КУБАНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ КАФЕДРА ФУНДАМЕНТАЛЬНОЙ И КЛИНИЧЕСКОЙ БИОХИМИИ
Функции крови
Физико-химические свойства
Состав крови
Жизненный цикл эритроцита
Мембрана эритроцита
Обмен глюкозы в эритроците
Строение гемоглобина
Парциальное давление кислорода
Оксигенация гемоглобина
Транспортные формы СО2
Общая схема переноса газов кровью
Общая схема переноса газов кровью
Связывание газов гемоглобином
Эмбриональная гетерогенность Нb
Гетерогенность, обусловленная минорными компонентами
Гемоглобинопатии (структурные)
Гемоглобинопатии
Биосинтез гема
Формула гема
Образование гемоглобина
Порфирии
4.73M
Категория: БиологияБиология

Биохимия крови-1. Функции крови

1. КУБАНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ КАФЕДРА ФУНДАМЕНТАЛЬНОЙ И КЛИНИЧЕСКОЙ БИОХИМИИ

Лекция по теме:
«Биохимия крови-1»
Краснодар
2010

2. Функции крови

1. Транспортная:
а) дыхательная
б) питательная (трофическая)
в) выделительная (экскреторная)
2. Регуляторная:
а) КОС – буферные системы
б) осмотическое давление Росм
в) онкотическое давление Ронк
г) гормональная
д) терморегуляторная
3. Защитная:
а) коллоидная защита
б) иммунохимическая
в) гемостаз

3. Физико-химические свойства

КРОВЬ
плазма 55%





форменные элементы
- эритроциты
- лейкоциты
- тромбоциты
рН 7,36-7,42
Росм 7,8-8,1 атм
Ронк 0,03-0,04 атм
Δ t -0,56-(-0,58) °С
Удельные вес 1,050-1,060 г/см3
(плотность)

4. Состав крови

кровь
плотный остаток - 17%
минеральные
вещества
катионы
анионы
Na+
K+
Ca2+
Fe3+
ClHCO3SO42-
вода - 83%
органические
вещества
азотсодержащие
белки
65-85 г/л
небелковые
15-25
ммоль/л
безазотистые
углеводы
4,3-6,2
ммоль/л
липиды
6,0-8,0
г/л

5. Жизненный цикл эритроцита

1. пролиферация, клеточная
дифференцировка, созревание:
Нb
исчезновение белоксинтезирующей системы
исчезновение клеточных органелл (ядра,
митохондрий)
резкое ослабление дыхательного
метаболизма
2. период активного
функционирования (90-120 дней)
транспорт газов
поддержание КОС
3. деградация

6. Мембрана эритроцита

4
5
6
1
2
3
1 - гликофорин,
2 - спектрин,
3 - белок типа миозина (сократительный),
4 - гликопротеины групповой специфичности крови,
5 - рецепторные трансмембранные белки
6 – белок полосы 3

7. Обмен глюкозы в эритроците

глюкоза
АТФ
глюкокиназа
АДФ
глюкозо-6-фосфат
гликолиз
пентозофосфатный путь
НАДФ+
НАДФН+Н+
2 АТФ
Нb Fe2+
гемоглобин
Hb Fe3+
метгемоглобин

8. Строение гемоглобина

α-цепи
Hb = α2β2 :
– 2 α-цепи
– 2 β-цепи
– 4 гема
β-цепи
96%
4%

9. Парциальное давление кислорода

рО2 в капиллярах
работающей мышцы
рО2 в лёгочных
альвеолах

10. Оксигенация гемоглобина

11. Транспортные формы СО2

□ Физически растворённый - 7-8%
□ Карбгемоглобин – 12-13%
□ Бикарбонаты – 80%
NaHCO3 в плазме
КНCO3 в эритроците

12. Общая схема переноса газов кровью

O2
1) ННb + O2 → HHbO2
2) KНCO3 + HHbO2 → KHbO2 + Н2CO3
CO2
карбоангидраза
H2O
3) HHb-NH-C
лёгкие
O
OH
CO2
HCO3
Cl
HHb + CO2
CO2
HCO3
CO2
плазма

13. Общая схема переноса газов кровью

1) КHbO2
H2O
O2
КНb + O2
CO2
CO2
карбоангидраза
2) KHb + Н2CO3
KНCO3 + HHb
HCO3
3) HHb-NH-C
ткани
O
OH
HHb + CO2
CO2
Cl
CO2
плазма

14. Связывание газов гемоглобином

□ Оксигемоглобин
Hb O2 (Fe2+)
□ Карбоксигемоглобин Hb CO (Fe2+)
□ Карбгемоглобин Hb-NH-COOH (Fe2+)
□ Метгемоглобин Мet Hb(Fe3+)

15. Эмбриональная гетерогенность Нb

Нb P = α2 ε2
Hb F = α2 γ2
Hb A = α2 β2
Hb A2 = α2 δ2

16. Гетерогенность, обусловленная минорными компонентами

Hb A = α2 β2
96-98%
Hb F = α2 γ2
1-2%
Hb A2 = α2 δ2
1-2%

17. Гемоглобинопатии (структурные)

тип
гемоглобина
Остатки аминокислот в цепи β
1
2
3
4
5
6
7
8
Hb A
(норма)
Вал
Гис
Лей Тре
Про Глу
Глю Лиз
Hb S
Вал
Гис
Лей Тре
Про Вал
Глю Лиз
Hb C
Вал
Гис
Лей Тре
Про Лиз
Глю Лиз
Hb G
Вал
Гис
Лей Тре
Про Глу
Гли
Лиз

18. Гемоглобинопатии

Hb A = α2 β2
HbKansas = β 102асп→тре
HbHiroshima = β 146гис→асп
Hb F = α2 γ2
HbBart = γ4
Hb H = β4
талассемии
(регуляторные)

19. Биосинтез гема

+
+
глицин
сукцинил-КоА
δ-аминолевулинатсинтаза
δ-АЛК

20.

+
δ-АЛК
порфириногенсинтаза
δ-АЛК
порфобилиноген

21.

4 порфобилиноген
4 NH3
H2O
уропорфириноген (III)
4 СО2
копропорфириноген (III)
протопорфириноген (IХ)
протопорфирин (IХ)
феррохелатаза
Fe2+
ГЕМ

22. Формула гема


2+

23. Образование гемоглобина

митохондрия
глицин
сукцинил-КоА
порфирин
полисомы
ГЕМ
2+
Fe3+ Fe
трансферрин

24. Порфирии

Порфирии – заболевания, обусловленные
нарушениями начальных этапов синтеза гема и
сопровождающиеся накопление порфиринов и
их предшественников.
□ Первичные – генетический дефект ферментов синтеза
□ Вторичные – нарушения регуляции биосинтеза
□ Наследственные:
□ Эритропоэтические
уропорфирия
протопорфирия
□ Печёночные
острая перемежающаяся порфирия
копропорфирия
урокопропорфирия
□ Смешанные
English     Русский Правила