Синдром желтухи

1.

Ординатор Филипенко А.Е.

2.

Определение
Желтухой называется синдром, развивающийся
вследствие накопления в крови избыточного
количества билирубина. В клинике он
диагностируется по окрашиванию покровов тела в
различные оттенки желтого цвета.
Желтуха может быть самым ранним, а иногда и
единственным признаком многих внутренних
болезней.

3.

4.

Виды желтух
Гемолитические (ГБН, ВУИ, Наследственные
гемолитические желтухи)
Конъюгационные (Физиологические,
симптоматические, наследственные)
Печеночные (Гепатиты)
Механические (Атрезия/Гипоплазия
желчевыводящих путей, синдром сгущения желчи,
наследственные)

5.

Гемолитические желтухи
Тип билирубина: непрямой
Скорость нарастания билирубина: высокая
Цвет желтухи: ярко желтая, с оранжевым оттенком
Цвет мочи и кала: не изменен
Гепатоспленомегалия: выраженная
Поражение других органов: ядерная желтуха
Причины: несовместимость крови матери и плода
по эритроцитарным антигенам (резус-фактор,
система АВО, Kell, Daffi, Kidd и др.)

6.

Конъюгационные желтухи
Тип билирубина: непрямой
Скорость нарастания: невысокая
Цвет желтухи: ярко желтая
Цвет мочи и кала: не изменен
Гепатоспленомегалия: нет
Причины: Физиологическая желтуха,
Симптоматические желтухи, синдром КриглераНайяра, Синддром Ариаса-Люцея-Дрискола,
Синдром Жильбера

7.

Печеночные желтухи
Тип билирубина: непрямой и прямой
Скорость нарастания билирубина: невысокая
Цвет желтухи: желтая с лимонным оттенком
Цвет мочи и кала: изменен волнообразно
Гепатоспленомегалия: гепатомегалия с тенденцией к
уменьшению размеров
Лабораторные данные: повышение трансаминаз
Причина: гепатиты

8.

Механические желтухи
Тип билирубина: прямой
Скорость нарастания билирубина: медленная
Цвет желтухи: оливковый
Цвет мочи и кала: моча имеет цвет пива, кал
обесцвечивается
Гепатоспленомегалия: гепатомегалия с тенденцией к
уменьшению
Причины: Атрезия/Гипоплазия желчевыводящих
путей, синдром сгущения желчи, наследственные

9.

Желчнокаменная болезнь
Желчнокаменная болезнь (ЖКБ) – дистрофическидисметаболическое заболевание гепатобилиарной системы,
обусловленное нарушением обмена холестерина и/или
билирубина и характеризующееся образованием конкрементов в
желчных путях.
Основные факторы, ведущие к формированию заболевания в
детском возрасте:
1. Наследственная предрасположенность;
2. Нарушение моторно-эвакуаторной функции желчного пузыря;
3. Обменные нарушения;
4. Врожденные пороки развития желчного пузыря и пузырного
протока.

10.

Виды камней
Холестериновые. Содержание холестерина в них
>50%. Также в их состав входят желчные пигменты,
соли кальция, матрикс состоит из гликопротеинов
слизи. Камни обычно имеют крупный размер,
единичные.
Пигментные. Состоят преимущественно из кальция
билирубината и комплексов кальция и гликопротеинов
слизи.
1. Черные
2. Коричневые

11.

Основные факторы риска развития
ЖКБ в детском возрасте
Возраст. Заболеваемость ЖКБ четко коррелирует с возрастом.
Женский пол. Риск развития ЖКБ у женщин выше в 2-3 раза, что
связано с влиянием эстрогенов на литогенный потенциал.
Отягощенная наследственность по ЖКБ (повышает риск в 4-5
раз).
Избыточный вес и ожирение. Среди детей с метаболическим
синдромом ЖКБ выявляется в 20 % случаев.
Сахарный диабет (повышает риск в 3 раза).
Заболевания печени (цирроз) (повышает риск в 10 раз).
Применение лекарственных средств, влияющих на концентрацию
холестерина в желчи, моторику желчных путей или способных к
кристаллизации в желчи (цефтриаксон).
Быстрое снижение веса (вероятность развития ЖКБ >30%).
Поражение терминальных отделов подвздошной кишки (болезнь
Крона).
Продолжительное парентеральное питание.

12.

Эпидемиология
Официальной статистики по распространенности
ЖКБ в общей популяции детей России нет.
ЖКБ у детей встречается редко: распространенность
составляет 0,13-0,22%.
Чаще заболевают дети с ожирением.
Среди детей до 7 лет мальчики болеют в 2 раза чаще,
чем девочки.
В возрасте от 7 до 9 лет соотношения мальчиков к
девочкам становятся 1:1, в 10-12 лет – 1:2, а в
подростковом возрасте 1:3

13.

Классификация ЖКБ
По локализации
В желчном пузыре
В общем желчном протоке
В печеночных протоках
По количеству конкрементов
Единичные
Множественные
По составу
Холестериновые
Пигментные
Смешанные
По клиническому течению
1.
2.
3.
Латентное
С наличием клинических симптомов:
Болевая
Диспепсическая
Под маской других заболеваний

14.

Стадии процесса
I стадия – начальная, или предкаменная:
1.
2.
3.
4.
густая неоднородная желчь;
формирование билиарного сладжа (БС) с наличием микролитов;
формирование билиарного сладжа с наличием замазкообразной
желчи (ЗЖ);
формирование билиарного сладжа с наличием микролитов и
замазкообразной желчи.
II стадия – формирование желчных камней:
1.
2.
3.
4.
по локализации;
по количеству конкрементов;
по составу;
по клиническому течению.
III стадия – стадия хронического рецидивирующего
калькулезного холецистита.
IV стадия – стадия осложнений.

15.

Клиническая картина

16.

Латентная форма
Бессимптомное камненосительство подразумевается,
когда у детей, не предъявляющих жалоб, конкременты
в желчном пузыре (протоках) являются случайной
диагностической находкой.
Это клиническая стадия ЖКБ может длиться от
нескольких месяцев до нескольких лет и составляет
80%.

17.

Болевая форма
Приступы «острого живота»
Рефлекторная рвота
Редко темная моча и обесцвеченный стул
Редко иктеричные склеры и кожа
Приступы типичной желчной колики встречаются у
0,5-0,7% детей с ЖКБ
Часто приступам предшествуют - прием жирной
пищи, физическая нагрузка

18.

Диспепсическая форма
Тошнота
Рвота
Горечь во рту
Отрыжка
Ощущение тяжести и распирания в правом боку
Изжога
Метеоризм
Непереносимость жирной пищи
Неустойчивый стул
Отсутствие болей

19.

Дифференциальная диагностика при
желчной колике
Язвенная болезнь желудка и 12-ти
перстной кишки
Почечная колика
Острый аппендицит
Острый панкреатит
Кишечная колика

20.

Диагностика ЖКБ
Приступы желчной колики
УЗИ желчного пузыря и ЖВП (чувствительность метода
составляет 98%, специфичность 90%, точность 87%).
УЗИ критериями наличия конкрементов в желчном пузыре
служат:
1.
2.
3.
наличие плотных эхоструктур
формирование ультразвуковой тени позади конкремента
изменчивость положения камня
Обзорная рентгенография брюшной полости
ЭРХПГ
КТ, МРТ

21.

Лечение
Схема лечения. Обязательные мероприятия: режим, диета,
препараты желчных кислот, улучшение оттока желчи,
хирургическое лечение (при наличии показаний).
Вспомогательное лечение: использование
гепатопротекторов, хирургическое лечение, литотрипсия.
Диета - стол № 5. Показано употребление большого
количества растительной клетчатки, витамина С,
уменьшение количества белка и жиров.
Пищу рекомендуют принимать небольшими порциями 5-6
раз в день.
Показания для госпитализации – обострение ЖКБ.

22.

Пероральное растворение камней применяется
только тогда, когда соблюдаются
нижеперечисленные правила:
ранняя стадия заболевания
размеры конкрементов не более 10 мм
сохранение сократительной способности желчного
пузыря
неосложненное течение ЖКБ.

23.

Консервативное лечение
Спазмолитические препараты
Литолитические препараты (препаратов
урсодезоксихолевой кислоты)
УДХК назначается из расчета 10-20 мг/кг/сут длительноКонтроль активности ферментов печени,
вначале ежемесячно, затем 1 р в 3 мес., УЗИ 1 раз в 3 мес.
Рекомендовано применение прокинетиков
(домперидона, тримебутина), нормализующих
моторику верхних отделов желудочно-кишечного
тракта у пациентов с диспепсией.

24.

Хирургическое лечение
Показания к хирургическому вмешательству
определяются, учитывая следующие факторы:
1. Возраст ребенка;
2. Величина и место расположения конкрементов; o
Длительность заболевания;
3. Клиническая форма ЖКБ.

25.

Хирургическое лечение
Рекомендована лапароскопическая холецистэктомия
вследствие малой инвазивности методики и сокращения
сроков реабилитации после оперативного вмешательства.
Детям до 3 лет оперативное лечение рекомендовано
выполнять только при рецидивирующих болях в животе. В
этом возрасте возможно спонтанное растворение
конкрементов.
Рекомендовано проведение планового оперативного
вмешательства в возрасте от 4 до 12 лет, так как данный
возраст является оптимальным. Удаление шокового органа
в этом возрасте не приводит к нарушению функциональной
способности печени и желчных путей, формированию
постхолецистэктомического синдрома .

26.

Профилактические
мероприятия
Нормализации массы тела
Занятия физкультурой и спортом
Уменьшение гиперхолестеринемии
Исключение длительных периодов голодания
Прием достаточного количества жидкости (не менее
1,5 л в день)
Лечебное питание - диета №5
Питание должно быть частое (4-6 раз в день),
небольшими порциями, что способствует уменьшению
застоя желчи в желчном пузыре.

27.

ДИСКИНЕЗИИ СИСТЕМЫ
ЖЕЛЧЕВЫДЕЛЕНИЯ (ДСЖВ)

28.

Определение
ДИСКИНЕЗИИ СИСТЕМЫ
ЖЕЛЧЕВЫДЕЛЕНИЯ (ДСЖВ) - комплекс
клинических симптомов (Римский консенсус, Рим,
1999), развившихся в результате моторно-тонической
дисфункции желчного пузыря и желчевыводящих
путей, без признаков органического их поражения
(воспаление, камни).

29.

Эпидемиология
ДСЖВ занимают второе место в структуре всех
гастроэнтерологических заболеваний в детской
практике после хронического гастродуоденита.
Частота ДСЖВ составляет от 50-60% до 90-95% при
различных заболеваниях органов пищеварения.
Изолированные ДСЖВ встречаются у детей раннего и
дошкольного возраста.

30.

Этиология
Основными причинами развития ДСЖВ являются: неврозы,
депрессии, стрессы, отрицательные эмоции, нарушения
вегетативной нервной системы, заболевания системы
пищеварения, аномалии развития билиарной системы,
расстройства нервно-гуморальной регуляции, аллергия,
холецистэктомия.
Причины первичных дискинезий: стресс,
нейрогуморальные нарушения, заболевания ЖКТ, очаги
хронической инфекции.
Вторичные дискинезии развиваются при: эндокринных
заболеваниях, гепатитах, циррозах, хроническом
холецистите, язвенной болезни.

31.

Классификация функциональных
расстройств билиарного тракта
По локализации:
1. Дисфункция желчного пузыря
2. Дисфункция сфинктера Одди
По этиологии:
1. Первичные
2. Вторичные

32.

Клиника
Боли в области правого подреберья, приступообразные,
колющие или ноющие, усиливающиеся при ходьбе и
провоцируются погрешностями в диете.
Ниличие пузырных симптомов : Ортнера, Керра, Егорова,
френикусимптом и др.
Вегетативные нарушения: ваготония или симтпатотония. У
таких детей часто выявляют: двигательную
расторможенность, потливость, гиподинамию,
сердцебиения, замкнутость, самообвинение.
Диспептические проявления представлены: снижением
аппетита, тошнотой, рвотой, отрыжкой, горечью во рту,
изменениями частоты стула и т.д.

33.

Диагностика
Биохимическое исследование крови – при холестазе
увеличивается уровень общего и прямого билирубина,
холестерина, щелочной фосфатазы, ЛДГ, иногда незначительное
повышение уровней трансаминаз.
УЗИ – для оценки функционального состояния протоков и
сфинктерного аппарата метод является малоинформативным.
Динамическая холесцинтиграфия – позволяет выявить:
начальные функциональные изменения в желчных путях,
рефлюксы в желчные протоки, определить нефункционирующий
желчный пузырь, выявить нарушение оттока желчи.
Золотой стандарт исследования – манометрия сфинктера Одди
с раздельным канюлированием панкреатического и желчного
сегментов (сложное и небезопасное исследование).

34.

Дифференциальный диагноз
ДЖВС
Хронический холецистит
Язва желудка, ДПК
Хронический панкреатит

35.

Лечение
1.
Режим (соответствует тяжести и периоду заболевания).
Диета - стол № 5
Фармакотерапия:
Спазмолитики: нитроглицерин под язык 2,5-5 мг (ребенку 7-12
лет), 5-10 мг 1 раз в сутки (ребенку старше 12 лет). Эффективны
спазмолитики растительного происхождения: холагол (5-20
капель на прием на сахаре), хофитол (1 таблетка внутрь),
гепабене.
2. Устраняющие гипертонус: платифиллин, Гимекромон (1/2 табл.
ребенку 5-10 лет); 1 табл. ребенку 15 лет. Препарат назначается 3
раза в день за 30 мин. до еды, курсом 2 недели.
3. Для стимуляции желчеобразования: холеретики, препараты,
содержащие желчь или желчные кислоты (холензим, аллохол,
циквалон, оксафенамид)

36.

Лечение
Показаны тюбажи по Демьянову с минеральной водой,
минеральные воды средней минерализации 2 раза в
день по 3 мл/кг на прием
Физиотерапия, санаторно-курортное лечение
ЛФК
Ферментные препараты (при наличии клиники
дуоденальной гипертензии, нарушении пищеварения) Креон, мезим-форте, пензистал.

37.

Профилактика
Активный образ жизни, санация очагов инфекции,
рациональное питание.
Лечение заболеваний, лежащих в основе дискинезии
(патология ЖКТ, аллергия, вегетативные нарушения и
т.д.).