Слайд 1

1. ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ

Кафедра онкологии и клинической морфологии БГМУ
Зав. кафедрой, проф. Ш.Х. Ганцев
2024 г

2.

Алексей Викулович
Морозов
И с т о р и я д е т с к о й о н к о л о г и и в Ро с с и и н а ч а л а с ь с М о р о з о в с к о й б о л ь н и ц ы
А л е к с е й М о р оз о в , п р ед с т а в и те л ь зн а ме н и т о й к у п ече с к о й д и на с т ии М о ро зо в ы х , п р ин я л ре ш е н и е о с т р о и т ел ь с т в е б ол ь н и ц ы д л я д ете й из ма л о и м у щ и х с л о ё в
на сел е н ия
В 1 9 0 4 г. в М о р о з о в с к у ю б о л ь н и ц у с т а л и н а п р а в л я т ь д е т е й с п о д о з р е н и я м и н а о н к о л о г и ч е с к и е з а б о л е в а н и я
М о р о з о в с к а я б о л ь н и ц а с т а л а 2 б о л ь н и ц е й в м и р е гд е л е ч и л и д е т е й с о з л о к а ч е с т в е н н ы м и н о в о о б р а з о в а н и я м и
П е р в о й к л и н и к о й гд е н а ч а л и л е ч и т ь д е т е й с о з л о к а ч е с т в е н н ы м и н о в о о б р а з о в а н и я м и б ы л
М е м о р и а л ь н ы й о н к о л о г и ч е с к и й ц е н т р и м . С л о у н а - К е т т е р и н га ( С Ш А ) 1 8 9 6

3. Лев Абрамович Дурнов (1931–2005) — Академик, основоположник детской онкологии в СССР и России

ЛЕВ АБРАМОВИЧ ДУРНОВ (1931–2005) —
АКАДЕМИК, ОСНОВОПОЛОЖНИК ДЕТСКОЙ
ОНКОЛОГИИ В СССР И РОССИИ
Советский и российский учёный и педагог в
области детских онкологических заболеваний; доктор медицинских
наук (1966), профессор (1968), академик РАМН (1999; членкорреспондент с 1994).
Основатель российской научной школы детской онкологии[]
. Заслуженный деятель науки РСФСР (1974). Лауреат Государственной
премии Российской Федерации в области науки и техники (1999).
Главный детский онколог Министерства здравоохранения
СССР и Министерства здравоохранения Российской Федерации.
Председатель проблемной комиссии по детской онкологии стран Совета
экономической взаимопомощи (1970—1987) и член Комитета по раку у
детей при Всемирной организации здравоохранения(1971—1973). Член
Правления Всесоюзного детского фонда (1987—1991).

4.

НИИ Детской онкологии и гематологии РОНЦ им. Н. Н. Блохина (г.Москва)
НИИ детской онкологии и гематологии - первая и единственная
научная школа в РФ, где пациентам оказывают все виды
онкологической помощи
Ежегодно в стационарные отделения НИИ детской онкологии и
гематологии госпитализируется около 1500 пациентов для
проведения комплексного лечения: интенсивной и высокодозной
химиотерапии, лучевой терапии и различных по объему и
сложности хирургических вмешательств при всех локализациях
злокачественных новообразований
Активно разрабатываются и внедряются уникальные для детской
онкологии эндоскопические и эндохирургические методики при
опухолях торако-абдоминальной локализации.
Приоритетное направление работы врачей центра - сохранение
органов, а значит, и качества жизни пациентов
Разрабатываются персонифицированные режимы высокодозной химиотерапии (кондиционирования) у детей со
злокачественными опухолями высокого риска
Развивается направление аутотрансплантации костного мозга, гемопоэтических стволовых клеток и новые
методики трансплантации от частично совместимых родственных доноров
НИИ детской онкологии и гематологии имеет тесное научное и лечебное сотрудничество с НИИ клинической
онкологии и НИИ клинической и экспериментальной радиологии ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина»
Минздрава России, что создает уникальную возможность наблюдать пациентов и после достижения ими 18-ти лет

5.

Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии,
онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева (Москва)
Национальный медицинский
исследовательский центр
детской гематологии,
онкологии и иммунологии
имени Дмитрия
Рогачева (ФГБУ «НМИЦ ДГОИ
им. Дмитрия Рогачёва»
Минздрава России)[
Российский медицинский центр, созданный в 2005—2011 годах на
базе НИИ Детской гематологии МЗ РФ и специализирующийся на
лечении ряда тяжёлых детских заболеваний
Является крупнейшей в Европе клиникой своего профиля — способен
разместить пациентов в стационаре объёмом 220 койко-мест и
принимать в год до 700 первичных пациентов
7
Основы детской онкологии

6.

Научно-исследовательский институт детской онкологии,
гематологии и трансплантологии имени Р. М. Горбачевой (СанктПетербург)
Научный отдел хранения и исследования биологических объектов "Биобанк"
Отдел биотехнологий:
Лаборатория генной и клеточной терапии
Лаборатория трансплантологии
Отдел детской онкологии, гематологии и трансплантологии
Отдел клинического питания
Отдел клинической онкологии
Отдел онкологии, гематологии и трансплантологии для подростков и
взрослых
Отдел трансфузиологии
8
Основы детской онкологии

7.

В 2024 году Уфе начал работу Республиканский центр
детской онкологии и гематологии
В здании площадью 17,8 тысячи кв. м
разместили отделения онкологии и
гематологии
–
каждое
на
30
пациентов, дневной стационар на 10
мест,
молекулярно-генетическая
лаборатория и отделение, отдел
радиологических
исследований,
а
также
отделение
трансплантации
костного мозга и интенсивной терапии.
6
Основы детской онкологии

8. ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ

Педиатрическая онкология - наука о злокачественных опухолях детского возраста
Она является разделом общей онкологии, изучающей причины возникновения, развития, диагностику и лечение
злокачественных новообразований у детей
Работами ведущих детских онкологов доказаны не только особенный характер опухолей у детей в отличие от опухолей
взрослых, но и возможность диагностировать некоторые опухоли в утробе матери, а также полное излечение многих
детей, заболевших злокачественными новообразованиями
Все эти успехи достигнуты при содружестве специалистов разного профиля: онкологов, рентгенорадиологов,
генетиков, морфологов, хирургов, педиатров, иммунологов

9.

• В Российской Федерации ежегодно злокачественные
новообразования впервые диагностируется более чем у 3 600
тыс. детей
• Численность детского населения в Российской Федерации 30
млн человек
• Заболеваемость составляет 20 детей на 100 тыс. детского
населения
• Прогнозируемый рост к 2030 году в России составляет порядка
5000 детей
• Заболеваемость отличается в различных возрастных группах
• Максимальная заболеваемость отмечается у детей до 4-х лет,
со снижением к 10–14 годам

10.

• Онкологические заболевания у детей имеют свои
особенности
• К примеру, известно, что раковые заболевания у
детей, в отличие от взрослых, являются казуистикой
и встречаются чрезвычайно редко
• Примерно треть случаев злокачественных
новообразований у детей составляют лейкемии или
лейкозы
• Если у взрослых 90% опухолей связано с
воздействием внешних факторов, то для детей
несколько большее значение имеют генетические
факторы

11.

• Сегодня известно около 20 наследственных заболеваний с высоким риском
озлокачествления, а также некоторые другие заболевания, увеличивающие
риск развития опухолей
Например, резко увеличивают риск развития лейкемии
• Болезнь Fanconi
• Синдром Bloom
• Атаксия-телеангиэктазия
• Болезнь Bruton
• Синдром Wiskott-Aldrich
• Синдром Kostmann
• Нейрофиброматоз
• Увеличивают риск лейкемии также синдром Дауна и синдром Кляйнфельтера.

12.

В зависимости от возраста и типа выделяют три большие группы опухолей,
встречающихся у детей:
Эмбриональные опухоли
Ювенильные опухоли
Опухоли взрослого типа
Эмбриональные опухоли возникают вследствие перерождения или ошибочного
развития зародышевых клеток, что ведет к активному размножению этих клеток,
гистологически схожих с тканями эмбриона или плода. К ним относятся: PNET
(опухоли из нейроэктодермы); гепатобластома; герминогенные опухоли;
медуллобластома; нейробластома; нефробластома; рабдомиосаркома;
ретинобластома
Ювенильные опухоли возникают в детском и юношеском возрасте вследствие
малигнизации зрелых тканей. К ним относятся: астроцитома; лимфогранулематоз
(Болезнь Ходжкина); неходжкинские лимфомы; остеогенная саркома;
синовиальноклеточная карцинома.
Опухоли взрослого типа у детей встречаются редко. К ним относятся:
гепатоцеллюлярная карцинома, назофарингиальная карцинома, светлоклеточный
рак кожи, шваннома и некоторые другие опухоли

13. Теория зародышевых зачатков Конгейма (Cohnheim, 1877)

ТЕОРИЯ
ЗАРОДЫШЕВЫХ ЗАЧАТКОВ КОНГЕЙМА (COHNHEIM, 1877)
Юлиус Конгейм
В 1877 г. ученик Вирхова Юлиус Конгейм выдвинул теорию происхождения
рака, называемую теорией эмбриональных зачатков
Теория Конгейма (дизонтогенетическая теория) сводит происхождение
опухолей на размножение избыточных, оставшихся неизрасходованными
во время эмбриональной жизни, выключенных из нормальной связи или
«заблудшихся» зародышевых зачатков
В то время как другие клетки данного эмбрионального организма
подвергаются делению и превращаются в нормальные ткани и органы,
группы клеток в зародышевых зачатках остаются в состоянии покоя—
дремлющем состоянии
Зачатки эти могут находиться среди родственных им гистологически
тканей, а также подвергаться перемещению в чуждые им ткани (дистопия)
Когда зародыш достигает своего полного развития, отщепившиеся
эмбриональные зачатки могут оставаться совершенно латентными и ничем
себя не проявлять, но они сохраняют в себе в потенциальном виде всю
неизрасходованную высокую энергию роста, которая может проявиться в
любой момент под влиянием той или другой причины (внешнего
раздражения или внутреннего нарушения межклеточного равновесия).

14.

Состояние онкологической помощи населению России в 2022 году под
редакцией А.Д. Каприна, В.В. Старинского, А.О. Шахзадовой
9
Основы детской онкологии

15. Структура заболеваемости детей злокачественными новообразованиями

СТРУКТУРА ЗАБОЛЕВАЕМОСТИ ДЕТЕЙ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫМИ
НОВООБРАЗОВАНИЯМИ

16. Структура смерти детей от злокачественных новообразований

СТРУКТУРА СМЕРТИ ДЕТЕЙ ОТ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ
НОВООБРАЗОВАНИЙ

17. ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ

18. ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ

Заболеваемость опухолями у детей значительно отличается от таковой у
взрослых
По данным НИИ ДО РОНЦ им Н.Н.Блохина заболеваемость всеми видами
опухолей в детском возрасте в России составляет от 15 до 20 на 100000
детского населения
Все опухоли у детей можно условно разделить на 3 группы
1. опухоли детского возраста, истинно детские опухоли (нейробластома,
ретинобластома, нефробластома)
2. опухоли которые одинаково часто встречаются как в детском так и во
взрослом возрасте (лимфогранулематоз, неходжкинские лимфомы,
острый лейкоз)
3. опухоли, которые у детей встречаются крайне редко, тогда как у взрослых
занимают большой процент (рак мочевого пузыря, рак желудка, рак
яичника и др.)

19. ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ

Причины смерти детей от 0 до 14 лет в 2022 г.(данные по России)
1.Перинатальная смертность
26,9%
2.Несчастные случаи
23,9%
3.Врожденные аномалии
16,5%
4.Болезни органов дыхания
12,3%
5.Инфекционные заболевания
5,8%
6.Злокачественные опухоли
4,2%
7.Заболевания нервной системы
4,2%

20. ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ

У детей как и у взрослых различают две основные группы опухолей:
доброкачественные и злокачественные
Доброкачественные опухоли у детей превалируют и составляют около 90%
Растут доброкачественные новообразования медленно, иногда достигнув
определенного размера опухоль перестает расти
Большинство доброкачественных опухолей имеют собственную капсулу и растут,
раздвигая, а не разрушая окружающие ткани и органы (экспансивный тип роста)
Опасности эта опухоль для ребенка не представляет, если не сдавливает жизненно
важные органы и системы (опухоли головного мозга)
Структура заболеваемости новообразованиями у детей необычна. Она представляет
собой как бы перевернутую картину по сравнению со структурой опухолей у взрослых

21. ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ

Распределение злокачественных новообразований у детей и
взрослых
Новообразование
Дети %
Взрос
лые %
Острый лейкоз
29,5
4
Лимфогранулематоз и неходжкинская лимфома
14,5
6
Опухоли ЦНС
18
6
Нефробластома
7
0,5
Опухоли костей
6,5
Опухоли мягких тканей
7
1
2
Нейробластома
6
2
Ретинобластома
4
0,5
Опухоли печени
Рак (желудка, легких, молочной железы, пищевода,
кишечника, матки, кожи, других органов)
Прочие опухоли
1
2,5
6
73
5
3

22. ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ

• Большая часть злокачественных
новообразований у детей (94%) имеет
мезенхимальное и нейроэктодермальное
происхождение, а у взрослых эпителиальную
природу (рак желудка, легких, мочевого пузыря
и др.)
• Эпителиальные опухоли у детей встречаются
крайне редко не более 4-6% от всех
злокачественных новообразований

23. ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ

Особенности распространенности, клинической картины, диагностики опухолей у
детей
Распределение опухолей у детей по возрасту и полу
Наиболее часто злокачественные новообразования обнаруживаются у детей
младше 5 лет, а каждый десятый заболевший ребенок имеет возраст до 1 года
Существует определенная зависимость между возрастом детей и характером
опухоли
Так нейрогенные опухоли забрюшинного пространства встречаются у детей в
возрасте от 1 до 4 - х лет, нефробластома чаще от 2-х до 5 лет, лейкозы от 2-х до 6
лет, лимфогранулематоз от 5 до 13 лет, костные саркомы от 10 - 14 лет,
ретинобластома у детей до 2-х лет
В структуре опухолей у детей до 1 года чаще встречаются врожденные
(эмбриональные) опухоли: нефробластома, нейробластома, ретинобластома,
тератобластома, гепатобластома и лейкозы, в тоже время крайне редко возникают
такие опухоли как костные саркомы, злокачественные лимфомы
При распределении больных по полу обращает на себя внимание, что мальчики
болеют в 3 раза чаще чем девочки гемобластозами, в 2 раза чаще саркомами
костей, и наоборот при лейкозах, нейрогенных опухолях чаще болеют девочки
(соотношение 1:2)

24. ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ

• Клиническое течение опухолевого процесса у детей от двух лет и старше
обусловлено преобладанием общих симптомов над местными
• Общие симптомы встречающиеся при многих опухолях и при некоторых
неопухолевых заболеваниях, к ним относятся: снижение аппетита вплоть до
анорексии, похудание, отставание веса, редко до кахексии, перемежающаяся
температура, бледность кожных покровов, необычная вялость, раздражительность,
нарушение сна, плаксивость, тошнота, рвота, боли в животе и конечностях
• Эти симптомы в самом начале заболевания бывают маловыраженные, в динамике
становятся более яркими и интенсивными
• У ряда детей наблюдается картина "острого живота", различные вегетативные
нарушения: потливость иногда до профузного пота, выпадение волос, повышение
артериального давления, возможен систолический шум на верхушке, тахикардия
• Клиника некоторых опухолей развивается исподволь, медленно нарастая,
начинаясь с невыраженных признаков
• Первые симптомы обычно просматриваются, а иногда создается ложное
представление об остром начале заболевания
• Так протекает нефробластома, ретинобластома, гепатобластома,
лимфогранулематоз, опухоли мягких тканей. Лейкоз, лимфосаркома, нейробластома
характеризуются острым началом, иногда протекая по типу острого инфекционного
заболевания; могут давать картину "острого живота"

25. ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ

Симметричное поражение всех групп периферических лимфоузлов характерно для
острого лейкоза
При исследовании органов грудной клетки необходимо обращать внимание на
перкуссию области грудины и бифуркации трахеи. Изменение перкуторного звука
(глухость) характеризует объемный процесс в переднем средостении
Если глухость определяется по задней поверхности грудной стенки можно
предположить объемный процесс в заднем средостении
Приступая к исследованию брюшной стенки и забрюшинного пространства следует
обращать внимание на асимметрию, увеличение размеров анатомических областей,
наличие расширенных подкожных вен
У детей опухоли, забрюшинного пространства встречаются в 10-15 раз чаще чем
опухоли внутрибрюшной локализации (в отличие от взрослых где это соотношение
обратное). При далеко зашедшей стадии забрюшинные опухоли давят на печень,
селезенку, смещая их, что нередко принимается за их увеличение

26. ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ

• Пальпацию у детей следует проводить в теплом помещении, согретыми руками,
осторожно, но достаточно глубоко без неприятных болевых ощущений, отмечая
размер опухоли, форму, консистенцию, смещаемость, связь с окружающими
тканями
Обнаруженную опухоль не пальпируют толчками, рывками, это может привести к
разрыву капсулы опухоли и диссеменации процесса, а также кровотечению
В случаях когда вызывают сомнение результаты обычной пальпации у детей
младшего возраста, нет четкости границ и локализации процесса следует проводить
пальпацию под наркозом с использованием миорелаксантов деполяризующего
действия
При положительном симптоме проводят пальцевое исследование прямой кишки под
наркозом в положении на спине, левом, правом боку (опухоли крестцовокопчиковой локализации, мягкотканые опухоли мочевого пузыря, яичников, матки)

27.

Для диагностики в детской онкологии используют весь спектр современных
клинико-диагностических и лабораторных методов исследования:
Клинико-анамнестические данные, включая пробандные исследования наследственности.
Данные медицинской визуализации (МРТ, УЗИ, РТК или КТ, широкий спектр
рентгенографических методов, радиоизотопные исследования)
Лабораторные исследования (биохимические, гистологические и цитологические
исследования, оптическая, лазерная и электронная микроскопия, иммунофлуоресцентный
и иммунохимический анализ)
Молекулярно-биологические исследования ДНК и РНК (цитогенетический анализ,
Саузерн-блоттинг, ПЦР и некоторые другие)
Виды диагностического обследования:
Анализы крови
Анализы мочи
Рентген
Ультразвуковое исследование
Компьютерная томография
МРТ
Изотопное сканирование
Пункция костного мозга
Люмбарная пункция
Биопсия
Отслеживание изменений генетического материала клетки
ПЭТ-КТ

28.

• Оперативное лечение
• Операцию выполняют без отсрочки, но после всех необходимых исследований и
подготовки ребенка для уменьшения риска. Дети, в отличие от взрослых, хорошо
переносят операции
• Хирургические вмешательства при опухолях требуют соблюдения двух
важнейших условий. Главное – это радикальность операции, масштаб которой
должен быть заранее продуман и абластика. Частичное иссечение
злокачественных опухолей или их «вылущивание» влечет за собой продолжение
роста остаточной опухоли более бурными темпами или возникновение рецидива,
при котором шансы на радикальность повторного вмешательства резко
уменьшаются. Для достижения большей абластики применяют
электрохирургический метод иссечения злокачественных опухолей
Важным положением является обязательное гистологическое исследование всех
удаленных опухолей в отношении их доброкачественности. Экспресс-биопсию
необходимо широко использовать по ходу операции с тем, чтобы сразу
подвергнуть широкому иссечению ложе удаленной опухоли, если установлена ее
злокачественность

29.

• Лучевая терапия
Согласно современным установкам, при лечении опухолей у детей следует
придерживаться следующих принципов.
1. Проводить лучевую терапию по очень строгим показаниям, стремясь при
возможности заменять ее другим столь же эффективным методами лечения.
2. Избирать тот метод и технику лучевой терапии, которые являются наиболее
щадящими для окружающих нормальных тканей и органов (применение
жесткого излучения для лечения опухолей костей, защита селезенки при
облучении забрюшинных опухолей и т. п.).
3. Сочетать лучевое лечение с другими препаратами, угнетающими опухолевой
рост (цитостатические средства, гормоны), так как большинство опухолей у
детей сравнительно низко радиочувствительны.
4. Выбирать дозы лучевой терапии, учитывая два следующих положения:
а) эффект облучения определяется не возрастом ребенка, а биологическими
свойствами опухоли, радиочувствительность которой прямо пропорциональна
скорости роста и обратно пропорциональна степени дифференцировки клеток;
б) радиочувствительность пропорциональна чувствительности нормальных
клеток той ткани, с которой генетически связана опухоль. Существует ряд
исключений, требующих индивидуального подбора доз и ритма облучения. Так,
например, зрелая гемангиома лучше излечивается лучевой терапией, чем
ангиосаркома. Эффект при лечении опухолей лимфатической системы и
нейробластом одинаков, хотя лимфоциты чувствительны к облучению, а
нервная клетка – не чувствительна.
5. Стремиться максимально сократить интервал между облучениями

30.

Полихимиотерапия эффективнее
Предупреждение
появления резистентных
монохимиотерапии
рациональной
•Основа
Цитотоксичность
в отношение
клонов
комбинации:
делящихся и
• Сочетание
цитостатиков
с
Биохимический
покоящихся
клеток
различной
цикло- и
синергизм
фазоспецифичностью
• Использование препаратов с
различным
спектром токсичности
Фазы клеточного цикла

31.

Раковые клетки отличаются от здоровых способностью к бесконтрольному делению.
Существуют разные группы химиопрепаратов с разными механизмами действия,
но суть их работы всегда сводится к тому, что они поражают быстро размножающие
клетки — не только раковые, но и здоровые, поэтому для химиотерапии зачастую
характерны серьезные побочные эффекты.
Все химиопрепараты делят на две большие
группы. Цитостатические (цитостатики) останавливают клеточное деление.
Раковые клетки не могут размножаться, в них запускается механизм
запрограммированной клеточной гибели — апоптоз. Цитотоксические
препараты непосредственно вызывают гибель опухолевых клеток
Выбор препаратов зависит от некоторых факторов:
Тип рака и его молекулярно-генетические характеристики. Разные опухоли
чувствительны к разным лекарствам.
Стадия рака.
Виды лечения, которые применялись прежде.
Возраст и общее состояние здоровья больного.
Наличие сопутствующих заболеваний

32.

В последние годы при опухолях Вильмса, ретинобластоме и рабдомиосаркоме с успехом
используют химиопрепараты
Для непосредственного воздействия массивных доз химиопрепарата на опухоль были
разработаны методы перфузии и внутриартериальной инфузии. Эти методы широко изучаются.
Однако отдаленные результаты не подтверждают их большой эффективности, в частности, при
саркомах. В основном это обусловлено отсутствием химиопрепарата, обладающего
направленным действием на клетки мезенхимальных опухолей.
Большинство онкологов считает, что лекарственное лечение более целесообразно
использовать как дополнение к хирургическому или лучевому лечению для воздействия не на
основной массив опухоли, а на отдельные, циркулирующие в крови, опухолевые клетки и
комплексы – потенциальные источники метастазов.
Из гормональных препаратов у детей применяют стероидные гормоны (преднизолон) при
лечении лимфогранулематоза, лейкозов в сочетании с химиопрепаратами или лучевой
терапией.
На современном этапе все большее место занимают методы комбинированного и комплексного
лечения опухолей, что в равной мере относится к детской онкологии. Это направление
преследует цель максимального использования хирургических и лучевых воздействий на
местный очаг опухоли, дополняемых общей противоопухолевой терапией цитостатическими и
гормональными препаратами.

33. ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ

Лимфогранулематоз (Болезнь Ходжкина)
Лимфогранулематоз (ЛГМ) является злокачественным новообразованием лимфоидной
ткани
Заболевание характеризуется системным поражением лимфоретикулярной ткани, в первую
очередь лимфоузлов, потом других органов и тканей
Ведущий симптом - увеличение периферических лимфоузлов шейной и надключичной
областей, далее трахеобронхиальных лимфоузлов, пароаортальных, паховых,
подвздошных. Значительно реже поражается селезенка. Первый пик заболеваемости ЛГМ в
4 - 6 лет, второй - в 12 - 14
Признаки характерные для ЛГМ: лимфоузлы увеличиваются медленно, чаще на шее слева,
в надключичной области слева, узлы прощупываются четко, плотно - эластической
консистенции (как "картошка в мешке"), при пальпации множественные, болевые
ощущения отсутствуют
На ранних этапах образуют конгломерат, не спаянный с окружающими тканями, местная
воспалительная реакция отсутствует

34.

Болезнь Ходжкина
Все лимфомы классифицируются на болезнь Ходжкина и неходжкинские
лимфомы
Лимфома Ходжкина
22
Основы детской онкологии
Неходжкинская лимфома

35. ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ Лимфогранулематоз у ребенка 5 лет (конгломерат увеличенных лимфоузлов на шее справа)

ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ
ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ У РЕБЕНКА 5 ЛЕТ (КОНГЛОМЕРАТ УВЕЛИЧЕННЫХ ЛИМФОУЗЛОВ НА ШЕЕ СПРАВА)

36. ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ Лимфогранулематоз у ребенка 4 лет (конгломерат увеличенных лимфоузлов на шее слева)

ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ
ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ У РЕБЕНКА 4 ЛЕТ (КОНГЛОМЕРАТ УВЕЛИЧЕННЫХ ЛИМФОУЗЛОВ НА ШЕЕ
СЛЕВА)

37. ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ Лимфогранулематоз у девочки 15 лет (конгломераты увеличенных лимфоузлов на шее с обеих сторон)

ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ
ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ У ДЕВОЧКИ 15 ЛЕТ (КОНГЛОМЕРАТЫ УВЕЛИЧЕННЫХ ЛИМФОУЗЛОВ НА ШЕЕ
С ОБЕИХ СТОРОН)

38. ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ Лимфогранулематоз,лимфогистиоцитарный вариант (гигантские клетки Березовского-Рид-Штернберга-показаны

ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ
ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ,ЛИМФОГИСТИОЦИТАРНЫЙ ВАРИАНТ
(ГИГАНТСКИЕ КЛЕТКИ БЕРЕЗОВСКОГО-РИД-ШТЕРНБЕРГА-ПОКАЗАНЫ
СТРЕЛКАМИ)

39. ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ Лимфогранулематоз,смешанно-клеточный вариант (гигантские клетки Березовского-Рид-Штернберга-показаны стрелками)

ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ
ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ,СМЕШАННО-КЛЕТОЧНЫЙ ВАРИАНТ (ГИГАНТСКИЕ
КЛЕТКИ БЕРЕЗОВСКОГО-РИД-ШТЕРНБЕРГА-ПОКАЗАНЫ СТРЕЛКАМИ)

40.

Болезнь Ходжкина
Этиология: Считается результатом длительной скрытой инфекции,
ассоциированной с вирусом Эпстайна-Барр.
Клиническая картина: Характерно начало с поражения периферических
лимфатических узлов, особенно на шее. При парагранулеме Ходжкина
поражаются шейные, подмышечные и паховые лимфатические узлы с
медленным течением и обычно не летальным исходом.
Диагностика: Основана на обнаружении специфических клеток БерезовскогоРид-Штернберга. Включает биопсию, КТ, ПЭТ, трепанобиопсию костного мозга
и другие методы.
Лечение:
Считается одной из наиболее излечимых форм злокачественных опухолей у
детей. Включает полихимиотерапию и облучение, с долговременной
выживаемостью 90-95%.
24
Основы детской онкологии

41.

Неходжкинские лимфомы
• Занимают
3-е
место
по
распространенности
злокачественных опухолей у детей
среди
• Представляют гетерогенную группу злокачественных клональных
опухолей, в 97% случаев имеющих диффузный характер
поражения
Разделяются :
• В-клеточные;
• Т-клеточные
• Отличаются агрессивным течением и быстрой генерализацией
• Лечение основано на полихимиогормонотерапии
25
Основы детской онкологии

42. ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ

На рентгенограммах часто выявляется односторонний плеврит, увеличение лимфоузлов
средостения
При пункции плевральной полости выявляется большое количество серозно-геморрагического
выпота
При цитологическом исследовании обнаруживаются атипичные клетки
Достаточно часто поражается лимфоидная ткань Вальдейерова кольца
При локализации НХЛ в периферических лимфоузлах имеется несимметричное поражение
лимфоузлов, увеличение их в размерах.
Лимфаитические узлы при пальпации плотной консистенции, с нечеткими границами,
малоподвижные, образуют конгломераты, иногда болезненные
Для диагностики также используют биопсию лимфоузлов, исследование костного мозга,
спиномозговой жидкости

43. ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ Неходжкинская лимфома у ребенка 12 лет (деформация шеи конгломератами увеличенных лимфоузлов)

ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ
НЕХОДЖКИНСКАЯ ЛИМФОМА У РЕБЕНКА 12 ЛЕТ (ДЕФОРМАЦИЯ ШЕИ КОНГЛОМЕРАТАМИ УВЕЛИЧЕННЫХ
ЛИМФОУЗЛОВ)

44. ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ Неходжкинская лимфома у девочки 7 лет (поражение Вальдейерова кольца –показано стрелками)

ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ
НЕХОДЖКИНСКАЯ ЛИМФОМА У ДЕВОЧКИ 7 ЛЕТ (ПОРАЖЕНИЕ ВАЛЬДЕЙЕРОВА
КОЛЬЦА –ПОКАЗАНО СТРЕЛКАМИ)

45. Лимфома Ходжкина Р-графия грудной клетки. Поражение средостенных лимфоузлов (симптом «дымящей трубы»), поражение правого

ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ
ЛИМФОМА ХОДЖКИНА
Р-ГРАФИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ. ПОРАЖЕНИЕ СРЕДОСТЕННЫХ ЛИМФОУЗЛОВ
(СИМПТОМ «ДЫМЯЩЕЙ ТРУБЫ»), ПОРАЖЕНИЕ ПРАВОГО ЛЕГКОГО

46. ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ ПЭТ диаг ностика

ОПУХОЛИ
У ДЕТЕЙ
ПЭТ ДИАГ
НОСТИКА

47.

Опухоль Вильмса (нефробластома)
Опухоль Вильмса - эмбриональная опухоль почки - занимает пятое место по
распростаненности среди всех злокачественных опухолей детского возраста.
Пик заболеваемости приходится на возраст 2-3 года. В 8% случаев
поражение может иметь двусторонний характер
Макроскопически опухоль представлена кистами,
очагами некрозов и кровоизлияниями.
Микроскопически это эмбриональная опухоль, в
которой сочетаются клетки трех типов бластемного, стромального и эпителиального
37
Основы детской онкологии

48. ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ

• При невозможности пальпации или при сомнительных данных
детей обследуют с применением миорелаксантов
• Опухоль быстро растет и может занимать большую часть живота,
растягивая и деформируя переднюю брюшную стенку, на которой
появляются расширенные подкожные вены
• Для диагностики используют - УЗИ брюшной полости, экскреторную
урографию, компьюторную томографию. На обзорной
рентгенограмме брюшной полости - смещение (дистопия) почки в
противоположную от опухоли сторону, чаще с ротацией
• На экскреторной урограмме видна тень опухоли, исчезновение
одной или нескольких чашечек, сдавление их, растяжение, дефекты
в лоханке до полного отсутствия, смещение мочеточника
медиально, выявление "глыбок" контрастного вещества в одном из
полюсов пораженной почки, "немая почка" при огромных опухолях
почки или опухолях забрюшинного пространства, прорастающих в
нее

49. ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ Нефробластома у ребенка 2 лет (увеличение живота, расширение вен передней брюшной стенки)

ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ
НЕФРОБЛАСТОМА У РЕБЕНКА 2 ЛЕТ (УВЕЛИЧЕНИЕ ЖИВОТА, РАСШИРЕНИЕ ВЕН ПЕРЕДНЕЙ
БРЮШНОЙ СТЕНКИ)

50.

КТ органов брюшной полости с контрастным усилением, портальная
фаза,нефробластома слева

51.

ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ

52. ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ Нефробластома у ребенка 5 лет (метастазы в паховые лимфоузлы справа)

ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ
НЕФРОБЛАСТОМА У РЕБЕНКА 5 ЛЕТ (МЕТАСТАЗЫ В ПАХОВЫЕ
ЛИМФОУЗЛЫ СПРАВА)

53.

Гистологическая картина ткани нефробластомы. Бластемные
элементы — правый верхний угол

54. ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ

• Опухоли мягких тканей
• Злокачественные опухоли мягких такней составляют 10-11% от всех
злокачественных образований у детей
• Мягкотканые опухоли развиваются из мезенхимальной, ретикулоэндотелиальной,
гемопоэтической тканей
• Опухоли мягких тканей встречаются у детей в любом возрасте
Виды сарком у детей
• из фиброзной ткани - фибросаркома
• из жировой - липосаркома
• из слизеобразующей ткани- миксома
• из сосудистой ткани (22%) - геморрагическая саркома (гемангиосаркома;
гемангиоперицитома)
• из мышечной - зернистоклеточная миобластома, лейкомиосаркома,
рабдомиосаркома (38% случаев)
• суставы, сухожильные влагалища, суставные сумки-синовиальная саркома (19%)

55. ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ

Ведущие клинические признаки при мягкотканных опухолях - боль, опухолевидное
образование
При различных локализациях мягкотканных новообразований имеются свои
ведущие клинические симптомы
Так при опухоли орбит-специфические симптомы: птоз, экзофтальм, при
поражении носоглотки-нарушение носового дыхания со слизисто- гнойным
отделяемым, при опухолях среднего уха-серозный отит, закладывание ушного
канала, при опухоли сосцевидного отростка-паралич лицевого нерва
При рабдомиосаркоме влагалища ("гроздевидной саркоме") отмечаются выделения
различного характера, затрудненное мочеиспускание, зуд, боли наружных половых
органов, что часто принимается за вульвит, полипы и т.д. В поздних стадиях
опухоль занимает всю полость влагалища и может вываливаться в виде
гроздевидной массы, легко кровоточит
Экзофитно растущая опухоль мочевого пузыря вызывает гематурию, болезненное
мочеиспускание, неполное опорожнение, механическую обтурацию мочевого
пузыря
При метастазировании появляются дополнительные клинические симптомы, они
зависят от локализации метастазов (легкие, кости, печень, головной,спинной мозг)

56. Синовиальная саркома. Опухоль состоит из вытянутых клеток, среди которых определяются единичные мелкие кисты, выстланые

СИНОВИАЛЬНАЯ САРКОМА.
ОПУХОЛЬ СОСТОИТ ИЗ ВЫТЯНУТЫХ КЛЕТОК, СРЕДИ КОТОРЫХ
ОПРЕДЕЛЯЮТСЯ ЕДИНИЧНЫЕ МЕЛКИЕ КИСТЫ, ВЫСТЛАНЫЕ
ЭПИТЕЛИОПОДОБНЫМИ КЛЕТКАМИ (УКАЗАНО СТРЕЛКАМИ)

57. Рабдомиосаркома (эмбриональный тип). Опухоль состоит из вытянутых мелких полиморфных клеток, расположенных среди рыхлой стромы,

РАБДОМИОСАРКОМА (ЭМБРИОНАЛЬНЫЙ ТИП). ОПУХОЛЬ
СОСТОИТ ИЗ ВЫТЯНУТЫХ МЕЛКИХ ПОЛИМОРФНЫХ
КЛЕТОК, РАСПОЛОЖЕННЫХ СРЕДИ РЫХЛОЙ СТРОМЫ,
ОБРАЗУЮЩЕЙ ПО ПЕРИФЕРИИ "МЫШЕЧНЫЕ ПОЧКИ"
(УКАЗАНО СТРЕЛКОЙ)

58.

Фибросаркома Срез опухоли, с так называемой «рыбьей чешуей», в
фибросаркоме.

59.

а - Фибросаркома, представленная злокачественными веретенообразными
клетками,ориентированными «елочкой». б - Плеоморфная фибросаркома,
представленная тяжами веретенообразных клеток, расположенных беспорядочно
(что типично, но не патогномонично для этой опухоли)

60.

Опухоли костей
Наиболее
распространенные
злокачественные
опухоли костей у детей
-
саркома Юинга
остеогенная саркома
Саркома Юинга
26
Основы детской онкологии

61. ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ

• Опухоли скелета
• Злокачественные опухоли опорно-двигательного аппарата составляют 10% от
всех солидных опухолей у детей. Опухоли костей встречаются в основном в
возрасте старше 10 лет. Наиболее часто у детей (95%) встречается саркома
Юинга, остеогенная саркома
• Остеогенная саркома - одна из наиболее злокачественных опухолей у детей,
развивается в длинных трубчатых костях, реже в плоских
• Характерный признак остеогенной саркомы - боль, сначала незначительная, часто
в покое, потом становится постоянной, мучительной
• В дальнейшем появляется опухолевидное образование, расширение подкожных
вен, локальная гипертермия, нарушение функции пораженной конечности,
атрофия мышц ниже уровня поражения
• Общие симптомы в начале болезни почти не выражены. По мере
прогрессирования процесса появляются бледность кожных покровов, изменение
поведения, тошнота, похудание

62. ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ

• На рентгенограммах видны смешанные участки остеолизиса,
остеосклероза в метафизах длинных костей, при поражении
кортикального слоя мягкая опухолевая масса с участками
кальцификации, спикулы. Четко прослеживаются участки
отслоенной надкостницы в виде "козырька" или "треугольника
Кодмана"
• Остеогенная саркома метастазирует в основном гематогенно,
чаще в легкие, реже в печень, позвоночник, кости таза
• Диагноз подтверждается на основании цитологического и
гистологического исследования
• Саркома Юинга (эндотелиальная, круглоклеточная,
эндотелиальная миелома) не является собственно остеогенной,
так как образуется из клеток костного мозга. Растет быстро, рано
метастазирует, течение агрессивное, поражает диафизы длинных
трубчатых костей, а также кости таза, ребра, лопатку,
позвоночник

63. ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ

• Симптомы заболевания напоминают остеомиелит. В
отличие от остеогенной саркомы при саркоме Юинга
вначале появляется опухолевидное образование, затем,
местная гипертермия, расширение подкожных вен,
повышение t 0 до 39-40 0C. В крови наблюдается
лейкоцитоз, повышение СОЭ, анемия
• На рентгенограммах видны очаги деструкции, крупные
очаги просветления, расширение костномозгового
канала, периостальная реакция в виде "луковичного"
периостита
• Диагноз подтвержадется цитологическим и
морфологическим исследованием

64. ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ Остеогенная саркома проксимального метафиза правой малоберцовой кости

ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ
ОСТЕОГЕННАЯ САРКОМА ПРОКСИМАЛЬНОГО МЕТАФИЗА ПРАВОЙ
МАЛОБЕРЦОВОЙ КОСТИ

65. ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ Остеогенная саркома (остеобластическая форма) проксимального метафиза левой большеберцовой кости

ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ
ОСТЕОГЕННАЯ САРКОМА (ОСТЕОБЛАСТИЧЕСКАЯ ФОРМА)
ПРОКСИМАЛЬНОГО МЕТАФИЗА ЛЕВОЙ БОЛЬШЕБЕРЦОВОЙ КОСТИ

66. ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ Саркома Юинга левой бедренной кости. Расширение костномозгового канала, "луковичный" периостит (указано

ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ
САРКОМА ЮИНГА ЛЕВОЙ БЕДРЕННОЙ КОСТИ. РАСШИРЕНИЕ
КОСТНОМОЗГОВОГО КАНАЛА, "ЛУКОВИЧНЫЙ" ПЕРИОСТИТ (УКАЗАНО
СТРЕЛКАМИ)

67. ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ

68.

Микрофотография остеосаркомы, первичной злокачественной опухоли кости. Остеосаркомы, по
определению, образуют остеоид (органический внеклеточный компонент кости), который при
окрашиванииимеет розовый цвет, мягкий/однородный. Признаки остеосаркомы, показанные на
снимке: Высокая плотность веретенообразных клеток со злокачественными признаками
(например, неровности ядерной мембраны, заметные различия в размерах ядер, митозы),
окруженных тонкими нитями остеоида. Крупные (многоядерные) гигантские клетки, похожие на
остеокласты (иногда наблюдаются при остеосаркомах).

69.

На этом снимке изображена саркома Юинга, состоящая из маленьких
круглых клеток крови, расположенных в гнездах.

70. ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ

Гистиоцитоз "Х"- злокачественная опухоль, характеризующаяся выраженной инфильтрацией
гистиоцитарными элементами различных органов и систем с обязательным поражением
костей
Формы "Х" – гистиоцитоза
Эозинофильная гранулема - локализованное поражение кости, чаще любой кости
Леттерера - Зиве - лихорадка, общая интоксикация, кахексия, поражение печени,
лимфоузлов, легких, кишечника, костного мозга
Хенда - Шюллера - Крисчена - поражение чаще плоских костей (черепа, таза, реже
позвонков, ребер) с множественными очагами деструкции
На рентгенограммах видны крупные дефекты костной ткани, в динамике быстро
увеличивающиеся и сливающиеся между собой, в трубчатых костях часто поражется
межвертельная область

71. ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ Лангергансово-клеточный гистиоцитоз (гистиоцитоз Х) Поражение кожи, мягких тканей носа. Некроз спинки носа

ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ
ЛАНГЕРГАНСОВО-КЛЕТОЧНЫЙ ГИСТИОЦИТОЗ (ГИСТИОЦИТОЗ Х)
ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ, МЯГКИХ ТКАНЕЙ НОСА. НЕКРОЗ СПИНКИ НОСА

72. ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ

• Нейробластома
• На долю нейробластомы приходится от 7 до 13% от всех
злокачественных опухолей у детей
• Нейробластома- злокачественныая опухоль симпатической нервной
системы, возникает чаще всего из паровертебральных ганглиев и
мозгового слоя надпочечников
• Морфологически нейробластома может быть представлена
симпатобластомой, ганглионейробластомой, симпатогониомой
• Опухоль встречается в раннем возрасте (пик 2-3г.), локализуется в
забрюшинном пространстве (около 60%), в заднем средостении
(около 30%), на шее (около 10%)
• Клиническая картина нейрогенных опухолей на ранних стадиях очень
скудная, поэтому дети на лечение поступают поздно. Родители часто
жалуются на отсутствие аппетита у ребенка, повышение температуры,
плаксивость, маленькие дети сучат ножками без видимых причин,
отмечается частая рвота, запор, резкая бледность кожных покровов,
нарушение сна, боли в конечностях, отсутствие прибавки в весе

73. ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ Забрюшинная нейробластома у ребенка 1,5 лет Резкая бледность кожных покровов. Увеличение живота

ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ
ЗАБРЮШИННАЯ НЕЙРОБЛАСТОМА У РЕБЕНКА 1,5 ЛЕТ
РЕЗКАЯ БЛЕДНОСТЬ КОЖНЫХ ПОКРОВОВ. УВЕЛИЧЕНИЕ ЖИВОТА

74. Забрюшинная нейробластома

ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ
ЗАБРЮШИННАЯ НЕЙРОБЛАСТОМА

75. РЕТИНОБЛАСТОМА-злокачественная опухоль ИЗ НЕРВНЫХ ЭЛЕМЕНТОВ СЕТЧАТКИ ГЛАЗА

ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ
РЕТИНОБЛАСТОМА-ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ОПУХОЛЬ ИЗ НЕРВНЫХ
ЭЛЕМЕНТОВ СЕТЧАТКИ ГЛАЗА
Формы ретинобластомы
Унилатеральная ретинобластома поражает один глаз и составляет около 75% всех случаев заболевания.
Заболевание
Билатеральная ретинобластома возникает в обоих глазах и обычно означает наличие генетических факторов.
Четверть случаев имеет наследственную основу. Новая мутация возникает примерно в 75% случаев.
Заболевание может быть унаследовано и от родителей, у которых не было симптомов ретинобластомы.
Билатеральная ретинобластома обычно диагностируется в первый год жизни
При трилатеральной ретинобластоме у детей с унаследованной ретинобластомой развивается внутричерепная
нейробластическая опухоль (возникает из недифференцированных нервных клеток). Эти опухоли редкие,
возникают примерно у 5% пациентов с билатеральной ретинобластомой.
Симптомы ретинобластомы
Непрозрачная, белая область на зрачке (лейкокория), которая вызвана отражением света от поверхности
опухоли.
Нарушения движений глаза (косоглазие)
Ухудшение зрения в одном глазу
Боль в глазу
Покраснение глаз (эритема конъюнктивы)

76. Ретинобластома, лейкокория (симптом “кошачьего глаза”)

ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ
РЕТИНОБЛАСТОМА, ЛЕЙКОКОРИЯ (СИМПТОМ “КОШАЧЬЕГО ГЛАЗА”)

77. Ретинобластома, лейкокория (симптом “кошачьего глаза”)

ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ
РЕТИНОБЛАСТОМА, ЛЕЙКОКОРИЯ (СИМПТОМ “КОШАЧЬЕГО ГЛАЗА”)

78. ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ Ретиобластома слева (проростание орбиты, распад)

ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ
ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ РЕТИОБЛАСТОМА СЛЕВА (ПРОРОСТАНИЕ ОРБИТЫ,
РАСПАД)

79. ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ Ретиобластома справа Состояние после энуклеация глазного яблока справа. Метастазы в кости черепа, верхнюю и

ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ
РЕТИОБЛАСТОМА СПРАВА СОСТОЯНИЕ ПОСЛЕ ЭНУКЛЕАЦИЯ
ГЛАЗНОГО ЯБЛОКА СПРАВА. МЕТАСТАЗЫ В КОСТИ ЧЕРЕПА, ВЕРХНЮЮ
И НИЖНЮЮ ЧЕЛЮСТЬ (ПОКАЗАНО СТРЕЛКАМИ)

80.

81. ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ

Тератобластома
У детей до одного года незрелые тератомы составляют 28%. Среди злокачественных опухолей
детского возраста тератомы составляют 5,9%. Злокачественным компонентом незрелых тератом
является опухоль желточного мешка, дисгерминомы, незрелая нейрогенная ткань. В
гистологической структуре содержатся эмбриональные ткани различной дифференцировки,
поэтому в развитии тератомы, тератобластомы участвуют все три зародышевых листка (экто -,
эндо - и мезодерма )
У новорожденных и грудных детей опухоль локализуется крестцово - копчиковом отделе (около
30%),
в забрюшинном пространстве (около15%), в яичниках (около 30%), реже пресакрально, в
яичках, в средостении
У мальчиков тератобластома может поражать яички, реже придатки. Опухоль плотная с
участками размягчения, сопутствует водянка оболочек пораженного яичка.

82.

Общее состояние при доброкачественной тератоме мало меняется; при больших размерах
опухоли она давит на соседние органы и ткани, нарушая их функции. Обращает на себя
внимание бледность кожных покровов, тошнота, рвота, отставание в развитии, повышение
температуры от субфебрильной до гектической, боли
Опухоль крестцово-копчикового отдела крупнобугристая, спаянная с копчиком, с участками
распада, изъязвления, кровотечения. Нередко нарушаются функции тазовых органов (дизурия,
запор, недержание кала), нижних кончностей
Для забрюшинных тератобластом характерно сдавление органов брюшной полости и
забрюшинного пространства, боли, расширение вен передней брюшной сетки
У девочек тератобластома чаще всего локализуется в яичниках, протекает длительно,
малосимптомно. С ростом опухоли появляются непостоянные боли в животе, образование
пальпируется через переднюю брюшную стенку над входом в малый таз. Часто такие пациенты
поступают в клинику с диагнозом "острый живот", что бывает при перекруте ножки опухоли

83. Крестцово-копчиковая тератома (тератобластома) МРТ- исследование

КРЕСТЦОВО-КОПЧИКОВАЯ ТЕРАТОМА (ТЕРАТОБЛАСТОМА) МРТИССЛЕДОВАНИЕ

84. ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ

Опухоли печени
Опухоли печени составляют 4% от всех новообразований у детей, развиваются из экто -, эндо - и
мезодермы
Злокачественные опухоли печени чаще бывают вторичные( метастатические). Крайне редко
встречаются первичные опухоли печени: рак печени (гепатоцеллюлярный, холангиоцеллюлярный),
злокачественная мезенхимома, саркома печени. Доброкачественные опухоли представлены
гамартомами, гемангиомами, тератомами, аденомами
При гепатобластомах выражены общие симптомы опухолевой интоксикации: длительный
субфебрилитет, бледность кожных покровов, боли в животе, снижение аппетита, слабость, тошнота,
рвота, иногда желтушность кожных покровов, склер, могут быть запоры, поносы, новорожденные
плохо берут грудь
У новорожденных и детей грудного возраста отмечается прогрессивное увеличение объема живота,
деформация правой половины брюшной стенки, реберного края, на передней брюшной стенке
выражен венозный рисунок

85. Гепатобластома

ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ
ГЕПАТОБЛАСТОМА

86. Герминогенные опухоли

ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ
ГЕРМИНОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ
Зародышевые клетки — это клетки репродуктивной системы. Созревая, такие клетки становятся яйцеклетками у
женщин или сперматозоидами у мужчин. Зародышевые клетки развиваются очень рано, когда ребенок растет
внутри матери.
Тело человека состоит из двух типов клеток: соматических и зародышевых. Соматическая клетка — это
любая клетка тела, не являющаяся половой зародышевой клеткой. Зародышевая клетка — это клетка,
участвующая в размножении. Корень «герм» происходит от латинского «germen» и в переводе означает
«росток» или «побег».
Иногда зародышевые клетки могут образовывать опухоли — их называют «герминогенные опухоли» (ГО). Они
могут быть доброкачественными (не раковыми) или злокачественными (раковыми).
Поскольку зародышевые клетки начинают расти на очень ранних этапах развития плода, они иногда могут
перемещаться в области за пределами яичника или яичка. Герминогенные опухоли могут появляться в различных
частях тела:
Яичники или яички (гонадные)
Шея
Область между легкими (медиастинальные)
Задняя часть брюшной полости (ретроперитонеальные)
Нижняячасть позвоночника или копчик (крестец)
Головной мозг (внутричерепные герминогенные опухоли)
Внечерепные герминогенные опухоли — это все герминогенные опухоли, которые возникают за пределами
головного мозга.Обычно внечерепные герминогенные опухоли формируются в репродуктивных органах (яичники
или яички). Они называются гонадными герминогенными опухолями.

87. ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ

Злокачественные опухоли яичников
Злокачественные опухоли яичников составляют 3,2% от всех солидных опухолей у детей
Различают герминогенные опухоли (дисгерминома, незрелая тератома, хорионэпителиома)
которые встречаются почти в 80% случаев, опухоли стромы полового тяжа
(гранулезоклеточная ) на долю которых приходится около 13%
Реже встречаются эпителиальные (цистаденома,капиллярная цистаденокарцинома)
злокачественные новообразования
Опухоли яичников диагностируются в период полового созревания, редко в возрасте 4-6 лет. В
клинической картине отмечается увеличение объема живота, пальпируемое уплотнение внизу
живота, боли
В поздние сроки от начала заболевания определяется асцит, признаки преждевременного
полового созревания

88. ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ

• Опухоли яичка
Опухоли яичек бывают у детей в самом раннем возрасте, составляют 1-2% от всех солидных
опухолей
Из злокачественных опухолей яичка чаще встречаются эмбриональная карцинома (43,2%),
эмбриональная рабдомиосаркома (15%), тератокарцинома (11,5%), семиномы (9,3 %)
Врожденные пороки и аномалии развития (гипоплазия, атрофия яичка, крипторхизм, эктопия),
нередко сочетаются с опухолями яичка
Обычная жалоба - появление безболезненного плотного образования в мошонке или паховой
области, что нередко расценивается как водянка яичка и семенного канатика
Для диагностики опухолей яичка проводят пробу Абелева - Татаринова (положительная при
эмбриональном происхождении опухоли), аспирационную биопсию с цитологическим исследованием
пунктата
Для уточнения распространенности процесса необходима рентгенография органов грудной клетки,
экскреторная урография, лапароскопия, УЗИ брюшной полости, КТ брюшной полости.

89.

Опухоли ЦНС
Медуллобластома
Основы детской онкологии
Глиома зрительного нерва

90. Глиобластома (МРТ –диагностика)

ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ
ГЛИОБЛАСТОМА (МРТ –ДИАГНОСТИКА)

91. ОПУХОЛИ У ДЕТЕЙ

Результаты лечения злокачественных опухолей у детей
Число выживших детей (%)
Новообразование
1956
1966
30
60
настоящ
ее
время
>80
Острый
лимфобластный лейкоз
1946
единиц
ы
Лимфогранулематоз
10
70
90
>90
Нефробластома
единиц
ы
70
90
>90
Злокачественные
лимфомы
Саркома Юинга
20
30
75
>75
20
40
70
70
Рабдомиосаркома
15
35
70
70
Остеогенная саркома
14
25
65
65
Нейробластома
10
25
50
50
Опухоли ЦНС
20
25
45
45

92.

Рак служит ярким
примером
посягательства на
индивидуальность
организма со стороны
собственных же
составных элементов

93.

С.Я.Маршак
Все умирает на Земле и море,
но человек суровей осужден:
он должен знать о смертном приговоре,
подписанном когда он был рожден
Но, понимая жизни быстротечность,
он так живет наперокор всему,
как будто жить расчитывает вечность
и этот мир принадлежит ему