Особливості еритроцитарної та лейкоцитарної систем у дітей. Методика дослідження кровотворної системи

1. Особливості еритроцитарної та лейкоцитарної систем у дітей. Методика дослідження кровотворної системи (скарги, анамнез, огляд,

Вінницький національний медичний
університет ім. М.І.Пирогова
Особливості еритроцитарної та лейкоцитарної систем у дітей. Методика
дослідження кровотворної системи (скарги, анамнез, огляд, пальпація,
перкусія). Основні клінічні прояви анемічного синдрому. Геморагічні
діатези: геморагічний васкуліт, тромбоцитопенічна пурпура, гемофілія..
проф.Л.М.Булат

2. Система гемостазу

В процесі гемостазу приймає участь стінка кровоносної судини.
Роль поживного середовища ендотелію судин виконують
тромбоцити
В процесі гемостазу приймають участь ферменти плазми крові.
Властивості та механізм роботи первинного гемостазу:
а) в нормі ентоделій судин підтримує рідкий стан циркулюючої
крові. Виконується ця функція завдяки продукції та видалення
в кров інгібітора агрегації (тобто набухання, склеювання)
тромбоцитів, виведення з кровоносного русла факторів
згортання крові. Завдяки анатомо-фізіологічним особливостям
судинної стінки (еластичність, напруга, недопустимість
діапедезу еритроцитів) виконується запобігання ураженню
судинної стінки та кровотечі при зовнішній дії;
б) другою ланкою первинного гемостазу є тромбоцити, які
виконують адгезивно-агрегаційну функцію.

3.

Для зупинки кровотечі в крупних судинах первинного гемостазу
недостатньо. Тільки утворені нитки фібрину можуть утримати
кров в крупних судинах, що і є суттю вторинного
(коагумеційного) гемостазу. Поділяється він на зовнішній та
внутрішній механізми, які спочатку працюють окремо. Зовнішній
механізм починається з поступлення в плазму III фактора
згортання крові, який діє на VII фактор згортання крові.
Внутрішній механізм починається з активації ХII фактора, який
посилює дію ХI фактора, а він вже впливає на IХ і VIII фактори
згортання крові. Надалі обидва замикаються і діють на
протромбіназу (Х фактор + V фактор + IV фактор). Протромбіназа
активує протромбін (неактивний фактор II), який перетворюється
в активний тромбін. Дія тромбіну – відщеплення від молекули
фібриногену 4-х пептидів, в результаті чого утворюються
мономери фібрину, які мають вільні зв’язки. Мономіри
з’єднуючись формують волокна фібрину. Кількість фебіногену в
нормі 2-4 г/л.

4.

Тромбоцитоз – збільшення кількості тромбоцитів вище 400 г/л.
Патогенез – підвищення утворювання або уповільнений розпад.
Спостерігається в післяопераційному періоді спленектомії; як
несприятлива прогностична ознака при хронічному
мієлолейкозі.
Тромбоцитопенія – зменшення кількості тромбоцитів нижче
100 г/л, патогенез: зниження утворення чи підвищений розпад.
Це головний показник хвороби Верльгофа; спостерігається як
симптом при важкому запальному процесі (сепсис, вірусні
захворювання), лейкозі.
Тромбоцитопатія – нормальна кількість тромбоцитів з
порушенням їхньої якісної повноцінності. Є ознакою групи
захворювань спадкового, вродженого і набутого ґенезу.

5. Фази згортання крові

Перша фаза — утворення кров'яного і
тканинного тромбопластину (триває 3-5
хвилин, у той час як дві наступні — 2-5
секунд).
Друга фаза — перехід протромбіну в
тромбін.
Третя фаза — утворення фібрину.

6. Особливості згортальної системи крові у дітей

1.
Недостатній розвиток судинної ланки гемостазу із-за
підвищеної ламкості і проникливості капілярів, а також зниження
скорочувальної функції прекапилярів.
2.
Низький вміст в плазмі крові вітаміну К – залежних
факторів згортання крові, таких як ІІ, VII, ІХ і Х. Їх рівень складає
при народженні 40 – 60 % рівня дорослих. Починаючи з третього
дні життя дитини активність цих факторів починає зростати, що
пов’язано з достатнім поступленням вітаміну К, синтезованого
бактеріальної флорою кишечника, і дозріванням білковосинтетичної функції гепатоцитів. Вміст фібриногену і
протромбіну практично такий же, як у дорослих.
3.
Недостатня функціональна активність тромбоцитів, а
саме здатність до адгезії та агрегації знижена.

7. Лабораторні тести первинного гемостазу :

а) проби на резистентність капілярної стінки
Кончаловського-Румпеля-Леєде:
–
–
–
–
проба джгута - наявність петехії, в нормі їх немає;
манжетова проба – кількість петехій не більше 10
на площині до 5 см;
проба щипка – шкіра в нормі, не змінюється;
баночна проба – в нормі перші петехії повинні
з’явитися при тиску 200 мм рт.ст.
Частіше ці проби позитивні при
тромбоцитопеніях та тромбоцитопатіях.

8. Аналізи на адгезівно-агрегаційні функції тромбоцитів:

оцінка ретенції тромбоцитів на склі
встановлюється ступінь адгезівності
тромбоцитів. В середньому кількість
тромбоцитів повинна зменшитись на 50%;
гемолізат – агрегацій ний тест –
встановлюється агрегаційність тромбоцитів. В
нормі дорівнює: при концентрації 10-3 – через
11-17 секунд при концентрації 10-7 – через 4054 сек.

9. Лабораторні тести первинного гемостазу :

тривалість капілярної кровотечі за Дюке
– в нормі 2-4 хвилини;
ретракція кров’ного згустку – в нормі 2024 год. Використовують індекс рефракції
і кров’яного згустку. В нормі він
дорівнює 0,3-0,5.

10. Лабораторні тести вторинного гемостазу:

коагулограма в якій головними показниками є:
а) тромбіновий час – показник кількості і
функції фібриногену дитини що обстежується
(частіше не пізніше 15 секунд);
б) протромбінів індекс (Квіке) – в нормі 12-13
секунд йде згортання плазми. Потім
підраховується індекс який дорівнює – 80100%;
в) час рекальцифікації плазми – 60-120
секунд;
г) кількість фібриногену – в нормі 2-4 г/л.

11. Інтерпретація

Для встановлення, деоріцитом якого фактору згортання
крові викликано порушення вторинного гемостазу
необхідно призначати аналізи а, б, в. При дефіциті VII
фактору буде порушений протромбінів індекс; при
дефіциті ХII, ХI, IХ, VIII факторів буде продовжений час
рекальцифікації плазми; при дефіциті Х, V, IV, II факторів
будуть продовжені протромбінів індекс (протромбінів час
Квіте) і час рекальцифікації плазми; при подовжені всіх 3
аналізів – дефіцит фібриногену.
час згортанні крові за Лі-Уайтом – в нормі 5-10 хвилин.
Зменшення часу згортання крові вказує на підвищення
загортальної системи, більш швидке згортання крові.
Підвищення часу згортання вказує на зменшення функції
згортання крові.

12. Геморагічні діатези.

Геморагічі діатези – це група
захворювань, клінічною ознакою яких є
геморагічний синдром.
Геморагічний синдром – це клінічний
прояв схильності організму до
багаторазових кровотеч і крововиливів
як під впливом незначного травмування,
так і самовільно.

13. Класифікація геморагічних діатезів.

Коагулопатії – в основі патогенезу лежать
порушення системи згортання крові
(гемофілія);
Тромбоцитопатії - захворювання обумовлені
порушенням утворення і складу тромбоцитів
(хвороба Верльгофа);
Вазопатії – в основі лежить ушкодження
судинної стінки (хвороба Шенлейна-Геноха).

14. Геморагічний діатез

І. Геморагічний діатез, зумовлений порушенням
першої фази зсідання крові (утворення
тромбопластину):
1. Дефіцит компонентів плазми, які беруть участь у
тромбо-пластиноутворенні: фактора VIII (гемофілія
А), фактора IX (гемофілія В), фактора XI (гемофілія
С), фактора XII.
2. Наявність антагоністів (інгібіторів) факторів VIII і
IX.
3. Дефіцит тромбоцитарних компонентів
тромбопластино-утворення — кількісна нестача
тромбоцитів (тромбоцитопатії).
4. Ангіогемофілія (хвороба Віллебранда).

15. Геморагічний діатез

II. Геморагічний діатез, зумовлений
порушенням другої фази зсідання крові
(утворення тромбіну):
1. Дефіцит компонентів плазми
тромбіноутворення: фактора II (протромбіну),
фактора V, фактора VII (проконвертину),
фактора X.
2. Наявність антагоністів (інгібіторів)
тромбіноутворення.
3. Наявність інгібіторів до фактора II, V, VII,
X.

16. Геморагічний діатез

ПІ. Геморагічний діатез, зумовлений
порушенням третьої фази зсідання крові
(утворення фібрину) :
1. Дефіцит компонентів плазми, які
беруть участь у фібрино-утворенні, а
саме фактора І (фібриногену).
2. Кількісний і якісний дефіцит фактора
XIII (фібринстабілізуючого фактора).

17. Геморагічний діатез

IV. Геморагічний діатез, зумовлений
прискореним фібринолізом.
V. Геморагічний діатез, зумовлений
розвитком дисемінованого
внутрішньосудинного зсідання крові:
синдром дефібринації (сии.:
тромбогеморагічний синдром,
дисемійоваве внутрішньосудинне
зсідання, коагулопатія споживання).

18. Гемофілія.

Гемофілія – вроджене захворювання,
причиною клінічних проявів якого є
порушення системи згортання крові.

19. Етіопатогенез.

Захворювання передається спадково онуку від діда
через здорову матір дитини, яка є кондуктором
(переносчиком) гемофілії. Хворіють тільки
представники чоловічої статі. Проте можливі деякі
винятки: якщо мати є кондуктором гемофілії, а тато
хворіє на це захворювання, то їхня дочка теж може
захворіти гемофілією.
В патогенезі захворювання лежить порушення першої
фази згортання крові: у хворого кількість
антигемофільних чинників менше норми, що порушує
утворення плазмового тромбопластину. Це призводить
до подовження часу згортання крові, в результаті чого
виникають тривалі кровотечі.

20. Гемофілія

Діти жінок гетерозигот мають рівний шанс отримати
патологічну Х-хромосому (хворі гемофілією сини і
дочки –носії захворювання) і бути здоровими сини і
дочки. Від шлюбу жінки-носія патологічної хромосоми
і чоловіка, хворого гемофілією може народитися
гомозиготна дочка з усіма симптомами захворювання.
Гемофілія зустрічається досить рідко ~ 1 на 10 тис.
новонароджених, при чому у 70-75% випадків є
сімейний анамнез захворювання, у решти – спорадичні
форми, які виникають в результаті нових мутацій.

21. Виділяють 3 основні форми гемофілії:

гемофілія А (класична) – дефіцит VІІІ фактора
(антигемофільного глобуліну А). Це найбільш
часта форма – 80% від загальної кількості
хворих;
гемофілія В - дефіцит ІХ фактора (плазмового
тромбопластинового компоненту – фактора
Крістмаса).Частота 10 - 15 %;
гемофілія С – зниження активностіХІ фактора
(плазмового попередника тромбопластину –
фактора Розенталя).Частота 3 - 5 %.

22. Гемофілія

Гемарторози є патогномонічним синдромом
гемофілії. Частіше уражуються колінні,
ліктьові, рідше гомілково-ступневі, плечові та
дрібні суглоби кистей рук і стоп. При важкому
перебігу гемофілії вони спостерігаються у
дітей з 3-х річного віку. Як правило,
крововилив у суглоб виникає не зразу після
травми, а через деякий час (через 6-12 годин
залежно від інтенсивності травми і тяжкості
гемофілії).

23. Клінічні ознаки

кровотечі із залишку пуповини у новонародженого;
кровотечі у дітей грудного віку при прорізуванні зубів, у старших
– при видаленні зубів;
кровотечі при незначному травмуванні шкіри (стрижка, забій,
подряпини);
кровотечі із слизових оболонок носових ходів, ротової
порожнини, ш.к.т., сечовивідних шляхів;
гемартрози – для яких характерні збільшення об’єму і болючість
суглобів. Багаторазові гемартрози призводять до деформацій
суглобів, розвитку контрактур (обмеження рухів у суглобах),
анкілозу ( повна нерухомість у суглобі) і інвалідності дітей;
синці і гематоми – це результат крововиливів в шкіру, підшкірну
клітковину, м’язову тканину і в заочеревинний простір.

24. Діагностичні показники:

Подовження часу згортання крові (за
Лі-Уайтом –від декількох десятків
хвилин до декількох годин);
Подовження часу рекальцифікації
плазми;
Зменшення в плазмі антигемофільних
факторів.

25. Лікування

Основний принцип лікування хворих
гемофілією – своєчасна і адекватна замісна
терапія, яка дозволяє підняти рівень
дефіцитного фактора в плазмі крові.
В 60-тих роках – був створений
кріопреципітат, а в 70-тих – перші препарати
факторів згортання, а з кінця 80-тих – була
розпочата розробка, а потім і випуск високо
очищених вірусінактивованих моноклональних
препаратів факторів згортання. В кінці
минулого століття з’явилися генноінженерні
препарати факторів згортання крові.

26. Хвороба Верльгофа

Класифікація: - спадкова (дуже рідкісна);
- набута:
а) первинна (порушення дозрівання у
кістковому мозку мегакаріоцитів і відшнурування
тромбоцитів; затримка і підвищений гемоліз
тромбоцитів у селезінці; імунна теорія);
б)вторинна – виникненню
тромбоцитопатії сприяють вірусні інфекції,
інтоксикації, лікарські препарати).
Проте, незалежно від етіології, головною зміною в
складі крові при хворобі Верльгофа є зменшення
кількості тромбоцитів – тромбоцитопенія. А одночасно
відбувається зниження функції тромбоцитів щодо
епітелію судин.

27. Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура

Класифікація (А.Ф. Романова, 1997).
За перебігом розрізняють 2 форми ІТП:
1. Гостра – з раптовим початком в дітей
від 2 до 6 років та виздоровленням в
терміни до 6 місяців.
2. Хронічна – із прихованим початком,
рідкими спонтанними ремісіями і
частими рецидивами. Пік
захворюваності у віці від 20 до 40 років.

28. Клінічні ознаки:

а) виникаючі на будь-якій поверхні шкіри і
видимих слизових оболонках геморагії
(крововиливи), характеристиками яких є:
-асиметричність;
-поліморфність – різні розміри (від петехій до
екхімозів);
-поліхромність – різний колір елементів
висипу. Шкіра набуває характерного вигляду –
«шкіра леопарда».

29. Клінічні ознаки:

б) кровотечі (із слизових оболонок носа,
порожнини рота, сечового міхура, ш.к.т.,
легень, нирок, а у старших дівчаток –
значні маткові кровотечі);
в) можуть бути крововиливи в головний
мозок, плевру, сітківку очей.

30. Діагностичні критерії:

Тромбоцитопенія (може бути до декількох
одиниць);
Подовження часу кровотечі за Дюке ( 10 – 20 хв і
більше);
Подовження або відсутність рефракції кров’яного
згустку;
Порушення адгезивно-агрегаційних функцій
тромбоцитів;
Можуть бути позитивними проби на виявлення
резистентності капілярної стінки;
При значній кровотечі розвивається
постгеморагічна анемія.

31. Лікування

Загальні принципи:
госпіталізація усіх хворих з геморагічним синдромом
незалежно від ступеня його виразності і кількості
тромбоцитів;
ліжковий режим до стійкого купування геморагічного
синдрома;
є 3 етапи лікування:
консервативний (купування геморагічного синдрому,
глюкокортикоїди, антигістамінні);
оперативний (виконання спленектомії);
використання цитостатиків («терапія відчаю»).

32. Купування геморагічного синдрому

Ангіопротектори:
12,5 % р-н діцинону (етамзілату) – по 1,0-2,0 мл 2-4 р/д в/в чи в/м або
по 0,5 г 4-6 р/д всередину.
0,025 % р-н адроксона по 1,0-2,0 мл 2-4 р/д в/м.
Інгібітори фібринолізу:
препарати амінокапронової кислоти:
епсілонамінокапронова кислота – 0,2 г/кг/д перорально 3-4 р/д або
в/в.
препарати сігма-амінокапронової кислоти (транексам, екзацил) – по
0,5-1 г кожні 8 годин;
препарати амінометилбензойної кислоти (амбен, памба) – по 50-100
мг в/в або в тих же дозах 2-3 р/д.
Для зупинки зовнішніх кровотеч ці ж препарати можна
використовувати місцево. Крім них з цією ціллю використовують
гемостатичну губку, тромбін, фібриноген, кріотерапію.

33. При носовій кровотечі:

В носові ходи закапують в кожну ніздрю кожні 3-5
хвилин по 3-5 капель розчину, що містить тромбін,
адроксон і епсілонамінокапронову кислоту (20 мг
тромбіна розчиняють в 50 мл 5 % розчину є-АКК і
добавляють 2 мл 0,025 % розчину адроксона). Можна
чередувати закапування цього розчину і
судинозвужуючих препаратів (1 % р-н ефедрину,
адреналін у розведенні 1:10000). Можна чередувати
тампонаду переднього носового ходу тампонами з
указаною вище гемостатичною сумішшю і
гемостатичною губкою, фібриновою плівкою.

34. При шлунково-кишковій кровотечі:

Рекомендується використання
охолодженої, механічно і хімічно щадної
їжі, а також призначається 50 мл
охолодженого 5 % розчину є-АКК з
добавленням 1 мл 0,025 % р-ну
адроксона і тромбіну всередину по 1 ч.л.
або 1 ст.л 4-6 р/д.

35. При маточній кровотечі:

Призначають засоби, що посилюють
скоротливу здатність матки: прегнін по
0,01 г 2 р/д під язик; при порушенні
гормонального фону – естрогени:0,05 %
р-н фолікуліна по 1,0 мл 1 р/д в/м або 1
% р-н прогестерона по 1,0 мл 1 р/д в/м.

36. Геморагічний васкуліт

Геморагічний васкуліт – це класичне
имунокомплексне захворювання, в
основі якого лежить множинний
системний мікротромбоваскуліт.
ГВ (хвороба Шейлейн - Геноха) –
поліетіологічне захворювання.

37. Причини:

- стрептококова інфекція,
- ГРЗ (як правило через 1–2 тижні посля початку
захворювання),
- щеплення,
- медичні препарати,
- харчова алергія (цитрусові, полуниця, суниця, шоколад,
яйце, м’ясо, риба, гриби, ікра, штучні барвники,
ароматизатори, стабілізатори),
- глистна інвазія (опісторхоз, лямбліоз, ентеробіоз и т.д.),
- хронічні вогнища інфекціі (тонзиліт, синусит, отит,
гайморит, карієс зубів и др.),
- психічна або фізична травма,
- перегрівання,
- укуси комах.

38. Клінічні ознаки:

Шкірний синдром –обов’язковою клінічною ознакою є
геморагії на шкірі, для яких характерно:
- вид висипки – частіше петехії (може бути плямистопапульозна висипка);
- симетричність;
- місце виникнення – частіше навколо суглобів,
особливо гомілковостопних, на розгинальних
поверхнях кінцівок і сідниць;
- одночасне виникнення усієї висипки і тому всі
геморагії одного кольору (спочатку червоні, через
декілька днів переходять у жовтий колір);
- часто для висипки характерний хвилеподібний
перебіг.

39. Клінічні ознаки:

Суглобовий синдром нерідко виникає
одночасно зі шкірним синдромом, тому
називається ще шкірно-суглобовим –
зазвичай уражуються гомілковостопні,
колінні і променезапясткові суглоби, у
яких виникає біль, набряк, гіперемія
шкіри.

40. Клінічні ознаки:

Абдомінальний синдром, причиною якого є
крововиливи в стінку кишечника і брижі,
нагадує клініку «гострого живота»:
- нападоподібний біль в черевній порожнині;
- хворий приймає вимушене положення –
притискає ноги до живота або знаходиться в
колінно-ліктьовому положенні;
- блювання, може бути з кров’ю;
- пронос, теж може бути з кров’ю;
- блідий, страждальницький вираз обличчя.

41. Клінічні ознаки:

Нирковий синдром, який виникає
зазвичай на 2-4 тижні патологічного
процесу. В аналізі сечі нирковий
синдром проявиться гематурією,
протеїнурією.
5) Іноді може бути крововилив в
головний мозок, що призводе до судом,
менінгеального синдрому.

42. Діагностичні показники:

Патогномонічних лабораторних даних при
хворобі Шенлейна-Геноха немає. Всі
показники, що вказують на кількість і якісну
повноцінність тромбоцитів, а також аналізи
вторинного гемостазу завжди знаходяться в
межах норми.
Позитивними можуть бути проби на
резистентність капілярної стінки, що є
додатковим об’єктивним показником
діагностики даної хвороби.

43. Лікування

Загальні принципи:
Обов’язкова госпіталізація;
Строгий ліжковий режим до повного зникнення геморагічного
синдрому;
Дієтотерапія;
Етіологічна терапія направлена на усунення алергена, санацію
хронічних вогнищ інфекції у носіїв;
Патогенетична терапія:
гепаринотерапія (доза гепарина при простій формі 100-150 од/кг/добу);
гормональна терапія показана при наявності 2 і більше синдромів
(переважно преднізолон із розрахунку 1-2 мг/кг/добу);
дезагреганти (курантил, трентал);
ентеросорбенти;
антигістамінні препарати;
імунодепресанти у важких випадках (вінкристин, лейкеран);
плазмаферез.