Специальная психология

1. Специальная психология

СПЕЦИАЛЬНАЯ
ПСИХОЛОГИЯ

2.

Целью настоящего курса является
подготовка будущих педагогов подхода в
воспитании и обучении детей с отклонениями в
развитии.

3.

Основная задача курса - научить будущих
педагогов :
выявлять и систематизировать патологическую
симптоматику и давать психологическую
квалификацию;
проводить структурный анализ расстройств,
выявлять первичные симптомы, связанные с
болезнью, и вторичные (по Л. С. Выготскому),
обусловленные аномальным развитием в
условиях болезни;

4.

проводить восстановительное обучение детей с
нарушением высших психических процессов,
таких, как речь и мышление, чтение и письмо,
счет и конструктивная деятельность, имеющих
место при локальных поражениях мозга.

5.

Благодаря данному курсу у студентов должны
сформироваться глубокие и устойчивые
представления о психологических особенностях
аномальных детей и навык применять
полученные знания в практической
деятельности.

6. Задание на зачет

ЗАДАНИЕ НА ЗАЧЕТ
Подготовить мультимедийную презентацию
на любой вопрос к зачету в программе
Power Point (5-10 стр)
Прислать на проверку по адресу:
[email protected]

7. Вопросы для зачета:

ВОПРОСЫ ДЛЯ ЗАЧЕТА:
методы специальной психологии.
Связь специальной психологии с другими науками.
Основные понятия специальной психологии (компенсация,
коррекция, реабилитация, адаптация).
Аномальное развитие. Аномальные дети. Понятие о вторичном
дефекте.
Общие и специфические закономерности аномального развития
детей.
Причины возникновения нарушений развития.
Варианты аномального развития.
Роль семьи в воспитании аномальных детей
Роль педагога в коррекции и интеграции в общество детей с
психическим недоразвитием.
Эволюция отношения общества и государства к лицам с
отклонениями в развитии.
Характерные особенности современного этапа развития системы
специального образования в России.
Проблема диагностики аномального развития детей.
Психолого-медико-педагогическое консультирование.

8. Литература

ЛИТЕРАТУРА
Семаго Н. Я., Семаго М. М.
Проблемные дети: Основы диагностической и
коррекционной работы психолога— 3-е изд.,
испр. и доп. — М.: АРКТИ,
— 208 с.: ил. (Биб-ка психолога-практика)

9.

Дружинин В.Б.
Психическое здоровье детей. — М.: ТЦ Сфера,
2002. — 64с. (Серия «Практическая
психология».)

10.

Астапов В. М.
А 91 Введение в дефектологию с основами
нейро- и патопсихологии. — М.:
Международная педагогическая академия,
1994. — 216 с.
ISBN 5—87977—003—6
В данном учебном пособии объединены данные дефектологии, детской
патопсихологии и неврологии, раскрыты псиофизиологические механизмы
аномального развития детей, показаны закономерности системогенеза
вторичных нарушений, являющиеся основными в аномальном развитии, а также
особенности их обучения и воспитания
В пособии рассматриваются основные этапы и принципы построения псиологического обследования детей с нарушениями развития, приводятся методы
исследования. Пособие может быть полезным не только слушателям
специальных факультетов, проходящим переподготовку по специальности
«Психология», но и детским психологам, дефектологам.

11. 3. Мастюкова Е., Московкина А. Основы генетики: Клинико-генетические основы коррекционной педагогики и специальной психологии.

3. МАСТЮКОВА Е., МОСКОВКИНА А. ОСНОВЫ ГЕНЕТИКИ:
КЛИНИКО-ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ОСНОВЫ КОРРЕКЦИОННОЙ
ПЕДАГОГИКИ И СПЕЦИАЛЬНОЙ ПСИХОЛОГИИ. М.:
ИЗДАТЕЛЬСКИЙ ЦЕНТР «АКАДЕМИЯ», 2001
Учебное пособие содержит сведения о наследственных изменениях фактически
аномальных детей всех категорий, являющихся предметом изучения
дефектологии. А именно: наследственных форм интеллектуальных и речевых
нарушений, сенсорных дефектов (зрения и слуха), нарушений эмоциональноволевой сферы и поведения, функций опорно-двигательного аппарата.
Пособие богато иллюстрировано, содержит терминологический словарик,
тестовые задания для самопроверки, список литературных источников и
программ всего учебного курса.
Адресовано студентам педагогических высших учебных заведений и
специалистам в области коррекционной педагогики и специальной психологии.

12.

Коррекционная педагогика с основами специальной
психологии: Учебное пособие
Автор/создатель: Пилипенко А.В.
Год: 2008
В пособии по курсу "Коррекционная педагогика с основами
специальной психологии" изложены ключевые
направления реализации имеющихся теоретических
положений; факторы риска в детском возрасте.
Представлена структура специального образования в
России и специфика обучения детей со следующими
нарушениями в развитии: задержанное, искаженное,
поврежденное, дефицитарное, дисгармоническое развитие
и недоразвитие. Учебное пособие предназначено для
студентов психологов и социальных педагогов, а также
практикующих специалистов в области педагогики и
психологии. Подготовлено на кафедре психологии МГУ им.
адмирала Г.И. Невельского.

13.

Выготский Л. С. Собрание
сочинений: В
6-ти т. М., 1983.
Зейгарник Б. B. Братусь Б. С. Очерки по
психологии аномального развития личности.
М., 1980.
Лапшин В. А., Пузанов Б. П. Основы
дефектологии. М., 1990.
Основы коррекционной педагогики /Под ред.
В.А.Сластенина – М.,1999.
Основы специальной психологии /Под ред. Л.В.
Кузнецовой – М.,2002.

14.

Подпасый И.П. Курс лекций по коррекционной
психологии М., 2002.
Хейссерман Э. Потенциальные возможности
нормального и аномального ребенка. М., 1964

15. Специальная психология – это психология особых состояний, возникающих преимущественно в детском и подростковом возрасте под

СПЕЦИАЛЬНАЯ ПСИХОЛОГИЯ – ЭТО ПСИХОЛОГИЯ ОСОБЫХ СОСТОЯНИЙ, ВОЗНИКАЮЩИХ
ПРЕИМУЩЕСТВЕННО В ДЕТСКОМ И ПОДРОСТКОВОМ ВОЗРАСТЕ ПОД ВЛИЯНИЕМ РАЗЛИЧНЫХ
ГРУПП ФАКТОРОВ И ПРОЯВЛЯЮЩИХСЯ В ЗАМЕДЛЕНИИ ИЛИ ВЫРАЖЕННОМ СВОЕОБРАЗИИ
ПСИХОСОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РЕБЁНКА, ЗАТРУДНЯЮЩИХ ЕГО СОЦИАЛЬНОПСИХОЛОГИЧЕСКУЮ АДАПТАЦИЮ, ВКЛЮЧЕНИЕ В ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ ПРОСТРАНСТВО И
ДАЛЬНЕЙШЕЕ ПРОФЕССИОНАЛЬНОЕ САМООПРДЕЛЕНИЕ.
Задачи специальной психологии:
Исследование основных и общих
закономерностей психического
развития в обычных и
неблагоприятных условиях;
Исследование модально –
неспецифических закономерностей,
свойственных всем группам детей с
отклонениями в развитии
(независимо от характера основного
нарушения);
Исследование модально-специфических
закономерностей, свойственных
какой-то одной группе детей с
отклонениями в развитии;
Исследование закономерностей,
связанных с установлением
зависимостей характера психического
развития от силы и выраженности
патогенного фактора.
Цель специального психологического
сопровождения – выявление,
устранение и предотвращение
дисбаланса между процессами
обучения и развития детей с
недостатками в психофизическом
развитии и их возможностями.

16. В специальной психологии различают общие, модально-неспецифические и модально-специфические закономерности развития психики

В СПЕЦИАЛЬНОЙ ПСИХОЛОГИИ РАЗЛИЧАЮТ ОБЩИЕ, МОДАЛЬНОНЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ И МОДАЛЬНО-СПЕЦИФИЧЕСКИЕ
ЗАКОНОМЕРНОСТИ РАЗВИТИЯ ПСИХИКИ
Модально-специфические закономерности - те, которые характерны для
определенного вида отклонений (только для слепых, только для ЗПР, только для
…)
Модально-неспецифические закономерности – закономерности, общие для всех
детей с дизонтогенезом, независимо от характера основного нарушения
(свойственны детям с интеллектуальной недостаточностью, с сенсорными
нарушениями, с нарушениями эмоционально-волевой сферы и т.д.).
Они были систематизированы и обобщены в трудах Т.А.Власовой и
В.И.Лубовского
:

17.

Рост количества лиц с
отклонениями в развитии
Усиленный процесс
реформирования системы
коррекционного
образования
Активизация становления
системы специальной
психологии
На первых этапах своего
становления специальная
психология акцентировала
внимание на изучении
модально -специфических
закономерностей
Благодаря исследованиям
Л.С.Выготского, - на изучении
общих закономерностей
В последующие этапы своего
развития – на изучении
модально – неспецифических
закономерностей

18.

Эта историческая последовательность связана с одним парадоксом
специальной психологии, на который впервые обратил внимание
В.И.
Лубовский.
Поскольку
модально специфические
закономерности стали исследоваться раньше, создавалось
впечатление, что именно этот тип закономерностей изучен лучше
других. Однако анализ эмпирического материала, а главное,
способ
его
получения,
привели
В.И.
Лубовского
к
противоположному выводу. Десятилетиями ученым казалось, что
они изучают модально специфические закономерности, но в
действительности речь шла о модально неспецифических.
Причиной
этого
стал
распространенный
недостаток
в
экспериментальной
стратегии.
Проводя
эксперимент,
исследователь, как правило, сопоставлял результаты, полученные
в одной группе детей с отклонениями в развитии, с результатами,
полученными в аналогичной по возрасту группе нормально
развивающихся детей. Выявленные отличия рассматривались как
характерные только для данного типа отклонения. Последующие
исследования показали, что в большинстве случаев они типичны
для нескольких групп детей с отклонениями в развитии и, по сути,
являются модально неспецифическими. И те, и другие
закономерности
представляют
собой
лишь
своеобразное
проявление общих, основных законов развития психики,
характерных как для случаев нормы, так и для патологии.

19. Принципы специальной психологии

ПРИНЦИПЫ СПЕЦИАЛЬНОЙ ПСИХОЛОГИИ
Объяснительные
Конкретнометодологические
Конкретнометодические

20. Объяснительные принципы

ОБЪЯСНИТЕЛЬНЫЕ ПРИНЦИПЫ
Принцип отражательности (все психические явления, во всём их многообразии,
представляют особую, высшую форму отражения окружающего мира в виде оразов,
понятий,
переживаний).
Субъективность,
активность,
избирательность,
целенаправленность психического отражения
любые формы отклонений в
психическом развитии
затруднения в процессе становления разных сторон
отражательной деятельности психики.
Принцип детерминизма (психические явления – причинно – обусловленные,
производные от внешнего воздействия, которое и отражается психикой). Развитие
«особого» ребёнка есть точка приложения противодействующих сил, обозначенных как
негативная (основное нарушение) и позитивная (обучение и коррекция) детерминанты.
По мере совершенствования психолого – медико – педагогической помощи характер этого
противодействия существенно меняется, положительно влияя на специфику отклонения
развития.
Генетический принцип (все психические явления необходимо рассматривать
исключительно в динамическом плане, т.е. в процессе развития и становления)
определяет подход в понимании и изучении психических феноменов, даёт возможность
сущностного толкования феноменов отклонений развития.
Принцип единства сознания и деятельности (субъективное отражение объективной
действительности, само его существование необходимо для осуществления регуляции
поведения и деятельности).

21. Конкретно-методические принципы

КОНКРЕТНО-МЕТОДИЧЕСКИЕ ПРИНЦИПЫ
Сравнительный принцип (данные, полученные при обследовании, оцениваются как
научно валидные лишь в случае их сравнения с аналогичным фактическим материалом).
Динамический принцип (адекватные сведения могут быть получены в результате
проведения многократных временных срезов).
Принцип комплексного подхода (основной: психолого – педагогическое и медицинское
обследование).
Принцип целостного, системного изучения (обнаружение не просто проявлений
отдельных нарушений психического развития, а связей между ними, определение их
причин, установление иерархии).
Конкретно – методологические принципы
Онтогенетический принцип (главные закономерности психического развития остаются
принципиально общими как для нормы, так и патологии).
Принцип системно – структурный
Принцип уровневого анализа (иерархизация).
Конкретно-методические и конкретно-методологические принципы – это
теоретический фундамент специальной психологии.

22. Специальная педагогика исторически формировалась в процессе непрерывного взаимодействия с другими науками

Установление тесных
контактов между
дисциплинами
На пути научной
интеграции
Обогащение знаний
СПЕЦИАЛЬНАЯ ПЕДАГОГИКА ИСТОРИЧЕСКИ
ФОРМИРОВАЛАСЬ В ПРОЦЕССЕ НЕПРЕРЫВНОГО
ВЗАИМОДЕЙСТВИЯ С ДРУГИМИ НАУКАМИ
Специальная психология
Общая
Возрастная
Педагогическа
я
ПСИХОЛОГИЯ
психологические науки
Теоретическая база для
специальной
психологии

23. Специальная психология клинико-биологические науки

СПЕЦИАЛЬНАЯ ПСИХОЛОГИЯ
Начало ХХ века
КЛИНИКО-БИОЛОГИЧЕСКИЕ НАУКИ
они составляли единую научную дисциплину
«Патологическая
психология»
Клиническая психология:
вопрос о влиянии того или иного
заболевания на
функционирование психики.
Специальная психология:
Разные варианты отклоняющегося
психического развития, которые
не рассматриваются в качестве
нозологических единиц.
Рассматривает человека в
клиническом контексте, в
процессе лечения.
Социальный контекст (обучение,
воспитание, профессиональное
самоопределение).
Сфера здравоохранения.
Сфера коррекционного
образования.

24. СП Коррекционная педагогика (возникновение СП связано с практикой обучения и воспитания детей с отклонениями в развитии; методы

СП
КОРРЕКЦИОННАЯ
ПЕДАГОГИКА (ВОЗНИКНОВЕНИЕ
ОБУЧЕНИЯ И ВОСПИТАНИЯ ДЕТЕЙ С ОТКЛОНЕНИЯМИ
СП СВЯЗАНО С ПРАКТИКОЙ
В РАЗВИТИИ; МЕТОДЫ И СОДЕРЖАНИЕ
СПЕЦИАЛЬНОГО ОБУЧЕНИЯ И ВОСПИТАНИЯ ДОЛЖНЫ ОСНОВЫВАТЬСЯ НА ЗНАНИИ
ОСОБЕННОСТЕЙ ПСИХИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ ДЕТЕЙ С ОГРАНИЧЕННЫМИ ВОЗМОЖНОСТЯМИ;
ПРАКТИКА ОБУЧЕНИЯ И ВОСПИТАНИЯ ЯВЛЯЕТСЯ ВАЖНЫМ СРЕДСТВОМ ПРОВЕРКИ
ТОЧНОСТИ И НАДЁЖНОСТИ ПСИХОЛОГИЧЕСКИХ ПРЕДСТАВЛЕНИЙ)
ТРАДИЦИОННОЕ И
ИНТЕГРИРОВАННОЕ ОБУЧЕНИЕ, СЕМЕЙНОЕ ВОСПИТАНИЕ.
СП
инженерные науки (проектирование технически приспособлений и приборов
для инвалидов)
СП
социология
общая педагогика
философия
этнография

25.

Историкофилософский
подход
(динамический
процесс
становления
науки)
Аксиологический
подход
(равноправие
взглядов
учений)
Мировоззренческие
идеи
Философскоантропологический
(обобщение
научных
данных
о людях
с нарушениями
развития)
Социальнофилософский
подход
(основа
изучения
проблем
образования)

26. Ведущие общенаучные подходы

ВЕДУЩИЕ ОБЩЕНАУЧНЫЕ ПОДХОДЫ
Исторический
(перспективы становления
науки)
Синергетическмй
(разработка проблем
научного
знания обеспечивает
достижение практических
Задач)
Структурнофункциональный
(раскрытие механизмов
функционирования науки)
Логический
(фиксация результатов
исследования в
логических формах)
Системный
(обобщение опыта
психолого-педагогических
систем)
Реализация научных подходов расширяет теоретико-методологические
возможности СП:
естественно-научные и эмпирические методы

27.

СП как ветвь психологической науки начала развиваться в России в 20-е годы ХХ века. В
1935 году в России была создана первая в мире экспериментальная психологическая
лаборатория по изучению психики детей с отклонениями в развитии. Её возглавил
Л.В.Занков, под руководством которого шло изучение особенностей учащихся
специальной школы, а также путей развития этих детей в условиях специально
организованного процесса обучения. Отечественная СП формировалась как
сравнительная психология нормально развивающегося ребёнка и ребёнка с
отклонениями в развитии. Исследования проводились по проблемам развития
познавательной деятельности, эмоционально-волевой сферы, личности «особого»
ребёнка с опорой на клинические данные, полученные отечественными психиатрами
М.С.Певзнер, Г.Е.Сухаревой. Ими были подробно изучены вопросы этиологии и
патогенеза аномального развития, вопросы отграничения детей с отклонениями в
развитии от сходных состояний, дано подробное описание этой категории детей. В
конце 50-х годов ХХ века дефектологами проводилось изучение особенностей высей
нервной деятельности детей с нарушениями интеллекта. Данные исследования
предоставляли
материалы
для
разработки
дидактических
принципов
и
методологических путей обучения и воспитания детей с отклонениями в развитии (у
детей данной категории незрелость всей психики в целом). В работах Л.В.Занкова,
Х.С.Замского, Ж.Шиф нашли отражения исследования мышления детей
с
отклонениями в развитии. Благодаря работам В.Г.Петровой, Г.М.Дульнева были
получены данные о коррекции речи детей с нарушениями развития в процессе
обучения. В работах отечественных дефектологов было доказано, что психическое
развитие детей данной категории характеризуется не только недостатками, они имеют
и широкие потенциальные возможности развития мышления. Это подтверждают и
исследования Л.С.Выготского о том, что в процессе психокоррекционного обучения у
детей с отклонениями в развитии развиваются сложные виды психической
деятельности.
Современное состояние СП, основные проблемы изучения: ранняя диагностика
отклонений
в
развитии;
дифференцированная
диагностика;
практическая
направленность.

28.

Патогенные факторы
(по времени воздействия)
Пренатальные
до начала родовой
деятельности)
Натальные
(в период родовой
деятельности)
Постнатальные
(после родов, прежде всего
имевшие место в период
с раннего детства до 3 лет)
• хромосомно - генетические отклонения (как наследственно обусловленные, так и возникшие
в результате генных мутаций, хромосомных аберраций)
ген глухоты, слепоты, трисомия
• инфекционные и вирусные заболевания матери во время беременности
• венерические заболевания
• эндокринные заболевания матери
• несовместимость по резус-фактору
• алкоголизм, приём наркотиков родителями
• биохимические вредности
• соматические заболевания
невропатии, вегетативная дистония, нарушение обмена веществ,
соматическая, мозговая ослабленность, психомоторные нарушения
• токсикозы
• патологическое протекание родов
органический дефект
• мозговые травмы и тяжёлые инфекционные заболевания ребёнка
• хронические заболевания
Нарушения психического и физического развития
Социальные факторы риска возникновения недостатков в психофизическом и личностносоциальном развитии (социально – педагогическая запущенность, ограничение общения,
речевых контактов)

29.

Согласно клинико – психологическим материалам наиболее грубое
недоразвитие психических функций возникает вследствие
воздействия повреждающих вредностей в период интенсивной
клеточной дифференциации структур головного мозга, т.е. на
ранних этапах эмбриогенеза, в начале беременности.
Факторы, нарушающие развитие ребёнка, находящегося в утробе
матери, называются тератогенными.

30. ПРИЧИНЫ АНОМАЛЬНОГО  РАЗВИТИЯ ПСИХИКИ

ПРИЧИНЫ АНОМАЛЬНОГО
РАЗВИТИЯ ПСИХИКИ
Причины аномального развития психики мног
очисленны и разнообразны и могут быть вызва
ны различными факторами. Их принято делит
ь на три большие
группы: воздействия в период
внутриутробного развития, в момент родов и в
послеродовой период. Кроме того, сочетание
внутриутробной и природовой патологии
называется перинатальным повреждением.

31. Неблагоприятные факторы,  действующие в перинатальный период

НЕБЛАГОПРИЯТНЫЕ ФАКТОРЫ,
ДЕЙСТВУЮЩИЕ В ПЕРИНАТАЛЬНЫЙ ПЕРИОД
1)
внутриутробные инфекции хронического характера:
сифилис,
токсоплазмоз (широко распространенное паразитарное заболевание человека и
животных, которое вызывается простейшими микроорганизмам)
цитомегалия
(вирусное
заболевание
человека,
которое
передается
трансплацентарным,
алиментарным
или
воздушно-капельным
путем.
Инфекция мало чем отличается от вируса герпеса, и также содержит цепочку
ДНК, которая при попадании патологических клеток в организм присоединяется
к здоровым клеткам органов и начинает изменять их внутреннюю структуру
путем репликации собственных генов. Результатом таких изменения становится
цитологический метаморфоз с образованием цитомегал – гигантских
клеток),и др.;
2)
внутриутробные инфекции вирусного характера: краснуха, корь, грипп,
эпидемический паротит, ветряная оспа и др.
На поздних сроках беременности острые инфекционные заболевания матери
могут привести к внутриутробному заражению плода и стать причиной
внутриутробного энцефалита и менингознцефалита;
3)
хронические заболевания матери, такие как заболевания почек, сердечнососудистой системы, печени и др.;
4) применение лекарственных препаратов, противопоказанных
в период беременности, способных вызвать интоксикацию плода;
плодоизгоняющих средств, гормональных препаратов и др.;

32.

5)
иммунологический конфликт между ребенком и матерью по резусфактору или групповым антигенам крови;
вредные привычки матери: курение, алкоголизм, нарко
мания и др.;
7)
различные физические и психические травмы, перене
сенные женщиной в период беременности: работа матери до и
в период внутриутробного
развития ребенка на вредном производстве, неблагоприятная
экологическая обстановка,
(например, повышенный радиационный фон, воздействие
ультрафиолета, ядовитых веществ).
6)

33. Патология родовой деятельности

ПАТОЛОГИЯ РОДОВОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ
В натальный период (момент родов) патогенным
и факторами
являются неквалифицированное оказание
акушерской помощи, быстрые, стремительные
роды,
длительные роды со стимуляцией, использовани
е щипцов,
родовые травмы мозга,
асфиксия (обвитие ребенка
пуповиной, что приводит к удушью) и др.
Постнатальное патологическое воздействие.

34. Постнатальное патологическое  воздействие. 

ПОСТНАТАЛЬНОЕ ПАТОЛОГИЧЕСКОЕ
ВОЗДЕЙСТВИЕ.
В постнатальный период
вызвать аномальное развитие психики могут различные нейро
инфекции:
менингит, менингоэнцефалит, параинфекционный энцефалит,
опухоли мозга, инфекционные заболевания
с осложнением на мозг, открытые и закрытые травмы
черепа, сотрясения мозга и др.
Вероятность аномального развития психики повышается у недон
ошенных
детей, которые родились раньше срока или с недостаточным
весом.
Также нарушение развития могут
иметь место при нарушениях сна и питания детей, при
длительных соматических заболеваниях,в
ызывающих 'поражение центральной нервной системы ребенк
а и общее истощение организма.

35.

Дефекты психического развития могут быть вызваны
функциональными причинами, среди которых социальнопедагогическая запущенность, ограничение
эмоционального положительного общения взрослых
с ребенком, ограниченность речевых контактов, двуязыч
ие в семье и др.
Нарушения вследствие функциональных причин являютс
я более легкими по сравнению с остальными, и при устр
анении неблагоприятных
факторов, а затем при проведении грамотной коррекцио
нной работы ребенок может догнать своих сверстников.

36.

Патология – отклонение от нормы, от общей закономерности, неправильность в развитии.
Патология может рассматриваться лишь на фоне нормы.
Норма – установленная мера, средняя величина чего-либо. Статистическая норма – это
такой уровень психосоциального развития человека, который соответствует средним
качественно – количественным показателям, полученным при обследовании группы
людей того же возраста, пола, культуры. Функциональная норма – своего рода
индивидуальная норма развития. Идеальная норма – некое оптимальное развитие
личности в оптимальных для неё социальных условиях.
Учёт возрастных
особенностей и
половой
принадлежности
ребёнка
Учёт
непосредственной
культурной среды
Учёт длительности
сохранения
расстройства
Критерии
«нормыпатологии»
Учёт тяжести
и частоты
симптомов
Учёт жизненных
обстоятельств
Учёт ситуационной
специфичности
симптома
Учёт степени
нарушения
Определение «патология» нужно соотносить с тем, насколько отклонение от нормы замедляет развитие

37.

1.Учёт возрастных особенностей и половой принадлежности ребёнка (некоторые
особенности в поведении свойственны только для детей определённого возраста; так,
болезненное переживание разлуки с родителями свойственно малышам, для
остальных возрастов – сигнал для беспокойства; наличие ярких особенностей
женского поведения и у мальчиков, а мужского – у девочек является патологией,
симптомом того, что с возрастом у них могут появиться сексуальные нарушения в
поведении).
2.Учёт длительности сохранения расстройства (если состояние подавленности,
радости, боязни чего-либо продолжается не день и не неделю, как при норме, а
несколько месяцев или лет – это признак патологии развития).
3. Учёт жизненных обстоятельств (жизненные обстоятельства могут влиять на
поведение и эмоционально состояние детей).
4. Учёт непосредственной культурной среды (среда, в которой растёт и воспитывается
ребёнок, навязывает традиции и обычаи, страхи и переживания, которые нельзя
считать патологией в поведении).
5.Учёт степени нарушения (отдельные симптомы встречаются чаще, чем целый ряд
симптомов; поэтому особенно важно обращать внимание на множественные
эмоциональные или поведенческие расстройства, особенно если они одновременно
касаются разных сторон психической жизни).
6.Учёт тяжести и частоты симптомов (для детей в основном характерны умеренные,
изредка возникающие нарушения. Это норма. Патология – серьёзные, часто
повторяющиеся расстройства).
7.Учёт ситуационной специфичности симптомов (следует обращать внимание на
ситуацию, в которой наблюдается нарушение).

38. Критерии классификаций нарушения психического развития

КРИТЕРИИ КЛАССИФИКАЦИЙ НАРУШЕНИЯ ПСИХИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ
По времени возникновения :
-
врождённые
принцип хроногенности связи тяжести расстройства
-
приобретённые
зависит
с временем возникновения основного нарушения
прогноз
дальнейшего
развития и
содержание
коррекционных
мероприятий
Обратимость возникших отклонений:
-
необратимые
-
частично обратимые
-
практически обратимые
Этиологический:
-
церебро – органического
-
психогенного
-
соматогенного
трансформируются в нормальное развитие
генеза

39. Клинический подход к классификации нарушений развития

КЛИНИЧЕСКИЙ ПОДХОД К КЛАССИФИКАЦИИ НАРУШЕНИЙ РАЗВИТИЯ
o
Ретардация
запаздывание или приостановка психического развития любого
происхождения; недоразвитие в разнообразных формах умственной
отсталости
o
Асинхрония
сочетание выраженного опережения в развитии одних функций со
значительным отставанием темпа формирования других
Практический подход к классификации нарушений развития
o
Отклонения в области психических процессов и состояний
o
Отклонения в сфере свойств личности
o
Расстройства в мотивационно – потребностной сфере
o
Расстройства в операционной сфере
o
Монофакторные отклонения
o
Мультифакторные отклонения

40.

Современная тенденция
использование более частных критериев классификации
нарушений (отдельных психических функций или форм
деятельности)
Классификации, использующие несколько несвязанных оснований, называются
эмпирическими.
Коберник Г.Н., Синев В.Н.
Дети с сенсорными нарушениями
Дети с ЗПР
Дети с астеническими, реактивными состояниями и конфликтными переживаниями
Дети с психопатоподобными формами поведения
Дети с умственной отсталостью
Дети с начальными проявлениями психических заболеваний
Лапшин В.А., Пузанов Б.П.
Дети с сенсорными нарушениями
Дети с нарушениями интеллекта
Дети с нарушениями речи
Дети с НОДА
Дети с комплексными, комбинированными расстройствами
Дети с искажённым (дисгармоничным расстройством)

41. Психическое развитие детей с особыми образовательными возможностями и потребностями, подчиняются тем же закономерностям,

ПСИХИЧЕСКОЕ РАЗВИТИЕ ДЕТЕЙ С ОСОБЫМИ ОБРАЗОВАТЕЛЬНЫМИ ВОЗМОЖНОСТЯМИ И
ПОТРЕБНОСТЯМИ, ПОДЧИНЯЮТСЯ ТЕМ ЖЕ ЗАКОНОМЕРНОСТЯМ, КОТОРЫЕ ОБНАРУЖИВАЮТСЯ В
РАЗВИТИИ У ДЕТЕЙ В НОРМЕ (Л.С.ВЫГОТСКИЙ).
ЭТИ ОБЩИЕ ЗАКОНОМЕРНОСТИ ХАРАКТЕРИЗУЮТСЯ СЛЕДУЮЩИМИ ПОЛОЖЕНИЯМИ:
1.Положение о соотношении биологических и социальных факторов в процессе
психического развития ребёнка. К биологическим факторам относятся особенности
развития нервной системы, определяющие тип темперамента; задатки способностей –
общих и специальных. Социальные факторы объединяют всё то, что характеризует
общество, в котором живёт и развивается ребёнок, - тип идеологии, культурные традиции,
религию, уровень развития науки и искусства. Нарушения развития могут быть
вызваны биологическими факторами, большое значение имеет время
повреждения. Важную роль в компенсации нарушений развития играют
социальные факторы – условия воспитания и обучения.
2.Процесс перехода от одной стадии психического развития к другой
предполагает глубокое преобразование всех структурных компонентов
психики. Общей закономерностью, проявляющейся в психическом развитии всех детей,
является его сложная организация во времени: свой ритм, своё содержание.
3.Неравномерность психического развития детей. Обусловлена активным
созреванием мозга в определённые периоды жизни, а также тем, что одни психические
функции формируются на основе других. По мере продвижения от одного возраста к
другому увеличивается сложность межфункциональных связей. Поэтому каждый
возрастной период характеризуется повышенной восприимчивостью к разным
педагогическим воздействиям.
4.Метаморфозы в детском развитии. Развитие – это цепь качественных изменений.
Психика ребёнка своеобразна на каждом возрастном этапе. Сочетании в процессе
развития эволюции и инволюции обусловливает на новом этапе усвоение, преобразование
или даже отмирание того, что было сформировано на предшествующих этапах.
5.Развитие высших психических функций (ВПФ). Структура «натуральных»
психических функций изменяется, они становятся «культурными», приобретают такие
признаки как опосредованность, осознанность, произвольность.

42.

Типология
отклоняющегося
развития
Недостаточное
развитие
Тотальное
недоразвитие
Задержанное
развитие
Парциальная
несформированность
ВПФ
Асинхронное
развитие
Дисгармоническое
развитие
Повреждённое
развитие
Искажённое
развитие
Локально
повреждённый
тип развития
Диффузно
повреждённый
тип развития

43.

Понятие «отклоняющееся развитие»: любое отклонение
отдельной функции или системы, психических функций от
«программы развития» вне зависимости от знака этого
изменения «+» или «–» (опережение или запаздывание),
выходящее за пределы социально-психологического норматива,
определяемого для данной образовательной, социокультурной
или этнической ситуации и данного возраста ребенка, следует
рассматривать как отклоняющееся развитие данной функции
или системы психических функций. Ребенок, демонстрирующий
подобные феномены, должен быть отнесен к категории детей с
отклоняющимся развитием

44.

45.

46.

каждая группа отклоняющегося развития (в соответствии с
принципиально отличающимися качественными характеристиками)
может быть подразделена на отдельные подгруппы. Следует также
отметить, что для каждого типа, той или иной подгруппы могут быть
определены не только такие диагностически важные психологические
показатели (критерии), как обучаемость,
критичность и адекватность, но и специфичный для них профиль
структуры базовых составляющих. Все это позволяет более уверенно
относить развитие ребенка к тому или иному типу, на которые, в свою
очередь, «расщепляется» каждая подгруппа.

47.

48.

49.

Факторы, влияющие на проявление типов нарушения
психического развития
Эндогенные
Экзогенные
(внутренние, генетические)
(внешние, факторы среды)
1.Заболевания, связанные с
Нарушения в пренатальный,
численностью и структурой
натальный и постнатальный
хромосом, их изменением (транслокация
полиплоидия, дупликация, моносомия,
инверсия)
2.Различные наследственные
заболевания (миопатия, аплазия,
микрофтальм)
периоды

50. Конечный эффект действия патогенного фактора, т.е. конкретная форма нарушения будет зависеть не только от него самого, но и от

КОНЕЧНЫЙ
ЭФФЕКТ ДЕЙСТВИЯ ПАТОГЕННОГО ФАКТОРА, Т.Е. КОНКРЕТНАЯ ФОРМА
НАРУШЕНИЯ БУДЕТ ЗАВИСЕТЬ НЕ ТОЛЬКО ОТ НЕГО САМОГО, НО И ОТ
МНОГООБРАЗНЫХ КОМБИНАЦИЙ ОПОСРЕДУЮЩИХ ПЕРЕМЕННЫХ.
Патогенные факторы
Локализация
Интенсивность
Опосредующие
Экспозиция
факторы
Частота
Возраст
Компенсаторные
возможности
Качество
помощи
Варианты отклонений в развитии

51. Категориальный аппарат – система понятий, воспроизводящих различные стороны изучаемого наукой объекта.

КАТЕГОРИАЛЬНЫЙ АППАРАТ – СИСТЕМА ПОНЯТИЙ, ВОСПРОИЗВОДЯЩИХ РАЗЛИЧНЫЕ СТОРОНЫ
ИЗУЧАЕМОГО НАУКОЙ ОБЪЕКТА.
Категории специальной психологии:
Общепсихологические понятия (отражают родство данной дисциплины с психологической
наукой в целом)
психическая деятельность, сознание, личность, мотив, смысловая
сфера, образ, значение, операция, интериоризация, речевое опосредование.
Специально - психологические понятия
дизонтогенез, системные отклонения,
ретардация, компенсация, коррекция, реабилитация, интеграция, асинхрония, регресс,
депривация.
ВЫСШИЕ ПСИХИЧЕСКИЕ ФУНКЦИИ – ключевое понятие в СП, поскольку благодаря
его использованию удаётся наиболее полно охарактеризовать разнообразные феномены
нарушенного развития и их структуру. Пластичность ВПФ лежит в основе
компенсаторных процессов, восстановления нарушенных или утраченных функций путём
внутренней перестройки.
Понятие «компенсация» является также ключевым для теории и практики СП.
Компенсация – сложный процесс перестройки функций организма при нарушениях или
утрате каких-либо функций вследствие перенесённых заболеваний или травматических
повреждений. Психологический уровень протекания компенсаторных процессов является
центральным для человека, но для реализации всей компенсаторной программы
требуется более сложная форма его организации, реализуемая на социальнопсихологическом уровне.

52.

Реабилитация – восстановление или компенсация нарушенных функций организма и
трудоспособности больных и инвалидов, обеспечиваемое применением комплекса
медицинских, педагогических и социальных мероприятий.
Компенсация — это внутренний процесс; реабилитация — внешний. Процесс реабилитации
направлен не на само нарушение, а на личность человека с тем или иным нарушением,
на восстановление полноценного существования этой личности в обществе, на
преодоление социальных последствий заболевания или травмы. Будучи внешними по
отношению к индивиду, реабилитационные мероприятия опираются на компенсаторные
внутренние процессы. Можно сказать, что реабилитация есть не что иное, как попытка
воздействовать на компенсаторные способности человека. Медицинская реабилитация
обращена к биологическому уровню организации компенсаторных механизмов. Ведущая
роль здесь принадлежит биологической терапии, включая использование лекарственных
средств, лечебной физкультуры и т. д. Психологическая реабилитация в свою очередь
направлена на оптимизацию протекания компенсаторных процессов на уровне сознания.
Она
предполагает
использование
разнообразных
психотерапевтических
и
психокоррекционных мероприятий Для коррекционных мероприятий в качестве базы
выступают механизмы сенсибилизации — закономерной способности функций к
повышению своей эффективности под влиянием тренировки.
Абилитация – система лечебно – профилактических мер, направленных на создание
условий для формирования, развития и тренировки рефлекторных, сенсорных,
двигательных, эмоциональных и речевых реакций ребёнка. Абилитационные
мероприятия как система раннего вмешательства в процесс развития ребёнка с целью
достижения его максимальной приспособленности к внешним условиям существования.
Коррекция – система психолого – медико - социальных мер, направленная на исправление
или преодоление недостатков психофизического развития и отклонений в поведении у
детей.
Коррекция
система коррекционных мероприятий, направленных на обучение и
воспитание детей с нарушениями в развитии.

53.

Система специальных
учреждений в России
Дошкольное образование
ДОУ и учреждения «Начальная
Школа – детский сад»
компенсирующего вида для обучения
детей с теми или иными отклонениями
комбинированного вида,
имеющего как группы
для нормально развивающихся детей,
так и группы компенсирующего вида
общеразвивающего вида в условиях
интегрированного обучения
Школьное образование
С(К)ОУ I вида (для глухих
детей)
С(К)ОУ II вида (для
слабослышащих и
позднооглохших детей)
С(К)ОУ III вида (для
незрячих детей)
С(К)ОУ IV вида (для
слабовидящих детей)
в образовательные учреждениях
(психолого-педагогическая и
медико-социальная помощь)
С(К)ОУ V вида (для детей
с тяжёлыми нарушениями
речи)
в группах кратковременного
пребывания при С(К)ДОУ и
ДОУ комб. вида
С(К)ОУ VI вида (для детей
с НОДА)
в оздоровительных образовательных
учреждениях санаторного типа
С(К)ОУ VII вида (для детей
с ЗПР)
в учреждениях дополнительного
образования
С(К)ОУ VIII вида (для детей
с умственной отсталостью)

54. Специфические закономерности психического развития детей со всеми типами нарушения (В.И.Лубовский)

СПЕЦИФИЧЕСКИЕ ЗАКОНОМЕРНОСТИ ПСИХИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ ДЕТЕЙ СО
ВСЕМИ ТИПАМИ НАРУШЕНИЯ
(В.И.Л
УБОВСКИЙ
)
Снижение
способности
к приёму,
переработке,
хранению и использованию
информации
Замедление
процесса
формирования
представлений и
понятий об
окружающей
действительности
(нарушение
нормального
психического
отражения
действительности,
снижение
интеллектуальных
способностей,
снижение или
выпадение какоголибо
вида информации)
(искажаются параметры окружающей
действительности: при сенсорной
патологии происходит искажение
сенсорной информации на этапе её
приёма через повреждённый
анализатор; при патологии
эмоциональноличностной сферы искажается
восприятие, интерпретация и
использование социальной
информации)
Нарушение
речевого
опосредования
(при всех
отклонениях
психического
развития в
большей или
меньшей степени
наблюдается
дивергенция
невербального
и вербального
поведения)
Риск возникновения состояний
социально - психологической
дезадаптированности
(любой дефект затрудняет
достижение человеком оптимального
баланса между возможностью
удовлетворения
своих значимых потребностей и
имеющимся для этого условиями)

55. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ ЧЕЛОВЕКА

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ
ГЕННЫЕ
МОНОГЕННЫЕ
ПОЛИГЕННЫЕ
ХРОМОСОМНЫЕ
МУЛЬТИ
ФАКТОРИАЛЬ НЫЕ
ИЗМЕНЕНИЕ
ЧИСЛА
ХРОМОСОМ
А -ДОМИНИРУЮЩИЕ
МОНОСОМИЯ
А - РЕЦЕССИВНЫЕ
ТРИСОМИЯ
Х - СЦЕПЛЕННЫЕ
ХРОМОСОМНЫЕ
ПЕРЕСТРОЙКИ
У - СЦЕПЛЕННЫЕ

56. Генные заболевания

ГЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

57. Аутосомно-доминирующий тип наследования это наследование преобладающих признаков, которые располагаются в аутосомах.

АУТОСОМНО-ДОМИНИРУЮЩИЙ ТИП НАСЛЕДОВАНИЯ
ЭТО НАСЛЕДОВАНИЕ ПРЕОБЛАДАЮЩИХ ПРИЗНАКОВ, КОТОРЫЕ
РАСПОЛАГАЮТСЯ В АУТОСОМАХ. АУТОСОМЫ ОБОЗНАЧАЮТ ПОРЯДКОВЫМИ
НОМЕРАМИ. ТАК, У ЧЕЛОВЕКА В ДИПЛОИДНОМ НАБОРЕ ИМЕЕТСЯ
ХРОМОСОМ, ИЗ НИХ — 44 АУТОСОМЫ-НЕ ПОЛОВЫЕ
1.
46
Болезнь встречается в каждом поколении
родословной.
2. Соотношение больных мальчиков и
девочек равное.
3. Вероятность рождения больного ребенка,
если болен один из родителей, равна 50%.
4. Возможны случаи, когда болезнь носит
стертый характер

58.

МИКРОСОМИЯ ( мелкие размеры тела)

59. Синдром первой жаберной дуги.

СИНДРОМ ПЕРВОЙ ЖАБЕРНОЙ
ДУГИ.
Клинические признаки:
односторонняя аномалия
ушной раковины и
гипоплазия нижней
челюсти; аномалии глаз;
лицо асимметрично,
нарушение прикуса.
Популяционная частота
неизвестна

60. РОБИНОВА СИНДРОМ

Впервые описан в 1969 г.
Клинические признаки:
необычное строение лица,
умеренная карликовость,
гипоплазия половых
органов, макроцефалия,
эпикант (монгольская
складка века у
внутреннего угла глаза),
короткий нос,
брахидактилия
(недоразвитие фаланг и
укорочение пальцев на
руках или ногах), вывих
бедра, аномалии ребер.
Популяционная частота
неизвестна

61. ВИЛЛЬЯМСА СИНДРОМ

Впервые описан в 1961
г.
Клинические
признаки:
Необычное лицо,
низкий рост, короткий
нос, полные щеки,
маленькая нижняя
челюсть, умственная
отсталость.
Популяционная
частота неизвестна.

62. МАРФАНА СИНДРОМ

Впервые описан в 1896 г.
Клинические признаки:
высокий рост,
арахнодактилия («паучьи
пальцы» — это патологическое
состояние, при котором
пальцы аномально
удлинённые и узкие по
сравнению с ладонью),
подвывих хрусталика, порок
митрального клапана,
плоскостопие, гипоплазия
мышц.
Частота наследования –
0,04 : 1000.

63. ПОЛИДАКТИЛИЯ (анатомическое отклонение, характеризующееся бо́льшим, чем в норме, количеством пальцев на руках или ногах

ПОЛИДАКТИЛИЯ (АНАТОМИЧЕСКОЕ ОТКЛОНЕНИЕ,
ХАРАКТЕРИЗУЮЩЕЕСЯ БО́ЛЬШИМ, ЧЕМ В НОРМЕ, КОЛИЧЕСТВОМ ПАЛЬЦЕВ
НА РУКАХ ИЛИ НОГАХ У ЧЕЛОВЕКА)
Клинические
признаки: существует
два варианта:
тип А, при котором
дополнительный палец
функционален, и тип В,
когда дополнительный
палец недоразвит и
представляет собой
кожный вырост.
Популяционная
частота – от 1:3000 до
1:650

64. СИНДАКТИЛИЯ

Клинические признаки:
синдактилия – это
сращение различных
пальцев кистей и стоп. На
кистях чаще всего
встречается между 3 – 4
пальцами, а на стопах
- между 2 – 3.
Популяционная частота –
1:2500 -3000

65. ОСТЕОГЕНЕЗ

Клинические признаки:
повышенная ломкость
трубчатых костей, ребер и
ключич при минимальной
травме, деформации
конечностей, голубые
склеры глаз, «янтарные
зубы», треугольное лицо,
«рыбьи
позвонки».Рентгенологическ
и выявляется истончение
костей.
Популяционная частота –
7,2 : 10 000

66. ЭКТРОДАКТИЛИЯ

Впервые описан в 1970 г.
Клинические признаки:
недоразвитие или отсутствие
одного или нескольких
пальцев кистей или стоп.
Возможна расщелина губы и
неба, умеренная гипоплазия
ногтей, неправильная форма
зубов, множественный
кариес.
Популяционная частота –
1 : 90 000 -160 000

67. АХОНДРОПЛАЗИЯ

Клинические признаки:
диспропорциональная
карликовость (рост 120-130
см) за счет укорочения
конечностей, большой
череп, кисти широкие и
короткие, укорочение
основания черепа.
Популяционная частота – 1 :
100000

68. ГИПЕРТРИХОЗ («ЛЮДИ – ВОЛКИ»)

Клинические признаки: чрезмерный рост волос на всех частях
тела, кроме ладоней и подошв. Со средних веков
зарегистрировано только 50 случаев конгенитального
гипертирхоза. Других отклонений в развиии нет. Локальный
гипертрихоз может отмечаться при нарушении обмена веществ.
Популяционная частота неизвестна.

69. Аутосомно-рецессивный тип наследования— свойственный диплоидным эукариотам тип наследования признака, контролируемого

АУТОСОМНО-РЕЦЕССИВНЫЙ ТИП НАСЛЕДОВАНИЯ— СВОЙСТВЕННЫЙ
ДИПЛОИДНЫМ ЭУКАРИОТАМ ТИП НАСЛЕДОВАНИЯ ПРИЗНАКА,
КОНТРОЛИРУЕМОГО РЕЦЕССИВНЫМИ АЛЛЕЛЯМИ АУТОСОМНОГО ГЕНА.
1.
Больной ребенок рождается у клинически
здоровых родителей.
2. Болеют сибсы, т.е. братья и сестра.
3. Оба пола поражаются одинаково.
4. Чаще встречается при кровнородственных браках.
5. Если больны оба супруга, то все дети
будут больными.

70. АХОНДРОГЕНЕЗ(наследственная карликовость с различными деформациями костей конечностей, нормального размера или увеличенным

АХОНДРОГЕНЕЗ(НАСЛЕДСТВЕННАЯ КАРЛИКОВОСТЬ
С РАЗЛИЧНЫМИ ДЕФОРМАЦИЯМИ КОСТЕЙ КОНЕЧНОСТЕЙ, НОРМАЛЬНОГО
РАЗМЕРА ИЛИ УВЕЛИЧЕННЫМ ЧЕРЕПОМ.
)
Клинические признаки:
водянка плода, резкое
укорочение конечностей,
шеи и туловища, большие
размеры черепа.
Рентгенологически
выявляется укорочение
ребер и отсутствие
кальцификации тазовых
костей и поясничных
позвонков.
Популяционная частота
неизвестна

71. РАСЩЕЛИНА ГУБЫ

Клинические признаки:
расщелина губы/неба,
микроцефалия, широкая
переносица, часто эпикант и
телоризм, деформации
первых пальцев кистей,
искривление носовой
перегородки и аномалии
зубов.
Популяционная частота –
1 : 1000

72. ЧЕРЕП В ФОРМЕ ТРИЛИСТНИКА

Клинические признаки:
характерная форма черепа
(возникает вследствие
внутриутробного зарастания
швов) и лица, высокий лоб,
птоз, клювовидный нос,
антимонголоидный разрез
глаз. Часто встречается в
сочетании с другими
аномалиями.
Популяционная частота
неизвестна

73. НУНАН СИНДРОМ

Впервые описан в 1928 г.
Клинические признаки: гипертелоризм (ненормальное (увеличенное)
расстояние между двумя парными органами. Обычно имеется в виду
глазной гипертелоризм, для которого характерно увеличенное
расстояние между внутренними углами глаз и зрачками), эпикант, низко
посаженные уши, нарушение прикуса, антимонголоидный разрез глаз,
крипторхизм, аномалии грудной клетки, низкий рост, пороки сердца,
умственная отсталость.
Популяционная частота неизвестна

74. ХРОМОСОМНЫЕ БОЛЕЗНИ-

ХРОМОСОМНЫЕ БОЛЕЗНИ Хромосомные
заболевания связаны с
аномалиями числа или структуры
хромосом.
Для них характерно: малый рост и вес при
рождении; черепно-лицевые дисморфии;
умственная отсталость; многосистемные
поражения.
Только 3-5% наследуются.

75. РОДОСЛОВНАЯ С Х-СЦЕПЛЕННЫМ ТИПОМ НАСЛЕДОВАНИЯ

1.
Болеют только мальчики по линии
матери.
2. Больной мужчина не передает
заболевание, но все его дочери являются
носительницами.
3.В браке женщины-носительницы с
больным мужчиной 50% дочерей и 50%
сыновей больны.

76. ГИДРОЦЕФАЛИЯ

Клинические признаки:
увеличение объема головы,
расширение желудочков мозга;
истончение и расхождение костей
черепа, диспропорция мозговой и
лицевой частей черепа, косоглазие,
умственная отсталость и задержка
развития, расстройства движений и
координации, нистагм, атрофия
белого вещества мозга.
Популяционная частота – 1 : 2000

77. ГЕМОФИЛИЯ А

Клинические признаки:
под- и внутри кожные
кровотечения,
кровоизлияния в крупные
суставы, подкожные и
межмышечные гематомы,
гематурия, сильное
кровотечение при травмах.
Причина: дефицит
антигемофильного
глобулина.
Популяционная частота –
1 : 2500 (мальчиков)

78. СИНДРОМ ДАУНА (ТРИСОМИЯ 21)

Описан в 1866 г.
Клинические признаки:
умственная отсталость, плоское
лицо, монголоидный разрез
глаз, открытый рот,
брахицефалия, короткие
конечности, поперечная
ладонная складка, пороки
сердца и катаракта. Частота
рождения таких детей зависит
от возраста матери.
Популяционная частота – 1 :
500 - 1000

79. СИНДРОМ ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА (ХО –СИНДРОМ)

СИНДРОМ ШЕРЕШЕВСКОГОТЕРНЕРА (ХО –СИНДРОМ)
Клинические признаки:
низкий рост, первичная
аменорея, бесплодие, стертые
вторичные половые признаки,
крыловидные кожные складки
на шее, врожденные пороки
сердца, гипоплазия ногтей,
снижение остроты зрения и
слуха, поперечная ладонная
складка, незначительное
снижение умственного развития.
Популяционная частота – 2 :
10000

80. СИНДРОМ ПАТАУ (ТРИСОМИЯ 13)

Описан в 1961 г.
Клинические признаки:
микроцефалия, расщепление
губы и неба, полидактилия,
узкая глазная щель, эпикант,
пороки внутренних органов;
95% умирают до 1 года.
Популяционная частота- 1
: 7500

81. СИНДРОМ КОШАЧЬЕГО КРИКА (МОНОСОМИЯ 5р)

СИНДРОМ КОШАЧЬЕГО КРИКА
(МОНОСОМИЯ 5Р)
Описан в 1963 г.
Клинические признаки:
необычный плач, напоминающий
кошачье мяуканье,
микроцефалия,
антимонголоидный разрез глаз,
умственная отсталость,
лунопообразное лицо, эпикант,
гипертелоризм, аномалии
внутренних органов. Умирают
чаще до 10 летнего возраста.
Популяционная частота – 1 :
45 000

82. СИНДРОМ ЭЛЕРСА-ДАНЛО

Описан в 1657 г.
Клинические признаки:
гиперрастяжимость
соединительной ткани
(нарушение синтеза
коллагена); кожа тонкая как
бумага; перегибание
пальцевых суставов на 90, а
локтевого и коленного
суставов на 10 °; пороки
внутренних органов.
Существует 8 типов.
Популяционная частота – 1
: 100 000

83. ПРОГЕРИЯ

Описана в 1886 г.
Клинические признаки: редкое генетическое заболевание,
уско-ряющее процесс старения в 8-10 раз. Дети умирают в 13-15
лет после нескольких инфарктов и инсультов дряхлыми
стариками. Болезнь вызывает мутантный ген LMNA,
отвечающий за синтез белков Lamin A,B,C, необходимых для
соединительной ткани. Наступает тотальная алопеция, на коже
черепа выражена венозная сеть. Тип наследования и
популяционная частота неизвестны

84.

Наряду с наследственной патологией нарушения психомоторного
развития могут возникать в результате воздействия на
развивающийся мозг ребенка различных неблагоприятных
факторов окружающей среды. Это – инфекции, интоксикации,
травмы и т. п.
В зависимости от времени воздействия этих факторов выделяют
внутриутробную, или пренатальную, патологию (воздействие в
период внутриутробного развития); натальную патологию
(повреждения при родах) и постнатальную (неблагоприятные
воздействия после рождения). В настоящее время установлено,
что внутриутробная патология часто сопровождается
повреждением нервной системы ребенка в родах. Это сочетание в
современной медицинской литературе обозначается термином
перинатальная энцефалопатия. Причиной ее, как правило,
является внутриутробная гипоксия в сочетании с асфиксией и
родовой травмой. Возникновению внутричерепной родовой травмы
и асфиксии способствуют различные нарушения внутриутробного
развития плода, снижающие его защитные и адаптационные
механизмы. Родовая травма приводит к внутричерепным
кровоизлияниям и к гибели нервных клеток в местах их
возникновения. У недоношенных детей внутричерепные
кровоизлияния часто возникают по причине слабости их
сосудистых стенок.

85.

Наиболее тяжелые отклонения в развитии
возникают при клинической смерти
новорожденных, которая возникает при сочетании
внутриутробной патологии с тяжелой асфиксией в
родах. Установлена определенная зависимость
между длительностью клинической смерти и
тяжестью поражения ЦНС. При клинической
смерти более 7-10 минут часто возникают
малообратимые изменения со стороны ЦНС с
проявлениями в дальнейшем детского
церебрального паралича, речевых расстройств,
нарушений умственного развития.
Напомним, что тяжелые родовые травмы, гипоксия
и асфиксия в родах могут быть как единственной
причиной аномального развития, так и фактором,
сочетающимся с внутриутробным недоразвитием
мозга ребенка.

86.

некоторые лекарственные препараты могут
оказывать на нормальный ход беременности
самое неблагоприятное воздействие: начиная
от досрочного прерывания из-за выкидыша,
различных уродств и до отдаленных
последствий в виде биохимических и
функциональных отклонений у ребенка.
По некоторым данным даже передозировка
витамина Д и других синтетических аналогов
витаминов А способна вызвать врожденные
аномалии плода, в частности, отставание в
психическом развитии и двигательной
активности, аномалии формирования зубов и
т.д.

87.

Нарушения психомоторного развития имеют различную
динамику. Наряду со стойкими отклонениями в
развитии, обусловленными органическим поражением
мозга, наблюдается множество так называемых
обратимых вариантов, которые возникают при легкой
мозговой дисфункции, соматической ослабленности,
педагогической запущенности, эмоциональной
депривации. Эти отклонения могут быть полностью
преодолены при условии своевременного проведения
необходимых лечебно-коррекционных мероприятий.
Среди таких обратимых форм нарушений в первые годы
жизни наиболее часто наблюдаются отставания в
развитии моторики и речи. Следует отметить важность
медицинской диагностики таких функциональных
расстройств. Только комплексный эволюционный
анализ развития ребенка в целом и его неврологических
нарушений, в частности, является основой правильного
диагноза и прогноза.

88.

Для того чтобы как можно раньше выявить у ребенка
отклонения в развитии, важно не только иметь
представление об их причинах, но и знать основные
закономерности нормального психомоторного развития.
психическое развитие осуществляется под влиянием
биологических и социальных факторов в их
неразрывном единстве. Соотношение этих факторов в
формировании различных функций неоднозначно.
Становление таких жизненно важных функций, как
регуляция дыхания, сердечно-сосудистой деятельности,
пищеварения, в основном предопределяется
биологическими факторами (генетической программой
развития). Формирование же функциональных систем,
связанных с высшей нервной деятельностью, в
значительной степени обусловлено особенностями
социального окружения, обучения и воспитания.