Кардиомиопатии

1. КАРДИОМИОПАТИИ

неоднородная группа хронических,
тяжело
протекающих болезней миокарда,
приводящих к развитию дисфункции
миокарда
Группа гетерогенных заболеваний, х-ся
патологией миокарда с её стурктурными и
функциональными изменениями, не
обусловленными ИБС, АГ, клапанными
пороками и врожденными заболеваниями

2.

3. Классификация КМП (ВОЗ, 2006):

КМП идиопатические (неизвест этиология)
КМП специфические
Воспалительные
Ишемическая
Гипертоническая
Метаболическая
При системных заболеваниях соединительной ткани
При системных нейромышечных заболеваниях
Токсические и физические факторы
Неклассифицируемые КМП (фиброэластоз,
некомпактный миокард)

4. Патофизиологическая классификация КМП (ВОЗ, 1995):

дилатационная,
гипертрофическая
С обструкцией
Без обструкции
рестриктивная
Первичная миокардиальная
Эндомиокардиальная (с эозинофилией и без
эозинофилии)
аритмогенная дисплазия ПЖ

5. Врожденные нарушения метаболизма, обуславливающие возникновение кардиомиопатий

Нарушение метаболизма аминокислот и
органических кислот
Нарушение метаболизма жирных кислот
Дефицит карнитин-пальмотрансферазы II
Дефекты окисления жирных кислот
Гликогенозы
Мукополисахаридозы
Гликосфинголипидозы
Ганглиозидозы
Митохнондриальные заболевания

6. Гипертрофическая КМП

заболевание миокарда, характеризующееся
асимметричной или симметричной
гипертрофией миокарда левого/правого
желудочка с обязательным вовлечением в
гипертрофический процесс межжелудочковой
перегородки, нарушением диастолической
функции, а также развитием при
обструктивной форме заболевания градиента
давления между левым желудочком и аортой.

7.

8. МКБ-19

I42.1 обструктивная гипертрофическая
кардиомиопатия
I42.2 Другая гипертрофическая
кардиомиопатия

9. эпидемиология

2 на 1000 лиц молодого возраста
6 из 7 не имели симптомов
Чаще у лиц мужского пола
Годовая летальность больных с ГКМП
от 1 до 5 %.
Внезапная смерть у больных ГКМП 46% в год.

10. Патоморфология ГКМП

дезориентированное, неправильное,
хаотическое расположение кардиомицитов, а
также миофибрилл
фиброз миокарда
«болезнь мелких коронарных артерий»: их
стенки утолщены, а просвет сужен
Асинхронное сокращение кмц из-за
нарушения скорости провед импульса
Асинергизм сокращения

11.

Нормальное сердце
Гипертрофическая
кардиомиопатия

12.

13. этиология

по аутосомно-доминантному типу.
Обычно генный дефект (200мутаций)
заключается в нарушении
последовательности аминокислот.
54-67% больных имеет семейный
характер, в большинстве из оставшихся
случаев полагают спонтанные мутации

14. основные критерии классификации

градиент давления между выносящим
трактом левого желудочка и аортой;
локализация гипертрофии;
гемодинамические показатели;
тяжесть течения заболевания

15.

1-я степень – градиент давления до 30
мм рт. ст., жалоб нет;
2 степень - от 30 до 60 мм
3 степень – более 60 мм

16. морфологический вариант

Для оценки гипертрофии вычисляют
отношение толщины МЖП (на расстоянии 1,5
см ниже соединения мембранозной и
мышечной частей) к толщине задней стенки
левого желудочка.
Соотношение более 1,3 расценивается как
асимметричную ГКМП,
соотношение менее 1,3 - симметричная
ГКМП.

17. клинические стадии течения ГКМП

Компенсации
Субкомпенсации
Декомпенсации

18. стадия компенсации

жалобы отсутствуют
заболевание выявляется случайно при
медицинском осмотре, либо на специальном
генетическом обследовании их
родственников.
Многочисленность клинических проявлений
обусловлена
градиентом внутрижелудочкового давления
выраженной гипертрофией миокарда
коронарной недостаточностью.

19. стадия субкомпенсации

градиент внутрижелудочкового давления в
покое колеблется от 20 до 60 мм,
увеличивается на фоне физической нагрузки.
жалобы на перебои в работе сердца,
сердцебиения, боли в сердце
синкопальные состояния и признаки
недостаточности кровообращения
отсутствуют

20. стадия декомпенсации

градиент внутрижелудочкового давления
более 60 мм, значительно возникающий на
фоне физической нагрузки.
одышка, нарушение ритма сердца, ишемия
синкопальные состояния, возможно развитие
легочной гипертензии.
недостаточность кровообращения II степени.

21. Формулировка диагноза

морфологичский вариант (асимметричная,
симметричная)
выраженность обструктивного синдрома
(обструктивная и необструктивная)
основные клинические симптомы (нарушения
сердечного ритма, синкопальные состояния)
степень недостаточности кровообращения
стадия заболевания (компенсация,
субкомпенсация, декомпенсация)
семейная предрасположенность

22. Гемодинамика

диастолическая дисфункция ЛЖ
(гипертрофией, фиброзом и аномальной
ориентацией сократительных элементов)
нарушение пассивного растяжения ЛЖ, а
также его активной релаксации в диастолу
повышение конечно-диастолического
давления в ЛЖ, увеличение нагрузки на
левое предсердие и венозный застой в МКК

23. Гемодинамика

Застой в МКК проявляется одышкой,
снижение сердечного выброса предрасполагает к
обморокам
увеличение конечно-диастолического давления в ЛЖ
– к уменьшению перфузионного давления в
коронарных артериях и возникновению приступов
стенокардии
Систолическая функция ЛЖ у больных ГКМП
нормальная или повышена, но это не означает, что
увеличивается сам сердечный выброс

24. Факторы, увеличивающие градиент давления и интенсивность шума

Переход в вертикальное положение
динамическая физическая нагрузка
Тахикардия
прием нитратов, артериолярных
вазодилятаторов, симпатомиметиков,
теофиллина
прием пищи
проба Вальсальвы

25. Факторы, уменьшающие градиент давления и интенсивность шума

переход в горизонтальное положение
статическая нагрузка
Брадикардия
прием бета-блокаторов, верапамила,
дизопирамида

26. КЛИНИКА

не предъявляют жалоб, и заболевание
выявляется случайно.
одышка, ангинозные боли, головокружения и
обмороки
Приступы стенокардии возникают при
физической нагрузке и объясняются
субэндокардиальной ишемией миокарда
Нарушения сердечного ритма и
проводимости

27. Нарушения сердечного ритма

пароксизм трепетаний предсердий,
суправентрикулярная и желудочковая
экстрасистолия,
суправентрикулярная тахикардия,
залпы желудочковой тахикардии,
нарушения проведения по левой ножке
пучка Гиса,
синдром предвозбуждения желудочков

28. Синкопе

обмороки возникают в вертикальном
положении и при физической нагрузке
Пациенты плохо переносят
вазодилятацию, связанную с приемом
пищи
Синдром малого выброса

29. Физикальные данные

верхушечный толчок нередко смещен влево,
усилен, может носить разлитой характер
набухание шейных вен в результате
нарушения заполнения правого желудочка
вследствие его диастолической дисфункции
систолический шум различной интенсивности
с максимумом вдоль левого края грудины

30. ЭКГ

Ритм синусовый с тенденцией к
брадикардии
Обычно выявляются признаки
перегрузки ЛЖ
депрессия сег-та ST, инверсия зубца Т
признаки перегрузки предсердий,
патологический Q.

31. ЭхоКГ

Должен пройти не только каждый больной с
признаками гипертрофии ЛЖ на ЭКГ, но и
изменениями сегмента ST и зубца Т.
асимметричная гипертрофия ЛЖ и уменьшение его
полости, а также дилатация левого предсердия.
Толщина МЖП значительно превосходит толщину
задней стенки ЛЖ (в 1,3 раза и более).
Признаком обструктивной ГКМП является
систолическое движение вперед передней створки
митрального клапана

32.

33. Диагностика дополнительная

Холтеровское мониторирование ЭКГ
Ангиография
МРТ
Позитронно-эмиссинная томография
(коронарная перфузия)

34. Лечение

Медикаментозная терапия направлена
на нормализацию сократительной
функции ЛЖ, улучшение
диастолического наполнения и
устранение аритмий
Хирургическая терапия

35. бета-адреноблокаторы

отрицательный хронотропный эффект ББ -
увеличивается продолжительность диастолы,
Отрицательный хронотропный эффект ББ, с
отрицательным инотропным:
уменьшает обструкцию пути оттока,
улучшает растяжимость миокарда в диастолу,
уменьшает конечно-диастолическое
давление в ЛЖ
увеличивает толерантность к физической
нагрузке

36. бета-адреноблокаторы

обструкция ЛЖ,
кардиалгии,
ишемические изменения в миокарде,
аритмии в покое и при физической
нагрузке.
пропранол, индерал, амиодарон в дозе
0,5мг/кг/сутки в 3 приема длительно
НЕ ОТМЕНЯТЬ САМОСТОЯТЕЛЬНО!!!

37. антагонисты кальциевых каналов:

верапамил 2-4 мг/кг (изоптин), нифидипин
(коринфар) или дилтиазем (кардил)
улучшают диастолическое наполнение ЛЖ
противопоказан при клинически выраженных
признаках НК из-за отрицательного
инотропного действия
назначение АКК у больных с обструктивной
формой с ярко выраженными клиническими
проявлениями должно быть максимально
осторожным (гипотония – увеличение ВЖДотек легких)

38.

СН - ИАПФ, спиронолактон и мочегонные
Метаболическая терапия: элькар, цитохром,
рибофлавин, рибоксин.
Гиперкоагуляция, опасность тромбообразования дезагреганты: аспирин (1-2 мг/кг), трентал.
КУРАНТИЛ нельзя, т.к. сниженный коронарный
резерв, для профилактики синдрома обкрадывания.
Паллиативное хирургическое лечение заключается в
рассечении гипертрофированной МЖП или в
иссечении отдельных её участков.
нехирургическая аблация МЖП (спирт)
Трансплантация сердца

39. ПРОГНОЗ

Серьезен
6% детей риск внезапной смерти
10-15% больных ГКМП постепенное
развитие дилатации ЛЖ с
трансформацией в дилатационную КМП

40. Диспансерное наблюдение:

ЭКГ 1 раз в месяц,
ЭхоКГ 1 раз в 3 мес.,
холтеровское мониторирование 1 раз в
6 мес
Пожизненное ограничение от
физических нагрузок

41. Дилатационная КМП

заболевание миокарда, характеризующееся
расширением всех камер сердца, снижением
сократительной функции желудочков, с
выраженной хронической недостаточностью
кровообращения и плохим прогнозом.
Заболеваемость составляет 8 -10 случаев на
100 000 населения
Чаще у мужчин

42. Этиология

персистенция и проникновение вируса в
кардиомиоциты с последующей репликацией
и формированием аутоантител
Антимиокардиальные антитела выявляются в
54-63% случаев у больных с ДМКП в
биоптате, 11-30% - в сыворотке крови.
20-25% -семейный характер,
следствие перенесенного вирусного
миокардита
Апоптоз кардиомиоцитов

43. Патоморфология

сердце резко увеличено, округлой формы,
его вес составляет до 600-800 г.
резкая дилатация обоих желудочков и
предсердий.
Толщина стенки ЛЖ нормальная или
увеличена до 12-13 мм, но это увеличение
несопоставимо с дилатацией полостей

44.

45.

Нормальное сердце
Дилатационная
кардиомиопатия

46.

47. гистология

дегенерация и некроз кардиомиоцитов,
кальцификация матрикса митохондрий,
компенсаторная гипертрофия части
оставшихся кардиомиоцитов,
инфильтрация миокарда
мононуклеарными клетками,
зоны фиброза.

48. Клиника

кардиомегалия выявляется случайно при проведении
профосмотров.
снижение толерантности к физической нагрузке,
утомляемость
Одышка, потливость
Боли в животе, тошнота, диспепсия
нарушения ритма и проводимости
наклонность к тромбоэмболическим осложнениям
Бледность кожных покровов с насыщенной окраской
губ, мочек ушей, щек на фоне нагрузки
признаки ЛЖН

49. клиника

смещение верхушечного толчка влево и вниз,
расширение границ относительной сердечной
тупости.
дополнительный IV тон, более редко также
дополнительный III тон.
на верхушке выслушивается систолический
шум митральной регургитации.
легочная гипертензия.
отставание в физическом развитии

50. ЭКГ

гипертрофии правого и или левого желудочков, перегрузки
предсердий,
сниженный вольтаж зубцов QRS в стандартных отведениях с
высокоамплитудными зубцами R и S в грудных отведениях,
нарушения АВ и внутрижелудочковой проводимости,
изменения реполяризации,
политопная и групповая желудочковая Э/С,
мерцательная артимия.
патологические зубцы Q как следствие выраженного фиброза
миокарда.
полная блокада левой ножки пучка Гиса, что является
независимым признаком, указывающим на плохой прогноз

51.

Диагноз ДКМП

52.

ЭКГ пациента с
Гигантские зубцы Т
карнитиновой
кардиомиопатией.

53.

54.

55. ЭхоКГ

увеличение размеров желудочков и предсердий,
увеличение конечно-диастолического диаметра
левого желудочка,
снижение систолической экскурсии миокарда,
уменьшение фракции выброса ЛЖ,
признаки относительной недостаточности МК.
митральная и трикуспидальная регургитация.
У 20-25% больных внутрипредсердные тромбы, 4050% регистрируется косвенный признак тромбоза,
как спонтанный эхоконтраст в левом предсердии.

56. ЭХО КГ критерии риска СВС

увеличение конечно-диастолического
размера ЛЖ более 5 см,
снижение фракции выброса менее 0.3,
легочная гипертензия,
гипокинезия задней стенки ЛЖ с
проявлениями фиброэластоза
эндокарда

57. Дифф.диагностика

миокардит
гемохроматоз
СПИД

58. Лечение

синдрома ХСН,
нарушений ритма сердца,
профилактики внезапной смерти
предупреждение тромбоэмболических
осложнений.

59. Лечение

диуретики,
ингибиторы АПФ,
сердечные гликозиды ( при
значительной дилатации),
бета-блокаторы

60.

Дигоксин в относительно малых дозах,
поддерживающая доза составляет 0,01
мг/ кг до 20 кг, и 0,003-0,005 мг/кг для
детей с массой более 30 кг
ИАПФ обязательно всем больным с
ХСН
Элькар 50-100 мг/кг в течение 6 мес.,
пантотеновая кислота
коэнзим 10

61.

Иммуносупрессивная
Иммуномодулирующая терапия

62. Рестриктивная КМП

Редкое заболевание миокарда,
характеризующееся нарушением
диастолической функции и повышением
давления наполнения желудочков при
нормальной или малоизменённой
систолической функции миокарда,
отсутствии её значимой гипертрофии

63.

Нормальное сердце
Рестриктивная
кардиомиопатия

64.

65. Рестриктивная КМП

Изолированное поражение миокарда
Утолщение эндокарда с
некротизированным миокардом – с
эозинофилией фибропластический
эндокардит Леффлера
- без
эозинофилов – эндомиокардиальный
фиброз Девиса (Южная Африка,
Латинская Америка)

66. Этиология и патогенез

Фиброз, тромбоз, повреждение
миоцитов --- уменьшение податливости
----нарушение наполнения желудочков ---рост КДД, перегрузка предсердий,
легочная гипертензия ---- хроническая
сердечная недостаточность .
Застой в БКК

67. клиника

Одышка, кашель
Отеки верхней половины туловища
Увеличение живота
Асцит
М.б. тромбоэмболии

68. лечение

Лечение СН
Трансплантация сердца

69.

Диагноз: РКМП. Выраженная синусовая тахикардия. Признаки
выраженной гипертрофии миокарда предсердий и правого
желудочка. Нарушения процесса реполяризации миокарда
желудочков

70.

Диагноз: РКМП. Расширение сердечной тени. Увеличены левое и
правое предсердия. Усиление легочного рисунка. Венозный
застой.

71. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Чаще встречается у мужчин
замена кардиомиоцитов правого
желудочка жировой и фиброзной
тканью. В основе нарушение
симпатической иннервации ПЖ
ригидная правожелудочковая
тахикардия, что является причиной
летальных исходов

72.

Локальная дисплазия ПЖ
Идиопатическая желудочковая
тахикардия
синкопе

73.

Гипотеза о ВУИ –частичная деструкция
миоцитов и жировая инфильтрация
Несостоятельность дифференцировки
мышечных элементов
Первичный дефект десмосом
12 локусов хромосом – аут-доминант
2 – аут-рецесс

74.

Липоматозная дисплазия
Миокардиальный склероз задней стенки
правого желудочка
Прогрессирующее замещение
миокарда жировой и фиброзной тканью

75.

деформация комплекса QRS по типу
блокады левой ножки пучка Гиса
Жалобы на сердцебиение,
синкопальные состояния.
Фибрилляция желудочков
Расширение ПЖ, снижение
контрактильной способности ПЖ

76.

Диагноз: аритмогенная дисплазия правого желудочка.
Ускорение предсердно-желудочкового проведения. Признаки
гипертрофии миокарда предсердий. Неполная блокада правой
ножки пучка Гиса. Нарушение процесса реполяризации
миокарда желудочков.

77. Эхо КГ

Умеренная дилятация ПЖ
Локальное выпячивание и дискинезия
нижней стенки или верхушки сердца
Изолированное расширение выходного
тракта ПЖ
Повышение интенсивности отраженных
сигналов от ПЖ
Увеличение его трабекулярности

78. лечение

Предупреждение желудочковой
тахикардии

79. Лечение

кордарон, соталекс, 10 мг/кг сутки
Криодеструкция аритмогенной зоны
катетерная радиочастотная аблация,
подшивание кардиовертера-
дефибрилятора,
трансплантация сердца

80. Прогноз

5-20% СВСС
Всех членов семьи обследовать

81. Некомпактный миокард ЛЖ

Нарушение эмбриоенеза миокарда –
прекращение упорядочивания трабекул
Чаще у мальчиков
Семейные формы

82.

Неплотно связанной сети
переплетенных между собой волокон,
разделенный глубокими карманами,
сообщающимися с полостью ЛЖ
Мутация пока 4 гена

83. клиника

М.б. бессимптомное
М.б. рефрактерная СН
Систолическая дисфункция ЛЖ

84. Эхо КГ

Гипертрофия ЛЖ с повышенной
трабекулярностью более 1 сегмента
стенки
Гимпертрабекуляция верхушки и
средних отделах ЛЖ
Характерная двухслойность миокарда
ЛЖ
Обширые межтрабекулярные карманы

85. лечение

Коррекция СН + карведилол
Устранение аритмий
Профилактика тромбоэмболий –
варфарин

86. прогноз

Неблагоприятный
Трансплантация сердца