Клинический случай. Поздняя мозжечковая атаксия. Аномалия Арнольда-Киари. ОНМК в анамнезе

1. Клинический случай

Пациент С. 66 лет
Подготовила Джамалутдинова А.Г. 5
курс, педиатрический факультет,
РНИМУ им. Н.И.Пирогова

2. Жалобы

Выраженная неустойчивость, пошатывание при
ходьбе
Головокружение системного характера с тошнотой и
рвотой
Снижение слуха на левое ухо
Нарушение сна, засыпание

3. Anamnesis morbi

2005г – перенес ишемический инсульт.
Полное восстановление функции спустя 1-1,5
2008г – перенес воспаление левого уха, вследствие,
недостаточного контроля слух частично утерян.
2016г – приступ нарушения координации,
головокружения вместе с тошнотой и рвотой,
двоением в глазах и нистагмом
В течение года случилось несколько тяжелых
приступов

4. Anamnesis vitae

Рос и развивался в соответствии с возрастом
Сопутствующие и перенесенные заболевания:
неоднократные ОРВИ, гипертоническая болезнь с
2005г., снижение слуха в левом ухе;
Аллергологический анамнез: отрицает;
Трудовой анамнез: в настоящее время пенсионер,
работал техником
Вредные привычки: отрицает;
Наследственный анамнез: отец – инсульт, мать – рак
желудка.

5. Ишемический инсульт

Факторы риска: тяжелая работа, нервные срывы,
наследственная предрасположенность.
Возможный патогенез – постоянный спазм мозговых
артерий
Начало заболевания: утром почувствовал покалывание в
руке и ноге, не пошел на работу, спустя 3 часа нарушение
функции в левой ноге и руке
Клинические проявления в остром периоде: левосторонняя
гемиплегия, легкая дизартрия.
Восстановление на протяжении 1,5 лет. Массаж,
физиотерапия.
Гипертоническая болезнь 3 ст. риск 4. АД = 140/90.
антигипертензивная терапия.
на данный момент каждый год проходит обследование,
постоянный контроль АД.

6. Соматический статус

Состояние средней степени тяжести, нормостеник,
повышенного питания;
Кожные покровы чистые, обычной окраски, без высыпаний;
Лимфатические узлы не увеличены;
Костная система без особенностей, суставы правильной
конфигурации;
Дыхание ослабленное везикулярное, ЧДД=17 в минуту;
Область сердца не изменена, границы сердца в пределах
возрастной нормы, тоны ясные, АД=140/80 мм.рт.ст;
Живот при пальпации мягкий, безболезненный, нарушений
стула нет, диурез в норме.

7. Неврологический статус

Сознание ясное. Ориентирован в месте, времени, собственной
личности. Менингеальных симптомов нет.
Черепно-мозговая иннервация.
I пара - Запахи различает.
II пара - Поля зрения ориентировочно в норме.
III, IV, VI пара - Конвергенция сохранена. Зрачки
симметричные. Экзофтальма, энофтальма нет. Птоза,
косоглазия нет. Двоение при взгляде вправо. Нистагм, в
основном, горизонтальный, вправо.
V пара - Расстройств чувствительности по ветвям
тройничного нерва и зонам Зельдера нет. Нарушений
функций жевательных, височных мышц и их
гипотрофии не выявлено. Роговичный рефлекс сохранен
D=S.
VII пара - Лицо симметрично и в покое, и в мимических
пробах. Расстройства вкуса нет.

8. Неврологический статус

VIII пара – Нистагм в основном, горизонтальный, вправо.
Снижение слуха в левом ухе. Тошнота и рвота во время
приступа.
IX, X пара - Расстройства вкуса не выявлено. Глотание и
фонация сохранены. Мягкое небо симметрично. Глоточные
рефлексы симметричны.
XI пара - Поднимания плеч и повороты в груди не ограничены.
Сила и трофика мышц сохранены.
XII пара - Язык по средней линии. Гипотрофии и
фасцикуляций в нем не выявлено. Легкая дизартрия.

9. Неврологический статус

Двигательная сфера
Парезов, тремора – нет.
Объем активных и пассивных движений полный.
Мышечная сила в проксимальном и дистальном
отделах – 5баллов. Мышечный тонус в положении
лежа не изменен.
Рефлексы на руках и ногах оживлены, на ногах
акцент справа. Патологических рефлексов
(орального автоматизма, сгибательные,
разгибательные) – нет.

10. Неврологический статус

Координационная сфера
Координаторные (пальце-носовую, пяточно-коленную,
пальце-молоточковую, на дисметрию и
дисдиадохокинез) пробы в конечностях выполняет
уверенно, с эпизодами мимопопадания. Проба на
асинергию Бабинского отрицательна. Проба Ромберга
положительна, выраженное пошатывание.
Выраженные нарушения ходьбы: шаткая походка,
головокружение.

11. Неврологический статус

Чувствительная сфера
Поверхностная чувствительность – гиперестезия по
полиневритическому типу
Глубокая чувствительность в стопах снижена.
Тазовые функции
Нарушение отрицает.

12. Синдромы

Вестибулоатактический синдром – выраженное
пошатывание при ходьбе, головокружение системного
характера
Синдром Арнольда-Киари 1типа. по данным МРТ

13. Данные лабораторно-инструментальных методов обследования

Нейровестибулярное исследование с видеоокулографией: с
открытыми глазами в положении сидя регистрируется слабый
правонаправленный нистагм 1 степени. В пробе Ромберга
неустойчив. Позиционные пробы Дикса-Холлпайка с поворотом
головы влево сопровождаются небольшим торсионным
агеотропным с вертикальным компонентом вниз нистагмом,
который затухает через 10-15 сек. и не сопровождается
головокружением. Глазодвигательные реакции в тестах с плавным
зрительным слежением умеренно нарушены. Слух снижен с обеих
сторон, больше слева
Выявленные изменения наиболее характерны для левосторонней
периферической вестибулопатии с возможным сопутствующим
негрубым повреждением вестибуло-мозжечковых связей
(Аномалия Арнольда-Киари), или каналолитиазом правого
переднего полукружного канала – маловероятно. Учитывая
анамнестические данные можно судить о синдроме Меньера на
фоне хронической левосторонней сенсоневральной тугоухости.
Направление на стабилометрическую платформу

14. Данные лабораторно-инструментальных методов обследования

Стабилография: у пациента отмечается легкая
вестибулярная атаксия. Для коррекции отолитиаза
проведен маневр Эпли. Отмечаются признаки
функционального расстройства походки.
ЦДС брахиоцефальных исследований:
атеросклеротические изменения экстракраниальных
отделов магистральных отделов головы со
стенозированием устья левой ВСА на 25%.
Непрямолинейность хода обоих позвоночных артерий
в канаеле поперечных отростков шейных позвонков.

15. Данные лабораторно-инструментальных методов обследования

ЭЭГ: на фоне легких диффузных изменений признаков
дисфункции срединных неспецифических структур,
локальные изменения ЭА в левой височной области с
легкими признаками повышенной нейрональной
возбудимости.
ЛОР: на аудиограмме нейросенсорная тугоухость 1ст.
справа; 3 ст. слева.

16. Данные лабораторно-инструментальных методов обследования

МРТ: на МР-картина деликатных перивентрикулярных
зон глиоза в больших полушариях с обеих сторон,
вероятно дистрофического характера. Аномалия
Арнольда-Киари Iтипа. Незначительно выраженная
наружняя гидроцефалия. Данных за «свежие»
ишемические изменения не получено.
Вестибулолог: вестибулопатия смешанного генеза.
Исключить болезнь, синдром Меньера. Выпаженная
атаксия.

17. Данные лабораторно-инструментальных методов обследования

МРТ от 07.06.2011г. – аномалия Арнольда-Киари,
арахноидальная киста теменной доли.
Рентгенография шейного отдела позвоночника с
функциональными пробами: остеохондроз,
спондилоартроз шейного отдела позвоночника.
Нейрохирург: учитывая клинические и МРТ-признаки
аномалии Киари I типа показано проведение
операции: декомпрессия краниовертебрального
перехода с пластикой твердой мозговой оболочки

18. Клинический диагноз

Поздняя мозжечковая атаксия. Аномалия АрнольдаКиари.
ОНМК в анамнезе

19. Лечение

Бисопролол 5 мг,
амлодипин 5 мг 2раза,
кардиаск 75 мг,
бетасерк 24мг 2р в месяц,
детралекс 1 таб.2 раза.
Диакарб 1таб. 2раза.
Физиотерапия, ЛФК.