Медицинский колледж. Педиатрия. Челябинск. Болезни крови новорождённых

1.

Медицинский колледж.
Педиатрия.
Челябинск.
Болезни крови
новорождённых
Гемолитическая болезнь
новорождённого (ГБН)
Преподаватель клинических
дисциплин Никонова О.Н.
2018 г.

2.

• При протекании беременности организм
женщины
в
небольших
количествах
вырабатывает антитела к чужеродным ей
антигенам плода, которые имеют отцовское
происхождение. Данный процесс является
совершенно естественным. В обычных условиях
антитела матери связываются с антигенами
плода в плаценте и околоплодных водах.
• Но
если
перед
этим
присутствовала
сенсибилизация или беременность протекает
патологически, происходит совсем иначе.
Плацента не может полностью обеспечить
барьерные функции и антитела женщины
поступают к плоду.
Больше всего данный
негативный процесс
развивается во время
родов. Поэтому именно
у новорождённых
обнаруживают
гемолитическую
болезнь.

3.

Гемолитическая болезнь плода
и новорожденного (ГБН)
Гемолитическая болезнь плода и новорожденного
(ГБН) – изоиммунная гемолитическая анемия,
возникающая в случаях несовместимости крови
матери и плода по эритроцитарным антигенам
(АГ), при этом АГ локализуются на эритроцитах
плода, а антитела (АТ) к ним вырабатываются в
организме матери.

4.

ЭТИОЛОГИЯ
• Риск развития данной опасной болезни у
младенца в несколько раз возрастает, если у
матери отрицательный резус-фактор, а у ее
партнера
–
положительный.
Именно
последний чаще всего передается ребенку;
• Потенциальная опасность к развитию данного
патологического состояния присутствует, если у
женщины 2 группа крови, а у мужчины – 3 или
4. Также данная проблема может появиться и в
других случаях. Например, когда у будущей
матери 3 группа крови, а у отца – 2 или 4.

5.

Схема резус-несовместимости
• Резус-фактор (Rh) от отца передается плоду, т. е.
эритроциты плода, так же как эритроциты отца
(обозначенные черными кружками), содержат АГрезус. У Rh-отрицательной матери, эритроциты
которой не содержат резус-АГ (обозначены
заштрихованными кружками), при соприкосновении с
кровью плода через плацентарное кровообращение
образуются антирезус-антитела (н).
Последние, поступая в
организм резус
положительного плода,
вызывают
внутриутробный гемолиз.
Гемолитическая болезнь
новорожденных
проявляется в форме
тяжелой желтухи
новорожденных (ж).
Другие формы резуснесовместимости матери
и плода: внутриутробная
смерть плода с его
мацерацией (м) и водянка
новорожденных (в)
Гемолитическая болезнь новорожденных.
Схема резус-несовместимости (Поттер)

6.

ПАТОГЕНЕЗ ГБН
Проникновение в кровоток матери эритроцитов плода,
содержащих АГ отсутствующий у матери
Синтез соответствующих АТ в организме матери
Проникновение АТ через плаценту к плоду
Агглютинация эритроцитов плода
Разрушение эритроцитов с выделением в кровоток
свободного гемоглобина и образование из него НБ
Изменение под влиянием НБ процессов клеточного
дыхания, транспорта электролитов. Нарушение
нормальной жизнедеятельности клеток и их некроз

7.

Патогенез данной патологии заключается в развитии
гемолиза эритроцитов у плода или младенца. Это
происходит на фоне повреждения их мембраны
антителами матери. В результате развивается
преждевременный внесосудистый гемолиз. Это
приводит к распаду гемоглобина, из которого
образуется билирубин.
Образование противорезусных антител в организме
матери происходит в основном в конце беременности
и в период родов, когда вследствие повреждения
плаценты в кровообращение резус отрицательной
матери
поступает
основная
масса
резус
положительных эритроцитов плода, вызывающих
сенсибилизацию.
Поэтому, как правило, гемолитическая болезнь
новорожденных наблюдается не у первенцов, а чаще
всего начиная со второй или третьей беременности (по
мере
накопления
резус-антител
с
каждой
беременностью). Следует, однако, помнить о том, что
резус-конфликт может произойти и при первой
беременности
при
условии
предшествующей
иммунизации
резус
отрицательной
женщины
введением резус положительной крови, вследствие
абортов, выкидышей, внематочной беременности, при
которых иммунная система матери вырабатывает
антитела к эритроцитарным антигенам.

8.

Классификация гемолитической
болезни новорожденного
В зависимости от вида иммунологической
несовместимости эритроцитов матери и плода,
являющегося причиной ГБН, выделяют:
1. несовместимость по резус-фактору;
2. несовместимость по системе АВО (групповая
несовместимость);
3. несовместимость по редким факторам крови.
По ведущим клиническим проявлениям:
1. отечная форма (гемолитическая анемия с водянкой);
2. желтушная форма (гемолитическая анемия с
желтухой);
3. анемическая форма (гемолитическая анемия без
желтухи и водянки).
По наличию или отсутствию осложнений выделяют:
1. осложненную форму (возможные осложнения:
ядерная желтуха, синдром сгущения желчи,
геморрагический синдром и другие состояния,
требующие дополнительного патогенетического
лечения);
2. неосложненную форму.

9.

Тяжесть состояния ребенка и менее выражены
по сравнению с ГБН по резус-фактору. Это
объясняется тем, что групповые антигены А и В
экспрессируются многими клетками организма,
а не только эритроцитами, что приводит к
связыванию значительного количества антител в
некроветворных тканях и препятствует их
гемолитическому воздействию.

10.

КЛИНИКА
Отечная форма ГБН - наиболее тяжелая форма, для которой с
первых минут жизни ребенка характерны следующие
признаки:
• в момент извлечения часто выявляются желтушно
окрашенные околоплодные воды, оболочки пуповины,
первородная смазка;
• отмечается наличие распространенных отеков, включающих
анасарку (отёк кожи), асцит, гидроперикард (соответствие
отечному синдрому II-III степени);
• выраженная бледность кожи и видимых слизистых; в части
случаев - слабовыраженная желтуха;
• гепатомегалия и спленомегалия.
• большинство детей имеют низку оценку по шкале
Апгар, в связи с наличием тяжелой дыхательной и сердечнососудистой недостаточности большинству из них требует
проведение комплекса первичных реанимационных
мероприятий в родильном зале. Данная форма часто
осложняется развитием ДВС-синдрома и шока.
Без раннего начала адекватной
интенсивной терапии,
включающей раннее проведение
частичного обменного
переливания крови, нарастание
полиорганной недостаточности
быстро приводит к смерти
новорожденного.

11.

Желтушная форма ГБН – выявляется наиболее часто:
• общее состояние ребенка зависит от выраженности
гемолиза и степени гипербилирубинемии;
• крайне редко при рождении отмечаются желтушно
окрашенные околоплодные воды, оболочки
пуповины, первородная смазка;
• у части детей при первичном осмотре выявляется
умеренно выраженный гепатолиенальный синдром
(увеличение печени и селезёнки), в то время как у
других увеличение пальпаторных размеров печения
и селезенки выявляется спустя 6-12 часов после
рождения;
• во всех случаях характерно раннее развитие желтухи
(от момента рождения до 24 часов жизни);
• бледность кожи и видимых слизистых оболочек при
рождении умеренная, но в ряде случаев быстро
нарастает после рождения;
• степень увеличения печени и селезенки, выявляемая
в динамике наблюдения, как правило, коррелирует
со степенью снижения концентрации гемоглобина в
крови и почасовым приростом билирубина в первые
сутки жизни.

12.

Анемическая форма ГБН - наименее
распространенная и наиболее легкая форма
заболевания:
• бледность кожных покровов;
• вялость, плохое сосание;
• тахикардия;
• приглушенность тонов сердца;
• систолический шум;
• увеличение печени и селезенки, как правило,
при рождении отсутствует; гепатолиенальный
синдром выявляется в динамике наблюдения;
степень выраженности - умеренная.

13.

ОСЛОЖНЕНИЯ
Фазы течения ядерной желтухи
(Билирубиновой энцефалопатии)
Доминирование признаков билирубиновой интоксикации
(первые 2 дня жизни) – угнетение ЦНС, снижение спонтанной
двигательной активности, мышечная гипотония, слабый
сосательный рефлекс, появление апноэ, приступы асфиксии
Появление классических признаков ядерной желтухи
(середина первой недели жизни) – гипертонус, повышение
температуры тела, запрокидывание головы назад,
напряжение затылочных мышц, опистотонус, пронзительный
«мозговой» крик, с-м «заходящего солнца». В тяжёлых
случаях – брадикардия, брадипноэ.

14.

Период ложного благополучия
(начиная со второй недели жизни)
исчезновение спастичности
Период формирования
неврологических осложнений
(начинается в конце периода новорождённости):
параличи, парезы, задержка психического развития,
дефект слуха, глазодвигательные и вестибулярные
расстройства, формирование ДЦП.

15.

ДИАГНОСТИКА
• Диагноз ГБН по Rh-фактору может быть установлен
уже в первые часы жизни ребенка на основании
анамнеза (прирост титра анти-D антител у Rh(–)
женщин время беременности, ультразвуковые
признаки гемолитической болезни плода.
• Одним из важных неинвазивных методов оценки
состояния плода у матерей с резус-сенсибилизацией
является допплерометрия кровотока в средней
мозговой артерии плода, поскольку имеет место
прямая зависимость между пиком систолической
скорости в средней мозговой артерии и степенью
тяжести гемолитической болезни, причем в первую
очередь в данном случае речь идет об уровне
гематокрита плода.

16.

В норме
уровень билирубина
в крови у новорожденных
= 17 – 68 ммоль/л
При уровне билирубина
85 – 90 ммоль/л
– появляется
субиктеричность,
более 100 ммоль/л
– видимая желтуха,
170 – 200 ммоль/л
– выраженная желтуха

17.

Гемолитическая болезнь по АВ0-системе (ГБН по АВ0), как
правило, не имеет специфических признаков в первые часы после
рождения. Если кровь матери характеризуется отрицательным резусфактором или принадлежностью к О (I) группе, новорожденному
обязательно проводится исследование концентрации общего
билирубина в пуповинной крови и определение группы и резусфактора крови .
При подозрении на ГБН следует провести следующие лабораторные
тесты:
1. Групповая и резус принадлежность крови матери и ребенка.
2. Общий анализ крови (анемия; увеличение ядерных форм
эритроцитов, ретикулоцитоз (может достигать 40%). Низкое
количество ретикулоцитов может наблюдаться после проведения
внутриутробного переливания крови и при аллоиммунизации по
системе Келл (однако, также как и в случаях оценки количества
эритробластов, при использовании гемоанализаторов требуется
верификация путем визуальной оценки мазка периферической крови
врачом-лаборантом); анизоцитоз; сфероцитоз (чаще выявляется при
ГБН по системе АВО) и фрагментация клеток; может быть лейкоцитоз,
повышение количества незрелых форм лейкоцитов, лейкопения и
тромбоцитопения;
3. Биохимический анализ крови (общий билирубин и фракции,
альбумин, уровень глюкозы; другие параметры (фракции
билирубина, КОС, электролиты и др.) - по показаниям);
4. Прямая и непрямая проба Кумбса

18.

ЛЕЧЕНИЕ
• Существуют два вида лечения ГБН: консервативное и оперативное.
К консервативному лечению относятся внутривенное введение
иммуноглобулина и фототерапия, к оперативному – ОЗПК(операция
заменного переливания крови).
• Основанием для перевода ребенка с ГБН в палату или отделение
реанимации и интенсивной терапии новорожденных является
наличие показаний для проведения операции заменного
переливания крови в любом возрасте в периоде новорожденности.
ОЗПК показана: при отечной форме ГБН - с целью своевременной
коррекции тяжелой анемии и предотвращения прогрессирующей
гипербилирубинемии,
при
желтушной
форме
–
при
неэффективности фототерапии – с целью предотвращения развития
билирубиновой энцефалопатии.
• Инфузионная терапия. Токсическим действием обладает непрямой
жирорастворимый билирубин, поэтому его уровень не может быть
снижен путем введения раствора глюкозы. Нет убедительных
доказательств того, что увеличение вводимой жидкости влияет на
концентрацию билирубина в сыворотке крови. Исключение
составляют дети, у которых имеются признаки обезвоживания или
гипогликемия.

19.

Вскармливание при гемолитической
болезни новорожденных (ГБН)
• Установлено, что титр резус-антител (или других антител) в
крови матери выше, чем в молоке, и что они в молоке
встречаются примерно в 4 раза реже, чем в сыворотке крови.
Резус-антитела в молоке матери сохраняются 10-12 дней и
лишь изредка - значительно дольше. Первые дни ребенка
кормят донорским женским молоком (при отсутствии
возможности проверить в молоке резусные антитела этот
период затягивается до 10-12 дней), а при его отсутствии материнским, но обязательно подвергнутым термической
обработке (при температуре 70°С в течение 30 мин или путем
стерилизации).
• Объем
молока
доношенным
и
недоношенным
новорожденным назначают в соответствии с возрастной
нормой и лишь при тяжелом состоянии его уменьшают на
1/3. В последнем случае при снижении сосательного
рефлекса (особенно у недоношенных) переходят па
кормление через зонд.
• Прикладывают ребенка к
груди после отрицательного
ответа исследования молока
на резусные антитела или
соответствующие антитела
при других видах
несовместимости и
удовлетворительном
состоянии новорожденного.

20.

Диспансерное наблюдение детей с ГБН
Новорождённые дети с ГБН дополнительно к
стандартным обследованиям
(проводящимся всем здоровым детям)
проходят следующие обследования
и профилактические мероприятия
II Группа риска - дети с риском патологии ЦНС
• Осмотр невролога в 1; 3; 6; 9; 12 месяцев
• Массаж, гимнастика, плавание
• Срок наблюдения - до 1 года.
III Группа риска – дети с риском метаболических нарушений: рахит,
анемия, гипотрофия, паратрофия
• ОАК в 1; 3; 6; 12 месяцев (контроль уровня гемоглобина)
• Контроль массо-ростовых показателей
• Профилактика нутритивной недостаточности (рациональное
вскармливание, своевременное введение прикорма,
профилактика белковой – энергетической недостаточности,
рахита и анемии)
• Срок наблюдения - до 1 года.
IV Группа риска – дети с риском врождённых пороков органов и
систем
• Невролог в 1; 3; 6; 12 месяцев
• Хирург, ортопед в 1; 3; 9; 12 месяцев
• Кардиолог, генетик, ЭКГ; ЭЭГ; УЗИ органов брюшной полости – по
показаниям
• Срок наблюдения – до 1 года
VIII Группа риска – дети с риском развития тугоухости и глухоты
• Осмотр ЛОРа в 1; 4; 6; 12 месяцев, проведение звукореактотеста,
при необходимости консультация сурдолога
• Избегать назначение аминогликозидов, ототоксичных
препаратов.
• Срок наблюдения – до 18 лет.

21.

Благодарю за
внимание!