Аменорея гипофизарного генеза

1. Аменорея гипофизарного генеза

Подготовила студентка
518 группы лечебного
факультета Тляшева А.Г

2. Первичная аменорея

• Первичная аменорея–
отсутствие менструации с
пубертатного возраста, с
нарушением развития
вторичных половых
признаков и без него.
• Частота аменорей
гипофизарного генеза в
структуре первичной
аменореи составляет 25–40%.

3. ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ В ГИПОФИЗЕ

4. Гипофизарный нанизм

Недостаточная продукция всех тропных гормонов
гипофиза с преимущественным дефицитом СТГ.
• Причины:
наследственная предрасположенность;
врожденные дефекты (нарушение формирования гипофиза
во внутриутробном периоде);
травмы головы, в том числе во время родов;
опухоли гипофиза и окружающих его структур;
Наблюдается задержка роста и полового
развития.
Рост у взрослой женщины не превышает 120
см, пропорции тела сохранены, психическое
развитие не нарушено.
Задержка и неполноценность полового
развития
(аменорея, микромастия, гипоплазия
матки и яичников).

5. Гигантизм

Гиперпродукция СТГ гипофизом и
относительная недостаточностью
гонадотропных гормонов.
Причины :
ацидофильная аденома гипофиза
инфекционный процесс, которые
развиваются в детстве.
Высокий рост, сохранённые пропорции
тела.
Вторичные половые признаки развиты
недостаточно.
Первичная аменорея или раннее
прекращение менструальной
функции, бесплодие.

6. Гипофизарный евнухоидизм

Гиперостоз спинки турецкого седла с уменьшением
объема гипофиза. Снижение уровня гонадотропинов в
крови обусловлено уменьшением массы
гормонпродуцирующей ткани гипофиза.
Евнухоидное телосложение:
• избыточное отложение жира в
области шеи, грудных желез,
живота, таза, бёдер, ягодиц;
• недоразвитие молочных желез,
половых губ, влагалища,
матки,
• отсутствие оволосенения на
лобке и в подмышечных
впадинах;
• бледность и сухость кожи.

7.

Гормональные исследования
↓ эстрогенов, ↓ прогестерона, ↓ ФСГ, ↓ ЛГ
гонадотропиновая проба положительная
↓ СТГ – гипофизарный нанизм,
↑СТГ – гигантизм
Рентгенография черепа
Гиперостоз спинки турецкого седла – при
гипофизарном евнухоидизме.
Расширение входа, углубление дна, увеличение
размеров и деструкция турецкого седла – при
гигантизме.
Лечение
• Конституциональная форма первичной аменореи
лечения не требует. Следует исключить другие причины
аменореи.

8. ОРГАНИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ В ГИПОФИЗЕ

9. Краниофарингиома

• Опухоль, развивающаяся из ткани ножки
гипофиза.
• Опухоль доброкачественная, часто
подвергается кальцинозу, что облегчает её
диагностику на рентгенограмме черепа.
• Опухоль располагается супраселлярно (над
турецким седлом).
• Клиническая картина характеризуется
сильными головными болями,
неврологической симптоматикой.
• Лечение оперативное.

10. Вторичная аменорея

• Вторичная аменорея — отсутствие
менструации в течение 6 мес и более после
периода регулярных или нерегулярных
менструаций.
• Возникает на фоне нормального развития
вторичных половых признаков.
• Частота аменорей гипофизарного генеза в
структуре вторичной аменореи – более 50 %.

11. Гиперпролактинемия

• — это аменорея, связанная с избыточной
секреций пролактина, в результате чего
снижается синтез гонадотропинов в
гипофизе.
• Является причиной вторичной аменореи в
20–25% наблюдений.

12. Этиология

Анатомические причины:
• Опухоли гипофиза (краниофарингиома, глиома, гранулёма),
гормональноактивные опухоли (пролактиномы, смешанные
пролактинАКТГсекретирующие аденомы гипофиза).
• Повреждения ножки гипофиза в результате травмы или
хирургического вмешательства, черепномозговые травмы,
воздействие радиации.
Функциональные причины:
• Стрессы.
• Нейроинфекции (менингит, энцефалит).
• Различные эндокринные заболевания (гипотиреоз, болезнь
Кушинга, синдром Нельсона, акромегалия).

13. Этиология

Более редкие причины:
• Почечная недостаточность.
• Эктопическая продукция пролактина при бронхогенной
карциноме, гипернефроме.
• Операции, травмы в области грудной клетки.
Ятрогенные причины (после приёма лекарственных препаратов):
• ¨препараты, влияющие на секрецию и обмен дофамина:
фенотиазины, галоперидол, метоклопрамид, домперидон,
пимозид, сульпирид;
• ¨препараты, истощающие запасы дофамина в ЦНС: резерпин,
ингибиторы моноаминоксидазы, опиоиды;
• ¨стимуляторы серотонинергической системы: амфетамины,
галлюциногены.

14. Патогенез

• Нарушение ингибирующего влияния дофамина на синтез
и выделение пролактина. В результате постоянной
стимуляции секреции пролактина происходит сначала
гиперплазия лактотрофов гипофиза, а затем возможно
формирование микро и макроаденомы гипофиза.
• Механизм нарушения репродуктивной функции на фоне
гиперпролактинемии:
в гипоталамусе под влиянием пролактина уменьшается
синтез и выделение ГнРГ и, соответственно, ЛГ и ФСГ;
в яичниках пролактин тормозит гонадотропинзависимый
синтез стероидов, снижает чувствительность яичников к
экзогенным гонадотропинам, секрецию прогестерона
жёлтым телом.

15.

16. Клиническая картина

1. Нарушение менструального цикла:
опсоменорея (увеличения продолжительности менструального
цикла до 35 дней и более)
олигоменорея (редкое, скудное маточное кровотечение с
интервалом более 40 дней)
аменорея
ановуляторные циклы
2. Бесплодие
3. Гипоплазия матки
4. Галакторея (от единичных капель молозива до струйного
выделения молока у 67% женщин)
5. Фиброзно-кистозная мастопатия
6. Ожирение
7. Избыточное оволосение
8. Остеопороз
9. Головные боли (чаще по типу мигрени), головокружения,
транзиторное повышение АД.

17. Диагностика

• Диагностика в первую очередь направлена на выявление
опухоли гипофиза.
• Диагностика микроаденомы гипофиза в настоящее время
возможна с использованием КТ или МРТ.

18.

Анамнез
• При изучении анамнеза необходимо выяснить время
нарушения менструального цикла, что косвенно
свидетельствует о длительности гиперпролактинемии. Хотя
корреляции между длительностью заболевания и риском
развития аденомы гипофиза не отмечено.
• Для макроаденомы гипофиза характерны офтальмологические
симптомы в виде сужения полей зрения в результате сдавления
зрительного нерва опухолью.
Физикальное исследование
• При гипотиреозе как причине галактореи отмечают
характерные для гипофункции щитовидной железы сухость
кожи, выпадение волос, повышенная утомляемость, нарушение
когнитивных функций.
• При гинекологическом исследовании обращает на себя
внимание гипоэстрогенное состояние вульвы и слизистой
влагалища, низкое цервикальное число и гипопластичная
матка, что чётко коррелирует с длительностью заболевания.

19.

Лабораторные исследования
• Гормональные исследования наиболее информативны в
диагностике гиперпролактинемии.
• При функциональной гиперпролактинемии уровень
пролактина не превышает 3000 мМЕ/л. При уровне
пролактина 3500–8000 мМЕ/л вероятность
микроаденомы гипофиза 70–85%.
• Концентрация гонадотропинов в крови (ЛГ и ФСГ)
снижается соответственно нарастанию уровня
пролактина.
• Те же закономерности характерны для эстрадиола и
тестостерона, т.е. чем выше уровень пролактина, тем
ниже эстрадиол и тестостерон.
• При повышенной концентрации в крови пролактина
необходимо исследование тиреоидных гормонов для
исключения гипотиреоза.

20.

Инструментальные исследования
• Исследование глазного дна и полей зрения. Изменение
сосудов глазного дна или битемпоральное сужение полей
зрения на белый, красный, зеленый и синий цвета может
указывать на наличие макроаденомы гипофиза.
• Трасвагинальная эхография помогает в
дифференциальной диагностике с СПКЯ. Для
гиперпролактинемии характерны мультифолликулярные
яичники, которые характеризуются нормальными
размерами и объёмом с множеством фолликулов
диаметром 4–8 мм, диффузно расположенных в строме.

21. Дифференциальная диагностика

• В первую очередь необходимо исключить гипотиреоз.
• Для гипотиреоза характерно изменение поведенческих реакций
(апатия, безразличие, ухудшение памяти), что связано с резким
снижением обменных процессов в ЦНС из-за уменьшения
концентрации тиреоидных гормонов. Отмечают также резкую
слабость, повышенную утомляемость с нарушением
трудоспособности, отёки, сухость кожных покровов, ломкость
ногтей и волос, запоры.
• Иногда первое проявление гипотиреоза — спонтанная
галакторея с различными нарушениями менструального цикла,
в связи с чем пациентки обращаются к гинекологу.
• Решающая роль принадлежит исследованию гормонов крови,
при котором отмечают повышение уровня ТТГ и снижение
концентраций тиреоидных гормонов — свободного Т4 на фоне
повышенного или нормального уровня пролактина.
• У женщин с гирсутизмом и гиперпролактинемией исключают
СПКЯ.

22. Лечение

Цели лечения:
восстановление фертильности
нормализация менструального цикла
нормализация уровня пролактина
контроль роста аденомы
устранение психо-вегетативных, эндокриннообменных и эмоционально-личностных
нарушений.
Методы лечения:
Медикаментозная терапия
Оперативное лечение
Лучевая терапия

23.

• Медикаментозное лечение
Используют агонисты дофамина:
• Бромокриптин. Назначают с 1/2 таблетки (1,25 мг), постепенно
повышая дозу до 3–4 таблеток (7,5–10 мг) в сутки под
контролем пролактина крови и до восстановления овуляторных
менструальных циклов, затем дозу можно уменьшить до 1
таблетки (2,5 мг) в сутки в течение 6–8 мес.
• Овуляция наступает, как правило, на 4–8й неделе лечения,
фертильность восстанавливается в 75–90% наблюдений.
• ЛП последнего поколения с min поб. эффектами - Каберголин
пролонгированного действия. Назначают по 2,5 мг в неделю
под контролем уровня пролактина в крови.

24.

Медикаментозное лечение
• При микроаденомах гипофиза также эффективна терапия
Бромокриптином и его аналогами.
• При этом отмечены дистрофические изменения опухоли, её некроз
и уменьшение размеров вплоть до исчезновения.
• Лечение более длительное и продолжается не только до
нормализации уровня пролактина и восстановления
репродуктивной функции, но и поддерживающей дозой в процессе
диспансерного наблюдения, поскольку рецидивы происходят
чаще, чем при функциональной гиперпролактинемии.
• Установлено, что беременность у больных с микроаденомой
гипофиза протекает благополучно. В период беременности
препараты отменяют; обязательно наблюдение невропатолога и
офтальмолога.

25.

• Хирургическое вмешательство и лучевая терапия в основном
применяются при рефрактерности или непереносимости лечения
агонистами дофамина.
• При макроаденомах гипофиза показано нейрохирургическое
вмешательство трансфеноидальным доступом, что позволяет производить
селективное удаление аденомы без последующего нарушения секреции
других тропных гормонов гипофиза.
• В послеоперационном периоде рекомендуется длительное назначение
агонистов дофамина.

26. Прогноз

• Прогноз при современных методах диагностики и лечения
гиперпролактинемии благоприятный как для здоровья, так и для
реализации генеративной функции.
• Необходимо диспансерное
наблюдение, особенно при
пролактиномах гипофиза,
для профилактики
рецидива заболевания. С
этой целью рекомендуют
раз в год проводить МРТ,
осмотр офтальмолога, два
раза в год определение
содержания пролактина в
крови.

27.

Спасибо за внимание