Детский церебральный паралич

1. Детский церебральный паралич

ДЕТСКИЙ
ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ
ПАРАЛИЧ
Подготовили:
Мурадханова М.К
Автарханова А.С
Куратор:
к.м.н Ткачева Н.В

2.

Детский церебральный паралич (ДЦП) –
непрогрессирующее поражение мозга,
обусловленное воздействием ряда
неблагоприятных факторов в пренатальном,
перинатальном и раннем постнатальном
периодах, всегда сопровождается
двигательными и зачастую ортопедическими
нарушениями.
Термин «детский церебральный паралич»
объединяет группу различных по клиническим
проявлениям синдромов, которые возникают в
результате недоразвития мозга и его повреждения
на различных этапах онтогенеза и характеризуются
неспособностью сохранять нормальную позу и
выполнять произвольные движения.

3. ПРИЧИНЫ ВОЗНИКНОВЕНИЯ ДЦП

Основными причинами являются:
нарушение развития головного мозга
хроническая внутриутробная гипоксия плода, различного
генеза
гипоксически-ишемические поражения головного мозга
Внутриутробная инфекция, особенно вирусные (чаще герпес
вирусные)
несовместимость крови плода и матери (Rh-конфликт и др.) с
развитием гемолитической желтухи новорождённых
травматические поражения головного мозга в интра- и
постнатальном периоде
инфекционное поражение головного мозга в постнатальном
периоде
токсические поражения головного мозга (отравления свинцом
и др.)
Ятрогенные причины

4. патоморфология

ПАТОМОРФОЛОГИЯ
Морфологически церебральные параличи
характеризуются разнообразными по
характеру, степени тяжести и
локализации структурными
изменениями ЦНС. Особенности этих
нарушений зависят, главным образом,от
времени действия патогенных факторов
и в меньшей степени - от
специфических свойств последних.

5. Изменения головного мозга при внутриутробной гипоксии плода и асфиксии новорожденных дисциркуляторного происхождения.

ИЗМЕНЕНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА ПРИ ВНУТРИУТРОБНОЙ
ГИПОКСИИ ПЛОДА И АСФИКСИИ НОВОРОЖДЕННЫХ
ДИСЦИРКУЛЯТОРНОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ.
Их выраженность зависит от
длительности
и
тяжести
гипоксии. Для острой гипоксии
характерен
тяжелый
парез
сосудов,
в
частности
микроциркуляторного русла.
В белом веществе
полушарий,особенно в
субэпендимальных отделах,
образуются фокусы
интенсивного отека,которые
позже могут
трансформироваться в очаги
размягчения и порэнцефалию.

6.

Для внутриутробной гипоксии типичны
субарахноидальные кровоизлияния, чаще
локализующиеся в височных,теменных долях мозга и
мозжечке; кровоизлияния под эпендиму боковых
желудочков,иногда с прорывом в их полость и
тампонадой.
Кровоизлияния возникают не только вследствие
внутричерепной родовой травмы ,но и гипоксии, что
подтверждается случаями их внутриутробного
развития,особенно после 20-23-й недели гестации.
1.Субдуральные кровоизлияния
2.Субарахноидальные кровоизлияния
3.Перивентрикулярные и внутрижелудочковые
кровоизлияния – Кровоизлияния возникают в
результате разрыва сосудистой основы 4-го желудочка
или сосудов матричной зоны, расположенной
перивентрикулярно. До 32-й недели гестации
зародышевый матрикс обильно кровоснабжается.
4.Кровоизлияния в мозжечок

7.

Герминативный матрикс (зародышевый
слой нервных клеток и элементов)
Определяется в области боковых желудочков
до 34-36 недель гестации. Имеет способность к
спонтанному растворению тромбов и
протеолитическую активность.

8. Перивентрикулярная лейкомаляция ( пвл )

ПЕРИВЕНТРИКУЛЯРНАЯ
ЛЕЙКОМАЛЯЦИЯ ( ПВЛ )
Мелкоочаговые в основном
коагуляционные перивентрикулярные
инфаркты белого вещества мозга, чаще
двусторонние и относительно
симметричные.

9.

10.

11.

12. В зависимости от локализации патологического очага и его размеров наблюдаются различные варианты клинической картины нарушения

В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ЛОКАЛИЗАЦИИ ПАТОЛОГИЧЕСКОГО ОЧАГА И
ЕГО РАЗМЕРОВ НАБЛЮДАЮТСЯ РАЗЛИЧНЫЕ ВАРИАНТЫ
КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЫ НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИИ ПИРАМИДНОЙ
СИСТЕМЫ.
Пирамидная  система (синоним пирамидный
путь) — совокупность длинных эфферентных
проекционных волокон двигательного
анализатора, берущих начало
преимущественно в передней центральной
извилине коры головного мозга,
заканчивающихся на двигательных клетках
передних рогов спинного мозга и на клетках
двигательных ядер черепно-мозговых нервов,
осуществляющих произвольные движения.

13.

14.

Предцентральная извилина — извилина или гребень,
расположенная сразу перед центральной бороздой, содержащая
нервную ткань, контролирующую скелетные мышцы. При поражении
коры предцентральной извилины развивается спастический паралич
кисти или стопы или даже отдельных пальцев. Возможно
изолированное поражение пирамидных нейронов,развивается
центральный паралич (или парез) мимической мускулатуры нижней
части лица и мышц одной половины языка.
При обширном корковом очаге поражения наружной поверхности
предцентральной извилины развивается синдром ее поражения:
1) сочетание монопареза руки или ноги с центральным парезом
мышц, иннервируемых лицевым и подъязычным нервами,
обусловленное односторонним поражением коры большого мозга в
области предцентральной извилины;
2) сочетание клонических и тонических судорог в определенной
мышце (группе мышц) конечности с поворотом глаз и головы в
противоположную сторону, обусловленное односторонним
раздражением коры большого мозга в области предцентральной
извилины.

15.

Внутренняя капсула — это анатомическая структура
конечного мозга, состоящая из проекционных нервных волокон,
восходящих и нисходящих проводящих путей, осуществляющих
взаимосвязь коры больших полушарий мозга и других отделов
центральной нервной системы. То есть все нервные волокна,
связывающие кору большого мозга с нижележащими структурами
центральной нервной системы, проходят через капсулу.
Синдром внутренней капсулы — сочетание центральной
гемиплегии с центральным парезом мышц, иннервируемых
лицевым и подъязычным нервами, понижением чувствительности
на противоположной стороне, а иногда с выпадением поля зрения
(гемианопсией) на стороне паралича конечностей.
Для капсулярной гемиплегии характерна полная утрата
произвольных движений в дистальных отделах конечностей (в
кисти и стопе). Типичной является поза Вернике— Манна.
Спастичность, а затем и контрактура парализованных мышц
возникают вследствие одновременного поражения во внутренней
капсуле аксонов пирамидной и экстрапирамидной систем.

16.

Ствол мозга 
Поражение пирамидной системы на уровне ствола гловного мозга
проявляется различными альтернирующими синдромами, при которых
сочетаются поражения черепных нервов на стороне очага, поскольку они не
перекрещиваются, и нарушения движения и чувствительности на
противоположной стороне тела, куда приходят перекрещенные волокна.
К стволовым альтернирующим синдромам относится также перекрестная
гемиплегия (паралич одной руки и противоположной ноги), возникающая
при поражении области перекреста пирамидных путей на границе
продолговатого и спинного мозга.
Бульбарный альтернирующий синдром Джексона обусловлен поражением
ядра подъязычного нерва и волокон пирамидного пути. На стороне
патологического очага развивается периферический паралич мышц языка
(отклонение языка в сторону поражения, атрофия половины языка, иногда
фибриллярные подергивания в языке, реакция перерождения при
исследовании электропроводимости мышц языка), на противоположной
стороне — центральная гемиплегия или гемипарез конечностей.
Синдром Вебера возникает при поражении ядра или корешка
глазодвигательного нерва и волокон пирамидного пути. На стороне
патологического очага возникает опущение верхнего века, расходящееся
косоглазие, расширение зрачка (мидриаз), а на противоположной стороне
возникает центральная гемиплегия.

17.

Среди позотонических рефлексов в
оценке структуры дефекта у детей с
церебральным параличом важнейшее
значение имеют следующие:
лабиринтный рефлекс, асимметричный и
симметричный шейные тонические
рефлексы.

18.

Тонический лабиринтный рефлекс При резкой
выраженности разгибательного мышечного
тонуса ребенок в положении на спине
запрокидывает голову назад, его ноги разогнуты,
напряжены, приведены и ротированы внутрь,
стопы в подошвенном сгибании. Руки обычно
разогнуты и пронированы, пальцы сжаты в
кулаки.

19.

Симметричный тонический шейный
рефлекс При опускании головы усиливается общее
сгибание туловища, рук и ног, и ребенок наклоняется
вперед; при разгибании головы усиливается разгибание
рук и туловища, и ребенок запрокидывается назад. Когда
у ребенка слабо развита функция удержания головы, и он
ее сгибает в положении сидя, выраженность данного
рефлекса может способствовать образованию
сгибательных контрактур в коленных и локтевых
суставах.

20.

Асимметричный шейный
тонический рефлекс (АШТР) Этот
рефлекс проявляется во влиянии поворотов
головы в сторону на мышечный тонус
конечностей: так, если голова ребенка
поворачивается вправо, его правые конечности
разгибаются, а левые сгибаются, ребенок
принимает «позу фехтовальщика».

21.

22.

23.

40. Положительная поддерживающая реакция и АШТрефлекс препятствуют самостоятельному стоянию.
41. Нарушение опорной функции ног при ходьбе под
влиянием АШТ- рефлекса.
42. Поза «ножниц» при ходьбе.

24.

У детей с церебральным
параличом может быть
сочетание указанных
рефлексов, что
значительно утяжеляет
структуру их дефекта.

25. Синдромы при дцп

СИНДРОМЫ ПРИ ДЦП
Трицепс-синдром или
динамичный эквинус.
При развитии
эквинуса формируется
ходьба на носках,
коленный сустав
находится в состоянии
сгибания. Трицепссиндром формируется
при участии шейного
симметричного
тонического
рефлекса.

26.

Аддукторный спазм или
аддукторный синдром.
Особенности движения:
бедра плотно соприкасаются,
имеются перекрест на
уровне бедер или коленных
суставов, выраженная
фронтальная
неустойчивость, затруднен
вынос ноги вперед при
ходьбе, гиперлордоз в
поясничном отделе.
Сопровождается
положительным симптомом
Тренделенбурга. Наиболее
часто встречается парез
ягодичных мышц
(антагонистов приводящей
группы).

27.

Нamstring-синдром. Это третий по частоте
синдром при ДЦП, сопровождающийся
повышением тонуса заднемедиальной
группы мышц бедра (m. semimembranosus,
m. semitendinosus, длинной головки m.
biceps femoris), которые разгибают
тазобедренный сустав, сгибают голень,
осуществляют внутреннюю ротацию
согнутого колена. Особенности походки:
пациент стоит на согнутых в коленных
суставах ногах, стопы в положении
эквинуса, возможна опора на всю стопу, таз
- в наклоне вперед или назад. Возможен
тотальный кифоз позвоночника.

28.

Rectus-синдром.
Существует два варианта
rectus-синдрома. При
повышении шейного
симметричного
тонического рефлекса
характерны ходьба на
прямых ногах,
гиперлордоз в
поясничном отделе,
выраженный наклон таза
вперед. При повышении
шейного симметричного
тонического рефлекса и
лабиринтного
тонического рефлекса
характерны ходьба на
полусогнутых ногах,
лордоз в поясничном
отделе сглажен или в
норме, наклон таза
вперед менее выражен.

29.

Продолжение следует