Особенности онкологических заболеваний у детей

1. Особенности онкологических заболеваний у детей.

2. Эпидемиология

• В структуре общей детской заболеваемости - 3%
лейкозы - 32-34,0%,
опухоли ЦНС- 14-17,0%
Ходжкинские и неходжкинские лимфомы - 11-14,0%
солидные опухоли 40,0%
нефробластома (6-7,0%)
нейробластома (4-6,0%)
остеогенные саркомы (5-6,0%),
опухоли мягких тканей (4-6,0%)

3. Канцерогенез у детей

• теория Конгейма - возникновение опухолей с
нарушениями в процессе эмбриогенеза.
смещении эмбриональных зачатков
тканей с мест их естественного расположения.
могут длительно не проявлять себя
внешние или внутренние
раздражители
основание для развития опухоли
развитие доброкачественных опухолей у детей

4. Канцерогенез у детей

• Теория Фишера-Вазельса регенерационно-мутационная, в
результате регенерации появляются
молодые размножающиеся клетки в
местах воздействия канцерогена
• Вирусная теория - большинство
системных заболеваний, весьма частых
в детском возрасте (лейкозы и
лимфогранулематоз, лимфома
Беркита).

5. Особенности ЗНО у детей

• Врожденный характер (эмбриональные
опухоли, дизонтогенез)
• Связь с пороками развития.
• Наследственный характер
• Иммунологическая некомпетентность
• Высокий пролиферативный индекс
клеток;

6. Особенности ЗНО у детей

• Спонтанная регрессия (нейробластома)
• Облучение во время беременности и
опухоль у ребенка
• Возраст (62% случаев матери на
момент беременности были старше 30
лет; увеличение спонтанных мутаций в
герминогенных клетках, перезревание
яйцеклетки)

7. Особенности диагностики опухолей у детей

• невозможность получения анамнеза от детей
раннего возраста, нередко отсутствием
жалоб.
• относительно малое число визуально
обнаруживаемых ЗН.
– врожденные лейкозы (увеличение лимфатических
узлов и лейкемиды на коже)
– рабдомиосаркомы влагалища
– опухоли мягких тканей,
– тератобластомы крестцово-копчиковой области

8. Особенности диагностики опухолей у детей

• опухоли расположены в
труднодоступных для исследования
областях
– черепная коробка (опухоли ЦНС),
– забрюшинное пространство
(нефробластома, нейробластома)
• множество «масок», под которыми
скрываются злокачественные опухоли
(рахит,прорезывание зубов и т.д.).

9. Диагностика ЗНО у детей

Общий опухолевый симптомокомплекс
Анемия
Дистопия внутренних органов
Увеличенные лимфатические узлы

10. Общий опухолевый симптомокомплекс

вялость;
снижение аппетита;
субфебрилитет;
бледность;
похудение;
нарушение сна и поведения ребенка;
понос и рвота без видимых причин.

11. Инструментальное обследование детей

Рентгенография грудной клетки
Обзорная рентенография
КТ (меньше лучевая нагрузка)
УЗИ
морфологическое исследование (под
ингаляционным масочным наркозом)

12. Лечение опухолей у детей

13. Хирургическое лечение опухолей у детей

• Объемность опухолей у детей травматичные операции
• по поводу рецидивов новообразований
• операции в два этапа
• одновременно с удалением опухоли
проводится коррекция врожденного
порока развития

14. Лучевое лечение опухолей у детей

• высокая чувствительность опухолей
• высокая чувствительность
непораженных опухолью тканей к
облучению.

15. Лучевое воздействие на растущий организм

Ранние реакции на облучение
• угнетение кроветворения при
значительно меньших дозах, чем у
взрослого

16. Лучевое воздействие на растущий организм

Поздние реакции на облучение
• в зоне бывшего облучения развивается
другая опухоль
• облучение зон роста костей останавливает их
развитие, вызывает укорочение конечности,
асимметрию тела и сколиоз в будущем
• недоразвитие мягких тканей - молочной
железы, мышц, слюнных и щитовидной
желез.

17. Химиотерапия опухолей у детей

• Очень высокая чувствительность всех
опухолей детей
• в самостоятельном режиме и в комбинации
• при солидных опухолях, гемобластозах.
Побочные реакции
• значительная лейко- и тромбоцитопения,
• реакция со стороны нервной системы,
• выраженный эпителиит со стороны желудочнокишечного тракта.

18. Оценка результатов лечения

• отсутствие рецидива и метастазов
опухоли у ребенка в течение 2 лет,
свидетельствует о практическом
излечении от злокачественной опухоли

19. Динамическое наблюдение

• в течение всего срока лечения в
педиатрических медицинских учреждениях.
• передается под наблюдение онкологического
диспансера для взрослых.
• сохраняется опасность развития других
опухолей
• включение бывшего пациента детской
клиники в «группу риска» взрослых.

20. Опухоли головы и шеи у детей

По частоте
1.опухоли полости носа и околоносовых пазух.
2.опухоли носоглотки и ротоглотки
3.опухоли нейрогенной природы - злокачественная
шваннома (спинномозговые нервы, ганглии
черепно-мозговых нервов, пограничный
симпатический шейный ствол)
4.опухоли среднего уха

21. Ганглионеврома шеи с распространением в окологлоточное пространство

22. МРТ больного ганглионевромой окологлоточной области (стрелки)

23. Особенности диагностики

• часто протекает на фоне ОРЗ и хронических
воспалительных процессов.
• симптомы, обусловленные опухолью, относят на счет
ОРВИ.
• Диагноз обычно устанавливается в III-IV стадии
процесса.
• инфильтративный агрессивный рост опухолей.
• В зависимости от направления роста опухолей
развиваются различные группы симптомов:
«стоматологические» или «офтальмологические»,
«носоглоточные», «центральные» или «аурикулярные»
и др.

24. Дифференциальная диагностика

аденоиды,
полипы полости носа,
гипертрофия носовых раковин,
инородное тело.
юношеская ангиофиброма носоглотки,
(в пубертатном периоде у мальчиков)

25. Ангиофиброма носоглотки с распространением в полость рта

26. Рабдомиосаркома нижней губы

27. Примитивные нейроэктодермальные опухоли (ПНЭО или PNET)

• развиваются в различных регионах
головы и шеи: на шее, в орбите,
полости носа, носоглотке и др.
• дизонтогенетические по своему
происхождению.
• развиваются более агрессивно.
• рост (как местный, так и
метастазирование) происходит скорее,
чем при нейрогенных опухолях.

28. Примитивная нейроэктодермальная опухоль орбиты

29. Клиника

• нарушение носового дыхания, выделений из
носа, носовых кровотечений,
• деформация носа и лица.
• болевой синдром,
• тризм,
• тембр голоса по типу «закрытой гнусавости».
• нарушается зрение
• симптоматика со стороны центральной
нервной системы
• метастазирование лимфогенным путем

30. Лечение

• Лучевое: максимально щадящее
отношение к окружающим здоровым
тканям (экранирование, фигурные поля)
• Химиотерапия.

31. Опухоли слюнных желез

• до 4 лет - гемангиомы и другие
доброкачественные образования
неэпителиальной природы
• 4-7-лет – опухоли мезенхимального
строения
• 10-14 лет - смешанные и
злокачественные опухоли

32. Клиника

• чаще в околоушной слюнной железе, одностороннее.
• безболезненное узловое образование, до 1-2 см
• смещаемое, кожа не изменена, консистенция
плотноэластическая
• при противовоспалительной терапии и
физиотерапевтическом лечении - увеличение
объема образования, уплотнение
• от первых признаков заболевания до установления
правильного диагноза 1-18 месяцев
• ошибочные диагнозы: околоушный лимфаденит,
неспецифический паротит

33. Диагностика

• осмотр и пальпация
• ультразвуковое исследование
• рентгенография с контрастированием
(сиалография)
• компьютерная томография (при
значительной распространенности
опухолевого процесса)
• цитологическое исследование
• открытая биопсия

34. Рак щитовидной железы

• 1-3% от всей детской опухолевой
патологии.
• папиллярной структуры из А-клеток и
фолликулярного строения
• девочки болеют в 4 раза чаще
• высокая дифференцировка опухолевых
клеток
• медленное развитие и течение

35. Клиника

• асимметрия и деформация в области
щитовидной железы
• ощущение давления на глотку
• инородного тела в горле, особенно при
глотании
• постоянное ощущение «тесного
воротничка»
• неловкости при повороте головы.

36. Деформация шеи опухолью щитовидной железы

37. Диагностика

увеличение объема щит. железы,
небольшой безболезненный узелок, увеличивается
плотно-эластическая консистенция
легко смещается при глотании
увеличенные регионарные лимфоузлы (шейные)
затруднение дыхания (врастание опухоли в трахею,
смещение и сдавление)
• цитологическое исследование вторично измененных
лимфатических узлов
• общий опухолевый симптомокомплекс

38. Рак щитовидной железы

Визуально
определяется
деформация шеи и
офтальмологические
проявления
гиперфункции
щитовидной железы

39. Дополнительные методы диагностики

• ультразвуковое исследование (скрининговое,
неинвазивное исследование)
• радиоизотопное исследование (Тс) –
«холодный узел» при раке
• эндоскопическая диагностика
(фиброларингоскопия)
• анализ крови - повышение уровня
тиреоглобулина, РЭА, кальцитонина
• аспирационная пункция

40. Дети «группы риска»

дети из эндемичных по зобу районов,
гипотиреоз
гиперплазия щитовидной железы
узловой зоб
проживающих и проживавших в районах с неблагоприятной
радиационной обстановкой,
дети ликвидаторов аварии на АЭС
дети с йодной недостаточностью,
дети, имевшие родителей или ближайших родственников,
оперированных или наблюдавшихся по поводу
новообразований щитовидной железы,
дети, которым в раннем детском возрасте проводилась лучевая
терапия на область головы и шеи по поводу различных
заболеваний

41. Лечение

• Хирургическое (радикальное вмешательство
при сохранении части органа для
правильного становления гормонального
статуса)
• супрессивная гормонотерапия
• радиойодотерапия.
• при наличии метастазов - фасциальнофутлярное иссечение лимфоузлов и
клетчатки шеи с одной или обеих сторон.

42. Лейкоз

• это гетерогенная группа клоновых
опухолевых заболеваний системы крови,
возникающих в результате мутации и
последующих структурных изменений в
геноме гемопоэтических клетокпредшественников.
• характеризуются вытеснением нормальных
элементов морфологически незрелыми
злокачественными кроветворными клетками
и инфильтрацией ими различных тканей и
органов.

43. Эпидемиология

• 30—35% всех злокачественных
новообразований
• острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) - 80%
• острый миелобластный лейкоз — 15-17%.
• хронический миелолейкоз – 3-5%.
• у детей до 15 лет 4,1±0,4 случая на 100 000
детского населения
• соотношение мальчиков и девочек 1:3.

44. Клиника. Острый период.

симптомы общей интоксикации,
анорексия без значительной потери массы тела,
боли в костях и суставах.
увеличение печени, селезенки и лимфатических
узлов (наиболее часто шейных, подмышечных и
паховых)
• увеличение лимфатических узлов в
подчелюстной, околоушной и окологлазничной
областях - симптомокомплекс Микулича.

45. Клиника. Острый период.

• бледность кожных покровов и видимых
слизистых оболочек
• геморрагический синдром
(полиморфные кровоизлияния на коже
и кровотечений со слизистых оболочек)
- анемия и тромбоцитопения,
обусловленные подавлением
нормального кроветворения за счет
бластной инфильтрации костного мозга.

46. Клиника. Рецидив.

• изменения на коже и в подкожной
клетчатке в виде лейкемидов,
• некротические поражения кожи,
слизистой оболочки ротовой полости и
кишечника
• поражение ЦНС, половых органов, глаз
и легких.

47. Диагностика

• цитологическое исследование клеток периферической крови и
костного мозга
– значительное увеличение количества бластных клеток в
костномозговом пунктате - количество бластов в костном мозге
>25%. .
• анализ периферической крови
– снижение уровня гемоглобина, количества эритроцитов и
тромбоцитов.
– лейкоцитоз - различают случаи с нормальным, сниженным (1,0 109/л и менее) и повышенным (20,0 -109/л и более, вплоть до 1,0 1012/л) количеством лейкоцитов.
– появление бластных клеток в периферической крови, доля
которых в общем количестве лейкоцитов может варьировать (от
1—2 до 90% и более) - могут отсутствовать (!).

48. Диагностика

• пункция лимфатических узлов при их увеличении
• пункция опухолевых образований
• рентгенологическое исследование костной системы –
– остеопороз в трубчатых костях и позвоночнике
– расширение средостения за счет увеличенных
внутригрудных лимфатических узлов.
• при поражении нервной системы
– спинномозговая пункция (даже при отсутствии клинической
симптоматики),
– рентгеновская компьютерная томография,
– электроэнцефалография
– эхоэнцефалография.

49. Лечение

• использование комбинации
химиопрепаратов для достижения
ремиссии,
• профилактика нейролейкоза
(химиолучевая терапия)
• длительное противорецидивное
(поддерживающее) лечение в периоде
ремиссии