Детская неврология: достижения и новации за последние годы

1.

БАШКИРСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
Кафедра неврологии
Детская неврология:
достижения и новации
за последние годы
Уфа - 2021

2.

Заболевания нервной системы (НС) в
детском возрасте
•высокая степень инвалидизации
•значительная смертность
! Дети с нарушением развития нервной
системы требует специализированного
ухода и больших материальных затрат.
необходимость
совершенствования
профилактических
мероприятий и внедрения
новых методов
диагностики и лечения

3.

Основной вклад в структуру болезней НС у детей вносят
следующие заболевания:
Перинатальное поражение НС (распространенность –
60:1000);
Эпилепсия (7:1000);
Наследственно-дегенеративные и метаболические
заболевания НС (1:3000 живых новорожденных);
Прогрессирующие мышечные дистрофии (3,5:1000);
Аномалии развития (3:1000);
Нейропсихиатрические проблемы – когнитивные и
поведенческие расстройства (16:1000).

4.

Перинатальное поражение НС
Церебральная оксиметрия в педиатрическом ОРИТ
• неинвазивно
• безопасно
• информативно
! Позволяет уже в первые 10 часов жизни прогнозировать неблагоприятный
исход или наметить дальнейшую стратегию лечения церебральной ишемии.

5.

Церебральная оксиметрия в
педиатрическом ОРИТ

6.

Нейрохирургия
Баклофеновая
помпа в
лечении
спастичности
при ДЦП
Селективная
дорсальная
ризотомия
Стимуляция
глубинных
структур
головного
мозга

7.

Установка баклофеновой помпы
+ Снижение мышечного
тонуса.
+ Снижение боли,
уменьшение числа
болезненных судорог
(улучшение качества сна).
+ Улучшение качества
жизни и гигиены.
+ Улучшение
мобильности
+Возможность градации
эффекта.

8.

Селективная дорсальная ризотомия
! Ограничение афферентного потока
сегментарных тонических рефлексов за счет
пересечения волокон дорсальных
(чувствительных)
корешков спинного мозга на основании
интраоперационного
нейрофизиологического мониторинга.
+ легкая степень нарушения двигательной
активности – повышение выносливости и
улучшение координации движений;
+ средняя степень нарушения двигательной
активности – возможность изменять позу из
положения сидя, стоять и ходить с
поддержкой, самостоятельно пользоваться
инвалидным креслом;
+ тяжелые нарушения двигательной
активности - возможность самостоятельно
сидеть, устранить болевой синдром.

9.

Хроническая электростимуляция глубинных
структур головного и спинного мозга.
! Имплантируется специальное устройство,
которое будет подавлять патологическую
нейрональную активность электрическими
импульсами. Пациент находится в сознании и
выполняет указания доктора;
! Фиксируются провода и вживляется генератор
под кожу пациента.

10.

Подошвенный имитатор опорной
нагрузки «Корвит»

11.

Кетогенная диета – рацион питания,
характеризующийся высоким
содержанием жиров, ограниченным
количеством белков и относительно
низким содержанием углеводов. Метод
нефармакологического лечение
фармакорезистентной эпилепсии.

12.

Варианты кетогенной диеты:
• классическая
• модифицированная диета Аткинса (MAD)
• диета со среднецепочечными триглицеридами
(MCT)
• лечение с низким гликемическим индексом

13.

14.

В России данный метод лечения можно пройти в:
• НПЦ специализированной медицинской помощи
детям имени В.Ф. Войно-Ясенецкого, город Москва
• Клиника «ПланетаМед» город Москва
• Клиника «УГМК-Здоровье» город Екатеринбург
• Клиника «Евромед» город Омск
• Неврологическая клиника «Мидеал» город Тольятти

15.

Препарат Кигабек
Препарат был зарегистрирован в июле 2019 г. в Германии, а в
2020 году — во Франции и других европейских странах.
Препарат применяется в терапии инфантильных спазмов
(синдром Веста) или, наряду с другими противосудорожными
препаратами, — для лечения фокальной эпилепсии.

16.

Мышечная дистрофия Дюшенна
Аталурен
В 2010-х годах препарат был одобрен и применяется
сегодня в 50 странах мира.
В ноябре 2020 года Аталурен был зарегистрирован в
России для лечения миодистрофии Дюшенна у детей
старше 2 лет.

17.

В России сегодня разрабатывается
препарат, использующий белок
утрофин. Это аутосомный аналог гена
дистрофина и белок выполняет те же
функции, но в эмбриональном или
раннем периоде.
Лаборатория ДНК-диагностики ФГБНУ
«Медико-генетический научный центр имени
академика Н.П. Бочкова» (далее ФГБНУ
«МГНЦ») в рамках проекта Поддержки
лабораторной диагностики Миодистрофии
Дюшенна, при участии компании Астон,
проводит молекулярно-генетическую
диагностику с целью поиска мутаций в гене
DMD на бесплатной основе с целью
формирования группы пациентов с
определённым типом мутаций в гене
дистрофина для назначения специфического
патогенетического лечения.