Цирроз печени

1. ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ

профессор кафедры факультетской
терапии, д.м.н. Репникова Р.В.

2. План лекции:

Понятие о циррозе печени
Классификация
Клиника
Принципы диагностики, критерии
диагноза
Лечение

3. Цирроз печени

Это конечная стадия хронических
гепатитов с выраженными в различной
степени признаками портальной
гипертензии и функциональной
недостаточности.

4. КЛАССИФИКАЦИЯ

ПО ЭТИОЛОГИИ:
- вирусный
- алкогольный
- метаболический (гемохроматоз, болезнь
Коновалова-Вильсона)
- лекарственный
- токсический
- болезни желчных путей
- нарушение венозного оттока (с-м Бадда-Киари,
констриктивный перикардит, правожелудочковая
недостаточность)
- идиопатический

5. КЛАССИФИКАЦИЯ

ПО МОРФОЛОГИИ:
- мультилобулярный
- монолобулярный
- билиарный
- смешанный
ПО СТЕПЕНИ АКТИВНОСТИ:
- активный
- неактивный

6. КЛАССИФИКАЦИЯ

ПО ПЕЧЕНОЧНО-КЛЕТОЧНОЙ
НЕДОСТАТОЧНОСТИ /критерии Ч-Пью/:
- стадия А (компенсированная)
- стадия В (субкомпенсированная)
- стадия С (декомпенсированная)
ПО СОСТОЯНИЮ ПОРТАЛЬНОЙ
ГИПЕРТЕНЗИИ:
- с выраженной ПГ
- с умеренной ПГ
- без ПГ

7. КЛАССИФИКАЦИЯ

ПО НАЛИЧИЮ ГИПЕРСПЛЕНИЗМА:
- с выраженным гиперспленизмом
- с умеренным гиперспленизмом
- с отсутствием гиперспленизма

8. Жалобы и результаты обследования при циррозе печени (Bahr M. Et al., Internist, 2004)

СИМПТОМЫ
ЧАСТОТА, %
Слабость, утомляемость
60-80
Диспепсия, метеоризм
50-70
Спленомегалия
50-75
Нарушения сна,
раздражительность
Потеря либидо
25-70
Анорексия, снижение массы тела
30-40
Склонность к кровотечениям
10-20
Желтуха, кожный зуд, асцит,
отеки
Поздние симптомы
50

9. Кожные симптомы при циррозе печени (Bahr M. Et al., Internist, 2004)

Лакированный язык, лакированные губы
Сосудистые звездочки
Желтуха
Пальмарная эритема
Контрактура Дюпюитрена
Белые ногти
«Голова медузы»
Пурпура (Румпеля-Лида)
Следы расчесов
Заеды в уголках рта

10. Основными клиническими синдромами при ЦП являются:

Астенический синдром («печеночная
лень»)
Гепатомегалия
Желтуха (печеночная)
Синдром внутрипеченочного
холестаза (упорный зуд кожи, ксантомы,
ксантелазмы, желтуха)

11. Основными клиническими синдромами при ЦП являются:

Малые печеночные знаки (сосудистые
звездочки, пальмарная эритема,
малиновый язык)
Синдром портальной гипертензии
- Ранние симптомы: диспепсический
синдром, упорный метеоризм
- Поздние симптомы: асцит,
спленомегалия, варикозное расширение
вен

12. Основными клиническими синдромами при ЦП являются:

Синдром печеночно-клеточной
недостаточности
- Отечно-асцитический синдром
(снижение синтеза альбуминов)
- Геморрагический синдром (снижение
синтеза факторов свертывания крови – II, VII, IX,
X)
- Синдром печеночной
энцефалопатии (нарушение синтеза
мочевины, глютамина, накопление аммиака)

13. Асцит при циррозе

14.

Асцит при циррозе

15. Биохимические синдромы при хронических заболеваниях печени:

Синдром цитолиза:
- >активности трансаминаз (АсТ, АлТ), ЛДГ,
сорбитдегидрогеназы,
- содержания железа, витамина В12.
Мезенхимально-воспалительный:
- >гаптоглобина, серомукоида, СРБ, α2 и γглобулинов, тимоловой пробы,
иммуноглобулинов, ЦИК, антилел к тканевым и
клеточным антигенам.

16. Биохимические синдромы при хронических заболеваниях печени:

Синдром холестаза:
- >ЩФ, γ-ГТП, билирубина за счет
прямого, холестерина, βлипопротеидов, меди.
Синдром печеночно-клеточной
недостаточности:
- <альбумина, холестерина,
протромбина, фибриногена,
холинэстеразы.

17. Поражение различных органов и систем при ЦП

Желудочно-кишечные
–
–
–
–
Рефлюкс-эзофагит
Хронический гастродуоденит
Гепатогенные язвы желудка и ДПК
Панкреатит

18. Поражение различных органов и систем при ЦП (продолжение)

Почечные
– Гепаторенальный синдром
Легочные
- Гепатопульмональный синдром
Эндокринные нарушения
- Гипогонадизм, атрофия яичек
– Гиперальдостеронизм
– Сахарный диабет
– У мужчин - нередко гинекомастия

19. Среди выше перечисленных клинических синдромов для всех этиологических форм ЦП наиболее характерны:

Синдром портальной гипертензии,
часто с развитием синдрома
гиперспленизма
Синдром печеночно-клеточной
недостаточности

20. ПОРТАЛЬНАЯ ГАСТРОПАТИЯ

Портальная гипертензия при ЦП может
стать причиной формирования варикознорасширенных вен пищевода и желудка, а
также гипертензионной кишечной
васкулопатии, при которой во всех отделах
ЖКТ происходит расширение капилляров и
венозных сосудов, особенно в подслизистом
слое с формированием артерио-венозных
шунтов без воспалительной инфильтрации,
так называемой портальной гастропатии,
которая встречается у 50% больных ЦП.

21. ПОРТАЛЬНАЯ ГАСТРОПАТИЯ (продолжение)

Частота формирования
портальной гастропатии четко
коррелирует со садией ЦП по Ч-Пью.
Она выявляется у большинства
больных со стадией С и только у
каждого 6-го со стадией А.

22. Выяснение причины асцита

23. ДИАГНОСТИКА СБП

Диагностика СБП в классических
случаях оказывается несложной.
У больных внезапно появляются
признаки острого бактериального
перитонита, у 30-75% - наблюдается
лихорадка, у 60-70% - боли в животе, у
40-70% - симптомы печеночной
энцефалопатии.

24. ГЕПАТОРЕНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ

Это функциональная олигурическая
прогрессирующая, но обратимая патология
почек, возникающая при тяжелых заболеваниях
печени с печеночной недостаточностью, когда
исключены другие причины, способствующие
повреждению почек.
Основные патофизиологические механизмы
развития ГРС – нарушение равновесия между
системной вазодилатацией и почечной
вазоконстрикцией.

25. ПЕЧЕНОЧНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ

Является одним из критериев
печеночно-клеточной недостаточности.
ПЭ – это потенциально обратимое
расстройство ЦНС, обусловленное
метаболическими расстройствами,
возникающими в результате печеночноклеточной недостаточности и/или
портосистемного шунтирования крови.

26. Триггерные факторы ПЭ:

Желудочно-кишечное кровотечение
Инфекция
Прием седативных препаратов и
транквилизаторов
Массивная диуретическая терапия
Прием алкоголя
Избыточное употребление животных белков
Хирургическое наложение портокавального
шунта
Другое хирургическое вмешательство
Массивный парацентез

27. Методы исследования ПЭ:

Психометрические тесты
- тест связи чисел
- тест линии
ЭЭГ
Магнитно-резонансная спектрография

28. Определение активности процесса в печени при ЦП:

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ:
- нарастание астенического синдрома
- лихорадка субфебрильная, реже фебрильная
- желтуха
ЛАБОРАТОРНЫЕ ПРИЗНАКИ:
- ускорение СОЭ, прогрессирование синдромов
цитолиза, мезенхимального воспаления, ГЦН.
МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ:
- некрозы печеночных клеток, воспалительные
инфильтраты

29. Критерии ЦП (по Чайлд-Пью)

Признак
Прогностические группы
А
В
С
Гипербилируби
немия
20
20-30
> 30
Гипоальбумине
мия
> 35
30-35
< 30
ПТИ, %
> 80
60-80
< 60
Асцит
нет
легко
трудно
контролируемый контролируемый
минимальная
выраженная
(кома)
Энцефалопатия нет

30. Инструментальные методы диагностики ЦП

ФГДС (вены пищевода!)
УЗИ ОБП / сканирование печени
Пункционная биопсия печени под контролем
УЗИ / лапароскопия с прицельной биопсией
печени
КТ ОБП
Лапароцентез
Дуоденоскопия с ретроградной
холангиопанкреатографией, чрескожная
чрезпеченочная холангиография, лапароскопия
(для определения внутри- и внепеченочного
холестаза)

31. ФГДС (варикозно-расширенные вены пищевода)

32. Морфологические изменения при ЦП

Деструкция паренхимы и стромы
Выраженный фиброз
Узловая регенераторная гиперплазия
гепатоцитов с «ложными» дольками
Перестройка сосудистого русла
(шунты между портальной системой и
системой печеночных вен)

33.

34. ГЕПАТОЦЕЛЛЮЛЯРНАЯ КАРЦИНОМА

Одна из самых распространенных
опухолей в мире.
Причиной явилось широкое
распространение 2-х вирусов гепатита
(HBV и HCV- инфекция), также алкоголь
и прием в некоторых странах (Китай)
афлатоксина, которые служат
практически единственной причиной
возникновения ГЦК

35. ГЕПАТОЦЕЛЛЮЛЯРНАЯ КАРЦИНОМА

36. Значение генотипа ВГС при ГЦК у 163 больных ЦП в Италии (Bruno S. et al., Hepatology, 2002)

ГЦК через 5-7 лет
Генотип 1b
19/22 больных (86%)
Другие генотипы
3/22 больных (13%)

37.

Вне зависимости от места проживания
больного (в странах с высоким или
низким риском) приблизительно 80-85%
больных ГЦК одновременно страдают
ЦП, у 10-15% больных ЦП имеет место
ГЦК.
Т.о., ЦП, особенно активный, должен
рассматриваться как предраковое
состояние.

38. ЛЕЧЕНИЕ ЦП

В ОСНОВНОМ –
СИМПТОМАТИЧЕСКОЕ !!!
Противовирусная терапия возможна
лишь при стадии по Чайлд-Пью А

39. Портальная гастропатия

Антациды (альмагель, фосфалюгель
(возможно применение по показаниям у
беременных) и др.)
ИПП (пантопразол и др.) в половинной
дозе

40. Лечение портальной гипертензии

Диета с ограничением соли
Неселективные В-адреноблокаторы
(анаприлин 20-30 мг/сут.), антагонисты
Са, нитраты (пролонгированные)
пожизненно
Диуретики (верошпирон, фуросемид)
Ингибиторы АПФ
Белковые препараты (альбумин,
плазма)

41. Лечение печеночно-клеточной недостаточности

Устранение триггерных факторов
Диета (снижение содержания белка до
40 г/сут.)
Ограничение физической нагрузки
(уменьшение поступления аммиака из
мышц)

42. 1. Печеночная энцефалопатия

Увеличение обезвреживания аммиака в
печени (Гепа-мерц в/в или внутрь)
Препараты, уменьшающие образование
аммиака в кишечнике Лактулоза
(Дюфалак, Нормазе) - стул мягкий 2-3 р/д

43. 2. Коррекция геморрагического синдрома

Викасол в/в или в/м, дицинон,
аминокапроновпая кислота
СЗП, антигемофильная плазма

44. 3. Гепатопротекторы - S-аденозинметионин - УДХК

45.

При печеночной энцефалопатии – Гепамерц (в/в 10 дней, затем внутрь
длительно)

46.

4. Методы
экстракорпоральной
гемокоррекции
5. Трансплантация печени