Редкие формы демиелинизирующих заболеваний

1. Редкие формы демиелинизирующих заболеваний

Выполнила Жирова Екатерина
6 курс ПМГМУ им.Сеченова

2. К редким формам демиелинизирующих заболеваний относятся:

болезнь Марбурга
концентрический склероз Бало
диффузный склероз Шильдера

3. Болезнь Марбурга

прогрессирующее заболевание с
острым началом,
преимущественным поражением
ствола мозга, крайне
злокачественным, быстро
прогрессирующим течением и
смертельным исходом
Е.И. Гусев, А.Н. Бойко Кафедра неврологии и нейрохирургии РГМУ, Москва.
Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы − Consilium
Medicum. 2000;

4. Клиническая картина болезни Марбурга

двигательные расстройства (тетраплегия,
гемиплегия),
бульбарный синдром (дисфония, дисфагия,
дизартрия),
глазодвигательные нарушения (диплопия, парез
взора вверх)
быстрое снижение когнитивных функций
снижение остроты зрения
различные виды афазии
Волошина Н.П., Зозуля И.С., Егоркина О.В., Костюковская А.Е., Дурас И.Г.
Рассеянный склероз с фульминантным течением −Украинский медицинский журнал
№4 2011 г.

5. Диагностика болезни Марбурга

Клиническая картина
Обнаружение в крови повышенного титра
антител к аксональным антигенам, таким как
нейронспецифическая энолаза, или
нейрофиламентам
МРТ: обширные зоны демиелинизации,
локализованные преимущественно в белом
веществе полушарий мозга и в некоторых случаях
инфратенториально
Пономарев В.В. Клинические варианты рассеянного склероза − Международный
неврологический журнал 6 (28) 2009

6.

Волошина Н.П., Зозуля И.С., Егоркина О.В., Костюковская А.Е., Дурас И.Г.
Рассеянный склероз с фульминантным течением −Украинский медицинский журнал

7.

Long survival and
clinical stability in
Marburg's variant
multiple sclerosis.
Turatti M, Gajofatto
A, Rossi F, Vedovello
M, Benedetti MD
Neurol Sci. 2010
,

8. Дифференциальная диагностика болезни Марбурга и острого рассеянного энцефаломиелита

Acute disseminated encephalomyelitis or multiple sclerosis: can the initial
presentation help in establishing a correct diagnosis? R C Dale, J A Branson

9. Лечение болезни Марбурга

иммуносупрессоры (митоксантрон,
циклофосфамид)
иммуномодуляторы (интерферон β)
глюкокортикоиды
препараты моноклональных антител
(натализумаб, алемтузумаб)
прогноз неблагоприятный
Волошина Н.П., Зозуля И.С., Егоркина О.В., Костюковская А.Е., Дурас И.Г.
Рассеянный склероз с фульминантным течением −Украинский
медицинский журнал №4 2011 г.

10. Концентрический склероз Бало

Прогрессирующее демиелинизирующее
заболевание, поражающее лиц молодого
возраста с образованием очагов
демиелинизации преимущественно в белом
веществе лобных долей, иногда с вовлечением
серого вещества. . Очаги состоят из
чередующихся областей полной и частичной
демиелинизации .
Е.И. Гусев, А.Н. Бойко Кафедра неврологии и нейрохирургии РГМУ, Москва.
Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы − Consilium
Medicum. 2000;

11. Клиническая картина концентрического склероза Бало

Пирамидные симптомы
Мозжечковые симптомы
Снижение зрения
Гемианопсия
Амнестическая афазия
Когнитивные нарушения
Пономарев В.В. Клинические варианты рассеянного склероза − Международный
неврологический журнал 6 (28) 2009

12. Диагностика концентрического склероза Бало

ЦСЖ - небольшой лимфоцитарный
плеоцитоз, нормальный уровень белка ,
отсутствуют характерные для РС
олигоклональные Ig G
МРТ в Т2режиме - в сером и белом веществе
головного мозга выявляются
гиперинтенсивные очаги различного диаметра,
часть из которых окружена гипоинтенсивными
концентрическими кольцами
Пономарев В.В. Клинические варианты рассеянного склероза − Международный
неврологический журнал 6 (28) 2009

13.

Пономарев В.В. Клинические варианты рассеянного склероза − Международный неврологический
журнал 6 (28) 2009
 

14. Лечение концентрического склероза Бало

пульс-терапия глюкокортикостероидными
препаратами
высокообменный плазмаферез
цитостатическая терапия (митоксантрон)
иммуномодуляторы (интерферон β)
А.А.Воробьева, Р.Н. Коновалов, М.В. Кротенкова, А.В. Переседова, М.Н. Захарова
ФГБНУ «Научный центр неврологии» (Москва) 2015 Склероз Бало и Бало-подобные
синдромы: диагностика и лечение

15. Болезнь Шильдера

прогрессирующая демиелинизация с
образованием сливных зон воспаления и
разрушения миелина
распространение зоны демиелинизации с
одного полушария на другое через мозолистое
тело
чаще встречается у детей
Е.И. Гусев, А.Н. Бойко Кафедра неврологии и нейрохирургии РГМУ, Москва.
Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы. Consilium
Medicum. 2000;

16. Клиническая картина болезни Шильдера

психические расстройства, сопровождающиеся нарушением
поведения по апато-абулическому типу, а также когнитивным
снижением, вплоть до тотальной деменции;
поражение черепно-мозговых нервов (глухота, офтальмоплегия,
парез лицевого нерва, бульбарный синдром, оптический неврит);
поражение мозжечка (нистагм, интенционный тремор,
скандированная речь, атаксия);
поражение зрительной коры (корковая слепота, гемианопсия);
судорожный синдром (чаще всего не сопровождающийся
специфическими изменениями на ЭЭГ);
экстрапирамидные нарушения;
общемозговые симптомы.
Клинический случай болезни Шильдера Д.В. Иванов НейроNews 2006

17. Диагностика болезни Шильдера

клинические критерии по C.M. Poser ( 1985 г.)
1. Один или два очага округлой формы, расположенные
симметрично в каждом полушарии. Диаметр очагов
более 2 см.
2. Отсутствие других поражений головного мозга,
3. Отсутствие патологии со стороны периферической
нервной системы.
4. Отсутствие клинических или лабораторных данных
относительно патологии надпочечников.
5. Сывороточная концентрация жирных кислот с
длинной цепью в пределах физиологической нормы.
6. Наличие очагов диффузного хронического склероза
на
аутопсии.
National
Multiple Sclerosis Society

18.

Алифирова В.М., Валикова Т.А.,
Николаева Т.Н., Пугаченко Н.В.,
Вторушин С.В. СГМУ, г. Томск 2013
Болезнь Шильдера (Клинический
случай)

19. Лечение болезни Шильдера

глюкокортикоиды
иммуномодуляторы (интерферон β)
цитостатическая терапия
(митоксантрон)
психотерапия
National Multiple Sclerosis Society

20. Список литературы

Волошина Н.П., Зозуля И.С., Егоркина О.В., Костюковская А.Е., Дурас И.Г.
Рассеянный склероз с фульминантным течением −Украинский
медицинский журнал №4 2011 г.
Long survival and clinical stability in Marburg's variant multiple sclerosis. Turatti
M, Gajofatto A, Rossi F, Vedovello M, Benedetti MD Neurol Sci. 2010
Пономарев В.В. Клинические варианты рассеянного склероза −
Международный неврологический журнал 6 (28) 2009
Е.И. Гусев, А.Н. Бойко Кафедра неврологии и нейрохирургии РГМУ, Москва.
Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы −
Consilium Medicum. 2000;
National Multiple Sclerosis Society
А.А.Воробьева, Р.Н. Коновалов, М.В. Кротенкова, А.В. Переседова, М.Н.
Захарова ФГБНУ «Научный центр неврологии» (Москва) 2015 Склероз
Бало и Бало-подобные синдромы: диагностика и лечение
Клинический случай болезни Шильдера Д.В. Иванов НейроNews 2006
Алифирова В.М., Валикова Т.А., Николаева Т.Н., Пугаченко Н.В., Вторушин
С.В. СГМУ, г. Томск 2013 Болезнь Шильдера (Клинический случай)

21. Спасибо за внимание!