Геморрагические синдромы (диатезы)

1.

Геморрагические
синдромы
(диатезы)

2.

Геморрагические
синдромы:
• Вазопатии
• Коагулопатии
• Тромбоцитопенический
синдром

3.

(болезнь Шенлейн-Геноха,
анафилактическая пурпура,
капилляротоксикоз)

4.

Это - системное инфекционноаллергическое заболевание, в
основе которого лежит
генерализованное воспаление
мелких сосудов,
характеризующееся
разнообразием клинических
проявлений с поражением
капилляров, артериол, венул
кожи, суставов, брюшной полости
и почек.

5.

Факторы риска:
• острые вирусные, бактериальные
инфекциями (чаще стрептококковые),
• наличие хронических очагов инфекции
• профилактические прививки,
• лекарственная аллергия,
• паразитарные инвазии,
• употребление в пищу аллергенов
(клубника, грейпфрут, хурма),
• введение иммуноглобулина,
• охлаждение, травма.

6.

Патогенез
Наличие инфекции в сочетании с
аллергией приводит к иммунным
нарушениям – повышением уровня
циркулирующих иммунных
комплексов, с которыми
связывается воспаление эндотелия
капилляров, в результате чего
нарушается их проницаемость, а
также свертываемость крови.

7.

Клиника
• простая (кожная, изолированная)
форма
• кожно-суставная
• кожно-абдоминальная
• почечная
• смешанная
• редкие формы (кардит,
неврологические расстройства)

8.

Основной симптом - кровоизлияния на коже.
Сыпь пятнисто-папулезная, размером 2-5 мм,
но может быть до 3-5 см. На начальном этапе
бледнеет при надавливании, в дальнейшем
становится геморрагической и приобретает
красно-багровую окраску. Затем бледнеет,
становится коричневой, потом желтой.
Высыпания на коже повторяются несколько
раз, отчего сыпь становится полихромной.
Элементы сыпи располагаются симметрично,
сначала на нижних конечностях, внутренних
поверхностях бедер, затем на ягодицах,
разгибательной поверхности рук, вокруг
суставов, на груди, пояснице, лице. Могут быть
на мягком и твердом небе. Зуд не характерен

9. Геморрагический васкулит. Кожный геморрагический синдром.

10.

Кожно-суставная форма:
• сыпь
• болезненность и отечность суставов,
в основном, коленных, локтевых,
голеностопных. Поражения обычно
несимметричные, проходят быстро,
деформаций не вызывают. Бывает у
2/3 больных.

11.

Кожно-абдоминальная форма:
внезапные схваткообразные боли в животе
вокруг пупка, может появиться мелена (липкий
черный стул) или кал, окрашенный алой
кровью, кровавая рвота. Может быть подъем Т.
Боль усиливается при пальпации, возможны
признаки раздражения брюшины. Больные
обычно лежат на боку, прижав ноги к животу,
мечутся.
Осложнения: при несвоевременном лечении
возможна перфорация кишки, развитие
перитонита.
За последние 20 лет число детей с этой формой
уменьшилось в 2 раза.

12.

Почечный синдром
частота увеличилась в последние годы:
наблюдается у 1/3-1/2 всех больных и
протекает в виде нефрита. В 1-е 2-4
недели болезни или позже появляется
микро- или даже макрогематурия без
экстраренальных проявлений и грубого
нарушения функции почек. Симптомы
сохраняются несколько недель или
месяцев. У части детей может появиться
клиника типичного острого
гломерулонефрита вплоть до острой
почечной недостаточности.

13.

Течение:
• острое - 3-4 недели;
• затяжное (волнообразное) до 12 недель.
• хроническое. У 3-5% больных
с рецидивированием обычно
кожно-суставного синдрома.

14.

Лечение:
• базисная терапия
• альтернативные средства
лечения
• симптоматическая терапия

15.

Базисная терапия
• Ограничение двигательной активности, постельный
режим, избегать охлаждения
• Диета - исключить облигатные аллергены (шоколад, какао,
цитрусовые, клубника) и все продукты и медикаменты, на
которые когда-либо были аллергические реакции, а также
витамины, особенно С, и рутин. При нефрите назначают
бессолевую диету. Исключение экстрактивных веществ.
• Энтеросорбция (полифепан, энтеросорб, смекта,
карболен) по 10-14 дней
• Антиагреганты: пентоксифиллин (трентал),
дипиридамол (курантил) 3-4 недели
• Антикоагулянты: гепарин, фраксипарин 7-10 дней
• Антигистаминные
• Инфузионная терапия
• Антибактериальные препараты при сопутствующей
инфекции
• Глюкокортикоиды в тяжелых случаях

16.

Альтернативные средства лечения
(при упорном волнообразном течении с нефритом)
• Нестероидные
противовоспалительные препараты
(ортофен)
• Мембраностабилизаторы (витамин Е)
• Иммунокорректоры (интерферон)
• Антиметаболиты (азатиоприн) и
цитостатики
• Плазмаферез.

17.

Симптоматическая
терапия
• Спазмолитические:
но-шпа, эуфиллин
• Обезболивающие
папаверин,

18.

Реабилитация
Должна быть направлена на профилактику
рецидивов. Включает:
• диспансерное наблюдение 1 раз в 1-3
месяца не менее года
• выявление и санация хронических очагов
инфекции, дегельминтизация, лечение
лямблиоза, геликобактериоза
• лечение сопутствующих заболеваний
• профилактика осложнений и
интеркуррентных заболеваний
• гипоаллергенная диета в течение 1 года
• медотвод от прививок на 2-3 года

19.

Идиопатическая
тромбоцитопеническая
пурпура

20.

Тромбоцитопеническая
пурпура - это общее
название группы
заболеваний,
характеризующихся
тромбоцитопенией и
проявляющихся
геморрагическим
синдромом.

21.

Формы тромбоцитопенических
пурпур:
• Первичные (болезнь
Верльгофа, врожденные
тромбоцитопатии)
• Вторичные (при лейкозах,
ДВС-синдроме, системной
красной волчанке и др.)

22.

Идиопатическая
тромбоцитопеническая пурпура
(идиопатическая аутоиммунная ТЦП,
болезнь Верльгофа) - это классическое
аутоиммунное заболевание,
характеризующееся снижением уровня
тромбоцитов менее 150х109/л вследствие
образования у больного антител (АТ) к
собственным тромбоцитам и
преждевременным их разрушением, и
проявляющееся кожным
геморрагическим синдромом и
различными кровотечениями из
слизистых.

23.

Причиной синтеза антитромбоцитарных АТ в
организме могут явиться
• вирусные инфекции (ОРВИ, корь, краснуха,
герпес). Часто за 1-4 недели до появления
кровоточивости ребенок переносит какое-либо
инфекционное заболевание.
• прививки,
• физические и психические травмы,
• переохлаждение,
• интоксикации,
• аллергические и шоковые состояния,
• радиация,
• прием медикаментов.

24.

Геморрагический синдром возникает
обычно при уменьшении
тромбоцитов до менее 50х109/л.

25.

Клиника
Характерен кожный геморрагический срм
(пурпура), но могут быть и кровотечения.
На коже появляются петехиально-пятнистые
геморрагические элементы, не исчезающие при
надавливании единичные или множественные.
Высыпания:
• асимметричны, чаще на конечностях и
туловище.
• полиморфны (разной величины)
• полихромны: характерны повторные
высыпания, поэтому цвет элементов сыпи
меняется от ярко-красного до синезеленоватого и желтого
• возникают спонтанно, чаще ночью.

26.

продолжение
• Неадекватность характера травмы и ответного
кровоизлияния: небольшой удар может
вызвать значительное подкожное
кровоизлияние.
• Характерны носовые кровотечения, упорные и
обильные, ведущие к анемизации. У девочек
старшего возраста нередко маточные
кровотечения. Гематурия, гемартрозы и
кровотечения в ЖКТ редко. Иногда могут
возникнуть кровоизлияния во внутренние
органы, мозг (у 2-4%).
• У 10% детей отмечается умеренная
спленомегалия.

27. Сыпь при тромбоцитопенической пурпуре

28.

Течение:
• Острое – 2-8 недель.
Обычно в возрасте 2-8 лет, прослеживается
связь с ОРВИ или иммунизацией.
Возникает внезапно. Обычно без
кровотечений ("сухая" пурпура), реже
кратковременные носовые кровотечения,
хотя у некоторых детей кровотечения
могут быть обильными.

29.

• Хроническое (более 6
месяцев)
Чаще у детей старше 10 лет, у взрослых в
возрасте 20-40 лет, причем у женщин в 3 раза
чаще, чем у мужчин. Отличается затяжным или
рецидивирующим течением. Обычно
постепенное начало, не связанное с
инфекциями или другими провоцирующими
факторами. 10-30% этих детей тоже может
выздороветь даже ч/з несколько лет.
В последнее время частота хронически текущего
заболевания нарастает.

30.

Периоды
• Обострение (криз)
• Клиническая ремиссия (нет
кровоточивости, но
тромбоцитопения
сохраняется)
• Клинико-гематологическая
ремиссия

31.

Лечение:
• Постельный режим
• Гипоаллергенная диета
• Глюкокортикоиды при обширных
кровоизлияниях
• Иммуноглобулин в/в
• Интерферон
• Даназол (синтетический андроген)
• Спленэктомия детям старше 5 лет
• Цитостатики
• Плазмаферез

32.

Лечение геморрагического синдрома при
тромбоцитопениях
Исключение лекарственных препаратов, способных нарушать
функцию тромбоцитов
Исключение консервов с использованием салицилатов, уксуса,
алкоголя.
Гипоаллергенная диета.
Препараты, улучшающие функцию тромбоцитов (эпсилонаминокапроновая кислота, адроксон, этамзилат, дицинон,
хлорофиллин натрия, панангин, пантотенат кальция, АТФ,
препараты магния).
ингибиторы фибринолиза - препараты транексамовой кислоты
(трансамча, экзацил) по 10-15 мг/кг 3-4 раза в сутки.
Местно гемостатическая губка, тромбин, адроксон, криотерапия.
При лечении мено- и метроррагий назначают синтетические
гормональные противозачаточные препараты – инфекундин и
другие.
Для ургентной помощи при опасных для жизни кровотечениях
применяют трансфузии тромбоцитарной массы (4-8 доз).
По ургентным показаниям вводят рекомбинантный
активированный фактор YII по 30-50 мкг/кг 3 раза в день.

33.

Гемофилия

34.

Это наследственное
заболевание системы
гемостаза (коагулопатия),
связанное с дефицитом
плазменных факторов
свертывания (VIII при
гемофилии А или IХ при
гемофилии В).

35.

2 формы гемофилии:
• гемофилия А (87-94% всех
случаев. В крови не хватает VIII
фактора свертывания
(антигемофильный глобулин).
Заболеваемость - 1:10 000
мужчин.
• гемофилия В (недостаток IХ
фактора - фактор Кристмаса)

36.

Гемофилия - пример наследования гена,
сцепленного с полом. У 70-90% больных
это наследственное заболевание,
передающееся по рецессивному,
сцепленному с Х-хромосомой типу (т. е.
по женской линии). Ген локализован на
коротком плече Х-хромосомы 23-й пары.
Женщина, у которой имеется ген
гемофилии, будет здорова, поскольку у
нее имеется второй, доминантный ген. У
мужчины прикрытия в виде второго
доминантного гена нет, поскольку у него
только одна Х-хромосома.

37.

Основным проявлением гемофилии является
геморрагический синдром гематомного типа.
Кровотечения повторяющиеся, длительные,
массивные, почти всегда связанны с травмой,
спонтанные бывают редко. Характер их
меняется в зависимости от возраста.
Первые признаки обычно возникают во 2-й
половине 1-го - начале 2-го года жизни, но могут
появляться как с периода новорожденности,
так и в более позднем возрасте. С возрастом
тяжесть заболевания обычно уменьшается.
Тяжесть проявлений пропорциональна степени
снижения содержания в крови факторов
свертывания. Степень тяжести определяется
уровнем фактора (% от нормы).

38.

При легкой степени кровотечения возникают после
хирургических вмешательств и серьезных травм.
При средней тяжести - после минимальных
повреждений, характерны гемартрозы и обширные
гематомы.
При тяжелой степени - кровотечения могут возникать
"спонтанно", характерны повторные гемартрозы,
частые наружные и внутренние кровотечения.
Характерно возникновение длительных кровотечений
после нарушения целости кожи и слизистых.
Кровотечение может возникать не сразу после травмы, а
с интервалом от 30 минут до 4 часов; плохо
останавливается с помощью местной терапии. Оно
может быть наружным (известны смертельные
кровотечения после удаления зуба), а также
внутренним. Характерны массивные очаговые
кровоизлияния (гематомы) в суставы, под кожу, в
мышцы, внутренние органы после минимальных
травм, ударов и даже спонтанно.

39.

• В периоде новорожденности может быть
кефалогематома или кровоизлияния в
области ягодиц при тазовом
предлежании, с-м "пальпации",
кровотечения из пупочной ранки.
• В грудном возрасте - кровотечения при
прорезывании зубов, при ранении
уздечки языка, гематомы в местах в/м
инъекций и ушибов.
• С того момента, как ребенок начинает
ходить, появляется самый характерный
признак гемофилии и наиболее частая
причина инвалидизации - кровоизлияния
в суставы.

40.

Наиболее часто страдают коленные, затем
локтевые, голеностопные, плечевые, мелкие
суставы кистей и стоп, лучезапястные и
межпозвоночные. Кровоизлияние в сустав
обычно начинается через несколько часов
после травмы либо спонтанно: возникают
острые мучительные боли, пораженный сустав
увеличивается в объеме, кожа горячая,
блестящая, движения болезненны, конечность
согнута в суставе. Это продолжается 2-7 дней.
Со временем от часто повторяющихся
кровоизлияний (3-4 раза в месяц) в суставах и
мышцах происходят необратимые изменения в
виде атрофии мышц и анкилоза сустава.
Предотвратить это сложно, так как физические
упражнения повышают нагрузку на сустав и
увеличивают риск повторного кровоизлияния.

41.

Характерны также обширные подкожные,
межмышечные, забрюшинные и
в/мышечные гематомы, опасные
сдавлением нервных волокон, а также
некрозами окружающих тканей из-за
сдавления питающих их сосудов.
У более старших детей - почечные
(сопровождающиеся приступами
почечной колики) и кишечные
кровотечения. Кровоизлияния могут
возникнуть в любые органы, самое
грозное - в мозг.

42.

Гемартроз при гемофилии. Мальчик 6 лет.

43.

• Лечение (ПРОТОКОЛ ВЕДЕНИЯ БОЛЬНЫХ
декабря 2005 г.):
Строгий постельный режим при обострении
запрещение в/м инъекций - все препараты
вводят пер ос или в/в
Заместительная терапия факторами
свертывания
Местный гемостаз (гемостатическая губка,
тромбин)
При гемартрозах – иммобилизация конечности
на 2-3 дня, холод местно, пункция сустава с
аспирацией крови и введением в полость
суспензии гидрокортизона
Курсы кортикостероидов
ГЕМОФИЛИЯ утвержден 30

44.

• предупреждение травм и ушибов. Из обихода
убираются все колющие предметы, легко ломающиеся
игрушки, пол покрывается ворсистым ковром, острые
края мебели - поролоном.
• Освобождение от прививок и физкультуры (опасность
травм). Запрещаются виды спорта, связанные с
возможными ушибами, в том числе езда на велосипеде,
мопедах. Но физические нагрузки показаны, т. к. это
увеличивает уровень VIII ф-ра. Как можно раньше
следует начинать плавать, делать утреннюю
гимнастику.
• Ребенку оформляется инвалидность
• Питание обычное
• В воспитании важно акцентировать внимание на роль
интеллектуальных профессий и стимулировать
интерес к чтению, музыке, шахматам, нетравматичным
развлечениям, вселять оптимизм. Составляют
психокоррекционную программу для правильной
социальной ориентации и выбора профессии.
Основная тяжесть должна быть перенесена с лечения пациентов в
ЛПУ на домашнее. Они сами вводят препараты в/в.