Теоретические основы гемостаза и тромбофилии

1. Теоретические основы гемостаза и тромбофилии

Подготовила: студентка VI курса
Кузнецова Татьяна
Научный руководитель:
к.м.н., доцент Ларина Л.Е.

2. Гемостаз:

1) сосудисто-тромбоцитарный (первичный)
– спазм сосуда и образование
тромбоцитарного тромба)
2) Коагуляционный (вторичный) –
образование фибринового тромба.

3. Первичный гемостаз:

4. Коагуляционный гемостаз

5. Обобщим:

• Оба пути запускаются повреждением сосудов:
внутренний – контактом фактора ХII с
поврежденными тканями,
внешний – связыванием тканевого фактора (из
повреждённых тканей) с фактором VIIа
• Оба пути заканчиваются образованием Ха –
фермента, превращающего протромбин в тромбин.
• От действия Ха на протромбин начинается общий
(для внешнего и внутреннего путей) конечный путь
свёртывания крови, включающий II и III фазы.

6. Превращения фибрина (картинка):

7. Противосвёртывающая (антикоагулянтная система) естественные антикоагулянты:

Первичные:
Постоянно образуются в организме
и поступают в кровь, где
взаимодействуют с активной
формой прокоагулянтов и
ингибируют их:
Антитромбин III
Гепарин
Протеин С (ПрС)
Протеин S (ПрS)
Ингибитор пути тканевого
фактора (ИПТФ)
Вторичные
Образуются в процессе
свёртывания крови и
фибринолиза:
• Антитромбин I
• ПДФ – продукты
деградации фибрина.

8. Антитромбин III

а2 – глобулин, образуется в печени и
эндотелиальных клетках.
Универсальный ингибитор почти всех
ферментных факторов свёртывания. Образуя
энзим-ингибиторный комплекс с гепарином,
он инактивирует IIa, IXa, Xa, XIa, XIIa, XIIIa.
Катализируется гепарином.
На долю аТIII и гепарина приходится
примерно 80% всей антикоагулянтной
активности крови.

9. Врождённый дефицит аТ III:

Наследуется по аутосомно-доминантному типу и
проявляется как в уменьшении его синтеза, так и
понижении сродства к гепарину и тромбину. У гомозигот
уровень aT III может быть снижен до 5-10% от
нормального.
Больные дети погибают от тромбозов в период родов или
в течение первых 3 лет жизни.
Приобретённый дефицит аТIII:
Развивается у больных с печёночной недостаточностью,
при нефротическом синдроме, остром венозном
тромбозе, ДВС – синдроме.
Дефицит аТ III приводит к выраженной гепаринорезистентности!!!

10. Гепарин:

Сульфатированный мукополисахарид, синтезируется в тучных
клетках и базофилах крови.
Содержание в крови уменьшается при следующих
заболеваниях:
- атеросклерозе,
- сахарный диабет,
- гипертоническая болезнь
Гиперлипидемия, наблюдающаяся при этих заболеваниях,
создаёт условия для поглощения гепарина агрегатами,
связывания его с антигепариновым фактором, выделяющимся
из а-гранул тромбоцитов.

11. Ингибитор внешнего пути (ингибитор пути тканевого фактора):

Липопротеид. Выделяется из тканей при их
повреждении вместе с тканевым фактором.
Инактивирует VIIа фактор.
VII фактор сначала активируется тканевым
фактором, запускается процесс свёртывания,
затем этот фактор инактивируется. Этим
объясняется лишь пусковая роль внешнего пути.

12. Протеины С и S :

Протеин С – протеаза, синтезируется в эндотелии
и печени. Его кофактором выступает протеин S.
Активируются тромбином.
Инактивируют неферментные факторы
свёртывания (VIIIа и Vа), тем самым резко
тормозя поздние реакции свёртывания крови.
Активированный протеин С нейтрализуется а1 –
антитрипсином.

13. Фибринолитическая система :

Эта система направлена на разрушение уже
образовавшегося тромба – фибринолиз.
Выполняет 2 основные функции:
- Вместе с противосвёртывающей системой
препятствует чрезмерному росту тромба
- Удаляет образовавшиеся тромбы,
восстанавливая проходимость сосуда.

14. Фибринолитическая и антифибринолитическая системы:

15. * Основная причина смерти в промышленно развитых странах

Тромбоз* – прижизненный процесс
образования в просвете кровеносных
сосудов плотных масс, состоящих из
форменных элементов крови и
фибрина, фиксированных к
эндотелию и, в той или иной мере,
препятствующих движению крови по
сосудам.
* ОСНОВНАЯ ПРИЧИНА СМЕРТИ В
ПРОМЫШЛЕННО РАЗВИТЫХ СТРАНАХ

16. «Тромботическая болезнь» (тромбофилия):

Патологическое состояние организма, которое
характеризуется повышенной склонностью к
тромбообразованию, обусловленной:
• нарушением регуляции системы гемостаза
или
• изменением функционирования и свойств
отдельных её звеньев.

17. Патогенетические факторы тромбообразования:

• Повреждение сосудистой стенки
• Нарушение гемодинамики, в частности, снижение
скорости кровотока.
Активация адгезивно-агрегационной функции
тромбоцитов, как первичная (болезнь Вакеза), так и
вторичная (массивные травмы, хирургические операции
и т.д.)
Активация коагуляционного гемостаза при дествии
различных повреждающих факторов.
Ослабление противосвёртывающей системы крови.
Нарушение реологических свойств крови, в частности,
повышение её вязкости.

18. Приобретённые состояния, для которых характерны тромбозы:

Катетеры центральных вен
Антифосфолипидный синдром
Аутоиммунные заболевания
Злокачественные заболевания
Нефротический синдром
Ветряная оспа
Вич-инфекция