Угрожающие тромбозы у детей

1. Угрожающие тромбозы у детей

П.В. Свирин

2. Угрожающие тромбозы

Окклюзирующие артериальные
Синдром верхней полой вены
Двусторонний тромбоз почечных вен
Высокая окклюзия нижней полой вены
Тромбоз внутричерепных венозных синусов
Окклюзия печеночных вен (синдром Бада-Киари)
ТЭЛА
Ишемический инсульт
Тромбоз коронарных артерий
Фульминантная пурпура

3. ФУЛЬМИНАНТНАЯ ПУРПУРА (D50)

Молниеносно распростроняющийся тромбоз
мелких
артерий
кожи
с
развитием
геморрагического некроза; может сопровождаться
тромбозом артерий глаз, мозга, пальцев рук и ног, редко
тромбозами других локализаций
В основе патогенеза – врожденный или
приобретенный
дисбаланс
между
активностью прокоагулянтов (ф VIII и ф
Виллебранда
–
относительно
высокая
активность) и антикоагулянтов (протеины С и
S – относительно низкая активность)

4. ФУЛЬМИНАНТНАЯ ПУРПУРА: этиология

Неинфекционные
(Davis MD at all. 2007, Edlich RF, at all.
2005; Chalmers E, at all. 2011):
Генетически обусловленный дефицит протеинов С, S, АТ III
Другие причины дисбаланса между системой ПС – ПS и ф
Виллебранда – ф VIII: онкология, системные васкулиты,
хирургическое лечение
Инфекционные
(Betrosian AP, at all. 2006; Fitzgerald CJ, at
all. 2012)
Менингококк (Neyseria meningitidis)
Вирусы герпеса
Стрептококк группы А
Пневмококк
Стафилококк
Грамм отрицательный сепсис и другие инфекции: хантавирусы,
малярия фальципарум, гемофильная палочка, клебсиелла…..

5. ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ (Edlich RF, at all. 2005)

Неонатальная: наследственный дефицит
Идеопатическая:
иммунный
ингибитор
развивается в течение 1 – 4 недель после
инфекции (герпетической, стафилококковой и
др.) или на фоне неинфекционной патологии
Инфекционно-связанная
с
комплексным
патогенезом (менингококк и др.):
Потребление
Нарушение активации
Подавление синтеза

6. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Клиника основного заболевания
Болевой синдром
Ишемия с последующим геморрагическим некрозом
Тромбозы других локализаций
ДВС
С момента развития первых проявлений
прогрессирует за несколько часов - дней

7. Диагностика

Клиническая картина
Лабораторная диагностика:
Активность протеинов С, S, антитромбина III
Д-димеры
Поиск возбудителя
Дифференциальная диагностика
Геморрагические состояния
Локальные артериальные тромбозы
ДВС
Васкулиты

8. НЕОНАТАЛЬНАЯ ФУЛЬМИНАНТНАЯ ПУРПУРА

(с разрешения проф. Н.А. Воробьевой)

9. ФУЛЬМИНАНТНАЯ ПУРПУРА АССОЦИИРОВАННАЯ С МЕНИНГОКОККОВОЙ ИНФЕКЦИЕЙ

(NECTOUX E. AT ALL. 2010)

10. ИДЕОПАТИЧЕСКАЯ ФУЛЬМИНАНТНАЯ ПУРПУРА

Talvar A. at all. 2012. Фульминантная пурпура после герпетической
инфекции

11. ТЕРАПИЯ

Максимально раннее начало
Терапия основного заболевания
Заместительная терапия:
СЗП
Сепротин 30 – 60 МЕ/кг 1 – 2 раза в день
Антитромбин III 30 – 100 ME/кг 1 раз в день
Гепарин
Хирургическое лечение некрозов
Лабораторный контроль
При наследственном дефиците – пожизненная
антикоагулянтная и заместительная терапия

12. ИСХОДЫ (Davis MD at all. 2007)

Наблюдали
12 пациентов
Умерли 3 (25%)
Из оставшихся 8 потеряли как минимум
1 конечность
У 4 – ампутировали части всех 4
конечностей

13. Описание случая: 2 ребенка

Мальчик 3 г и девочка 4 г.
Конец ноября 2012 г. – ангина с фебрильной, трудно
снижающейся лихорадкой на протяжении 7 – 10 дней; получали
антибактериальную терапию с недостаточным эффектом
Через 2 – 3 недели после выздоровления - боли в ногах с
развитием в течение 2 – 3 дней геморрагической индурации
кожи
В этот период специфического лечения не получали

14. ТЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

На момент поступления:
Давность заболевания 1
неделя
Лейкоцитоз
Повышение СОЭ
Анемия
Позднее:
Высев синегнойной палочки
снижение активности протеина
S до 13%
Повышение АСЛО в 10 раз

15. Терапия

СЗП – 7 трансфузий в дозе 15 мл/кг
Антитромбин III – 15 введений по 500 МЕ
Гепарин – 4 недели в дозе 5 – 10 ед/кг в час
Антибактериальная терапия
Гемотрансфузии – 2
Хирургическое лечение:
некректомия кожи
экзартикуляция пальцев правой стопы,
пластика кожи

16. Исход

Выписан
Кожный
домой
покров восстановлен
Активность
антикоагулянтов в
катамнезе не определялась