Опухоли дизонтогенетического происхождения. Тератомы и тератобластомы. Опухоли из эмбриональных камбиальных тканей

1.

2.

Опухоли
дизонтогенетического
происхождения, состоящие из разнообразных
тканевых структур – производных всех трех
зародышевых листков с наличием или
отсутствием элементов экстраэмбриональных
тканей (элементов трофобласта).
20:34

3.

Тератомы имеют определенную, типичную для
них локализацию: яичники и яички, крестцовокопчиковая область, средостение, забрюшинное
пространство, зев, основание черепа.
У взрослых чаще всего встречаются тератомы
половых желез и средостения. Самой частой
локализацией тератом у детей является
крестцово-копчиковая область.
20:34

4.

Тератобластома – злокачественный
аналог тератомы, в ней всегда имеются
поля
незрелой
активно
пролиферирующейся эмбриональной или
чаще экстраэмбриональной ткани, которые
могут комбинироваться с элементами
зрелых тканей.
20:34

5.

Тератобластомы растут быстро и
метастазируют.
В
метастазах
обнаруживается, как и в первичном узле,
комбинация зрелых и незрелых тканей.
Реже встречаются тератобластомы,
состоящие только из незрелых, как
правило, экстраэмбриональных тканей.

6.

Крестцово-копчиковая;
Тератома яичников;
Тератома яичек;
Забрюшинная тератома;
Мезентериальная тератома;
Тератома полости зева (врожденные полипы
зева);
Внутричерепные тератомы.
20:34

7.

Крестцово-копчиковая тератома, как
правило, обнаруживается с рождения,
встречается и у плодов, чаще у девочек.
Большинство тератом этой локализации
доброкачественные, организмоидные.
Крестцово-копчиковая
тератома
достигает иногда очень большого размера
и тогда затрудняет течение родов.
20:34

8.

Может заполнить полость малого таза,
не повреждая при этом кости таза.
Опухоль
состоит
из
структур,
напоминающих органы, и разнообразных
тканей, например петель кишки, ткани
печени, рудиментов конечностей и др.

9.

Реже
встречаются
злокачественные
тератобластомы, когда наряду со зрелыми
тканями преобладает рост карциномоподобных
солидных или папиллярных структур.
Папиллярные
разрастания
являются
производными экстраэмбриональных тканей
(трофобласта).
20:34

10.

20:34

11.

20:34

12.

13.

Из тератом яичников у детей по сравнению со
взрослыми чаще встречаются злокачественные
тератобластомы.
Они имеют характер многокамерных кист,
состоящих из зрелых тканей, между которыми
встречаются поля солидных разрастаний клеток
недифференцированного эмбрионального и
экстраэмбрионального характера.
Такие
тератобластомы
могут
давать
метастазы в легкие.
20:34

14.

У детей наблюдаются случаи зрелых тератом,
состоящих из дифференцированных тканей,
которые при оперативном удалении дают,
однако, обсеменение по брюшине.
У взрослых тератомы яичников представляют
собой дермоидные кисты, в состав которых
входят дифференцированные производные всех
зародышевых листков.
20:34

15.

16.

Дермоидные кисты яичников
20:34

17.

Тератомы яичек чаще встречаются у
детей
младше
2
лет,
нередко
обнаруживаются с рождения. Опухоли
данной локализации, в противоположность
тератомам яичников, у детей чаще бывают
доброкачественными.
20:34

18.

У взрослых, наоборот, они формируются
как
тератобластомы.
Злокачественные
тератомы
гистологически
представлены
очагами
плоскоклеточного
рака,
аденокарциномы,
мелкоклеточного
и
фиброзного рака.

19.

20:34

20.

21.

Забрюшинные и мезентериальные тератомы в
большинстве случаев проявляются с рождения
или в возрасте 2–3 лет.
Они достигают большого размера, чаще
встречаются у девочек. Располагаются ближе к
диафрагме чем к тазовой области, как правило,
доброкачественные, очень редко бывают
злокачественными.
20:34

22.

20:34

23.

20:34

24.

Тератомы зева (врожденные полипы зева) –
полиповидные образования, встречающиеся у
плодов и новорожденных.
Располагаются в области верхнего купола
глотки, откуда растут в виде полиповидных
разрастаний, одна часть которых покрыта
слизистой оболочкой, другая – кожей.
Достигают иногда значительного размера
нарушая естественное течение родов.
20:34

25.

Как правило, они состоят из зрелых тканей и
рудиментарных органов. Иногда встречаются
высокодифференцированные
формы,
соответствующие неполноценному второму
близнецу, достигающему размера головы
ребенка; опухоль прикрепляется в области
челюстей или зева (так называемый epignatus).
Злокачественные тератомы этой области
встречаются редко.
20:34

26.

20:34

27.

Внутричерепные тератомы в половине
случаев бывают злокачественными, содержат
эмбриональные растущие ткани. В редких
случаях экстрапинеальныe тератомы бывают
хорионэпителиомами, они дают гематогенные
метастазы в легкие, располагаются в области
основания черепа. Описаны у плодов и
новорожденных.
У мальчиков часто локализуются около
шишковидной железы и могут сопровождаться
эндокринными
нарушениями
в
виде
20:34
преждевременного полового созревания.

28.

29.

20:34

30.

Медуллобластома – злокачественная опухоль
из эмбриональных стволовых клеток –
медуллобластов.
Опухоль
встречается
преимущественно у детей, локализуется в
области мозжечка .
Чаще всего медуллобластомы встречаются в
задней черепной ямке. Опухоль имеет
тенденцию к метастазированию в другие
структуры ЦНС. Были описаны и системные
метастазы этой опухоли, особенно в кости.
20:34

31.

• Термин "медуллобластома" был впервые
использован Бэйли и Кушингом в 1925 году для
описания серии опухолей, обнаруженных в
мозжечке у детей.
• Изначально классифицируемая, как глиома, в
настоящее время медуллобластому относят к
примитивным нейроэктодермальным опухолям
(PNET).
• Эта опухоль составляет примерно 7-8% всех
опухолей головного мозга и около 30% всех
опухолей мозга у детей.

32.

• Несмотря на то, что большинство случаев
являются спорадическими, существуют
наследственные заболевания,
ассоциированные с повышенным риском
развития медуллобластом, например:
синдром Голина (синдром невоидной
базально-клеточной карциномы),
синдром голубых невусов,
синдром Тюрко (глиомы с полипозом)

33.

Медуллобластома макроскопически имеет
мягкую констистенцию, серо-розовый цвет,
проростает в ткань мозга и в мягкую мозговую
оболочку.
Микроскопически опухоль состоит из
овальных или округлых клеток со скудной
цитоплазмой. Опухоль метастазирует по
ликворным путям в пределах ЦНС.

34.

• Медуллобластома мозжечка

35.

Медуллобластома

36.

Ретинобластома – злокачественная опухоль из
эмбриональных недифференцированых клеток
сетчатки глаза. Опухоль встречается чаще у
детей в возврасте до 2 лет, бывает
двухсторонняя.
Растет инвазивно, может прорастать в
основание черепа, или в сторону глазного
яблока,
вызывая
развитие
экзофтальма.
Метастазирует в кости и печень.
20:34

37.

Макроскопически опухоль имеет серожелтый цвет, мягкую констистенцию.
Микроскопически опухоль состоит из
круглых или овальных клеток, которые
формируют
розеткообразные
структуры
вокруг кровеносных сосудов.

38.

39.

40.

41.

Нейробластома
–
злокачественная
опухоль
из
стволовых
клеток
симпатических ганглиев и мозгового
вещества надпочечников.
Локализуется в области надпочечников,
симпатических узлов шеи или грудной
полости, забрюшинном пространстве.
20:34

42.

Нейробластома чаще встречается у детей
до 1-го года, но может наблюдатся в возврасте
до 11-ти лет.
Может возникать мультицентрично – в
обоих надпочечниках, в надпочечнике и в
ганглиях грудной полости и т.д.

43.

Нейробластома правого надпочечника,
смещающая печень
Нейробластома надпочечника
поверхность опухоли покрыта
геморрагиями частично
некротизирована
20:34

44.

Макроскопически представляет собой узел
бело-розового цвета, с очагами некроза и
кровоизлияния.
Микроскопически опухоль состоиз из
лимфоцитоподобных клеток с гиперхромным
ядром.
Опухолевые
клетки
формируют
многочисленные розетки вокруг нервных
отростков. В строме опухоли встречаются
обширные поля некроза и кровоизлияния.
20:34

45.

46.

20:34

47.

Клинически
нейробластома
сопровождается
повышением артериального давления, потливостью,
повышенным содержанием катехоламинов в крови и моче.
Нейробластома имеет быструю форму роста и
множественные метастазы. Различают два типа метастазов:
1. В регионарные лимфатические узлы и печень;
2. В кости скелета – ребра, позвоночник, кости таза и
черепа.
У
детей
возможны
случаи
перехода
недифференцированных
нейробластом
в
зрелые
доброкачественные ганглионевромы, как спонтанно так и
под влиянием лечения.
20:34

48.

Нефробластома (опухоль Вильмса) –
злокачественная опухоль почки, развивающееся
из эмбриональных клеток почечной закладки.
Наблюдается у детей преимущественно в
возврасте от 1 года до 4 лет.
Долгое время растет экспансивно в пределах
капсулы, сдавливая и оттесняя ткань почки.
Иногда достигает гигантских размеров. На
разрезе розовато-белого цвета, с очагами
кровоизлияний.
20:34

49.

На более поздних стадиях опухоль прорастает
окружающие ткани и дает гематогенные
метастазы в легкие.
Микроскопически
опухоль
представлена
скоплением эмбриональных опухолевых клеток
почечной закладки, формирующие структуры,
напоминающих почечные канальцы и почечные
клубочки.
Строма опухоли представлена различными
производными мезодермы – поперечнополосатые
и гладкие мышечные волокна, жировая клетчатка,
сосуды, хрящевая ткань.
20:34

50.

20:34

51.

52.

Гепатобластома – это злокачественная
опухоль печени, развивающаяся из
эмбриональной
ткани
печеночной
закладки.
Макроскопически представляет собой
многочисленные беловато-желтые узлы,
прорастающие в ткань печени. Растет
быстро, метастазирует в лимфатические
узлы и гематогенно в легкие.
20:34

53.

20:34

54.

Микроскопически состоит из скоплений
эмбриональных печеночных клеток, которые
формируют
трубочки,
напоминающие
желчные ходы.
Гепатобластома.
Образец биопсии.

55.

Строма опухоли представлена рыхлой
соединительной
тканью,
а
также
производными мезенхимы (жировая ткань,
хрящевая
ткань,
костная
ткань,
поперечнополосатая мышечная ткань).
Кроме того, строма опухоли богата
кровеносными сосудами и кавернами,
заполненными кровью. Летальный исход
может наступить у ребенка от кровоизлияния
в брюшную полость до появления метастазов.

56.

Рабдомиобластома
–
злокачественная
опухоль из эмбриональных зачатков мышечной
ткани. Локализуется у детей эктопично в
органах малого таза:
Мочевом пузыре
Влагалище
Клетчатке малого таза
В половых железах
20:34

57.

20:34

58.

Микроскопически рабдомиобластома состоит из
крупных клеток, напоминающих эмбриональные
миобласты. В цитоплазме опухолевых клеток
обнаруживается
продольная
и
поперечная
исчерченость.

59.

В области мочевого пузыря и влагалища имеет вид
беловатых, полипозных разрастаний, покрытых
эпителием слизистой оболочки, отсюда название
опухоли
этой
локализации
–
ботриоидный
(гроздевидный) полип.
20:34

60.

Это относительно редкая злокачественная
опухоль у детей, и в виде ботриоидного
полипа встречается только у детей.
Растет инвазивно в органы малого таза,
вызывая
при
этом
обструкцию
мочевыводящих путей вплоть до развития
уремии,
изъязвляется,
кровоточит,
подвергается инфицированию.
Метастазирует
в
регионарные
лимфатические узлы и гематогенно в легкие.

61.

Опухолевая прогрессия – приобретение опухолью
злокачественных свойств. Процесс канцерогенеза в
настоящее время считается многостадийным.
Помимо
этиологического
аспекта
многостадийности, существует и морфобиологический
аспект, т. е. каждая стадия имеет морфобиологические
особенности.
Эта сторона многостадийности процесса развития
злокачественной опухоли нашла наиболее полное
отражение в учении L. Foulds о прогрессии опухолей
Положении о прогрессии опухолей L. Foulds (1969)
сформулировал в виде следующих девяти правил:
20:34

62.

1. Независимая прогрессия множественных
опухолевых
узлов.
При
наличии
множественных опухолей у одного животного
каждая из них ведет себя независимо от других.
Применительно к человеку это может означать
независимое
развитие
каждого
из
множественных метастатических узлов.
20:34

63.

При действии на кожу человека или лабораторных
животных сильных канцерогенных агентов возникает
множество так называемых ранних или предраковых
изменении, из которых лишь единичные сразу
переходят в рак.
При
пигментной
ксеродерме,
семейном
множественном полипозе толстого кишечника лишь
некоторое число опухолей переходит в рак. Кроме того,
прогрессия наступает не сразу во всей опухоли, а лишь в
небольшой ее части, почему и гистологическая
структура опухоли может быть неоднородна.

64.

2. Прогрессия опухоли не зависит от ее
размеров. Прогрессия не зависит от роста
опухоли. Прогрессия без явного роста опухоли
является, возможно, причиной отдаленных по
времени рецидивов и метастазов после
хирургического или лучевого «излечения»
первичного узла или после длительного
подавления роста опухоли в результате гормоноили химиотерапии.
20:34

65.

Не существует убедительных доказательств, что
пролиферация способна усилить прогрессию.
Напротив, не исключена возможность, что
химио- или гормональное лечение, подавляя
или замедляя рост, может благоприятствовать
прогрессии
в
смысле
превращения
чувствительной
к
терапевтическим
вмешательствам опухоли в резистентную.

66.

3. Развитие конечной стадии прогрессии может не
возникнуть при жизни организма. Например, если у человека
имеется злокачественная опухоль, но он гибнет не от нее, а от
инфаркта миокарда.
4. Независимая прогрессия различных свойств опухоли.
Гистологическая
картина,
цитологическая
диагностика,
инвазивный рост, способность к метастазированию, к
рецидивированию, резистентность к химио- и лучевой терапии,
прогрессируют независимо друг от друга.
20:34

67.

5. Опухоль растет не уницентрически, а имеет
мультицентрическую форму роста. То есть в
нескольких местах появляются клоны опухолевых
клеток, которые сливаются, давая развитие опухоли.
6.
Опухоль
развивается,
прогрессирует
постадийно:
1. Предопухолевая гипер- и дисплазия;
2. Рак на месте (cancer in citu);
3. Инвазивный рост;
4. Метастазирование.
20:34

68.

7.
Развитие
опухоли
постадийно
может
происходить либо плавно, либо быстрыми темпами.
В одной и той же опухоли обнаруживаются разные
стадии прогрессии опухоли.
20:34

69.

8. Опухоль может расти не только сама из себя, но и
путем
постадийной
постепенной
опухолевой
транформации нормальных клеток в злокачественные
атипичные клетки. Только после того, как все клетки
опухолевого поля стали злокачественными в пределах
заданного опухолевого поля, начинается деление
опухолевых клеток – рост опухоли самой из себя. Это
подтверждает наличие аппозиционной формы роста.
Например, ЛГМ, болезнь Педжета.
9. Опухолевое поле может занимать часть, весь орган
или целую систему органов (при ЛГМ).
20:34

70.

20:34