Онтогенез репродуктивной системы женщины, пороки развития, нарушения половой дифференцировки

1. Онтогенез репродуктивной системы женщины, пороки развития, нарушения половой дифференцировки

2. Распространенность аномалий развития половых органов

Среди всех женщин – 0,5-2%
Среди гинекологических больных – 2,5-6%
Среди выявленных пороков развития – до 4%
2
ВМедА
август 20

3. Пол — совокупность генетически детерминированных признаков особи, определяющих её роль в процессе оплодотворения.

3
Биологический пол — это совокупность анатомических,
физиологических, биохимических и генетических
характеристик, отличающих мужской организм от женского.
В биологическом поле выделяют следующие компоненты:
генетический пол, или хромосомный пол — XY либо XX;
гонадный пол, или пол гонад, пол половых желёз — яички либо
яичники;
генитальный пол, или пол внутренних и наружных половых
органов;
социальный пол,
гормональный пол — преобладание в крови андрогенов либо
эстрогенов;
пол вторичных половых признаков — оволосение по мужскому
или женскому типу, наличие или отсутствие развитых
молочных желёз, голос, строение скелета, распределение
подкожной жировой прослойки и др.
ВМедА
август 20

4. Генетический пол

закладывается в момент слияния
гамет – оплодотворения
46,ХХ
46,ХY
4
обуславливает развитие гонад по
женскому или мужскому типу
ВМедА
август 20

5. Эмбриогенез 6-7-я неделя

5
ВМедА
Окончание
индифферентной
стадии развития
половых органов
Образование
мюллеровых
протоков
август 20

6.

Генетический пол
Гонада
46,ХХ
Яичник
46,ХY
Яичко
45,Х,
45,Х/46,ХХ,
46,ХХ (со
структурными
аномалиями)
46,ХХ/46,ХY
Агенезия гонад
6
ВМедА
Овотестис
август 20

7. Эмбриогенез 3-я неделя

1.
1
а
2.
2
б
3
5
3.
4
4.
5.
7
ВМедА
Эктодерма зародыша
Мезодерма
а) сомит
б) нефротом
Энтодерма
Хорда
Сосуды
август 20

8. Эмбриогенез 4-6 неделя

1
2
3
8
Закладка
мочепрямокишечной
перегородки
Образование половых тяжей
Образование полового
бугорка (1), мочеполовых,
губно-мошоночных (2),
заднепроходных (3) складок
ВМедА
август 20

9. Эмбриогенез 8-11-я неделя

9
Начало образования
маточно-влагалищного
канала
ВМедА
август 20

10. Эмбриогенез

10
12-я неделя образование
клитора и преддверия
влагалища
20-я неделя образование
влагалища
ВМедА
август 20

11.

Исходная форма
Женские половые органы
Индифферентная половая железа
Яичник
Вольфово тело
Краниальный
(mesonephros)
отдел
Придаток яичника (epoophoron)
Каудальный отдел
Придаток яичника (paroophoron)
Вольфовы протоки
Рудиментарное образование
Мюллеровы протоки
Матка, маточные трубы,
проксимальный отдел
влагалища.
Направляющая связка
Собственная связка яичника и
круглая связка матки
Мочеполовой синус
Дистальный отдел влагалища и
преддверие влагалища
Половой бугорок
Клитор
Половые складки
Малые половые губы
Половой валик
Большие половые губы
11
ВМедА
август 20

12. 46,ХY – яичко – мужской фенотип

при наличии яичек внутренние и
наружные половые органы
развиваются по мужскому типу,
при отсутствии яичек внутренние и
наружные половы органы
развиваются по женскому типу.
12
ВМедА
август 20

13. Факторы риска формирования пороков

13
А Эндогенные причины
Мутации
Эндокринные заболевания
Возраст родителей
Б Экзогенные причины
1. Физические факторы
2 Химические факторы
3. Биологические факторы
В. Мультифакторные
ВМедА
август 20

14. Классификация аномалий развития половых органов

Аномалии с нарушением половой
дифференцировки
Пороки с наличием нефункционирующей
гонады
• Дисгенезия гонад
• Агенезия гонад
Пороки с наличием функционирующей гонады
• Истинный гермафродитизм
• Ложный гермафродитизм
14
ВМедА
август 20

15. Классификация аномалий развития половых органов

Аномалии с сохраненной половой
дифференцировкой
Изолированные аномалии мюллерова протока
Пороки развития при сочетанных генетических
аномалиях
15
ВМедА
август 20

16.

Генетический пол
Гонада
46,ХХ
Яичник
46,ХY
Яичко
45,Х,
45,Х/46,ХХ,
46,ХХ (со
структурными
аномалиями)
46,ХХ/46,ХY
Агенезия гонад
16
ВМедА
Овотестис
август 20

17. Синдром Шерешевского-Тернера

Синдром ШерешевскогоТернера
Агенезия
гонад
Низкий рост,
Множественные стигмы
дисэмбриогенеза.
17
ВМедА
август 20

18.

Гермафродит
- сын
древнегреческих
богов Гермеса и
Афродиты,
сочетавший в
себе половые
признаки
мужского и
женского пола;
18
ВМедА
август 20

19. Истинный гермафродитизм

Двусторонний – с каждой стороны
определяются яичники и яички)
Односторонний – яичко и яичник
определяется с одной стороны, а с
противоположной одна гонада)
Латеральный – на одной стороне
яичко, яичник на противоположной)
Билатеральный – ткани яичка и
яичника в одной гонаде
(овотестис)
19
ВМедА
август 20

20. Половые органы при гермафродитизме

Тип 1 — дифференциация в женскую сторону: отдельное устье
мочеиспускательного канала на промежности, отдельный вход
во влагалище, хорошо сформированное преддверие влагалища;
клитор гипертрофирован.
Тип 2 — отдельны устье мочеиспускательного канала и вход во
влагалище на участке рудиментарного мочеполового синуса;
гипертрофированный клитор похож на половой член.
Тип 3 — высокое расположение устья мочеиспускательного
канала во влагалище, сформирован малый половой член;
иногда обнаруживают предстательную железу.
Тип 4 — дифференциация наружных половых органов в
мужскую сторону: имеется мошонка, устье мочеиспускательного
канала в головке полового члена; матка и влагалище
рудиментарны.
20
ВМедА
август 20

21. Мужской ложный гермафродитизм

Синдром
тестикулярной
феминизации –
состояние
сопровождающееся
феминизацией
наружных гениталий
при мужском кариотипе
46ХY и наличии
тестикул.
21
ВМедА
август 20

22. Синдром Рейфенштейна

22
Неполная
андрогенная
резистентность
Симптомы
андрогенизации
ВМедА
август 20

23. Женский ложный гермафродитизм

23
Адреногенитальный
синдром –
маскулинизация
наружных гениталий при
нормальном женском
кариотипе 46ХХ.
ВМедА
август 20

24. Нарушения половой дифференцировки

Наружные гениталии являются основным ориентиром
психосоциальной половой идентификации.
Пол новорожденного определяется фенотипом.
24
ВМедА
август 20

25. Виды врожденных пороков развития

25
Агенезия – полное врожденное отсутствие органа.
Аплазия – врожденное отсутствие органа с
наличием его сосудистой ножки.
Гипоплазия – недоразвитие органа,
проявляющееся дефицитом относительной массы
или размеров органа.
Гетеротопия – наличие клеток, тканей или
целых участков органа в другом органе или в тех
зонах того же органа, где их быть не должно.
Эктопия – смещение органа, т. е. расположение
его в необычном месте.
Атрезия – полное отсутствие канала или
естественного отверстия.
Стеноз – сужение канала или отверстия.
ВМедА
август 20

26. Атрезия девственной плевы (клиника)

Аменорея
первичная
«Острый живот»
Острая задержка
мочи
26
ВМедА
август 20

27. Атрезия девственной плевы (диагностика и лечение)

27
ВМедА
август 20

28. Пороки развития влагалища

Атрезия
Аплазия
Перегородка
влагалища
28
ВМедА
Продольная
Поперечная
август 20

29. Перегородки влагалища (лечение)

29
ВМедА
август 20

30. Синдром Рокитанского-Кюстера-Майера-Хаузера

Синдром РокитанскогоКюстера-Майера-Хаузера
Агенезия матки и влагалища,
Кариотип 46,ХХ,
Наружные половые
органы – по женскому
типу,
Вторичные половые
признаки – по женскому типу.
30
ВМедА
август 20

31. Атрезия и аплазия влагалища (клиника)

31
ВМедА
Первичная аменорея
Невозможность
половой жизни
Бесплодие
август 20

32. Аплазия влагалища (лечение)

Кольпоэлонгация
Кольпопоэз
32
ВМедА
Тканями бедра
Тканями
промежности
Из сигмовидной
кишки
Из брюшины малого
таза (по Давыдову)
август 20

33. Пороки развития матки

33
Uterus bidelfus
Uterus duplex et vagina
duplex
Uterus bicornis bicolis
Uterus bicornis unicolis
Uterus unicornis
Uterus bicornis
rudimentarius solidus
ВМедА
август 20

34. Пороки развития матки (лечение)

34
ВМедА
август 20

35. Удвоение полового аппарата

35
ВМедА
август 20

36. Транссексуализм

Транссексуализм —
устойчивое следование
полоролевым
стереотипам
поведения,
противоположным
биологическому полу.
36
ВМедА
август 20

37. Перемена пола

у женщин:
у мужчин:
37
ВМедА
удаление молочных желёз (I),
матки с одним или обоими
яичниками (II),
выкраивание кожного
лоскутка в области живота
(III),
формирование полового
члена (IV);
удаление фаллоса и яичек (I),
разрез в промежности (II),
ввод отрезка толстой кишки,
из которого формируется
вагина (III).
август 20

38. Спасибо за внимание!

38
ВМедА
август 20