Циррозы печени

1. ЦИРРОЗЫ ПЕЧЕНИ

2. ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ- хроническое полиэтиологическое диффузное прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся: - значительным

уменьшением количества
функционирующих гепатоцитов,
- перестройкой нормальной структуры паренхимы и
сосудистой системы печени,
- появлением узлов регенерации,
- развитием печеночной недостаточности и портальной
гипертензии

3. ЭТИОЛОГИЯ ЦП 1. вирусный гепатит (особенно С и Д) 2. аутоиммунный гепатит 3. хронический алкоголизм 4. генетически

обусловленные нарушения обмена
веществ
-дефицит альфа1-антитрипсина
- дефицит галактозо- 1-фосфат- уридилтрансферазы
- болезни накопления гликогена
- гемохроматоз
- гепатоцеребральная дистрофия

4.

ЭТИОЛОГИЯ ЦП
5. Лекарственные и химические поражения печени
(метилдопа, изониазид и ПАСК, цитостатики,
андрогены и стероидные анаболические гормоны;
хронические интоксикации ртутью, нитро-, аминосоединениями, четыреххлористым углеродом и др.)
6. Обструкция внепеченочных и внутрипеченочных
желчных путей (ПБЦ и др.)
7. Криптогенный ЦП (15- 40 %)

5. механизм самопрогрессирования ЦП

• Гибель печеночной паренхимы вследствие
различных причин.
• Спадение ретикулинового остова в зоне некроза.
• Приближение сосудов портального тракта к
центральной вене в такой степени, что возможен
переход крови из печеночной артерии и воротной
вены в центральную вену, минуя синусоиды
соседних неповрежденных участков печени.
• Ток крови в обход синусоидов неповрежденных
участков приводит к их ишемизации и некрозу.
механизм самопрогрессирования ЦП

6. механизм самопрогрессирования ЦП

• При некрозе выделяются вещества, стимулирующие
регенерацию печени.
• Продукты распада гепатоцитов стимулируют
воспалительную реакцию; воспалительный процесс
при ЦП характеризуется интенсивным
фиброзообразованием.
• Узлы регенерации сдавливают сосуды и
способствуют дальнейшему нарушению кровотока.
• Узлы регенерации имеют собственные сосудистые
взаимоотношения, развиваются анастомозы между
воротной веной и печеночной артерией и печеночной
веной.
механизм самопрогрессирования ЦП

7.

Стадии ХГ:
• 0 - без фиброза;
• 1 - слабовыраженный перипортальный фиброз;
• 2 - умеренный фиброз с портопортальными
септами;
• 3 - выраженный фиброз с портоцентральными
септами;
• 4 - цирроз печени:
1) с проявлениями портальной гипертензии;
2) с проявлениями печеночноклеточной
недостаточности

8. НЕИНВАЗИВНЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ ЦП

Тесты «Фиброметр»- представлены в виде трех
программ, предназначенных для неинвазивной
диагностики заболеваний печени.
• Фиброметр V - специальный комплекс, предназначенный
для обследования больных с хроническими гепатитами B, С и
D и ассоциированными с ними Со-инфекциями.
• Фиброметр S - для обследования больных с неалкогольным
жировым поражением печени.
• Фиброметр А - для обследования больных с алкогольным
поражением печени.
Название
исследования
Гиалуроновая
кислота
Единицы измерения
мкг/л
Референсные
значения
0,0-75,0

9. ПАТОГЕНЕЗ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ Синдром портальной гипертензии формируется при повышении давления в системе воротной вены с

нормального уровня 180 мм до 300 - 600 мм вод. ст.
1. Механическое препятствие току крови при сдавлении мелких
печеночных сосудов узлами регенерации.
2. Увеличение резистентности портальных сосудов вследствие
редукции конечных ветвей портальной вены и печеночной артерии
и сужения просвета синусоидов пролиферирующим эндотелием.
3. Образование коллатералей между бассейном воротной вены и
системным кровотоком.

10. ПАТОГЕНЕЗ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

Развитие асцита вследствие следующих механизмов:
- Повышение транссудации фильтрата через стенки
синусоид
- Гипоальбуминемия
- Значительное депонирование крови в сосудах брюшной
полости приводит к снижению эффективного объема
плазмы и повышению секреции ренина,
антидиуретического гормона и альдостерона
- Гиперальдостеронизм поддерживается уменьшением
инактивации его печенью
- Антидиуретический эффект усиливается
гиперэстрогенемией
4.

11. Клиническая картина внутрипеченочной портальной гипертензии

Ранние симптомы ПГ:
• диспептический синдром,
• метеоризм («ветер перед дождем»), ощущение
постоянно переполненного кишечника,
• неустойчивый стул с улучшением
самочувствия после эпизода диареи,
• похудание,
• полигиповитаминоз при полноценном питании
Клиническая картина
внутрипеченочной портальной гипертензии

12. Клиническая картина внутрипеченочной портальной гипертензии

Поздние симптомы ПГ:
• гиперспленизм,
• значительная спленомегалия,
• варикозное расширение вен с возможными
кровотечениями (зависит от типа
коллатерального кровообращения),
• «голова медузы» при реканализации
пупочной вены,
• асцит
Клиническая картина
внутрипеченочной портальной гипертензии

13. УЗИ признаки портальной гипертензии

• Расширение просвета селезеночной вены в воротах
более 5 мм, на протяжении более 10 мм,
ее извитость, выявление вен внутри селезенки,
спленомегалия.
• Расширение просвета воротной вены более 11- 12 мм
(при ПГ на выдохе и на вдохе не меняется)
• Расширение просвета верхней брызжеечной вены
более 10 мм.
• Реканализация пупочной вены
• Варикозное расширение вен пищевода , верхней трети
желудка
• Спленоренальные анастомозы
• Асцит (до 1- 1,5 л только при УЗИ)
• Замедление кровотока в воротной вене по данным
допплеровского исследования.
УЗИ признаки портальной гипертензии

14.

ДИАГНОЗ ЯВЛЯЕТСЯ ДОСТОВЕРНЫМ
ПРИ НАЛИЧИИ НЕ МЕНЕЕ ТРЕХ ИЗ
ПЕРЕЧИСЛЕННЫХ ПРИЗНАКОВ

15. Стадии портальной гипертензии

1. Компенсированная:
• Выраженный метеоризм, частый жидкий стул,
после которого метеоризм не уменьшается
• Расширение вен передней брюшной стенки
• Повышение давления в воротной и печеночных
венах(определяется путем их катетеризации)
• Увеличение диаметра воротной вены и
недостаточное расширение ее во время вдоха
(при УЗИ)
Стадии портальной гипертензии

16.

2. Субкомпенсированная (начальной декомпенсации):
Варикозное расширение вен нижней трети пищевода
(ФЭГДС)
Выраженный гиперспленизм и спленомегалия
Начальный асцит (по данным УЗИ)
3. Декомпенсированная (осложненная):
Выраженный геморрагический синдром
Кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода
Напряженный асцит, плохо поддающийся
медикаментозной терапии

17. ПАТОГЕНЕЗ ПЕЧЕНОЧНО- КЛЕТОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

• Продолжающееся действие первичного
патогенного фактора и аутоиммунных процессов;
• Уменьшение массы функционирующих
гепатоцитов и их функциональной активности;
• Гемодинамические расстройства в печени:
- отвод крови от печени по портокавальным
анастомозам,
- внутрипеченочное шунтирование крови и
уменьшение кровоснабжения паренхимы печени,
- нарушение внутридольковой микроциркуляции.
ПАТОГЕНЕЗ ПЕЧЕНОЧНО- КЛЕТОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

18. Клинические проявления ПКН

• Синдром «плохого питания»(снижение аппетита,
тошнота, отрыжка, метеоризм, нарушения стула,
похудание, сухая шелушащаяся кожа,
проявления гиповитаминоза
• Лихорадка вследствие процессов аутолиза и
поступления в кровь токсических продуктов и
пирогенного стероида – этиохоланолона,
инактивация которого нарушена.
• Стойкая желтуха

19.

• Кожные изменения – «малые признаки» цирроза:
телеангиоэктазии, ангиомы у крыльев носа,
пальмарная и плантарная эритемы,
лакированный ярко-красный язык и слизистая
оболочка полости рта и губ;
• Эндокринные нарушения:
- половых желез (гинекомастия, гипогонадизм),
- углеводного обмена (снижение толерантности к
углеводам вследствие гиперпродукции
контринсулярных гормонов),
- гиперальдостеронизм.
• Печеночный запах изо рта
• Геморрагический диатез

20. Стадии ПЕЧЕНОЧНО- КЛЕТОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Компенсированная (начальная):
Общее состояние удовлетворительное, клинически
выраженных проявлений ПКН нет.
Функциональные пробы печени изменены
незначительно.
2. Субкомпенсированная стадия:
Выраженные субъективные проявления заболевания:
(слабость, боли в пр.подреберье, поносы, метеоризм, кожный
зуд, головные боли, бессоница)
Снижение массы тела, желтуха, «малые признаки ЦП»
Содержание альбумина снижено до 40%, сулемовой
пробы до1,5 мл.
1.
Стадии ПЕЧЕНОЧНО- КЛЕТОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

21. Стадии ПЕЧЕНОЧНО- КЛЕТОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Стадия выраженной декомпенсации:
• Симптомы печеночной энцефалопатии
• Уровень протромбина ниже 60%,
общего белка- меньше 65 г\л, альбуминаниже 35%, холестерина- менее 2,9мкмоль\л.
3.
Стадии ПЕЧЕНОЧНО- КЛЕТОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

22. НЕПОСРЕДСТВЕННЫЕ ПРИЧИНЫ ПЕЧЕНОЧНОЙ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ - Значительная активизация пат. процесса в печени - Формирование

портокавального анастомоза
- Развитие осложнений у больного циррозом печени (желудочно- киш.
кровотечения, тромбоз воротной вены, перитонит)
- Употребление алкоголя и гепатотоксических или
церебротоксических лекарственных препаратов (снотворные,
седативные, туберкулостатические, цитостатические и т.д.)
- Экзо- и эндогенная инфекция
- Хирургические вмешательства и наркоз
- Парацентез с эвакуацией большого кол-ва асцитической жидкости
- Избыточной применение диуретиков, почечная недостаточность
- Метаболический алкалоз
- Запор

23. ПАТОГЕНЕЗ ПЕЧЕНОЧНОЙ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ 1. Выпадение дезинтоксикационной функции печени и воздействие на мозг токсических веществ 2.

Появление в крови ложных нейромедиаторов:
валин +лейцин + изолейцин_______
фенилаланин+ тирозин + триптофан
= 1, 5 и меньше (норма 3,0- 3,5)
3. Нарушение кислотно- щелочного равновесия
4. Гипоксемия и гипоксия органов и тканей
5. Гипогликемия
6. ДВС- синдром
7. Нарушение функции почек

24. СТАДИИ ПЕЧЕНОЧНОЙ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ ( Международная ассоциация по изучению болезней печени)

• Субклиническая стадия :
Психический статус: Невнимательность при выполнении
обычной работы, снижение способности к вождению.
Двигательные нарушения: Нарушение выполнения
стандартизованных психомоторных тестов.
• Стадия 1( предвестники комы):
Психический статус: Нарушение ритма сна и
бодрствования, повышенная раздражительность,
эйфория или депрессия. Незначительные ошибки при
счете.
Двигательные нарушения: Мелкий тремор, нарушение
координации при выполнении точных движений,
дизграфия и дизартрия. Сумма баллов по шкале Глазго
= 13-14
СТАДИИ ПЕЧЕНОЧНОЙ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ
( Международная ассоциация по изучению болезней печени)

25.

• Стадия 2 ( сомноленция, прекома1 ):
Психический статус: Замедленная реакция,
патологическая сонливость, дезориентация во времени,
неадекватное поведение, гнев и апатия.
Двигательные нарушения: Хлопающий тремор,
дизартрия, гиперрефлексия, примитивные рефлексы
(сосательный, хоботковый), атаксия. Сумма баллов по
шкале Глазго = 11-12
Стадия 3 ( сопор)
Психический статус: Дезориентация в пространстве,
спутанность сознания (сопор), амнезия, паранойяльный
бред, делирий
Двигательные нарушения: Патологические рефлексы,
нистагм, прогрессирующая ригидность. Сумма баллов по
шкале Глазго = 10 и менее

26.

• Стадия 4 ( кома):
Психический статус: Сознание отсутствует. Зрачки
расширены, не реагируют на свет; Дыхание
Куссмауля, затем Чейн- Стокса и Биота.
Двигательные нарушения: Опистотонус, ригидность
мышц затылка и конечностей, патологические
рефлексы.
Гепатокардиальный синдром, анурия.

27. Определение степени тяжести цирроза печени (индекс Сhild-Pugh)

баллы Билирубин Альбумин Протромбин Печеночн.
Мг\дл
г\дл
%
энцефалопатия,
стадия
1
норма
2
2-3 раза
больше
3
Более 3
асцит
более
3,5
2,8-3,5
80 - 60
нет
нет
60 - 40
1-2
Мягкий,
эпизодич
еский
Менее
2,8
Менее 40
3-4
Напряже
нный,
рефрактерный

28.

Цифровые эквиваленты показателей
суммируются и результат позволяет отнести
больного к одному из классов по Сhild-Pugh:
• Класс А – от 5 до 6 баллов.
Продолжительность жизни составляет в среднем
6 -7 лет.
• Класс В – от 7 до 9 баллов.
Продолжительность жизни составляет в среднем
3 года.
• Класс С – более 9 баллов.
Продолжительность жизни составляет в среднем
2 месяца.

29. СИМПТОМАТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ЦП

1. Лечение отечно- асцитического синдрома:
диета: белок 1г на 1кг массы больного (при отсутствии
симптомов ПКН), в том числе 40-50г белков животного
происхождения, углеводов 400 г, жиров 80-90г.
Энергетическая ценность 1600-2000ккал.
Соль- 0,5 – 2 г/сутки, жидкость – 1.5 л при диурезе 1 л.
При выраженном асците – бессолевой стол №7.
Постельный режим – уменьшает явления вторичного
гиперальдостеронизма.
- Если в течение недели бессолевой диеты и
постельного режима больной потерял менее 2 кг
массы тела, рекомендуется медикаментозная терапия
СИМПТОМАТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ЦП

30.

Мочегонная терапия:
1. антагонисты альдостерона – верошпирон 150 мг/
сутки в течение недели,
затем поддерживающая доза 2 таб.\день
2. при снижении эффекта от монотерапиикомбинация с фуросемидом 40-80 мг утром 2-3 раза в
неделю на фоне постоянного приема верошпирона,
затем другие комбинации. (коррекция побочных
явлений!)
3. при рефрактерном асците необходима коррекция
гипоальбуминемии:
нативная свежезамороженная плазма и
20% р-р альбумина по 100-150 мл №5.

31.

4. Абдоминальный парацентез:
показания: асцит, рефрактерный к лечению
диетой, диуретиками и комбинированной
терапией.
5. Асцитосорбция: очищение от токсических
метаболитов 2-3 л асцитической жидкости с
последующим ее внутривенным введением.
6. Ультрафильтрация крови
7. Хирургические методы лечения:
наложение перитонеовенозного шунта,
наложение лимфовенозного анастомоза между
грудным лимфатическим протоком и яремной
веной.

32. Снижение портальной гипертензии профилактика кровотечений из варикозно расширенных вен

• Неселективные бета-блокаторы (анаприлин
40 – 80 мг\сутки длительно (1-2 года)
• Нитропрепараты (изосорбида мононитрат
40 мг 2 раза в сутки и их комбинация с бетаблокаторами.
• Эндоскопическая склеротерапия (введение
склерозантов, которые приводят к
облитерации варикозных вен) и лигирование
Снижение портальной гипертензии
профилактика кровотечений
из варикозно расширенных вен

33. Лечение кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода

1. Строгий постельный режим
2. Холод на эпигастрий
3. Увеличение ОЦК
4. Снижение портального давления:
- Вазопрессин 20 ЕД в 100 мл 5% раствора глюкозы за 15 мин.,
повторяют каждые 4 часа, рек-но сочетать с
нитропрепаратами.
- Соматостатин в/в 250 мкг.
5. Гемостатическая терапия:
- Аминокапроновая кислота, контрикал, дицинон
6. Предупреждение энцефалопатии и комы (очистительные
клизмы и введение неомицина), инфузионная терапия
7. Лазерная коагуляция
8. Баллонная тампонада пищеводным зондом Блэкмора
9. Хирургическое лечение (гастростомия с прошиванием вен)
Лечение кровотечений
из варикозно расширенных вен пищевода

34. Лечение хронической печеночной энцефалопатии

1. Диета: резкое ограничение белка до
30 г\сутки с исключением белков животного
происхождения, в период угрозы комы белок
исключается полностью.
Кол-во жиров 80 г (преимущественно
растительные), углеводов- 200-300г,
энергетическая ценность – 500-1200 ккал.
При появлении признаков нарушения
сознания - перевод на парентеральное
питание.
Лечение хронической печеночной
энцефалопатии

35. Лечение хронической печеночной энцефалопатии

2. Устранение аммиачной интоксикации и
гиперазотемии:
• воздействие на микрофлору кишечника:
- очистительные клизмы 1-2 раза\сутки.
- неомицин перорально каждые 6 часов
перорально, в клизмах или через зонд 4-6 г\сутки в
течение недели.
- лактулоза (осмотическое слабительное
уменьшает всасывание аммиака и аромат.
аминокислот из кишечника)
30 мг 3-5 раз\день после еды до легкого
послабляющего эффекта
Лечение хронической печеночной
энцефалопатии

36. Лечение хронической печеночной энцефалопатии

• Лечение орницетилом (глюконат орнитина,
связывающий аммиак) и гепа-мерц: В\в капельно
15-25 г\сутки в 5% р-ре глюкозы.
• Лечение глютаминовой кислотой- 300-500 мл
1% раствора
• Коррекция метаболического алкалоза
калиевая диета и в\в капельное введение 50 – 80
мл 4% р-ра хлорида калия, препараты магния.
Лечение хронической печеночной
энцефалопатии

37. Лечение хронической печеночной энцефалопатии

Дезинтоксикационная терапия
- Глюкоза, витамины, растворы хлорида
натрия, Рингера и т.д. общим объемом 2,5 – 3 л
под контролем диуреза и ЦВД.
- Энтеросорбенты (энтеродез, белосорб,
энтеросорбент АУВ )
- гемосорбция, гемофильтрация
Лечение препаратами разветвленных
аминокислот
фалькамин (сод. лейцин, валин и
изолейцин) по 1 Х 3 раза во время еды
Лечение хронической печеночной энцефалопатии