Похожие презентации:
Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана). Теория
1. Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана)
Первый Московский Государственный МедицинскийУниверситет им. И.М. Сеченова
СНК кафедры госпитальной терапии №1
Саркоидоз
(болезнь Бенье-Бека-Шаумана)
Подготовил: студент 6 курса 36
группы лечебного факультета
Почтарев А.А.
2. Саркоидоз
— это системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии,характеризующееся образованием в различных органах и тканях эпителиоидноклеточных
неказеифицирующихся гранулём, активацией Т-клеток в месте гранулёматозного
воспаления с высвобождением различных хемокинов и цитокинов, включая фактор
некроза опухоли (ФНОальфа).
Первый случай саркоидоза был описан в Лондоне хирургомдерматологом Джонатаном Хатчинсоном в 1877 году. 53-летний больной
с большими безболезненными пурпурными дисками на коже рук и ног.
Эрнест Бенье (Франция) в 1889 году описал пациента с пурпурно-фиолетовым
опуханием носа, сопровождавшимся эрозией носовой слизистой и сероватосиним опуханием ушей и пальцев
в 1889 году норвежский дерматолог Цезарь Бёк на основании гистологических
исследований изменений кожи назвал болезнь «множественным
доброкачественным саркоидозом кожи».
Йорган Шауманн в 1916 году описал двустороннюю лимфаденопатию корней
легких.
В Страстбурге на съезде дерматологов 1934 года было введено официальное понятие
“болезнь Бенье-Бека-Шаумана”, однако через почти 15 лет в Вашингтоне болезнь
приобрела называние, преимущественно используемое в настоящее время – саркоидоз.
3. Этиология и патогенез
Этиология саркоидоза неизвестна, однако установлено что, для образования гранулемыпри саркоидозе требуется сочетание по меньшей мере 3 основных факторов:
• воздействие антигена;
• приобретенный клеточный иммунитет, направленный против
антигена, опосредованного через антигенпрезентирующие
клетки и антигенспецифические Т-лимфоциты;
• появление иммунных эффекторных клеток, которые
способствуют более неспецифической воспалительной реакции.
Когда антигенный рецептор Т-клетки легируется
антигеном, могут быть получены два стереотипных
ответа. В начале течения заболевания
активированные Т-клетки дифференцируются в Тхелперы 1 типа (Th1) и начинают продуцировать
активирующий макрофаги цитокин интерферон-γ
(Inf-γ), что приводит к воспалению. Регуляторные
цитокины пути Т-хелперов 2 типа (Th2) модулируют
процесс, секретируя противовоспалительные
цитокины (такие как интерлейкин-10 и
трансформирующий фактор роста β), способствуя
образованию рубцов на ткани.
4. Классификация
Саркоидоз органов дыхания на основании результатов рентгенологическогоисследования грудной клетки разделяют на пять стадий (от 0 до IV).
5. Фенотипы (особенные варианты течения) саркоидоза
1. По локализацииa. Классический, с преобладанием внутригрудных
(лёгочных) поражений
b. С преобладанием внелёгочных поражений
c. Генерализованный
2. По особенностям течения
a. С острым началом (синдромы Лёфгрена,
Хеерфордта-Вальденстрёма и др.)
b. С изначально хроническим течением.
c. Рецидив.
d. Саркоидоз детей в возрасте до 6 лет.
e. Саркоидоз, рефрактерный к лечению системными
стероидами.
6. Клинические проявления
Основные жалобы:• Слабость
• Боль и дискомфорт в грудной клетке
• Одышка
• Кашель(обычно сухой)
• Лихорадка (характерна для острого течения синдрома Лёфгрена или синдрома
Хеерфордта-Валденстрёма)
• Суставной синдром
• Снижение остроты зрения
и/или затуманивание зрения
• Жалоб на дискомфорт в
области сердца
• Неврологические жалобы
7.
Поражение лёгких• Интерстициальное поражение легких
• Рестриктивные изменения (нарастающий фиброз
лёгочной ткани и формирование «сотового лёгкого»)
• Нарушения ФВД центрального генеза и мышечные
нарушения
Кожные изменения
• Узловатая эритема(васкулит с первичным деструктивнопролиферативным поражением артериол, капилляров, венул)
• Саркоидозные узлы и бляшки обычно локализуются на коже
туловища, ягодиц, конечностей и лица.
• Озноблённая волчанка (lupus pernio) — хроническое
поражения кожи носа, щёк, ушей и пальцев.
8.
Поражение селезёнкиИмеют очаговый характер, клинически проявляются
спленомегалией, гиперспленизмом.
Поражение лимфатических узлов
Чаще задние и передние шейные лимфатические узлы, надключичные, локтевые,
подмышечные и паховые. ЛУ плотноэластической консистенции, не
размягчаются и не образуют свищей.
Поражение органа зрения
• Передний увеит, задний увеит,
поражения конъюнктивы, склеры и
радужной оболочки.
• синдром Хеерфордта-Валденстрёма
(Heerfordt-Waldenström) или
«увеопаротидной лихорадки» - у
больного наряду с лихорадкой есть
увеличение околоушных
лимфатических узлов, передний
увеит и паралич лицевого нерва
(паралич Белла).
9.
Саркоидоз ЛОР-органов и ротовой полости (менее1% случаев саркоидоза)
Синоназальный саркоидоз
Саркоидоз миндалин, гортани, уха, полости рта и
языка.
Кроветворная система
Лихорадка неясного генеза в сочетании с лимфопенией
Поражение почек
Эпителиоидноклеточные гранулёмы в костном мозге
Спектр клинических признаков от
Чаще выявляется при полиорганном саркоидозе
субклинической протеинурии до
Нейросаркоидоз
тяжёлого нефротического
Поражение черепных нервов.
синдрома,тубулоинтерстициальных
Поражение оболочек головного мозга.
нарушений и почечной
Поражения ткани головного, спинного мозга.
недостаточности.
Периферическая нейропатия.
Поражение опорно-двигательного аппарата
Поражение суставов (наиболее часто встречается в
составе синдрома Лёфгрена) .Чаще всего поражаются
голеностопные, коленные, локтевые суставы, нередко
артриты сопровождает узловатая эритема. Саркоидоз
костей, мышц.
10.
Поражение органов системы пищеварения• Саркоидоз пищевода.Чаще встречаются тракционные дивертикулы при
гранулёматозном воспалении лимфатических узлов средостения, описана
вторичная ахалазия.
• Саркоидоз желудка. Протекает чаще как гранулёматозный гастрит, может быть
причиной образования язвы и желудочного кровотечения, образований, сходных с
полипами при гастроскопии. При гистологическом исследовании неказеифицирующиеся эпителиоидноклеточные гранулёмы.
• Саркоидоз кишечника(как тонкого, так и толстого). Отдельные случаи,
подтверждённые гистологическими исследованиями биоптатов.
• Саркоидоз печени (66-80% случаев). Протекает скрыто, множественные очаговые
изменения пониженной плотности в печени.
• Поджелудочная железа. Изменения могут напоминать рак. У 2/3 больных боль в
животе. Возможно развитие сахарного диабета.
11. Кардиосаркоидоз
Различают варианты кардиосаркоидоза:1.
фульминантный (внезапная сердечная смерть, инфарктоподобный вариант,
кардиогенный шок)
2.
быстропрогрессирующий (с нарастанием тяжести проявлений до критического
уровня в течение максимум 1-2 лет)
3.
медленнопрогрессирующий (хронические, с рецидивами и улучшениями)
12.
При саркоидозе сердца возможно развитие ангинозных и ангиноподобных болей,при этом коронарные артерии могут быть интактными. Боли длятся 30 мин и
дольше, возникают как после физической нагрузки, так и в покое, плохо
купируются нитратами и исчезают при лечении стероидами.
При ЭКГ наиболее часто выявляется
триада: атриовентрикулярная блокада,
нарушение проводимости по правой
ножке пучка Гиса, желудочковые
аритмии
При ЭхоКГ часто выявляется
феномен яркого свечения миокарда,
дилатация полостей сердца,
локальные и глобальные нарушения
сократительной способности
миокарда
Для уточнения дигноза проводят сцинтиграфию миокарда с перфузионными
радиофармацевтическими препаратами, МРТ сердца с отсроченным
контрастированием диэтил-пентаацетатом гадолиния, ПЭТ.
13. Диагностика
Лабораторная диагностика• ↑СОЭ, лейкоцитоз, лимфопения, тромбоцитопения, ↑ Среактивный белок
• ↑ АПФ(N – 20-70)
• ↑ Ca2+ d в крови и моче
• Проба Квейма-Зильцбаха
• Туберкулиновая проба
• Тесты на высвобождение интерферона-гамма in vitro
Функциональная диагностика
• Спирометрия
• Рестриктивные изменения
• Обструктивный синдром
• Снижение диффузионной способности лёгких (DLco)
14. Инструментальные методы исследования
• Рентгенографическое исследование• КТ, МСКТ, МРТ
• ПЭТ
• Радионуклидные методы
• УЗИ
• ЭКГ, ЭхоКГ
15.
16. Инвазивные методы диагностики
• Бронхоскопические• Трансторакальная пункционная биопсия под
контролем КТ
• Хирургические диагностические операции
• Торакотомия с биопсией лёгкого и внутригрудных
лимфатических узлов
• Видеоторакоскопия/видео-ассистированная торакоскопия
(VATS)
• Медиастиноскопия
17.
18. Методы лечения саркоидоза
Цель лечения - предупреждение или уменьшение повреждения, облегчение симптомови улучшение качества жизни больных
Перпараты первой линии глюкокортикостероиды - Преднизолон (или аналоги в дозах,
эквивалентных преднизолону)
• Гидроксихлорохин
• Хлорохин
• Метотрексат
• Азатиоприн
• Пентоксифиллин
• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС)
• Альфа-токоферол
При терминальных стадиях саркоидоза внутригрудного саркоидоза следует иметь в виду
пересадку лёгких
Имплантация кардиовертера-дефибриллятора показана пациентам с СС в случае
эпизодов устойчивой желудочковой тахикардии или при снижении ФВ ЛЖ ниже 35%
Трансплантация сердца при саркоидозе показана при рефрактерных к проводимой
терапии желудочковых нарушениях ритма и сердечной недостаточности
19. Прогноз
БлагоприятныеНеблагоприятные
Прогноз
прогностические факторы
прогностические факторы
Клинические признаки: наличие кашля и одышки
Клинические признаки: бессимптомность
при выявлении, наличие поражения нескольких
болезни, острое или подострое начало с
органов и систем с клиническими признаками,
высокой температурой тела, синдром
длительный субфебрилитет, прогрессирование
Лёфгрена, молодой возраст, отсутствие
внелёгочных поражений, отсутствие нарушений процесса. старший возраст при выявлении, афроамериканцы или скандинавы; недостаточно
вентиляционной и диффузионной функции
легких, спонтанная ремиссия после первичного эффективный результат первого в жизни курса
СКС терапии, рецидив после лечения
выявления; эффективность начального курса
стероидами.
невысоких доз СКС, ремиссия более трёх лет
(спонтанная или после лечения).
Лабораторные признаки: лимфопения
палочкоядерный сдвиг, повышение фибриногена
Лабораторные признаки: высокая активность
и кальция крови, гипоальбуминемия, повышение
кислой фосфатазы лейкоцитов, высокий
гамма-глобулинов выше 25%, снижение
лимфоцитоз, абсолютное число
диффузионной способности лёгких, снижение
полиморфноядерных нейтрофилов не больше
ОФВ1 и ЖЕЛ на момент выявления.
0,2x106 клеток в 1 мл, высокий уровень
продукции IL-6 и ФНО-альфа макрофагами
Рентгенологические признаки: рентгенологические
стадии III или IV, саркоидоз лёгких без поражения
Рентгенологические признаки:
л/у, наличие прогрессирующего сетчатого
рентгенологическая стадия I, реже — II.
фиброза, плевральные изменения.
Внелёгочные проявления Erythema nodosum,
Внелёгочные проявления: lupus pernio, задний
передний увеит, паралич Белла без других
увеит, кисты костей рук, саркоидоз сердца, Cor
неврологических признаков.
pulmonale, тахикардия в течение длительного
Генетика: АПФ-генотип II, человеческий
времени, поражение синусов, неврологические
лимфоцитарный антиген (HLA) тип DR17.
признаки без паралича Белла, нефролитиаз.
Генетика: АПФ–генотип DD.