Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Ивановская государственная медицинская
Пациент А, 63 года
Anamnesis morbi
Anamnesis vitae
При поступлении
Предварительный диагноз
Данные лабораторных и инструментальных методов исследования
Данные лабораторных и инструментальных методов исследования
Данные лабораторных и инструментальных методов исследования
Данные лабораторных и инструментальных методов исследования
Данные лабораторных и инструментальных методов исследования
Данные лабораторных и инструментальных методов исследования
Данные лабораторных и инструментальных методов исследования
Дифференциальный диагноз
Данные лабораторных и инструментальных методов исследования
Лечение
Заключительный диагноз
Дальнейшее течение заболевания
Консультация доцента В.В. Рамеева
Амилоидоз
Амилоидоз
Классификация амилоидоза
Современная терапия амилоидоза
Современная терапия амилоидоза
Заключительный клинический диагноз
Лечение основного заболевания
Лечение сопутствующей патологии
Заключение
182.57K
Категория: МедицинаМедицина

Системный AL - амилоидоз с преимущественным поражением почек. Разбор клинического случая

1. Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Ивановская государственная медицинская

академия»
Министерства здравоохранения Российской Федерации
Разбор клинического случая
Кафедра госпитальной
терапии
Заведующий кафедрой:
д.м.н., профессор
Мишина И.Е.
Презентацию подготовил: студент 6
курса 2 группы лечебного факультета
Самойлов А.С.
Куратор: к.м.н., доцент кафедры
госпитальной терапии Корнилов Л.Я.

2. Пациент А, 63 года

• Дата госпитализации в терапевтическое
отделение ГКБ №3 г. Иваново: 27.05.2019
• Жалобы при поступлении
• На отеки нижних конечностей, больше к
вечеру
• На боль в нижних конечностях, которая
усиливается в ночное время
• На зуд кожных покровов

3. Anamnesis morbi

• Длительно страдает ИБС, гипертонической
болезнью. В течение последнего года склонность
к гипотонии, поэтому антигипертензивные
препараты не принимает.
• В течение 2 лет заметил появление отеков ног,
усиливающихся к вечеру. Ночью беспокоила
боль в ногах, из-за чего плохо спал. В это же
время отметил появление зуда кожных
покровов, особенно после принятия душа. Около
2 лет назад выявлена гепатомегалия (цирроз
печени? хронический гепатит?). Поступил в
плановом порядке для дообследования и
лечения.

4. Anamnesis vitae

• Туберкулез, венерические заболевания, ВИЧ,
гепатиты отрицает
• Кровь и кровезаменители не переливались
• Аллергический анамнез не отягощен
• Наследственность не отягощена
• Травмы отрицает
• Операции: холецистэктомия, иссечение паховой
грыжи справа
• Не курит, алкоголем не злоупотребляет
• Сопутствующая патология: хронический
панкреатит, ДГПЖ

5. При поступлении


Состояние: удовлетворительное
Сознание: ясное
Питание: повышенное
Температура: 36,7 °С
Вес – 108 кг, Рост – 178 см, ИМТ=34,08 кг/м²
Кожа: обычной окраски и влажности
ЧД: 18 в мин.
АД 120/60 мм Hg, Ps 90 в мин.
Границы сердца: левая на 1 см кнаружи от ЛСКЛ в 5
м/р
• Печень: + 10 см, больше увеличена левая доля
печени
• Отеки нижних конечностей до верхней трети бедер

6. Предварительный диагноз

• Миелопролиферативное заболевание? ХСН
2а? Хронический панкреатит вне обострения.
НАЖБП, жировой гепатоз.
Геаптоспленомегалия. Хронический гепатит
невирусный? ЖКБ. Состояние после
холецистэктомии. Ожирение 1 степени.
ДГПЖ.

7. Данные лабораторных и инструментальных методов исследования

• Общий анализ крови
Лейк
оцит
ы
(Г/л)
Эрит
роци
ты
(Т/л)
Гемо
глоб
ин
(г/л)
Тром
боци
ты
(Г\л)
Нейт
рофи
лы
(%)
Лим Моно Эози Базо
фоци циты нофи фил
ты
(%)
лы
ы
(%)
9,5
5,7
171
420
57,6
28,5
7,7
5,5
0,7
• По результатам анализа выявляется:
эритроцитоз, повышение уровня
гемоглобина, тромбоцитоз, эозинофилия.

8. Данные лабораторных и инструментальных методов исследования


Коагулограмма
МНО – 1,44
АПТВ – 39 сек
Этаноловая проба – отр.
ПВ – 19,5 сек
Фибриноген – 6,75 г/л
РФМК – 13,0 мг %
• По результатам анализа наблюдается увеличение
длительности свертывания крови и повышение
концентрации фибриногена, что может
свидетельствовать о наличии повышенного
тромбообразования.

9. Данные лабораторных и инструментальных методов исследования


Общий анализ мочи
Реакция – кислая
Цвет – желтый
Удельный вес – 1010
Прозрачность – мутноватая
Белок – 3 г/л
Эпителий плоск. – 2-3-4 впз.
Лейкоциты – 2-3-4 впз.
Эритроциты – 15-18-20 впз.
• Заключение: массивная протеинурия,
микрогематурия.

10. Данные лабораторных и инструментальных методов исследования


Биохимический анализ крови
Глюкоза – 5,0 ммоль/л
Мочевина – 8,0 ммоль/л
Креатинин – 91 мкмоль/л
Общий белок – 61 ммоль/л
- альбумины – 24 г/л; глобулины – 37 г/л
С-реактивный белок – 13,8 мг/л
Холестерин – 8,8 ммоль/л
- ЛПВП – 0,97 ммоль/л; ЛПНП – 6,91 ммоль/л; ТГ – 2,03
ммоль/л; ИА – 8,1
• СКФ – 77 мл/мин/м²
• Заключение: выраженная диспротеинемия, дислипидемия,
повышение уровня мочевины и снижение СКФ.

11. Данные лабораторных и инструментальных методов исследования


Биохимический анализ крови повторный
Мочевина – 11,1 ммоль/л
Креатинин – 136 мкмоль/л
Общий белок – 56 ммоль/л
- альбумины – 22 г/л; глобулины – 34 г/л
Холестерин – 8,0 ммоль/л
- ЛПВП – 0,73 ммоль/л; ЛПНП – 5,55 ммоль/л; ИА
– 10,0
• СКФ – 47 мл/мин/м²
• По результатам анализа выявляется нарастание уровня
мочевины и креатинина, прогрессирующее снижеие СКФ,
еще большее снижение общего белка и альбуминов.

12. Данные лабораторных и инструментальных методов исследования

• ЭКГ
• Ритм синусовый правильный с ЧСС 77 ударов в
минуту, ЭОС горизонтальная. ГЛЖ. Низкий
вольтаж зубцов.
• ЭхоКГ
• ИММ – 68 г/м², ДЛА 17 мм рт. ст. Дилатация
ЛП. Умеренно утолщен миокард ЛЖ.
Гиперкинез всех верхушечных сегментов. ДДЛЖ
1 типа. Дегенеративные изменения АК, стенки
Ао. НМК 1-2 ст. НТК 1-2 ст. Ао расширена в
восходящем отделе.

13. Данные лабораторных и инструментальных методов исследования

• УЗИ ОБП и почек
• Левая доля печени в левом подреберье, в 5-6
сегментах анэхогенная структура диаметром 17
мм с ровным контуром – киста. Свободная
жидкость за печенью, селезенкой, в н/о живота.
Печень увеличена засчет левой доли. Селезенка
крупная, повышенной эхогенности, сосуды
склерозированы. Селезеночная вена 5 мм.
Увеличение и диффузные изменения печени и
поджелудочной железы. Очаговое образование
печени (киста). Состояние после х/э. Асцит.
Диффузные изменения паренхимы почек.

14. Дифференциальный диагноз

• При совместном осмотре лечащим врачом,
заведующим терапевтическим отделением и
доцентом кафедры госпитальной терапии
ИвГМА Корниловым Л.Я. был заподозрен
первичный амилоидоз. Назначено
эндоскопическое исследование толстого
кишечника с биопсией прямой кишки на
амилоид.

15. Данные лабораторных и инструментальных методов исследования

• Колоноскопия
• Слизистая толстой кишки с явлениями умеренно
выраженного воспаления. В области печеночного
изгиба полипозное образование 0,5 см (биопсия 1), в
нисходящем отделе полиповидное образование 0,4
см (биопсия 2), в проксимальном отделе
сигмовидной кишки полиповидное образование 0,20,3 см (биопсия 3) – механическое удаление. Взята
биопсия слизистой прямой кишки на амилоидоз.
• Заключение: полипы толстой кишки, хронический
колит. Биопсия слизистой оболочки прямой кишки
на амилоидоз отрицательна.

16. Лечение


Получал верошпирон 50 мг по 2 таб. 2 раза в день
Фензитат 1 таб. на ночь
Раствор лазикса 120 мг в/в стр. утром
Раствор кеторола 1 мл в/м на ночь
На фоне лечения пациент отмечал улучшение состояния:
уменьшились отеки, боли в конечностях беспокоили
меньше
• Коррективы: не был назначен альбумин человеческий с
целью коррекции белкового состава плазмы. Не был
назначен омепразол с целью профилактики
лекарственной гастропатии. Для коррекции
дислипидемии требуется назначение статинов
(розувастатин 40 мг на ночь).

17. Заключительный диагноз

• Неалкогольная жировая болезнь печени.
Жировой гепатоз. Гепатоспленомегалия.
Киста печени. Дислипидемия. Нефропатия
смешанного генеза. ХБП С3а. Ожирение 1
степени.
• Пациент выписан на амбулаторный этап
лечения.

18. Дальнейшее течение заболевания

• С 25.06.19 по 13.07.19 находился в
нефрологическом отделении ОКБ г. Владимира с
подозрением на нефротический синдром. По
результатам проведенных исследований
выявлены массивная протеинурия (3,96 г/сут.),
гипопротеинемия и гипоальбуминемия (48,1 и
16,7 г/л), гиперурикемия (558,1 мкмоль/л),
гиперкалиемия (5,6 ммоль/л), креатинин (145,3
мкмоль/л), снижение СКФ (44 мл/мин/м²).
• 08.07.19 проведена биопсия почки – выявлен
первичный амилоидоз почек.

19. Консультация доцента В.В. Рамеева

• У пациента морфологически доказанный
системный AL-амилоидоз с преимущественным
поражением почек (нефротический синдром,
ХБП С3а), автономной и периферической
нервной системы, сердца.
• При иммунохимическом исследовании крови и
суточной мочи доказано наличие
моноклональной гаммапатии с секрецией легких
цепей иммуноглобулинов лямбда-типа.

20. Амилоидоз

• Хроническое неуклонно прогрессирующее
заболевание, в основе которого лежит
продукция белка – предшественника
амилоида под влиянием специфического
амилоид высвобождающего фактора,
выработка которого осуществляется
клетками крови вследствие генетического
дефекта или под воздействием
провоцирующих агентов.

21.

22. Амилоидоз

• Откладываясь в тканях, амилоид вытесняет
функционально специализированные
элементы органа, что ведет к развитию
органной недостаточности.

23. Классификация амилоидоза

Тип
Фибриллы
Синдром
AA
Сывороточный
амилоид A
1) Реактивный (вторичный)
амилоидоз (например, при
РА)
2) Наследственный (семейная
средиземноморская
лихорадка)
AL
Моноклональные:
иммуноглобулин
Первичный амилоидоз:
-связанный с миеломной
болезнью
-без ассоциаций
Семейная амилоидная
полиневропатия
легкие цепи
ATTR Транстиретин

24. Современная терапия амилоидоза

• Лечение направлено на уменьшение синтеза
и доставки предшественников, из которых
строится белок амилоида.Посколько ALамилоидоз рассматривают в рамках
монклональной пролиферации
плазматических и B-клеток, то в лечении
применяют различные схемы
полихимиотерапии с целью уменьшить
продукцию предшественников.

25. Современная терапия амилоидоза

• Некоторые иммуносупрессоры (в частности
мелфалан (алкеран) в дозе 0,25 мг/кг массы
тела в сутки), ингибируя активность
лимфоцитов, могут снижать синтез белков
предшетсвенников. Имеются данные об
эффективности лечения комбинацией
мелфалана с преднизолоном.

26. Заключительный клинический диагноз

• Системный AL-амилидоз с
преимущественным поражением почек
(нефротический синдром, ХБП С3Б А3)
автономной и периферической нервной
системы, сердца. НК I. Нарушение
пуринового обмена.

27. Лечение основного заболевания

• Назначен курс антиамилоидной терапии:
бортезомиб 2,8 мг подкожно в 1, 5, 8, 11 дни;
дексаметазон 20 мг/сут в дни бортезомиба;
алкеран 12 мг/сут внутрь с 1 по 4 дни.
• Терапия сопровождения: клексан 0,4 мл под
кожу живота ежедневно в течение курса, омез 20
мг на ночь.
• При хорошей переносимости препаратов
планируется проведение 8 курсов ежемесячно.
• В дальнейшем назначение длительной
противорецидивной терапии.

28. Лечение сопутствующей патологии

• Спиронолактон 25 мг по 2 таб. 2 раза в сутки
• Фуросемид 40 мг по 1 таб. 2 раза в сутки
• Панкреатин 10000 Ед по 1 таб. во время еды
по потебности
• Аллопуринол 100 мг по 1 таб. в обед
• Розувастатин 40 мг на ночь

29. Заключение

• После проведенного курса антиамилоидной терапии
креатинин крови снизился до 92 мкмоль/л. Однако
клинико-лабораторная картина нефротического
синдрома сохраняется. Выписывается под
наблюдение участкового терапевта.
• Таким образом, в результате длительного
диагностического поиска окончательный диагноз все
же был установлен. Благодаря этому пациент сможет
получать специфическую терапию, что приведет к
замедлению прогрессирования амилоидоза и
улучшит качество жизни и прогноз.
English     Русский Правила