Лангерганс-клеточный гистиоцитоз

1. Лангерганс-клеточный гистиоцитоз

Лангергансклеточный
гистиоцитоз
•D76.0 — гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках
Доклад подготовила:
Самохлиб Стефания Олеговна 1.7.51а группа

2. Лангергансоклеточный гистиоцитоз (эозинофильная гранулема, легочный гранулематоз X, легочный лангергансоклеточный гранулематоз,

гистиоцитоз X)
-заболевание, в основе которого лежат аномальная пролиферация и
аккумуляция в органах и тканях патологических клеток Лангерганса (ПКЛ),
ведущие к локальному повреждению и нарушению функции пораженных
органов.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ГИСТИОЦИТОЗ ИЗ КЛЕТОК ЛАНГЕРГАНСА, 2014г.
-гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся накоплением клеток
Лангерганса в различных органах и тканях с формированием гранулем с
эозинофильной инфильтрацией.
Войтковская К.С., Черняев А.Л. Гистиоцитоз легких из клеток Лангерганса; 2013г.

3. Эпидемиология

у 3–5 % пациентов с диффузными заболеваниями легких
≈
чаще выявляют в возрасте 20–40 лет
преимущественно у курящих пациентов (> 90 %)
Распространенность 0,27 : 100 000 населения
Среди детей частота составляет 2-4 случая на 1 миллион

4. Этиология

На данный момент этиология заболевания неизвестна.
Теории:
1.Иммунологическая
2.Опухолевая
3.Наследственная

5. Клетки Лангерганса

-подтип дендритных клеток, которые развиваются при участии
трансформирующего фактора роста-β (TGF-β) и преимущественно
локализуются в эпителиальных тканях – эпидермисе и слизистой
оболочке трахеобронхеального дерева.
миелоидные
ДК
плазмацитоидные

6. Патогенез

ГКЛ= АЛЬВЕОЛИТ
+
ФИБРОЗ
Войтковская К.С., Черняев А.Л. Гистиоцитоз легких из клеток Лангерганса

7. Классификация по распространенности поражения

Многоочаговая моносистемная форма: поражен один
орган или система органов, но в виде нескольких очагов.
Полисистемная форма: поражено два и более органа или
системы органов.

8. Клинические варианты

1. Диссеминированная или первично-острая форма гистиоцитоза Х
(болезнь Абта—Леттерера—Сиве)
2. Доброкачественная или первично-хроническая форма (болезнь
Хенда—Шюллера—Крисчена)
3. Локальная эозинофильная гранулема

9. Клиническая картина

• Кашель – чаще сухой, иногда с выделением небольшого количества
слизистой мокроты
• Медленно прогрессирующая одышка, усиливающаяся при физической
нагрузке
• Боль в грудной клетке (спонтанный пневмоторакс/поражение ребер)
• Повышение температуры тела до субфебрильных значений
• Общая слабость, быстрая утомляемость, снижение
работоспособности
• Похудание
• Легочная артериальная гипертензия (при длительном течении)

10. Диагностика

1.
Анамнез
2.
Осмотр
3.
Лабораторные и инструментальные методы:
• ОАК (Hb, Ht, WBC, PLT, лейкоцитарная формула);
• б/х крови
• КГГ
• Rg ГК (прямая и боковая проекция);
• КТ грудной клетки;
• Оценка ФВД
Гистология
• Бронхоскопия
Иммунногистохимия
• Биопсия легкого («золотой стандарт»)
Электронная микроскопия

11.

Наиболее часто выявляют
билатеральные, симметричные узелки
до 1 см в диаметре, преимущественно в
верхних и средних отделах легких
В верхних и средних
легочных полях обоих
легких выражен
диффузный сетчатолинейный фиброз

12.

Множественные кистозные
просветления,
преимущественно в средних
отделах легких, на фоне
диффузных инфильтративных
изменений в легких.
Диффузный пневмосклероз, на
фоне которого рассеяны
мелкие узелки. Кольцевидные
тени бронхоэктазов в
поперечном сечении.

13.

14.

15.

16.

Выявляется характерная цитоплазматическая
структура, по форме напоминающая теннисную
ракетку, — гранула Бирбека.

17. Лечение

1. Отказ от курения
2. Глюкокортикостероиды
3. Цитостатики (кладрибин и этопозид, винбластин и меркаптопурин)
4. При развитии пневмоторакса: дренирование плевральной
полости/ плевродез
5. Профилактика и терапия инфекционных осложнений
6. Трансплантация легкого

18. СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!