Лейкоздар

1. Лейкоздар

Патофизиология кафедрасы

2. Лейкоз – қызыл сүйек кемігінің біріншілік бүлінісімен сипатталатын бағаналы қан жасушаларының өспесі.

Лейкоздардың жіктелуі
Лейкоз жасушаларының жетілу дәрежесіне
қарай:
Қауырт (бласты жасушалар басым)
Созылмалы (жетілуші және жетілген
жасушалар басым)

3. Морфологиялық және цитохимиялық ерекшелігіне қарай:

Қауырт лейкоз
Миелобласты
Лимфобласты
Промиелоцитарлы
Монобласты
Эритромиелоз
Мегакариобласты
Ажыратылмаған
Созылмалы лейкоз
Миелолейкоз
Лимфолейкоз
Моноцитарлы
Мегакариоцитарлы
Созылмалы
эритромиелоз

4. Лейкоздардың әртүріндегі бласты жасушалардағы ферменттердің мөлшері

Лейкоз
Пероксидаза
липидтер
Қышқылдық
фосфатаза
PASгликогенге
серпіліс
Лимфобласты
жоқ
жоқ
Кейбір
жасушалар
да
Бар, тұнба
түрінде
Миелобласты
жоғары
жоғары
Бар
Жайылған
түрде бар
Монобласты
Әлсіз
Әлсіз
жоғары
Әлсіз,
жайылмалы
Промиелоцитарлы
Өте жоғары
жоғары
бар
Өте жоғары
Ажыратылмаған
жоқ
жоқ
жоқ
жоқ

5. Қанның түзілу схемасы

6. Лейкоздардың этиологиясы

Иондаушы сәуле
Вирустар
РНК-лы (ірі қара мал,маймыл,тышқан, құстар
лейкоздары; HTLV-I вирусы адамдаT-жасушалы
лейкоз шақырады)
ДНК-лы вирустар (герпес-вирусы)

7. химиялық канцерогендер

бензол, органикалық ерітінділер,
цитостатиктер (циклофосфан, хлорбутин,
метотриксат, миалосан), басқа дәрілік
препараттар (бутадион, левомицетин),
диметилантрацен, метилхолантрен,
триптофан, тирозин өнімдері, индол.

8. Генетикалық аномалиялар

Хромосомалардың ажырамауынан және
жылдам үзілуімен сипатталатын
аурулар (Дауна ауруы, Фанкони
анемиясы, Клайнфельтер, Тернер
синдромдары,

9. ПАТОГЕНЕЗІ

Канцерогендер
II – III класс қан жасушаларының генетикалық
мутациялары
(D I циклинінің, Bcl-2, c-myc, c-abl, RARα
мутациялары анықталған).

10.

Онкогендердің әсерленуі
Антионкогендердің әсерсізденуі
Апоптозды реттейтін гендердің зақымдануы
Қалыпты қан түзу жасушасының лейкоз
жасушасына айналуы
Лейкоз жасушаларының көбеюі, лейкоз
жасушалары клоны түзілуі (моноклондық
саты)

11.

Өспенің үдеуі:
геномның тұрақсыздығы
тоқтаусыз мутациялар
Химиотерапияға тұрақты қатерлі клондардың
пайда болуы (поликлондық саты)
Бауырда, бүйректе, лимфа түйіндерінде және
басқа ағзаларда лейкоздық
инфильтраттардың түзілуі, метастаздану.

12. Қауырт миелобласты лейкоз

Ауэр денешігі
миелобластар

13. Қауырт миелобласты лейкоздағы қызыл сүйек кемігі

14. Қауырт миелобласты лейкоздағы миелопероксидазаның жоғары белсенділігі

15. Қауырт лимфобласты лейкоз

Қан
жағындысы
Қызыл сүйек кемігі

16. Қауырт лейкоз

17. Созылмалы миелолейкоз

bcr-abl гибридті
ген
тирозин киназдық
белсенділік

18. Созылмалы миелолейкоз

19. Созылмалы миелолейкоздың қан көрінісі

20. Созылмалы миелолейкоздағы бластық криз

21. Созылмалы миелолейкоз

22. Созылмалы лимфолейкоз

Гумпрехт денешігі
Қан жағындысы
Қызыл сүйек кемігі

23. Созылмалы лимфолейкоз

24. Созылмалы лимфолейкоз

25. Лейкоздардың клиникалық көрінісі

Көрінісі
Патогенез
Анемиялық
синдром
Қызыл сүйек кемігінің
эритроидты өсіндісінің
тежелуі
Эритроциттердің
Гемолизі
Геморрагиялық
синдром

26. Көріністері патогенезі

Геморрагиялық
синдром (мұрын,
қызыл иек,
ішектен қан
кету, аса
маңызды
ағзаларға қан
құйылу)
Тромбоцитопения
(тромбоцитопоэздің
тежелуі)
Тромбоцитопатия
Коагулопатия
Вазопатия

27. 2. Лейкоздар дамуының негізінде жатады

саралануға және пісіп жетілуге клеткалардың
жоғары қабілеттілігі
организмнің антибластомдық төзімділігінің
жоғары белсенділігі
гемопоэздік клеткалардың бақыланбайтын
пролиферациясы
клеткалардың митоздық төмен белсенділігі
протоонкогендердің және трансформалаған
онкогендердің төмен

28. Көріністері патогенезі

Жұқпалық
синдром:
жұқпаларға
төзімділіктің
төмендеуі
(бактериалық,
саңырауқұлақ,
вирустық)
Лейкоциттердің
фагоциттік белсенділігінің
төмендеуі
Антидене өндірілуі
азаюы
Т-лимфоциттер
қызметінің бұрмалануы

29. Көріністері патогенезі

Метастаздық
синдром:
Бауыр, көк
бауыр, лимфа
түйіндерінің
ұлғаюы;
нейролейкемия
Метастазирование лейкоз
жасушаларының
метастаздануы, бауыр,
көкбауыр, лимфа
түйіндерінде, тимус, ми,
жұлында қан түзу
ошақтарының құрылуы

30. Көріністері патогенезі

Уланулық
синдром:
қызба, дене
салмағының,
тәбеттің
төмендеуі,
әлсіздік,
тершеңдік
Лейкоз жасушалары
ыдырағанда түзілетін
нуклеопротеидтер,
интерлейкиндер,
ӨТЖФ -зақымдану
дәнекерлерінің
жиналуы
Зат алмасуы
бұзылыстары

31. Жіті лейкоздар.

Жіті миелобластық лейкоз (ЖМЛ) миелоидтық тіндегі бластық
жасушалардың өсіп-өніп кетуі. Бұл жасушаларға миелобластар,
промиелобластар, монобластар, эритробластар және
мегакариобластар жатады. Қалыпты жағдайда олар эритроциттерге,
нейтрофилдерге, моноциттерге және тромбоциттерге дейін
нақтыланады. Жіті миелобластық лейкоз дамуы үшін нақтылану
қабілеті азайған, қатерлі өскін туындататын, хромосомасы бүлінген
бір жасушаның пайда болуы жеткілікті. Бұл бластық жасушалар,
апоптозға ұшырамай, барлық жағдайда тіршілігін сақтап қалады.
Олар жетілмейді және кемелденген жасушаларға нақтыланбайды да,
сүйек кемігінде және басқа тіндерде жинақталып қалады. Осыдан
жетілген эритроциттер, лейкоциттер, тромбоциттер азайып кетеді.
Бұл лейкоздар кезінде хромосомалардың қалыптыдан ауытқулары
байқалады.

32.

Қан жасушаларының сүйек кемігінде болатын,
жетілмеген жас (бластық) түрлері шеткері қанға
шығады және онда лейкоциттердің жалпы саны
тым қатты көбейіп кетеді. Шеткері қанда
лейкоциттердің бластық түрлерінің неғүрлым көп
болуы тез дамитын, жіті лейкоздардың белгісі
болады. Сондықтан тез дамитын миелобластық
лейкоз кезінде шеткері қанда біршама көп
миелобластар кездеседі. Бөлшектелген ядролы
нейтрофильдер азаяды. Миелобластар мен
бөлшектелген ядролы нейтрофильдердің
арасындағы аралық жасушалар (промиелоциттер,
миелоциттер, метамиелоциттер және таяқша
ядролы нейтрофилдер) бірен-саран немесе мүлде
болмауы мүмкін. Бұндай жағдайды лейкемиялық
үңгір (грек. hiatus leukaemicus) деп айтады.
Сонымен, жіті миелобластық лейкоз кезінде сүйек
кемігінде лейкоциттердің жас, бластық, түрлерінің
жетіліп кемелденуі қатты төмендеген және
олардың шеткері қанға көптеп түсуі байқалады

33.

Жіті лимфобластық лейкоз (ЖЛЛ) кезінде
жетілмеген лимфобластар кемелденген
лимфоциттерге дейін нақтыланбайды. Бұл
лейкоздың 70%-нда пре-В жасушалы түрлес
лимфобластар болады. Бұл бластық жасушаларда
жас В-жасушаларының CD19 антигені мен
иммундық глобулиндердің гендері дерттік
өзгерістерге ұшырайды.
Қалған жағдайларда жіті лимфобластық
лейкоздың дамуы Т-лимфобластармен
байланысты болады. Оны Т-жасушалы түрі дейді.
Т-лимфобластарында Т-жасушаларының жас
антигендері мен олардың рецепторларының
гендері дерттік өзгерістерге ұшырайды.
Жіті лимфобластық лейкоз кезінде шеткері қанда
лимфобластар басым болады, жетілген
лимфоциттер аздап кездеседі

34. Созылмалы лейкоздар.

Созылмалы лейкоздар кезінде жетіліп келе
жатқан, нақтылану қабілетін жоғалтпаған
және кемелденген қан жасушаларының өсіпөніп кетуі байқалады. Бұл лейкоздар:
созылмалы миелолейкоз, лимфолейкоз,
моноциттік лейкоз, мегакариоциттік лейкоз,
созылмалы эритромиелоз деп ажыратылады.

35.

Созылмалы миелолейкоз кезінде шеткері
қанда жетілудің барлық сатыларындағы
түйіршікті лейкоциттер (гранулоциттер)
болады. Олардың ішінде миелобластар,
промиелоциттер, миелоциттер,
метамиелоциттер, таяқша ядролы және
бөлшектелген ядролы нейтрофильдер
кездеседі. Сонымен қатар қанда
эозинофилдер мен базофильдердің саны
көбейеді. Бұл кезде сүйек кемігінің барлық
бөліну сатысындағы жасушаларының 95%да филаделфиялық хромосома байқалады.
Созылмалы миелолейкоздың соңғы
сатысында қанда миелобластардың саны
көбейіп кетеді. Бұны «бластық криз»
(асқыну) дейді.

36.

Созылмалы лимфолейкоз - негізінен Влимфоциттердің, кейде Т-лимфоциттерінің
өспесі. Шеткері қанда аздаған
лимфобластар, пролимфоциттер болады, ал
жетілген лимфоциттер (80-90%-ке дейін)
басым болады. Қан жағындысында ядросы
ыдыраған лимфоциттер (Гумпрехт-Боткин
жасушасы) кездеседі. Бұл кезде қанда
нейтрофилдер, эритроциттер және
тромбоциттер қатты азайып кетеді. Өйткені
миелоидтық тін лимфоидтық тінге ауысып
кетеді.

37. Лейкоздардың тіршілікке қауіптілігі.

Жіті және созылмалы лейкоздардың нәтижесінде үдемелі
метаплазиялық анемия дамиды. Бұл кезде гемоглобин
30-20 г/л-ге, эритроциттер 1 - 0,6 • 10 • 12/л-ге дейін,
тромбоциттер 30 -10 • 10 • 9/л-ге дейін азаяды. Түстік
көрсеткіштер бойынша ане-мия нормохромдық немесе
гипохромдық болады. Тромбоциттердің саны азаюына
байланысты тіршілікке маңызды ағзаларда қан
қүйылулар, мұрынның, қызыл иектің, ішектердің
қанаулары болады. Осыдан анемия одан сайын күшейеді.

38.

анемия одан сайын күшейеді.
Лейкоз кезінде әртүрлі ағзалар мен тіндерде
лейкемиялық метаплазия дамуына байланысты
қан айналым, зат алмасу үрдістерінің
бұзылыстары дамиды. Осыдан ағзалар мен
тіндерде дистрофиялық өзгерістер пайда болады.
Лейкоз кезінде лейкоциттердің фагоцитоздық
қызметі бұзылады, лимфоциттердің өзгеруі
иммунитеттің жасушалық және гуморалдық
тетіктерінің жеткіліксіздігіне әкеледі. Осыдан
организмнің жұқпаларға төзімділігі төмендейді.
Бұл кезде науқас адамның өлімі сепсис дамуына
әкелетін жұқпалы асқынулардан, қан кетулерден,
миға, өкпеге, жүрекке т. б. ағзаларға қан
құйылудан, үдемелі анемия дамуы нәтижесінде
гипоксиядан болады.