Синдром портальной гипертензии

1. СИНДРОМ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

Доцент кафедры
факультетской терапии
к.м.н. Е.В. Секарева

2.

Портальная гипертензия — комплекс изменений, возникающих вследствие затруднения тока
крови в портальной системе, приводящих к
высокому портальному давлению, спленомегалии,
варикозному расширению вен, кровотечениям,
развитию асцита и печеночной недостаточности
Нормальное давление — 7 мм рт. ст.
или 140-160 мм вод ст
Повышение свыше 12—20 мм рт. ст. приводит к
расширению воротной вены.

3. СИСТЕМА ВОРОТНОЙ ВЕНЫ

4. Нормальная печеночная долька

5.

6. ПРЕДПЕЧЕНОЧНЫЕ ПРИЧИНЫ

Сдавление ствола воротной или селезёночной
вены
Хирургические вмешательства на печени,
жёлчных путях; удаление селезенки
Повреждение воротной вены в результате
травмы или ранения
Увеличение селезенки при полицитемии,
остеомиелофиброзе, геморрагической
тромбоцитемии
Врождённые аномалии
воротной вены

7. Внутрипечёночные причины

Цирроз печени
Узловое разрастание (при ревматоидном артрите, синдроме
Фелти)
Острый алкогольный гепатит
Приём цитостатиков (метотрексат, азатиоприн, меркаптопурин)
Интоксикация витамином А
Шистосомоз
Саркоидоз
Альвеококкоз
Болезнь Кароли
Болезнь Уилсона
Врождённый фиброз печени (печёночно-портальный склероз)
Болезнь Гоше
Поликистоз печени
Опухоли печени
Гемохроматоз
Миелопролиферативные заболевания
Воздействие токсичных веществ (винилхлорид, мышьяк, медь)

8.

9. ПОСТПЕЧЕНОЧНЫЕ ПРИЧИНЫ

Синдром Бадда—Киари (тромбоз верхней НПВ)
Констриктивный перикардит (например, при
кальцификации перикарда) вызывает
повышение давления в нижней полой вене,
усиливая сопротивление венозному кровотоку
в печени
Тромбоз или сдавление
нижней полой вены.

10. Портокавальные анастомозы

1. Анастомозы в области кардиального отдела желудка и
абдоминального отдела пищевода. Кровь из воротной вены
попадает через венозные сплетения указанных органов по
непарной вене в нижнюю полую вену. При варикозном
расширении вен пищевода могут возникать кровотечения из них.
Возникновению кровотечения способствуют изъязвления стенки,
связанные с рефлюкс-эзофагитом.
2. Анастомозы между верхними, средними и нижними
прямокишечными (ректальными) венами. При это кровь из
верхних прямокишечных вен, относящихся к портальной системе,
по системе анастомозов попадает во внутренние подвздошные
вены и далее в нижнюю полую вену. При расширении вен
подслизистого сплетения прямой кишки на фоне портальной
гипертензии могут возникать довольно обильные ректальные
кровотечения.
3. Анастомозы между околопупочными венами и пупочной (при ее
незаращении), сбрасывающие кровь из воротной вены через
пупочную и далее в вены передней брюшной стенки, откуда
кровь оттекает как в нижнюю, так и верхнюю полую вену. При
выраженном расширении этой группы портокавальных
анастомозов можно отметить своеобразный рисунок извитых
расширенных подкожных вен передней брюшной стенки,
обозначаемый термином "голова медузы".

11. Система воротной вены

12. Диагностика синдрома портальной гипертензии

Цели диагностики
Диагностика портальной
гипертензии и оценка степени
тяжести
Установление локализации блока
портального кровообращения
Оценка степени риска осложнений

13. Клинические проявления

признаки печеночной недостаточности
болевой синдром
астенический синдром
диспептический синдром
холестатический синдром
желудочные (прямокишечные)
кровотечения
появление венозного рисунка на
передней брюшной стенке
асцит (увеличение в размерах живота).

14. Клинические стадии портальной гипертензии

I Стадия - доклиническая
Больные могут предъявлять жалобы на тяжесть в правом
подреберье, умеренный метеоризм и общее недомогание.
II Стадия - выраженные клинические проявления
Субъективно и объективно определяются тяжесть и боли в
верхней половине живота, правом подреберье, метеоризм,
диспептические расстройства, гепато- и спленомегалия
III Стадия - резко выраженные клинические
проявления
с наличием всех признаков портальной гипертензии,
асцита при отсутствии выраженных кровотечений.
IV Стадия - стадия осложнений
Имеет место плохо поддающийся терапии асцит, массивные,
повторяющиеся кровотечения из варикозно-расширенных вен
внутренних органов.

15. Клиническая картина (желтуха, сосудистые звездочки, гемангиомы)

16. Клиническая картина (ксантелазмы, ксантомы, экскориации при кожном зуде)

17. Клиническая картина (голова медузы, асцит)

18. Классификация по Чайлд-Пью

Критерии
1 балл
2 балл
3 балл
Билирубинемия (N=20
мкмоль/л)
Менее 25
25 - 40
Более 40
Альбуминемия (N=3,5-4 г/л)
Более 3,5
2,8 - 3,5
Менее 2,8
Протромбиновый индекс
(N=80-110%)
80 - 110
60 - 79
Менее 60
Энцефалопатия
Нет
Непостоянная,
неглубокая
Выраженная
(кома)
Асцит
Нет
Легко
контролиру
емый
Варикозное расширение вен
пищевода
Менее 2 мм
3-4 мм
Трудно
контролиру
емый
5 мм и более

19. Варикозные вены пищевода

20. Варикозные вены пищевода

21. Варикозные вены пищевода

22. Портальная гипертензионная гастропатия

Мозаичный рисунок слизистой

23. Варикоз прямой кишки

24. Ультрасонография Эхографическая картина нормальных левой и правой долей печени

25. УЗИ органов брюшной полости

Спленомегалия у пациента с портальной гипертензией
и спленоренальным шунтом.

26. Эхографическая картина порто-кавальных анастомозов в воротах печени

27. Воротная вена

28. Эхографическая картина изображения долевого печеночного протока

29. Эхографическая картина множественного метастатического поражения печени

30. Современные методы 4D УЗИ (эндосонография)

31. Ультразвуковая допплерография печеночных и портальных вен

Снимок пациента с алкогольным циррозом печени и субмукозными
и перигастральными варикозными венами.
Они визуализируются как гипоэхогенные структуры

32. Рентгеновская компьютерная томография

Варикозные вены пищевода

33. Многослойная КТ-ангиография

34. КТ-ангиограмма в венозной фазе

35. Объемная КТ-ангиограмма 

Объемная КТ-ангиограмма

36. Транскавальная печеночная венография

37. ПОРТОГРАФИЯ

38. Спленопортография

39. Биопсия печени

Гистологическая картина неизмененной ткани печени

40. Цирроз печени

41. Алкогольный гепатит

42. Механическая желтуха и холестаз

43. Внутрипеченочный холестаз

44. Синдром Бада-Киари

45. Цели и задачи лечения портальной гипертензии

Цели лечения портальной гипертензии
Лечение заболеваний, вызвавших портальную
гипертензию.
Профилактика и лечение осложнений.
Задачи лечения портальной гипертензии
Снижение портального давления.
Остановка кровотечения из вен пищевода.
Возмещение кровопотери и устранение
гипоксии.
Воздействие на коагуляционный потенциал
крови.
Лечение печеночной недостаточности.

46. Медикаментозная терапия портальной гипертензии

Питуитрин
Терлипрессин
(Реместип)
Нитраты
Бета-адреноблокаторы
Соматостатин
Мочегонная
терапия
Лактулоза
Антибактериальная
терапия

47. Деваскуляризация нижнего отдела пищевода и верхней зоны желудка (операция Sugiura) 

Деваскуляризация нижнего отдела
пищевода и верхней зоны желудка
(операция Sugiura)
Пересечение пищевода и наложение
реанастомоза циркулярным швом с помощью
сшивающего аппарата.
Деваскуляризация пищевода и желудка
(перевязка ветвей левой желудочной и
коротких артерий и вен желудка, а также
поддиафрагмальных вен).
Спленэктомия.
Стволовая ваготомия.
Пилоропластика.
К недостаткам операции относится ее высокая
травматичность.

48. Трансюгулярное интрапеченочное портосистемное шунтирование

49. Этапы операции

катетеризация печеночной вены
установка металического стента
баллонная дилатация
повторная дилатация стента

50. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

Портосистемное шунтирование
Трансюгулярное интрапеченочное
портосистемное шунтирование (ТИПШ)
Дистальный спленоренальный шунт
(ДСРШ)
Деваскуляризация нижнего отдела
пищевода и верхней зоны желудка
(операция Sugiura)
Трансплантация печени

51. Дистальный спленоренальный шунт

Портосистемный шунт
выполнен за счет
надпочечниковой
вены (AV), которая
является
соединением между
селезеночной
веной (SV)
и левой почечной
веной (LRV).
(AS –
место анастомоза).

52. Трансплантация печени