Рассеянный склероз (клиника, диагностика, лечение)

1. Рассеянный склероз (клиника, диагностика, лечение)

Государственное образовательное учреждение высшего профессионального
образования «Ивановская государственная медицинская академия
Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»
Кафедра неврологии и нейрохирургии
В.В. Линьков, Е.С. Гаранина
РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ
(КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА,
ЛЕЧЕНИЕ)
Электронное обучающе – контролирующее учебное пособие
© ГОУ ВПО ИвГМА Росздрава, 2010
© В.В. Линьков, Е.С. Гаранина, 2010
г. Иваново 2010
153012, г. Иваново, пр. Ф. Энгельса, д. 8
http:// www.isma.ivanovo.ru

2. Этиология, эпидемиология, патогенез, патанатомия рассеянного склероза

ЭТИОЛОГИЯ,
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ,
ПАТАНАТОМИЯ
РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА

3.

Рассеянный склероз (РС) –
(sclerosis disseminata)
это хроническое заболевание головного и
спинного мозга, характеризующееся
развитием рассеянных во времени и
пространстве очагов демиелинизации и
проявляющееся рассеянной неврологической
симптоматикой
МКБ-10: G 35. Рассеянный склероз.

4. Историческая справка:

подробное описание
морфологии и клинической
картины рассеянного
склероза и выделение его в
самостоятельную
нозологическую форму были
осуществлены в 1868г.
французским
невропатологом
Ж. Шарко (1825-1893)

5.

Эпидемиология РС:
рассеянный склероз чаще дебютирует в возрасте от 20 до 40
лет, но может возникать как у детей, так и у лиц более
позднего возраста;
ремиттирующее течение обычно начинается в 25-29 лет и
трансформируется во вторично-прогрессирующий РС в 40-44
года;
первично-прогрессирующий РС, как правило начинается
позже, в возрасте 35-39 лет;
заболевание в 2 раза чаще встречается у женщин;
РС – одна из основных причин инвалидности лиц молодого
возраста;
средняя продолжительность жизни больных РС заметно
ниже, чем в общей популяции

6.

Эпидемиология РС:
по модифицированной
классификации Куртцке
выделяют 3 зоны
распространенности
рассеянного склероза

7.

Зона
низкого
риска
• менее 10
случаев на 100
000 населения
• Центральная и
Южная
Америка,
Африка, Азия,
Океания
Зона
среднего
риска
• 10-50 случаев
на 100 000
населения
• РОССИЯ,
Восточная и
Южная Европа,
север
Австралии
Зона
высокого
риска
• более 50
случаев на 100
000 населения
• Северная
Европа, север
США, юг
Канады, Новая
Зеландия

8.

Этиология:
истинная причина РС не известна,
поэтому принято считать, что это
мультифакториальное заболевание,
для которого необходимо как наличие
наследственной
предрасположенности, так и
воздействие на организм человека
факторов внешней среды

9.

РС наследуется как полигенное заболевание;
подтверждены семейные случая РС, которые составляют от
2 до 10% всех случаев РС (в России - не более 3%);
в настоящее время идентифицировано несколько генов,
ассоциированных с РС:
1. некоторые антигены HLA определяют повышенный риск развития РС
у лиц европеоидной расы;
2. семейные случая РС связаны с мутацией в гене, кодирующем
рецептор CD45;
заболеваемость
РС повышается с увеличением значения
географической широты: она минимальна в тропиках и
достигает максимума в странах с умеренным климатом.
Причины такой зависимости до конца остаются
необоснованными

10. Факторы внешней среды, влияющие на развитие РС

Инфекции:
Курение
ретровирусы;
вирус ЭпштейнаБарр;
вирус простого
герпеса;
вирус кори и
краснухи;
Chlamydia
pneumoniae
Психоэмоциональные
стрессовые
ситуации

11. Патогенез РС:

генетическая предрасположенность к РС +
влияние внешних факторов среды
изменения в иммунной системе приводят к
активации Т-клеток и появлению
аутоантител к основному белку миелина
локальное изменение проницаемости
гемато-энцефалического барьера (ГЭБ)
миграция Т-клеток через ГЭБ
в нервную ткань
развитие в нервной ткани аутоиммунного
воспалительного процесса, который имеет
тенденцию к лавинообразному нарастанию

12.

Патогенез РС:
продукция провоспалительных цитокинов
(γ – интерферона и интерлейкинов)
развивается процесс демиелинизации
с повреждением нервного волокна и
формированием склеротической бляшки
влияние цитокинов и продуктов распада миелина
приводит к гибели миелинсинтезирующих клеток
– олигодендроцитов
нарушение процессов восстановления миелина
(ремиелинизации)
формируется неврологический дефект

13. Патоморфологическая картина РС

Макроскопически
обнаруживаются очаги демиелинизации в виде
склеротических бляшек, представляющих собой
серовато-розовые или серые пятна, плотной
консистенции, различной величины и формы.
Наиболее частая их локализация в
перивентрикулярном белом веществе, в стволе
мозга,
в мозжечке, в задних и боковых канатиках
шейного и грудного отделов спинного мозга

14. Патоморфологическая картина РС

При микроскопическом исследовании
в свежей бляшке выявляются периваскулярная
инфильтрация ткани мозга лимфоидными
элементами крови, главным образом Т-клетками,
а также выраженный отек, ведущий на этом этапе
патологического процесса к
преходящему блоку проведения нервных
импульсов по пораженным волокнам.
Наступающие позже разрушения миелина, а затем и
дегенерация аксонов становится причиной
стойкой блокады проведения нервных
импульсов

15. Патоморфологическая картина РС

Острое развитие симптомов в дебюте воспалительной
демиелинизации при РС связано главным образом с
отеком в зонах поражения мозга и нарушением
проведения импульсов по нервным волокнам.
Эти изменения могут иметь обратимый характер,
чем и обусловлены периоды ремиссий в течении
болезни.
Основное значение в формировании необратимых
клинических проявлений приобретает разрушение
миелина. Стойкая неврологическая симптоматика
появляется, когда число пораженных волокон
приближается к 40-50%