Опухоли эндокринной части поджелудочной железы. Глюкагонома. ВИПома

1. Опухоли эндокринной части поджелудочной железы. Глюкагонома. ВИПома

ДОКЛАД ПОДГОТОВИЛА
СТУДЕНТКА 6 КУРСА 64 ГРУППЫ
БРАТЧИКОВА АЛИНА
НАУЧНЫЕ РУКОВОДИТЕЛИ КРУЖКА:
ДОЦЕНТ КАФЕДРЫ ЭНДОКРИНОЛОГИИ, К.М.Н.
МОРГУНОВА ТАТЬЯНА БОРИСОВНА
АССИСТЕНТ КАФЕДРЫ ЭНДОКРИНОЛОГИИ, К.М.Н.
РУНОВА ГЮЗЕЛЬ ЕВГЕНЬЕВНА

2.

ГЛЮКАГОН
ИНСУЛИН
СОМАТОСТАТИН
ПАНКРЕАТИЧЕСКИЙ
ПОЛИПЕПТИД

3. Эндокринные опухоли pancreas

Гастринома
Инсулинома
Глюкогонома
Соматостатинома
ВИПома

4. ГЛЮКАГОНОМА - это

опухоль поджелудочной железы
α-клетки
глюкагон
гипергликемия

5. Этиология глюкагономы

Наследственный
синдром множественная
нейроэндокринная
неоплазия
70 % случаев
злокачественна
Локализация чаще в
хвосте ПЖЖ

6. Патогенез глюкагономы

избыток глюкагона
усиление гликолиза
и глюконеогенеза
СД
нарушением обмена
аминокислот

7. Клинические признаки

сахарный
диабет или
нарушение
толератности к
глю (90%)

8. Симптомы

• циклические высыпания
• синхронность при
«созревании»
патологических очагов.
• нижние конечности,
нижняя часть живота, пах
и промежность
• баланит, вагинит
• аллопеция дистрофия
ногтей

9.

Симптомы
• СД легкого течения
• потеря массы тела
• жажда, частое и обильное
мочеиспускание
• Диарея
• кожный зуд
• тромбоэмболические
осложнения
• (20 %)
• легочная эмболия
(12%)
• метастазы в печень и
другие органы
брюшной полости

10. Диагностика глюкагономы

Лабороторная
диагностика
нормохромная нормоцитарная анемия
снижение уровня холестерина
гипергликемия
Концентрация инсулина в плазме крови м. б.
нормальной или повышенной
диагноз «глюкагонома» - уровень глюкагона в
сыворотке крови более 500 пг/мл
Гипоаминоацидемия
Цинк несколько снижен

11.

Инструментальная
диагностика
УЗИ
КТ МРТ
ПЭТ
селективная ангиография
сцинтиграфия 111In-DTPA-ND-фенилаланин октреотидом

12. Дифференциальная диагностика глюкагоном

Дифференциальная
диагностика
ТАКТИКА
клиника
глюкагоном
• общий анализ крови
• гликемический профиль
• определение уровня холестерина, аминокислот, цинка,
глюкагона в плазме крови
• методики визуализации
• сцинтиграфия
• морфологическое подтверждение
• эксплоративная лапаротомия, радикальная или
паллиативная резекция опухоли ПЖ, удаление метастазов в
печени
• заключительная морфологическая верификация диагноза
(микроскопия, иммуногистохимия, определение глюкагона
в опухоли)

13. Лечение

Симптоматическое
Соматостатин(октреотид)
эффективно
тормозит высвобождение
глюкагона из опухоли.
Хирургическое

14. ВИПома

синдром Вернера-Моррисона
WDHH-синдром от англ. watery diarrhea,
hypokalemia, hypochlorhydria
синдром панкреатической холеры
Локализация
• хвост поджелудочной железы в ~75% случаев
• симпатический ствол в ~20% случаев
• пищевод, кишечник, печени и почки в ~5%
случаев

15. Патогенез ВИПомы

Вазоинтестинальный
пептид
Na K Cl HCO3

16. Симптомы ВИПомы

Обильная водянистая
диарея — потеря жидкости
за сутки может составлять
от 4 до 10 литров
Боли в животе
Тошнота рвота
Снижение массы тела
Жажда
Судороги
Возможно снижение
артериального давления
Возможны покраснение
лица и ощущение жара

17. Диагностика

Анализ анамнеза
Общий осмотр
Определение уровня
электролитов крови
Определение уровня
глюкозы в крови –
повышенный уровень
свыше 5,5 ммоль/л
Оральный
глюкозотолерантный тест
(тест толерантности к
глюкозе
Копрологическое
исследование
Определение ВИП
УЗИ
Зондирование желудка
(снижение HCL)
КТ

18. Диагностические критерии

диарея продолжительностью более 3 недель
при суточном объеме стула более 700 мл
суточный объем стула более 500 мл на фоне
трехдневного голодания
высокий уровень ВИП в крови
наличие опухолевидного образования в области
поджелудочной железы (в 90% случаев) или в
области симпатического ствола (10%) по
результатам УЗИ, КТ или МРТ.

19. Лечение

Хирургическое
внутривенные инфузии бикарбоната
Преднизон
стрептозоцина и 5-фторурацила
Октреотид

20.

Спасибо за
внимание