Болезнь Верльгофа

1. Болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура)

2. Общая информация

Общая информация
Тромбоцитопения – состояние, при котором число тромбоцитов
находится ниже нормы (180-320х109/л). Тромбоциты синтезируются
мегакариоцитами костного мозга и отвечают за свертываемость крови.
Уменьшение их концентрации приводит к повышенной кровоточивости.
Тромбоцитопению неизвестной этиологии классифицируют как болезнь
Верльгофа или идиопатическую пурпуру.
Болезнь Верльгофа была описана впервые в 1735 году немецким врачом
Паулем Верльгофом, но упоминания о ее симптомах встречались в
трудах Гиппократа. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура —
самая распространенная форма первичного геморрагического диатеза
(40% случаев).
Как правило, патология манифестирует в детском возрасте, поражая
мальчиков и девочек с одинаковой частотой. В старших возрастных
группах с ней в 2-3 раза чаще сталкиваются женщины в период
гормональных перестроек (15-20 и 40-50 лет). В год регистрируется от 1
до 13 случаев болезни Верльгофа на 100000 человек.

3. Причины болезни Верльгофа достоверно не установлены. Предполагается, что главную роль играет неполноценность тромбоцитарного

звена
гемостаза, которая передается
по наследству по аутосомнодоминантному принципу.

4.

5. патология может быть связана с продукцией антитромбоцитарных антител, которые разрушают тромбоциты.

6. В 45% ситуаций идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у взрослых и детей развивается самопроизвольно. В 40% случаев ей

предшествуют:
вирусные заболевания – ветрянка, краснуха,
паротит, корь, мононуклеоз;
бактериальные патологии – коклюш;
вакцинация;
прием медикаментов (эстрогена, сульфаниламида)
или токсических веществ (ртути, мышьяка,
барбитуратов);
длительное воздействие рентгеновского
излучения;
чрезмерная инсоляция;
травмы;
хирургические вмешательства.

7. Основные симптомы болезни Верльгофа – кровоизлияния в кожу и кровотечения из эпителиальных оболочек, которые возникают

спонтанно или
под воздействием незначительным травм.

8. кровотечения из эпителиальных т слизистых оболочек

9. Особенности дерматологических проявлений:

10. Диагностика

Диагностика болезни Верльгофа проводится на
основании клинических проявлений и лабораторных
исследований.
Основные гематологические маркеры, характерные для
патологии:
уровень тромбоцитов ниже 150х109/л;
увеличение времени кровотечения по Дьюке (более 1,52 минут);
снижение ретракции (скорости отхождения) кровяного
сгустка.

11. эндотелиальные пробы

12. Дифференциальная диагностика

лейкоз
тромбоцитопения

13. Лечение. Постельный режим и безаллергенная диета. в/в иммуноглобулин, ГКС Анти-D-иммуноглобулин При геморрагических кризах –

тяжелом течении и угрозе кровотечения,
неадекватной терапии – через 6 месяцев – спленэктомия.
При отсутствии эффекта – цитостатики
Симптоматическое: местные и общие гемостатические средства
(аминокапроновая кислота, дицинон,)
Плазмаферез
Местно – гемостатическая губка, тромбин, аминокапроновая кислота
Фитотерапия – тысячелистник, пастушья сумка, крапива, шиповник