Анемия

1. АНЕМИЯ

Д-р Трейстер Юлия

2. ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Снижение гематокрита или гемоглобина
меньше 14 (41%) у мужчин
12 (37%) у женщин

3. ВВЕДЕНИЕ

Чаще- случайная находка
Не диагноз- симптом
Вероятность сеьезного заболевания
высока если
1. у мужчины
2. у не менструирующей и не
беременной жещины
3. у пожилых

4. Патофизиология

Сниженная продуция
Повышенное разрушение
Кровотечение
Патологический результат- повторить
дегидрация- маскирует

5. Лаборатория при анемии

RBC- количество красных кров.
клеток
При рождении нормальный уровень
3.9-5.9 x 106/mcl (1012/L)
Нормальный уровень для мужчин-4.55.9 x 106/mcl
Номальный уровень для женщин-3.85.2 x 106/mcl

6. Лабораторно

Гематокрит
или объём красных
кровяных клеток
При рождении норма- 42-60% (.42.60)
Норма для мужчин- 41-53%
(.41-.53)
Норма для женщин- 38-46%
(.38-.46)

7. Лабораторно

Концентрация
гемоглобина в г/дл
При рождении норма 13.5-20 g/dl
Норма для мужчин- 13.5-17.5 g/dl
Норма для женщин- 12-16 g/dl

8. Лабораторно

Средний корпускулярный объём(MCV) –
средний объём всех эритроцитов/RBC в
фемтолитрах(10-15 L)
Hct (in %)/RBC (x 1012/L) x 10
При рождении норма 98-123
У взрослых норма 80-100
МСV используют чтобы классифицировать
RBCs как:
Нормоцитарная (80-100)
Микроцитарная (<80)
Макроцитарная (>100)

9. Нормоцитарная клетка

10. Микроцитарная клетка

11. Макроцитарная клетка

12. Лабораторно

Средняя
корпускулярная
концентрация гемоглобина
(MCHC) –g/dl
Hgb (in g/dl)/Hct (in %) x 100
При рождении нормальный уровень
30-36
У взрослых нормальный уровень 3137
MCHC используется для
класификации RBCs as:
нормохромные (31-37)
гипохромные (<31)

13. Нормохромная клетка

14. Гипохромная клетка

15. Гиперхромная клетка

16. Лабораторно

Ширина
распределения
эритроцитов (RDW) – измерение
вариаций размеров эритроцитов
Норма- 11.5-14.5%
Показатель > 14.5 показывает
большую вариабельность в
размерах (анизоцитоз)
показатель< 11.5 означает
униформные эритроциты

17. Анизоцитоз

18. Лабораторно

Количество
ретикулоцитовпоказатель активности костного
мозга
Подсчитывается в
периферической крови и
выражается в процентах

19. Лабораторно

При
рождении норма 1.8-8%
Норма для взрослого без
анемии .5-1.5%. Эти цифры
не нормальны для анемии,
когда костный мозг должен
работать тяжелее и
выбрасывать больше
ретикулоцитов

20. Ретикулоциты

21. Лабораторно

Лучший
показатель- a
corrected reticulocyte count
(Hct пациента/.45
(нормальный Hct) x
количество ретикулоцитов)
При более тежёлой анемии
более молодые клетки,
моложе 24 часов
выбрасыаются в периф.
кровь (ретикулоцитарный
сдвиг).

22. Лабораторно

Мазок
крови исследуется на
Пойкилоцитоз
– описывает
разные формы эритроцитов.
Есть некоторая разница и в
норме, но некоторые формы
свидетельствуют о патологии

23. Пойкилоцитоз

24. Формы эритроцитов

25. Лабораторно

Эритроцитарные включения и распределение
эритроцитов:

26. Микроцитарная анемия (MCV<80)

Микроцитарная анемия
(MCV<80)
Железодефицитная
Талассемия
Иногда- анемия хр. заболевания

27. Нормоцитарная анемия (MCV 80-100)

Гемолиз
- вызванный лекарствами
- аутоимунный
- гемоглобинопатии (серповидно- клеточная
анемия, G6PD)
- сфероцитоз
-микроангиопатия
Анемия хр. заболевания
Смешанная (В 12 +Fe)

28. Макроцитарная (MCV>100)

Макроцитарная
(MCV>100)
B12 дефицитная
Фолат дефицитная
Острый гемолиз (выброс ретикулоцитов)
Болезни печени
Миелодисплазия

29. Анемия

Лабораторные данные:
- Гемоглобин
- Гематокрит
- Размер эритроцитов (MCV)- 80-100
- Эритроциты разных размеров (RDW) <15
(анизоцитоз)
- Ферритин300) ng/ml
-
белок связывающий запасы железа 12-150 (20-
Трансферрин- белок, переносящий железо 200-400 mg/dl

30. Обследование

Анамнез:
диета
кровотечения (менструация)
нарушения стула
мелена
лекарства (аспирин, НСПВС)
семейная история (выходцы Средиземноморья)
хр. заболевания
беременность

31. Обследование

Если причина не очевидна:
Самая частая причина- потеря в ж.к.т.:
гастрит, полип, язва, рак.
- Срытая кровь в стуле
- Эндоскопия
*Целиак (anti-TTG, IG A)
*Паразиты

32. Железодефициная анемия

Недостаточный приём
Недостаточная абсорбция
Кровотечение
Чаще- асимптоматична
Иногда- слабость, головная боль
(плохая корреляция с тяжестью анемии)
Пика
Дисфагия
(редко)

33. Железодефициная анемия

Физикальное обследование:
- глоссит
- хейлит
- койлонихия
- лимфаденопатия
- гепатоспленомегалия

34. Железодефициная анемия

35. Железодефициная анемия

36. Талассемия

Микроцитоз
Есть семейная история
На мазке- микроциты, акантоциты,
клетки мишени
Врождённое заболевание

37. Талассемия

Гемоглобин= гем+глобин
глобин- 2alpha+ 2beta chains
a2b2- гемоглобин А
a2d2- гемоглобин А2
a2‫ע‬2- гемоглобин F

38. Альфа талассемия

В Южной Азии, Китае, иногда у негров
4 копии цепей альфа
нет 1 копии- нет выражения в анализе
2 копий- talassemia minor
3
-гемоглобин Н
4
-гидропс плода,
внутриутробная смерть

39. БЕТА- ТАЛАССЕМИЯ

У выходцев Средиземноморья
реже- у негров
Гомозиготы- talassemia major
Клиника- после 6 месяцев
(гемоглобин F- гемоглобин А):
задержка роста, аномалии костей, увеличение
селезёнки, печени, желтуха

40. БЕТА- ТАЛАССЕМИЯ

Лечение: переливание кровигемосидероз- сердечная
недостаточность, цирроз.
Гомозиготы по более легкой формеTalassemia intermedia
Гетерозиготы- незначительная
микроцитарная анемия

41. ТАЛАССЕМИЯ

Лабораторные данные:
гипохромная микроцитаная анемия
Электрофорез: тал. альфа- гемогл. Н
или N
тал. бета- повышен
гемогл. A2 или F
Диф. диагноз: железодефицитная
анемия ( MCV, RDW, RBC)

42. ТАЛАССЕМИЯ

Talassemia minor- не требует
Talassemia major- переливание крови,
хелат, пересадка костного мозга

43. Сидеробластная анемия

Нарушение синтеза гемоглобина
Невозможность внедрения гема в
протопорфирин
Железо накапливается в митохондриях
эритроцитов
Сидеробласты- клетки с отложениями
железа вокруг ядра
Обычно приобретенная

44. Сидеробластная анемия

Первичная- стадия к миелодисплазии
Вторичная- результат хр. алкоголизма,
отравления медью, ревм. артрита,
полиартерита, недостаток пиридоксина
Врождённая- реагирует на пиридоксин
MCV –микро, макро, нормо
При отравлении медью- базофильная
зернистость

45. Сидеробластная анемия

В костном мозге- эритроидная
гиперплазия, увеличение запасов
железа и сидеробласты
Лабораторно- повышен уровень железа,
повышена сатурация трансферина

46. Анемия хр. заболевания

Cопровождает хр. воспалительные и
раковые заболевания
Активация макрофагов- захват железанедосягаем для эритропоэза
Железо- снижено, трансферрин- снижен, ферритинN или повышен

47. Нормоцитаная анемия

Гемолитические анемии- разнородная группа
болезней:
- врождённые заболевания- дефект
эритроцитов
- приобретённые- иммунное или механическое
повреждение
Проявления связаны со скоростью гемолиза и
причиной (спленомегалия, желтуха,
при остром гемолизе- боли в животе)

48. Нормоцитаная анемия

Проверить ретикулоциты:
- если увеличены- кровотечение или
гемолиз (гаптоглобин, билирубин, ЛДГ)
- если не увеличены- хр. заболевание
- если 0- искать апластическую анемию.

49. Нормоцитаная анемия

Гемолитическая анемия, связанная с
лекарствами:
хинидин (комплекс лекарство- антитело)
пенициллин в больших дозах (гаптен)
метилдопа (индукция аутоантител)
Изменения эритроцитов:
серповидноклеточная анемия, G6PD

50. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Приобретённое заболевание стволовых
клеток
Повышенная чувствительность эритроцитов к
лизису комплементом
Неспособность синтезировать
гликозилфосфатидилинозитол (ГФИ)связывающий определённые белки к клеточной мембране
Эти белки (CD 55, CD59,C8) ответственны за
нейтрализацию комплемента

51. Клиника

1. Признаки гемолитической анемии
Эпизодическая гемоглобинурия (краснокоричневая моча)
Небольшой респираторный ацидоз во
сне- увеличивают активность
комплемента

52. Клиника

2.Тромбоз
Обычно венозный
Необычной локализации (печёночной,
церебральной, мезентериальной,
подкожных вен)

53. Клиника

Анемия, тромбоцитопения, лейкопения
Эзофагеальные спазмы, импотенция
Может прогессировать в
гемолитическую анемию,
миелодисплазию, острую
миелолейкемию

54. Лабораторно

Признаки гемолитической анемии
Скриннинг- sucrose hemolysis test
(раствор сукрозы активирует комплемент)
Ham test- ацидификация серума
Флоуцитометрия (недостаток CD55,
CD59)
Флюоресцентный аэролизин

55. Лечение

Фолиевая кислота
Препараты железа
Профилактический кумадин?
При необходимости- переливание крови
Eculizumab
Пересака костного мозга

56. Серповидно- клеточная анемия

Аутосомно-рецессивное заболевание
Замещение валина глутамином на 6
позиции в-цепи
Гемоглобин S= а2вs2
Гемоглобин S формирует полимеры,
которые повреждают мембрану
Повторные секвестрации- необратимы

57. Серповидно- клеточная анемия

Секвестрация зависит от количества
гемоглобина S, наличия других
гемоглобинов (Нв F)
Проявления- на первом году жизни (Hb
F-Hb A)
Желтуха, камни в желчном пузыре,
спленомегалия и плохо заживающие
язвы на голени

58. Серповидно- клеточная анемия

Гемолитический криз (обычно в детстве,
до того как селезёнка секвестрирована)
Апластический криз (костный мозг не в
состоянии компенсировать гемолизнедостаток фолата, инфекции)
Болевые кризы (вазооклюзия кластерами
серповидных клеток- инфекция, дегидрация,
гипоксия)

59. Лабораторно

Гематокрит 20-30%
Мазок- серповидные клетки 5-50%,
ретикулоцитоз
Маркеры гипоспленизма- клеткимишени, тела Хоуэл-Джоли
Электрофорез гемоглобина

60. Лечение

Нет специфического лечения
Фолиевая кислота
При кризах- переливание крови
Гидрация
Гидроксиуреа- уменьшает частоту
болевых кризов

61. Макроцитарная анемия MCV>100

Макроцитарная анемия
MCV>100
Мегалобластная анемия:
недостаток
витамина В12, недостаток фолата
Диагноз- уровень в крови,
метилмалоневая
кислота (в. В12) и гомоцистеин (в.В12 и фолат), на
мазке- гиперсегментарные полиморфонуклеарные
нейтрофилы.