Нерожденный пациент: искусство, основанное на науке

1.

Нерожденный пациент: искусство,
основанное на науке

2.

Leonardo Da Vinchi
Jan van Rymsdyk (1750-1788)

3.

8 недель
4th week of
development with early
vascular development.

4.

3-D 4-D УЗС реконструкция
10 недель
14 недель

5.

Three-dimensional surface image of a fetus at 9 weeks, 6
days. The eye (thin arrow) and external ear (arrow head) are
depicted. Note the definition in the fetal profile. Herniation of
the mid-gut is present

6.

Ultrafast fetal MRI

7.

Conjoined twins: two fetal
heads are visualized, with
shared thoracic, abdominal,
and pelvic cavities

8.

Fetal MRI- Показания
Объемные образования грудной клетки/ шеи
Пороки развития мочевыделительной
системы
Пороки развития ЦНС
Гипоплазия легких
Кресцово-копчиковая тератома

9.

Опухоль печени (hemangioendothelioma), 40 нед.

10.

Тератома средостения

11.

large cervical teratoma

12.

Лимфангиома шеи

13.

Вентрикуломегалия, 22 нед.
Голопрозэнцефалия

14.

Атрезия тонкой кишки
MRI
УЗС

15.

Атрезия тонкой кишки

16.

Инфравезикальная обструкция: клапан задней уретры

17.

Гастрошизис, 28 недель

18.

Гастрошизис

19.

Омфалоцеле, 35 недель

20.

Омфалоцеле

21. Патофизиология ВПР

• Водянка плода: скопление жидкости в полостях (плевральная,
перитонеальная, полости перикарда) или мягких тканей плода.
Иммунная- несовместимость Гр. крови и Rg.
Неимммуная –вторичная, как результат пороков развития.
Дисбаланс между продукцией и всасыванием интерстициальной жидкости.
Основной патогенетический механизм-повышение системного венозного
давления (структурные пороки сердца, компрессия сердца и магистр.
сосудов объемным образованием, жидкостью, дизритмии, кресцовокопчиковая тератома, аномалии плаценты) через нарушение сердечного
выброса, венозный отек и тк. гипоксия. Летальность 80%.
• Стимуляция преждевременных родов
Причина – гистеротомия при проведении открытых фетальных операций,
манипуляций, которая приводит/стимулирует сократительную активность
матки, через образование медиаторов воспаления.
• Многоводие/ маловодие- амниотическая жидкость состоит из мочи плода
и жидкости легких. Всасыванение происходит в ЖКТ плода при его
глотательных движениях.

22.

Водянка плода

23.

Маловодие
Нарушение оттока мочи
Ренальная дисплазия
Гипоплазия легких:
Внешняя компрессия
Отсутствие
дыхательных движений
плода
Недостаточное
растяжение паренхимы
легких
Амниотическая жидкость
крайне необходима для
формирования бронхолегочной системы, особенно
в canalicular фазу развития в
ГВ 16 и 28 недель

24.

Врожденная диафрагмальная грыжа
Частота 1:2.000-3.000
Летальность- 58-100%
Сочетанные аномалии – 20-53%
Хромосомные аномалии- 9%

25.

Врожденная диафрагмальная грыжа

26.

Врожденная диафрагмальная грыжа

27.

Врожденная диафрагмальная грыжа
Гипоплазия Легких
Гипоплазия легких х-ся
снижением количества бронхов,
бронхиол и альвеол.
Терминальные отделы легких
имеют патологическую сепарацию
что нарушает альвеолярнокапиллярное взаимодействие и
приводит к снижению
газообмена. Кроме того имеет
место утолщение альвеол с
повышенным содержание
гликогена что делает секрет
более вязким и так же Нарушает
газообмен. Снижение уровня
сурфактанта.
Снижается общая площадь
газообмена

28.

Патофизиология
Легочная гипертензия
Легочной
вазоспазм
Персистирующая
фетальная
циркуляция
(ООО+ОАП)
Гипоксимея
Уменьшение общей площади
сосудистого русла легкого с развитием
гипертрофии их мышечных элементов
являются причиной легочной
гипертензии и правожелудочковой
недостаточности.

29.

Врожденная диафрагмальная грыжа
1.
2.
3.
CDH при диагностике до 24 нед.
возможны 3 варианта:
Прерывание беременности
Сохранить беременность и выносить
до зрелости плода, с последующими
рода в центральной клинике,
ожидаемой летальностью 58%, и
средней ценой $ 161.000.
Попытка пренального
вмешательства.
Маркеры неблагоприятного прогноза
при CDH
• Внутригрудное расположение желудка
•Наличие печени в плевральной полости
•Многоводие
•Низкий индекс (<1.0) легочнокраниального соотношения (LHR) – 100%
летальность
•Диагноз порока развития до 25 недель
ВДГ – наличие печение в
плевральной полости “liver-up”

30.

ВДГ – смещение желудка, петель
кишечника в плевральную
полость. Смещение средостения.

31.

Congenital diaphragmatic hernia - Treatment
Открытая фетальная операция (при
отсутствии печени в плевральной полости).
Временная окклюзия трахеи PLUG (plug the
lung until it grows)
Внутренняя Plug
Наружная – клипсы
EXIT (ex utero intrapartum treatment)
Сохраняется фето-плацентарная
циркуляция
FETENDO –эндоскопическая хирургия
плода

32.

Fetoscopic temporary tracheal occlusion
PLUG (plug the lung until it grows)

33.

34.

35.

EXIT

36.

37.

33-week-gestation fetus with a giant
neck teratoma.
Endotracheal intubation was
impossible in the fetus who
underwent retrograde intubation
through a tracheotomy after partial
dissection of the mass away from
the trachea.
EXIT
Large CCAM resected from a 38week gestation fetus though a
right thoracotomy while on uteroplacental gas exchange.

38.

Кресцово-копчиковая тератома, 27 нед.
•Ранняя диагностика – 13 неделя.
•Показания для УЗС- многоводие,
несоответствие размеров матки сроку
беременности.
•Солидные, кистозные, смешанные.

39. Пaтофизиология

“Steal” – синдром (синдром
обкрадывания)- шунтирование крови
от плаценты.
• Сердечная недостаточность плода
(водянка плода, многоводие,
Плацентамегалия).
• “maternal mirror syndrome”артериальная гипертензия, ДН,
почечная недостаточность, отечный
синдром.
• Компрессии тазовых органов
(Mass effect) : м/пузырь, прямая кишка.
• Кровоизлияние в тератому.
• Прогностически неблагоприятные
факторы: быстрый рост опухоли,
диаметр > 10 см, водянка плода
летальность плода: 46% -70% при
сочетании с водянкой плода и
плацетамегалией.

40.

Патофизиология
С-м объемного образования
Сосудистое
обкрадывание
(Mass effect)
+
многоводие
Сокращение матки
Разрыв
опухоли/кровоизлияние
Преждевременные
роды
незрелость
Смерть плода
Сердечная
недостаточность
Плацентамегалия/
водянка плода

41.

Хирургическое лечение
Критерии выбора
Положительные:
AAPSS I and II
Плацетамегалия/водянка плода
Физиология высокого выброса
Отрицательные:
AAPSS III and IV
“maternal mirror syndrome”
Кардиомиопатия плода
Кровоизлияние

42.

Иссечение большой крестцово-копчиковой
тератомы у плода в сроке 24 нед беременности

43.

44.

45.

46.

Кистозные пороки легких
CCAM – Разрастание терминальных
респираторных бронхиол, которые формирую
кисты различного размера

47.

CCAM I-II
I тип – наиболее благоприятная форма
II тип – прогноз зависит от
сопутствующих пороков
III тип – наиболее неблагоприятная форма
Прогноз ССАМ : 1.Размер, 2. Вторичные
физиологические изменения со стороны
плода
15% (6-43%) ССАМ - уменьшаются в
размерах к рождению

48.

49.

21-week-gestation fetus with macrocystic CCAM presenting in hydrops
Патофизиология
Объемное образование
Смещение средостения
Гипоплазия
легких
Многоводие
Сдавление сердца и Полой вены
Водянка плода
(наиболее значимый прогностически
неблагоприятный фактор -100% летальность)
-Отек мягких тканей
-Жидкость в плевральной/брюшной полостях
-Плацетномегалия
-“maternal mirror syndrome”

50.

Алгоритм пренатального ведения ССАМ
УЗС, MRI, Эхо-КГ
Изолированные солидные образования
Нет водянки
Прогностические факторы:
ГВ, размер образования, водянка
> 32 нед.
УЗСконтроль
Родоразрешение в
срок/постнатальное
лечение
24-32 нед.
< 24 нед.
Тяжелые соп-е пороки
ВОДЯНКА
Пренатальный консилиум
Фетальная
резекция
Раннее родоразрешение
No fetal
intervention
Прерывание
беременности

51.

Cystic adenomatoid malformation of the lung- Лечение
Partial exposure of 37-week-gestation fetus during EXIT procedure
1. Торакоцентез плода
2. Торако-амниотическое шунтирование
3. Открытая фетальная резекция: 13 операций 21-29 нед.
гестации (Adzick N.S.)- 8 выжило продолжительность
беременности до 8 нед.
4. EXIT (смещение средостения/водянка плода + CVR>1.6)
5. Минимально-инвазивная лазерная абляция - будущее

52.

Непроходимость верхних дыхательных
путей
Тератома шеи, 33 нед.
Внешняя компрессия:
-Лимфангиома
-Тератома
-Гемангиома
-Нейробластома и др.
Внутренняя компрессия:
CHAOS
синдром обструкции верхних дыхательных
путей Проявляется водянка плода и полной или
почти полной обструкцией дыхательных путей
плода
-Атрезия/стеноз трахеи
-Атрезия/стенозы гортани

53.

CHAOS:
- Значительно увеличенные в размере
легкие
- Уплощение диафрагмы
- Дилатация ТБД
- Асцит плода
- Другие проявления водянки плода в
результате обструкции дыхательных путей
Частота – неизвестна. 52 случая CHAOS на
фоне атрезии гортани