Болезнь Шегрена

1. Казахстанско-Российский Медицинский Университет

КАЗАХСТАНСКО-РОССИЙСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
СРС НА ТЕМУ:
« БОЛЕЗНЬ ШЕГРЕНА»
Алматы 2016 г.

2. Болезнь Шегрена

БОЛЕЗНЬ ШЕГРЕНА
• Болезнь Шегрена (первичный синдром Шегрена) - системное
аутоиммунное заболевание, характеризующиеся хроническим
воспалением экзокринных желез, прежде всего слюнных и
слезных, с постепенным развитием их секреторной
недостаточности в сочетании с различными системными
проявлениями.
• Наряду с болезнью выделяют синдром Шегрена (вторичный
синдром Шегрена) - поражение слезных желез с развитием
сухого кератоконъюнктивита и слюнных желез с развитием
хронических аутоиммунных заболеваниях - ревматоидном
артрите, системной красной волчанке, системной
склеродермии, хроническом активном гепатите, первичном
билиарном циррозе печени, аутоиммунном тиреоидите и др.

3. Этиология и патогенез

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
• Причины заболевания неизвестны. Предполагается роль
наследственного фактора, у больных часто обнаруживаются антигены
HLA B8, DW3, DW2. Не исключается роль вирусной инфекции, в
частности ретровирусов, которые вызывают экспрессию HLA DRантигена и транслокацию аутоантигенов на мембраны эпителиальных
клеток с последующей активацией В-лимфоцитов на фоне
недостаточности Т-супрессоров (Jacobsson).
• К факторам, предшествующим началу болезни и её рецидивам,
относятся грипп, простой пузырьковый лишай, ангины, травмы или
трещины красной каймы губ, охлаждение, приём лекарств и др.
• Согласно другим представлениям, развитие этого синдрома
обусловлено нарушением функции вегетативных волокон лицевого
нерва, в частности парасимпатических. Сообщается о функциональных
изменениях различных периферических нервов и центральной нервной
системы.

4. Классификация болезни Шегрена

КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНИ ШЕГРЕНА

5. Болезнь Шегрена

БОЛЕЗНЬ ШЕГРЕНА
• Больная с болезнью
Шегрена в поздней
стадии. Резко
увеличены
околоушные и
поднижнечелюстные
железы.

6. Активность заболевания оценивается по трем степеням

АКТИВНОСТЬ ЗАБОЛЕВАНИЯ
ОЦЕНИВАЕТСЯ ПО ТРЕМ СТЕПЕНЯМ
• Хроническая форма болезни Шегрена наблюдается у 40% больных более
пожилого возраста, она преимущественно железистая;
• Подострая форма встречается у 60-70% больных более молодого возраста,
характеризуется не только железистыми, но и внежелезистыми проявлениями.
• Высокая степень активности - характеризуется выраженной клиникой
паротита, стоматита, кератоконъюнктивита, неэрозивного артрита, системными
поражениями, генерализованной лимфаденопатией, гепатоспленомегалией,
выраженными лабораторными признаками воспаления.
• Умеренная активность - наряду с уменьшением воспалительных проявлений
болезни наблюдается тенденция к деструктивным изменениям в слюнных,
слезных железах, менее выражены признаки иммунологической и
воспалительной активности.
• Минимальная активность - преобладают функциональные, дистрофические,
склеротические изменения слезных, слюнных желез с развитием тяжелых
явлений сухого кератоконъюнктивита, ксеростомии, атрофического гастрита.
Лабораторные признаки воспаления выражены слабо.

7. Органы и системы вовлекаемые в патологический процесс при ПБШ

ОРГАНЫ И СИСТЕМЫ ВОВЛЕКАЕМЫЕ В
ПАТОЛОГИЧЕСКИЙ ПРОЦЕСС ПРИ ПБШ
• Слюнные железы - Паренхиматозный сиалоаденит, увеличение
слюнных желез, гипофункция слюнных желез I, II, III степени
• Слюнные железы и глаза - Сухой конъюнктивит,
блефароконъюнктивит, сухой кератоконъюнктивит глубокий ксероз
роговицы.
• Слизистые оболочки полости рта, носо глотки, трахеи, бронхов,
влагалища -Стоматит (рецидивирующий), сухой субатрофический или
атрофический ринофаринголарингит, сухой трахеобронхит, сухой
кольпит
• Ретикулоэндотелиальная система-Регионарная или генерализованная
лимфаденопатия, гепатомегалия, псевдолимфома, лимфома
• Суставы-Артралгии, рецидивирующий неэрозивный артрит
• Мышцы-Миозит, миалгии
• Серозные оболочки-Полисерозит (плеврит, перикардит, периспленит,
перигепатит) сухой, выпотной

8. Органы и системы вовлекаемые в патологический процесс при ПБШ

ОРГАНЫ И СИСТЕМЫ ВОВЛЕКАЕМЫЕ В
ПАТОЛОГИЧЕСКИЙ ПРОЦЕСС ПРИ ПБШ
• Сосуды-Синдром Рейно, продуктивно-деструктивный васкулит,
рецидивирующий гипергаммаглобулинемическая,
криоглобулинемическая и смешанная пурпура
• Легкие-Интерстициальная пневмония, альвеолярный легочный фиброз,
рецидивирующая , хроническая пневмония
• Почки-Канальцевый ацидоз, иммунокомплексный гломерулонефрит,
диффузный гломерулонефрит
• Желудочно-кишечный тракт-Гипотония пищевода, атрофический гастрит
с секреторной недостаточности, панкреатит
• Нервная система-Невриты тройничного и лицевого нервов,
полинейропатия, полиневрит, миелополирадикулоневрит,
цереброваскулит

9. Клиника

КЛИНИКА
• Характерная триада - стойкая припухлость лица, чаще губ,
рецидивирующий неврит лицевого нерва и отёчно-складчатый язык встречается не более чем у 20-30% больных; основную группу (70-80%)
составляют больные с моно - и двусимптомными проявлениями сочетании
с невритом лицевого нерва или складчатым языком.
• Ведущим симптомом является макрохейлия или отёк губ, который
наблюдается у 95% больных. Губы, особенно верхняя, увеличиваются в
размерах (превышая обычные размеры в 3-4 раза), приобретают плотноэластическую консистенцию и синюшно-розовую окраску; при
надавливании на них ямка не остается. Припухлость наподобие хоботка
выворачивает красную кайму губ наружу. Слизистая губ, примыкающая к
деснам, обычно слегка гиперемирована. Отмечается чувство напряжения
(распирания), неловкость при разговоре, еде, сухость красной каймы.
Часто макрохейлия сочетается с отёчностью щек : вздутие занимает всю
щеку, а иногда распространяется на другие участки мягких тканей лица.

10. Клиника

КЛИНИКА
• Болезненность и воспалительные явления в области припухлости
отсутствуют. В редких случаях наблюдается отёчность всего лица,
создающая впечатление «львиной маски». Гранулематозный
блефарит наблюдается в единичных случаях (утолщение кожной
части века, сужение глазной щели и др.). Вторым основным
симптомом (наблюдается у 35-40% больных) является неврит
лицевого нерва, который у большинства больных проявляется в
виде пареза и в отдельных случаях паралича мимической
мускулатуры. Нередко на стороне отека сглажена носогубная
складка.
• У многих больных имеются головные боли, чаще на стороне отека
или неврита лицевого нерва. Третьим основным симптомом
является отёчно-складчатый язык - особая форма макроглоссии гранулематозный глоссит; он встречается у 39-52% больных. Для
него характерна отёчность языка, выраженная в разной степени.
Поверхность языка бугристая, разделена на отдельные «холмики» и
«дольки», перемежающиеся с глубокими бороздками. Язык
постепенно сильно увеличивается в размерах, становится
малоподвижным, порой он заполняет всю ширину ротовой щели.
По боковой поверхности языка обнаруживаются отпечатки зубов.

11. Клиника

КЛИНИКА
• Клиника болезни Шегрена зависит от варианта течения. При
хроническом течении превалируют признаки поражения экзокринных
желез, при подостром - дополнительно в процесс вовлекаются почки,
легкие, развиваются некротизирующий васкулит, поражение нервной
системы (периферическая полинейропатия, невриты,
цереброваскулиты), реже развивается гепатоспленомегалия.
• На коже голеней, стоп, бедер, живота, туловища могут быть
высыпания по типу геморрагического васкулита, в основе которого
лежит повышение содержания в крови и отложение в стенках
капилляров у- или криоглобулинов Сыпь сопровождается зудом и
болезненным жжением. Теморрагический васкулит, обусловленный
преимущественно криоглобулинами, сопровождается появлением
пузырьков и пустул с геморрагическим содержимым, имеется четкая
связь высыпаний с переохлаждением
• Может вовлекаться в патологический процесс щитовидная железа
(гипертрофическая форма аутоиммунного тиреоидита с последующим
развитием гипотиреоза).

12. Лабораторные данные

ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ
• Общий анализ крови: умеренная анемия, лейкопения,
повышение СОЭ.
• Биохимический анализ крови: гипергаммаглобулинемия,
повышение уровня общего белка, серомукоида, фибрина,
сиаловых кислот.
• Иммунологические исследования: повышение в крови
уровня IgM и IgG, появление РФ в средних и высоких
титрах, антител к ДНК, изредка - волчаночных клеток,
антител к выводным протокам экзокринных желез,
коллагену, гладким мышцам, щитовидной железе и т. д.,
снижение количества Т-лимфоцитов, увеличение Влимфоцитов, появление антител к SS-A/Ro и SS-B/La.

13. Лечение

ЛЕЧЕНИЕ
• Комплексная терапия, включающая кортикостероиды
(преднизолон по 25-30 мг в сутки), антибиотики широкого
спектра действия (окситетрациклин по 100-200 тыс. ЕД 4-5
раз в сутки; метациклин по 300 тыс. ЕД 2 раза в сутки и
др.), препараты 4-аминохинолинового ряда (делагил,
хлорохин-дифосфат, плаквенил по 0,25 г 2 раза в день, 2025 г на курс); антигистаминные препараты; витамины
(аскорбиновая кислота и др.). Для предотвращения сухости
глаз назначаются искусственные слезы, в нос закапывают
физраствор

14. Литература

ЛИТЕРАТУРА
• 1.Васильев В.И., Симонова М.В., Сафонова Т.Н. // Избранные
лекции по клинической ревматологии. — М.: Медицина, 2001.
— С. 112—131.
• 2. Вест С. Дж. Секреты ревматологии: Пер. с англ. — М.,
СПб.: «Издательство БИНОМ» — «Невский Диалект», 1999.
• 3.
Клиническая ревматология: руководство для практических
врачей / Под ред. В.И. Мазурова. — СПб.: Фолиант, 2001.
• 4. Ревматические болезни: Руководство для врачей / Под ред.
В.А. Насоновой, Н.В.Бунчука. — М.: Медицина, 1997.
• 5.
Barendregt P.J., Visser M. R. M., Smets E.M.A. //Ann. Rheum.
Dis. — 1998. — V. 57, N 5. — P. 291—295.