Болезнь отложения кристаллов пирофосфата кальция

1.

Karina Zilber MD
Rheumatology Service
Department of Internal Medicine D
Hillel Yaffe Medical Center
Hadera

2.

БОЛЕЗНЬ ОТЛОЖЕНИЯ КРИСТАЛЛОВ ПИРОФОСФАТА
КАЛЬЦИЯ
Что такое дигидрат пирофосфата кальция ?
это соль кальция (Са2Р2О2 • 2Н2О), которая откладывается в
хрящевой ткани, при этом на рентгенограмме определяется
хондрокальциноз
Кристаллы ДПФК могут образовываться в полости сустава, вызывая
острый, сопровождающийся сильными болями артрит, который
называется псевдоподагрой

3.

Какова распространенность хондрокальциноза ?
Хондрокальциноз при рентгенографическом исследовании выявляется
более чем у 50 % людей старше 80 лет.
Чаще всего он протекает бессимптомно "скрытая" или латентная форма
болезни отложения кристаллов ДПФК

4.

Всегда ли хондрокальциноз обусловлен отложением
ДПФК ?
• Хондрокальциноз может развиваться в результате отложения в
хрящевой ткани не только ДПФК, но и других солей кальция, в том числе
гидроксиапатитов.
• Например, кальцификация хрящей межпозвоночных дисков,
наблюдаемая при охронозе, в значительной степени обусловлена
отложением именно гидроксиапатита кальция.
• Считается, что характерные рентгенологические признаки
хондрокальциноза, такие как обызвествление треугольного фибрознохрящевого комплекса лучезапястного сустава или гиалинового хряща и
менисков коленного сустава, проявляются вследствие отложения
кристаллов ДПФК.
• Тем не менее, лучше идентифицировать кристаллы в лаборатории.

5.

Хондрокальциноз коленного сустава
Кальциноз треугольного фиброзно-хрящевого комплекса лучезапястного сустава

6.

У всех ли пациентов, страдающих болезнью отложения
кристаллов ДПФК, выявляется хондрокальциноз ?
• Артрит, обусловленный отложением кристаллов ДПФК, может
развиваться у больных, не имеющих признаков хондрокальциноза на
рентгенограммах
• Поэтому всегда необходимо исследовать синовиальную жидкость из
пораженного сустава для выяснения причины заболевания У пожилых
пациентов острое воспаление коленного сустава может быть проявлением
подагры или псевдоподагры, даже если нет изменений на
рентгенограммах.
• Артроцентез пораженного сустава с исследованием синовиальной
жидкости в данном случае — единственный способ установить точный
диагноз. псевдоподагру и пирофосфатную артропатию

7.

Дайте определение псевдоподагры. Каковы ее
клинические проявления ?
• Псевдоподагра — это острый артрит, обусловленный высвобождением
кристаллов ДПФК в полость сустава
• Здесь кристаллы фагоцитируются нейтрофилами, которые выделяют
цитокины и другие медиаторы, усиливающие воспалительную реакцию
• Симптомы острой атаки псевдоподагры не отличаются от проявлений
приступа артрита любой другой этиологии и характеризуются быстрым
нарастанием боли и отека пораженного сустава.

8.

Дайте определение псевдоподагры. Каковы ее
клинические проявления ?
• При осмотре выявляется местное повышение температуры, отечность с
выпотом в полость сустава, болезненность при пальпации и ограничение
подвижности одного или нескольких вовлеченных в процесс суставов
• Покраснение в области сустава напоминает таковое при целлюлите
• Иногда наличие общих симптомов — лихорадка или недомогание —
усиливает подозрение на инфекционное поражение

9.

Дайте определение псевдоподагры. Каковы ее
клинические проявления ?
• Клинические проявления псевдоподагры могут имитировать течение
подагры, однако кристаллы ДПФК и урата натрия, вызывающие эти
заболевания, отличаются друг от друга.
• Приступы псевдоподагры характеризуются менее выраженным болевым
синдромом и медленнее достигают пика интенсивности клинических
проявлений по сравнению с подагрической атакой.
• Как правило, поражается один сустав, хотя описаны случаи олиго- и
полиартритических атак псевдоподагры
• Крупные суставы вовлекаются в процесс чаще, чем мелкие, при этом
наиболее часто наблюдается поражение коленного сустава
• Приступ псевдоподагры проходит самостоятельно (без лечения) в
течение месяца В период между атаками клинических проявлений обычно
нет

10.

Как поставить диагноз псевдоподагры ?
• При симптомах острого моноартрита или олигоартрита самым первым
диагностическим исследованием, которое следует незамедлительно
провести, является пункция пораженных суставов.
• Полученная синовиальная жидкость может быть желтого цвета, мутной
или даже абсолютно непрозрачной, известково-белой из-за взвешенных в
ней кристаллов.
• Жидкость посылают в лабораторию, где определяется содержание
различных клеток, а также проводится исследование мазка, окрашенного
по Граму, и посевы на флору.
• Как правило, выявляется лейкоцитоз с преобладанием полиморфноядерных клеток.

11.

Как поставить диагноз псевдоподагры ?
• Одновременно образец синовиальной жидкости исследуется на наличие
кристаллов с помощью поляризующей световой микроскопии
• Присутствие кристаллов ДПФК, располагающихся внутри нейтрофилов,
подтверждает диагноз псевдоподагры.

12.

Как проводится исследование в поляризованном свете?
• Каплю синовиальной жидкости помещают на чистое предметное
стекло и покрывают покровным стеклом. Сначала препарат
исследуют с помощью обычного светового микроскопа.
• Кристаллы ДПФК имеют ромбовидную или прямоугольную форму с
тупыми или прямыми концами, тогда как кристаллы урата натрия
игольчатой формы с заостренными концами.
• Хотя предварительный диагноз можно поставить с помощью
световой микроскопии, для уточнения природы кристаллов
необходимо исследовать синовиальную жидкость в поляризованном
свете, используя красный фильтр первого порядка.
• Кристаллы ДПФК характеризуются слабым двойным
лучепреломлением.

13.

Каких "ловушек" следует остерегаться при постановке
диагноза острого приступа псевдоподагры?
• Любой острый микрокристаллический артрит, включая ДПФК,
может сочетаться с бактериальным поражением сустава —
септическим артритом.
• Ферменты, разрушающие хрящевую ткань, вырабатываются как
бактериями, так и нейтрофилами.
• Эти ферменты извлекают кристаллы из суставных и
околосуставных тканей, и невнимательный (или неопытный) врач не
диагностирует септическое поражение сустава. Вот почему
необходимо после проведения любого артроцентеза по поводу
острого артрита исследовать синовиальную жидкость с
окрашиванием по Граму и делать посевы на флору.

14.

Каких "ловушек" следует остерегаться при постановке
диагноза острого приступа псевдоподагры?
• В редких случаях наблюдается сочетание подагры и
псевдоподагры. Это состояние легко диагностируется с
помощью исследования синовиальной жидкости в
поляризованном свете.
• Острая атака псевдоподагры с поражением
лучезапястного сустава может привести к развитию
запястного туннельного синдрома. Всех пациентов с
такой патологией необходимо внимательно осмотреть и
тщательно собрать у них анамнез.

15.

Каких "ловушек" следует остерегаться при постановке
диагноза острого приступа псевдоподагры?
• Приступ псевдоподагры часто возникает на фоне какого-либо острого
заболевания, например инфаркта миокарда, или после хирургического
вмешательства.
• Важную роль в его возникновении играют изменения электролитного
баланса с колебаниями концентрации кальция в сыворотке крови.
• Любого пациента пожилого возраста, госпитализированного по поводу
жалоб на впервые появившиеся боли в суставах, необходимо обследовать
для исключения псевдоподагры. Помните, что пациенты, страдающие
идиопатической псевдоподагрой, как правило, старше 55-60 лет.

16.

Как лечить псевдоподагру?
принципы лечения атаки этого заболевания не отличаются от таковых при
подагре:
• В некоторых случаях полная эвакуация синовиальной жидкости из
пораженного сустава, вместе с которой удаляется повреждающий фактор
— кристаллы ПДФК, приводит к купированию приступа. Большинство
ревматологов сочетают различные методы лечения с полной эвакуацией
синовиальной жидкости.
• Назначение НПВС в полных дозах. Индометацин — по 50 мг внутрь 3-4
раза в день в течение 1-2 дней, далее по мере стихания клинических
проявлений дозу постепенно уменьшают. Лечение острых
микрокристаллических артритов индомета-цином считается классическим,
хотя применение других НПВС в полных дозах не менее эффективно.
Однако пациенты, страдающие псевдоподагрой, как правило, пожилого
возраста и имеют различные сопутствующие хронические заболевания, в
том числе почечную недостаточность или язвенную болезнь, при которых
НПВС противопоказаны. Перед началом терапии НПВС всегда стоит
проверить концентрацию креатинина в сыворотке крови пациента.

17.

Как лечить псевдоподагру?
Если у больного высок риск развития побочных эффектов на фоне приема
НПВС, в полость сустава можно ввести кортикостероидный препарат
пролонгированного действия
• Местное применение кортикостероидов — это наилучший метод
быстрого и полного купирования приступа с минимальным риском
развития системных побочных эффектов
• Если больной не принимает стероиды постоянно вследствие какого-либо
заболевания, например астмы, то после внутримышечной или
внутривенной инъекции 40 ЕД АКТГ приступ купируется в течение 5 дней.
Как и при подагре, применение АКТГ в разгар атаки не столь эффективно
(через несколько дней от появления первых симптомов).

18.

Как лечить псевдоподагру?
• преднизолон внутрь - лечение начинают с 40 мг/сут преднизолона
внутрь, далее дозу постепенно снижают до полной отмены
препарата в течение 10-14 дней.
постоянно необходимо помнить о побочных эффектах любых
назначаемых стероидных лекарственных средств, включая
возможность временного ухудшения течения диабета с повышением
содержания глюкозы в сыворотке крови или вспышки инфекции.
• внутривенное/пероральное применение колхицина
• покой пораженного сустава с постепенным увеличением нагрузки на
него до обычной после купирования атаки.

19.

Можно ли с помощью каких-либо препаратов предотвратить
развитие приступов псевдоподагры?
• У большинства больных атаки псевдоподагры происходят с
большими межприступными промежутками, и поэтому они в
профилактическом лечении не нуждаются.
• У больных с частыми приступами развития последних удается
избежать с помощью назначения колхицина в дозе 0,5 мг 2 раза в
день.

20.

Перечислите лабораторные исследования, которые проводят
больному с впервые диагностированной болезнью отложения
кристаллов ДПФК.
• В большинстве случаев болезнь отложения кристаллов ДПФК
выявляется случайно или это происходит в связи с процессами
старения.
• Но если болезнь сопровождается выраженными клиническими
проявлениями с поражением большого количества суставов или же
возраст больного составляет менее 55 лет, следует предположить
наличие каких-либо метаболических нарушений.
• Необходим индивидуальный подход к больны старше 55 лет,
прежде всего стоит подумать о гиперпаратиреозе.
• Рекомендуется определить в сыворотке крови:
кальций; магний; фосфор; щелочную фосфатазу; ферритин;
железо; железосвязывающую способность сыворотки крови;
тиреотропный гормон (спорно).

21.

Какие заболевания, при которых наблюдается отложение кристаллов
ДПФК необходимо исключить у больного, страдающего болезнью
отложения кристаллов ДПФК?
Заболевания, при которых наблюдается отложение кристаллов
ДПФК

22.

Можно ли больному, страдающему болезнью отложения кристаллов
ДПФК, ошибочно поставить диагноз ревматоидного артрита?
Более чем у 5 % больных, страдающих артритом вследствие
отложения ДПФК, развивается множественное поражение суставов,
особенно коленных, лучезапястных и локтевых, сопровождающееся
хроническим вялотекущим воспалительным процессом (длится
недели и месяцы).
Такая форма течения болезни отложения кристаллов ДПФК
называется псевдоревматоидным артритом.
Поражение суставов может быть симметричным и сопровождаться
появлением общих симптомов, таких как слабость и утренняя
скованность.

23.

Можно ли больному, страдающему болезнью отложения кристаллов
ДПФК, ошибочно поставить диагноз ревматоидного артрита?
При осмотре обнаруживают утолщение синовиальной оболочки,
ограничение подвижности сустава и сгибательные контрактуры.
СОЭ иногда повышена.
У 10 % больных, страдающих отложением кристаллов ДПФК,
определяется ревматоидный фактор (РФ), но с той же частотой, что и
у здоровых людей пожилого возраста.
Как правило, титр РФ у таких пациентов небольшой.
Высокий титр РФ, более распространенный синовит, поражение
кистей и стоп, а также характерные эрозивные изменения в суставах
позволяют отличить истинный РА от псевдоревматоидного артрита