Эритродермии (эксфолиативный дерматит)

1.

Эритродермии
Запорожье, 2016

2. ЭРИТРОДЕРМИЯ

(эксфолиативный
дерматит)
–
это
универсальное поражение кожи в виде нарушения
общего
состояния,
поверхности
кожи
лихенификации.
зуда,
и
более),
эритемы
(90%
инфильтрации,

3.

Обязательные симптомы эритродермий,
в отличие от диффузных форм дерматозов
1. Увеличение лимфатических узлов
2. Выпадение волос и ногтей
3. Нарушение общего состояния.

4.

Эпидемиология
Расовой принадлежности нет.
Мужчины болеют в 2-4 раза чаще, чем женщины.
Болеют лица преимущественно старше 40 лет.
Возраст заболевших
эритродермий.
зависит
от
этиологии

5.

Современные представления
Все эритродермии вторичные.
Причина эритродермий – стереотипная
реакция в виде покраснения на различные экзои эндогенные факторы.
Нельзя игнорировать эритродермии при
заболеваниях крови.
Красный отрубевидный лишай Гебры и
эксфолиативная эритродермия Вильсона –
Брока в настоящее время отнесены к лимфомам
кожи.

6.

Этиология эритродермий
В общем неясная, даже после смерти больного
Как осложнение дерматозов
Токсико-аллергическая
Экзогенные инфекции (грибы, стафилококки,
чесоточный клещ)
Злокачественные
пролиферации
гистиоцитарной системы
Паранеопластические
При лейкозе и лимфогрануломатозе
лимфо-

7.

Патогенез эритродермий
Токсико-аллергическая реакция по замедленному
типу
Нарушение микроциркуляции
Сердечная недостаточность
Нарушение белкового и водно-солевого обмена
Иммунологические нарушения: увеличение ЦИК, Тлимфоцитов, дисиммуноглобулинемия, повышение
γ-глобулина
Повышенная перфузия крови через кожу
Температурная дисрегуляция с потерей тепла и
гипотермия
Усиление основного метаболизма
Отрицательный азотистый баланс
Уменьшение мышечной массы
Сильное шелушение (до 20-30г чешуек в день)
Наорушение ЦНС

8.

Обследование больных эритродермией
(анамнез)
Наличие предшествующих дерматозов
Прием пациентом накануне лекарств
При наличии лимфомы или лейкемии
эритродермия
быстро
развивается
после
воздействия аллергена
При
наличии
псориаза,
атопического
дерматита прогрессирование медленное
Выраженный зуд
Недомогание, лихорадка, ознобы.

9.

При телесном осмотре
Генерализованная эритема
Шелушение
Зуд и экскориации
Выпадение волос
Изменение ногтей
Эктропион
Депигментированные участки
«Островки» непораженной кожи
Псориатические бляшки
Высыпания КПЛ на слизистых
Поверхностные пузырьки
Эритематозные папулы
Увеличение лимфоузлов.

10.

Необходимые лабораторные исследования
Общий анализ крови
Белковые фракции крови
Исследование IgE
Свертываемость крови
Исследование костного мозга
Иммунофенотипирование и проточная цитометрия
Исследование на чесоточного клеща
Бакпосевы
Вирусологические исследования
ПЦР при ВИЧ-инфекции.
При необходимости проводятся:
Томография, рентген, маммография, кал на скрытую кровь,
исследование
предстательной
железы,
определение
специфического антигена в сыворотке крови, кольпоскопия,
аллергические тесты, биопсия с гистологическим исследованием.

11. КЛАССИФИКАЦИЯ ЭРИТРОДЕРМИЙ

Брок (1886)
I. Первичные (идиопатические):
1. Красный отрубевидный лишай Гебры.
2. Скарлатиноформная десквамативная рецидивирующая
эритема Фареоля-Бенье.
3. Эксфолиативная эритродермия Вильсона-Брока.
II. Вторичные – на фоне псориаза, болезни Девержи,
экземы и др.
Особняком стояли эритродермии при болезнях
крови, лимфомах.

12. КЛАССИФИКАЦИЯ ЭРИТРОДЕРМИЙ

Дарье,
считая, что
классифицировал их на:
все
эритродермии
вторичные,
I. Острые
II. Подострые
III. Хронические
Особняком стояли гемодермии.
Ядассон,
считая, что все эритродермии вторичные,
выделял при этом эритродермии от болезней крови.

13. КЛАССИФИКАЦИЯ ЭРИТРОДЕРМИЙ

Современная классификация эритродермий
I. Эритодермии врожденные
II. Эритродермии новорожденных
III. Эритродермии взрослых приобретенные
(токсикодермические)
IV.Эритродермические формылимфом кожи

14. Эритродермии врожденные

• Ихтиозиформная эритродермия Брока
• Псориатическая эритродермия
• Экзематозная эритродермия Унна
• Эритродермия Хилля при атопическом
дерматите

15. Эритродермии новорожденных

• Отслаивающий дерматит
новорожденных Риттера-фонРитерсгейна
• Десквамативная эритродермия
Лейнера

16. Эритродермии взрослых приобретенные (токсикодермические))

• Скарлатиноформная десквамативная
рецидивирующая эритема ФереоляБенье
• Отслаивающий острый
доброкачественный дерматит Брока
• Везикулезно-отечная эритродермия
Милиана
• Синдром Лайела

17. Эритродермические формы лимфом кожи

1. Мономорфноклеточные
• Красный отрубевидный лишай Гебры
• Хроническая форма эксфолиативной
эритродермии Вильсона-Брока
• Эритромеланодермия
2. Полиморфноклеточные
• Злокачественная лимфодермия Капоши
• Эритродермическая или диффузная форма
грибовидного микоза Галлоно-Бенье
• Синдром Сезари

18.

І. Врожденные эритродермии
1. Ихтиозиформная эритродермия Брока
- Общая гиперемия и
стянутость
кожи,
наличие
толстых
чешуек.
- Поражается
кожа
лица, выворот век, в
складках – черные
роговые сосочковые
разрастания.

19.

І. Врожденные эритродермии
1. Ихтиозиформная эритродермия Брока
- На
ладонях
и
подошвах
–
кератодермия.
- На волосистой части
головы – скопление
кожного сала.
- На коже – пузыри,
эрозии, трещины.
- Быстрый рост волос
и ногтей.

20.

І. Врожденные эритродермии
2. Псориатическая
эритродермия
Универсальная
краснота с изменением
характера
шелушения.
Обычно начинается на
фоне
обострения
заболевания, но может
возникать и у здорового
до этого человека.

21.

І. Врожденные эритродермии
2. Псориатическая эритродермия
Кожа
отечная,
напряженная,
эластичность снижается, движения в су
ставах ограничены и болезненные. Шелушение
мелкоотрубевидное,
повышение
температуры,
озноб,
сильный
зуд,
болезненность при надавливании. Выпадают
волосы, изменяются ногти, боли в суставах и
мышцах.

22.

І. Врожденные эритродермии
2. Псориатическая эритродермия
Упорные
бронхиты,
диспепсия,
увеличение и болезненность печени, изменение
белой крови и появление в моче белка и
форменных элементов крови.

23.

І. Врожденные эритродермии
2. Псориатическая
эритродермия
Характерно
тяжелое, торпидное
к терапии течение.
Прогноз
благоприятный. При
регрессе – остаются
отдельные
псориатические
папулы.

24.

І. Врожденные эритродермии
3. Экзематозная эритродермия Унна
На фоне экземы развивается эритродермия
из-за
нерациональной
терапии
или
профессиональных и бытовых вредностей.
Причина:
психогенные,
токсические
и
аутотоксические факторы.

25.

І. Врожденные эритродермии
3. Экзематозная эритродермия Унна
Клиника экземы затушевывается, на фоне
регресса
появляются
признаки
экземы.
Генерализованная краснота с жирными чешуйками,
мокнутие, корки появляются по мере действия грибковых или токсических
факторов.
В складках –
серозное отделяемое,
корки
рыхлые,
круглой формы.
Течение
доброкачественное,
прогноз
благоприятный.

26.

І. Врожденные эритродермии
4. Эритродермия Хилля
при атопическом дерматите
Напоминает экзематозную эритродермию, однако
более выражена лихенификация, особенно в складках,
обильное отрубевидное шелушение.

27.

І. Врожденные эритродермии
4. Эритродермия Хилля
при атопическом дерматите
Течение более тяжелое, осложняется
экзематизацией
и
пиодермией,
вследствие
расчесов,
торпидность
к
терапии.
Интенсивный
зуд,
ногти
блестящие,
отполированные, свободный край сточен.
Раздражительность или угнетенность,
эмоциональная
лабильность,
бессонница,
вегетативные расстройства.
Дермографизм
белый,
стойкий.
Встречается редко.

28.

ІI. Эритродермии новорожденных
1. Эритродермия новорожденных
Риттера фон Риттерсгейна (1878)
Этиология
–
инфекционная
(стафилококк, стрептококк).
Заболевают дети возрастом от 1 до 5
недель. Возможные
осложнения:
пневмония, отит, флегмона, абсцесс.
Прогноз серьезен. В случае сепсиса –
исход летальный.
Профилактика: соблюдение гигиены и
устранение носителей инфекции.

29.

ІI. Эритродермии новорожденных
1. Эритродермия новорожденных
Риттера фон Риттерсгейна (1878)
Клиника. Появляются пузыри, чаще вокруг
рта, а также на туловище и конечностях. Кожа
красная,
припухшая,
после
вскрывшихся
пузырей – эрозии. Затем – эритродермия.
Роговой слой отделяется пластами, ссадины,
трещины.
Повышается температура. Заболевание
длится 1-2 недели, затем температура
нормализуется, улучшается общее состояние.
Воспаление и отечность регрессируют.
Кожа сухая, бледнеет.

30.

ІI. Эритродермии новорожденных
2. Десквамативная эритродермия Лейнера
(1907)
Этиология – аутоинтоксикация и
нарушение
ЖКТ,
пищевая
аллергия,
авитаминоз,
инфекция,
себорея,
эндокринные расстройства.
Клинически появляются первые пятна у
заднего прохода, в промежности и на
ягодицах, иногда по типу себорейной
экземы.
Потом
пятна
сливаются,
захватывая
весь
кожный
покров.
Вовлекаются
ладони
и
подошвы,
изменяются волосы и ногти.

31.

ІI. Эритродермии новорожденных
2. Десквамативная эритродермия Лейнера
(1907)
Кожа
ярко-красная,
сухая,
покрытая
пластинчатыми
чешуйками.
Остаются
островки неповрежденной кожи, в складках –
мокнутие, трещины, ногти дистрофичные. На
волосистой части головы скопление чешуек,
корок желтого цвета, волосы выпадают. На
лице – мелкие папулы с белыми чешуйками, в
заушных складках мокнутие, на лице – круглые
очаги
папул
с
западением
в
центре.
Втянутость и сглаженность пупка. Иногда
поражаются слизистые оболочки, лимфоузлы
слегка увеличены, редко - зуд.

32.

ІI. Эритродермии новорожденных
2. Десквамативная эритродермия Лейнера
(1907)
Различают три стадии течения
болезни:
Эритематозная
Десквамативная
Регрессирующая.

33.

ІI. Эритродермии новорожденных
2. Десквамативная эритродермия Лейнера
(1907) – Эритематозная стадия
появление эритемы, очаги
сливаются, но без шелушения.

34.

ІI. Эритродермии новорожденных
2. Десквамативная эритродермия Лейнера
(1907) – Десквамативная стадия
сплошная
эритродермия
с
инфильтрацией
и
шелушением.
Пластинчатые,
отрубевидные
перламутрово-блестящие
чешуйки,
иногда напоминают слоеное тесто –
грубые
серые
или
желтоватые
чешуйки, плотно прилегающие к коже.

35.

ІI. Эритродермии новорожденных
2. Десквамативная эритродермия Лейнера
(1907) – Регрессирующая стадия
гиперемия и шелушение уменьшается, и
кожа
принимает
нормальный
вид.
Остается шелушение на волосистой
части головы. Выздоровление - через 2-3
месяца.

36.

ІI. Эритродермии новорожденных
2. Десквамативная эритродермия Лейнера
(1907)
Иногда – рецидивы.
Желудочно-кишечные расстройства –
срыгивание, рвота, запоры или поносы.
Снижение веса, повышение температуры,
увеличение
печени,
селезенки,
альбуминурия, появление цилиндров в
моче, анемия, лейкоцитоз, уменьшение
эозинофилов,
нарушение
обменных
процессов, затемнение сознания.

37.

ІI. Эритродермии новорожденных
2. Десквамативная эритродермия Лейнера
(1907)
Осложнения: отеки, отит, пневмония,
плеврит, фурункулы, абсцессы, рожа,
сепсис.
Прогноз сомнительный.
Профилактика:
соблюдение
режима
кормления и правильный гигиенический
уход
за
кожей,
регулирование
вскармливания
и
питания
матери,
причина поносов.

38.

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
1. Скарлатиноформная десквамативная
рецидивирующая эритема Фереоля-Бенье
Причины:
медикаменты,
интоксикации,
инфекции,
нервные потрясения,
переохлаждения.

39.

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
1. Скарлатиноформная десквамативная
рецидивирующая эритема Фереоля-Бенье
Продромальный период:
головная боль,
недомогание,
озноб,
боли в мышцах,
расстройства ЖКТ,
повышение температуры до 38,5°С.

40.

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
1. Скарлатиноформная десквамативная
рецидивирующая эритема Фереоля-Бенье
Разгар заболевания:
• Появление через 2-3 дня в
крупных кожных складках
ярко-красных
перифолликулярных
пятен,
которые
распространяются на другие
участки.
• На 3-4 день – сухое
крупнопластинчатое
шелушение. Редко зуд. На
кистях и стопах отслойка
эпидермиса. Под чешуйками –
красная, гладкая, блестящая
поверхность.

41.

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
1. Скарлатиноформная десквамативная
рецидивирующая эритема Фереоля-Бенье
• Иногда в складках –
пузыри, мокнутие.
• Ангина, десквамация
языка и конъюнктивит.
• На ногтях - поперечные
борозды, поражаются
волосы.
Иногда бывает частичное
поражение, возможны
рецидивы в тех же местах.

42.

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
1. Скарлатиноформная десквамативная
рецидивирующая эритема Фереоля-Бенье
При лабораторных исследованиях:
альбуминурия,
полиурия,
задержка мочевины,
в крови – лейкопения, лейкоцитоз, эозинофилия.
Также у больных наблюдается:
перикардит,
эндокардит,
арталгии,
кровотечение из носа,
пузырьковый лишай.
Длится до 6 недель.
Прогноз благоприятный.

43.

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
2. Отслаивающий острый
доброкачественный дерматит Брока
Причина – медикаменты.
Течение более благоприятное
непродолжительное.
Продолжительность – до 3-х недель.
Бывают рецидивы.
Прогноз благоприятный.
и

44.

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
2. Отслаивающий острый
доброкачественный дерматит Брока
Продромальный период – разбитость, головная боль, озноб,
лихорадка, повышение tо до 38-40°С.
Кожные проявления:
– Сначала возникают красные зудящие пятна на различных
участках кожи, больше в складках. Процесс генерализуется за 1-2
дня, иногда не поражая кожу головы.
– До исчезновения красноты появляется шелушение на всем
кожном
покрове.
Вначале
оно
отрубевидное,
затем
крупнопластинчатое. На руках и ногах по типу «перчаток» или
«сандалий». В области складок кожа мокнет.
– Другие проявления:
конъюнктивиты,
ангины,
десквамация языка.
на ногтях поперечные борозды,
выпадение волос.

45.

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
3. Везикулезно-отечная эритродермия
Милиана.
Возникает при лечении мышьяковистыми
препаратами.
Описана Ядассоном и Лессером (1918-1920)
под
названием
диссеминированных
или
генерализованных сальварсанных экзантем, в
виде эритемы, крапивницы, пурпуры и поражений
типа многоформной экссудативной эритемы.
Они бывают везикулезные, буллезные и
даже вариолиформные.
Характерен полиморфизм.

46.

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
3. Везикулезно-отечная эритродермия
Клиника:
Милиана.
Вначале эритема появляется в складках, а затем –
поражается весь кожный покров.
Имеет сходство с коревой или скарлатинозной
сыпью. Позже принимает диффузный характер с
отечностью.
Далее появляются
экссудативные
(экзематозные)
изменения.
Образуются
пузырьки,
пузыри,
серозные
корочки,
сплошное шелушение,
инфильтрация.

47.

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
3. Везикулезно-отечная эритродермия
Милиана.
Происходит
выпадение
волос,
ногтей.
Отмечается зуд кожи.
Потоотделение вначале усиливается,
а потом прекращается.
Во рту и в зеве – очаги воспаления с
некротическим налетом
Конъюнктивит.
Лихорадка.
Эозинофилия в крови.

48.

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
3. Везикулезно-отечная эритродермия
Милиана.
Осложнения:
ЖКТ расстройства,
ревматические боли,
нарушение функции почек,
пиодермии,
септикопиемия,
бронхопневмония.
Прогноз: нередко – летальный исход.

49.

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
4. Синдром Лайелла
(токсический эпидермальный некролиз) (1956)
Причина
– лекарства и очаги хронической
инфекции.
Развивается
остро и быстро прогрессирует,
обычно, через 1-20 дней, а иногда и через 10 часов
после приема лекарства.
Клинические фазы:
продромальная,
эруптивная,
кризиса,
выздоровления.

50.

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
4. Синдром Лайелла
(токсический эпидермальный некролиз) (1956)
Продрома
–
повышение
t°,
ознобы,
сердцебиение,
общая
слабость,
бессонница,
головная и мышечная боль, тошнота, рвота, поносы,
отсутствие аппетита, боли во рту.
Эруптивная фаза:
на коже и в крупных
складках,
особенно
в
местах
давления
–
эритематозные, волдыреобразные, везикулезные,
папулезные, петехиальные элементы, которые
сливаются.

51.

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
4. Синдром Лайелла
Фаза кризиса:
Вскоре на эритематозном фоне – пузыри размером
до ладони с тягучим или геморрагическим содержимым.
Пузыри вскрываются и появляются обширные мокнущие
эрозии ярко-красного цвета.
Симптом
Никольского
положительный.
Эпидермис
свешивается
лоскутами,
напоминая
ожег
ІІ
степени.
Отторжение
ногтей,
выпадение волос. Одновременно
поражаются и слизистые. Отмечается
светобоязнь,
фликтекулезный
конъюнктивит, кератоконъюнктивит,
отторжение
конъюнктивы,
помутнение роговицы, синблефарон,
снижение и потеря зрения.

52.

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
4. Синдром Лайелла
(токсический эпидермальный некролиз) (1956)
Фаза кризиса:
• Общее состояние ухудшается, t° тела повышается
до 40°С.
• Болезненность кожи и слизистых.
• Нарушены
глотательная
функция,
мочеиспускание, дефекация.
• Головная боль, боли в животе.
• Полиаденит,
расплавление
лимфоузлов,
пневмония, кровоизлияния в легких, селезенке,
надпочечниках.
• Пиелонефрит,
нефроз,
гипертрофия
мозга,
некротический панкреатит.

53.

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
4. Синдром Лайелла
(токсический эпидермальный некролиз) (1956)
Фаза кризиса:
В
общем
анализе
крови
• лейкоцитоз,
• сдвиг влево,
• лимфоцитопения,
• тромбоцитопения,
• ускоренное СОЭ,
• гипопротеинемия.
В общем анализе мочи
• белок,
• лейкоциты,
• эритроциты,
• цилиндры.

54.

ІII. Эритродермии приобретенные взрослых
(токсикодермические)
4. Синдром Лайелла
(токсический эпидермальный некролиз) (1956)
Фаза выздоровления:
Выздоровление
через 1,5-5 месяца:
эпителизация эрозий,
нормализация
функций пораженных
органов и тканей.
Летальность – 30 %.

55.

ІV. Эритродермические формы лимфом кожи
а) Мономорфноклеточные
1. Красный отрубевидный лишай Гебры
Клиника:
Начинается без продром, с красных пятен, преимущественно в складках.
В течение нескольких месяцев и даже лет сливаются, захватывая всю
кожу, которая темно-красного цвета с киноварным или сиреневым оттенком.
Кожа как бы присыпана мукой, плохо берется в складки, пастозна.
Жар или незначительный зуд.
Потом пастозность проходит и остается эритродермия без
инфильтрации и высыпаний.
Увеличиваются лимфатические узлы.
Напряжение и стянутость кожи, зябкость.
Волосы и ногти выпадают.
Через год и более наступает атрофия кожи, движения затруднены,
суставы полусогнуты, эктропион, трещины, боли, язвы, пролежни.
В крови – лейкоцитоз, эозинофилия.
Длится несколько месяцев или десятков лет.
Исход – летальный. Смерть наступает от истощения,
нефрита и т.д.
туберкулеза,

56.

ІV. Эритродермические формы лимфом кожи
а) Мономорфноклеточные
2. Хроническая форма эксфолиативной
эритродермии Вильсона-Брока
Клиника:
Продромы незначительные.
В складках и на других участках кожи появляются зудящие,
возвышающиеся красные пятна, которые быстро увеличиваются и через
5-10 дней вся кожа красная, инфильтрирована, крупнопластинчатое
шелушение.
На ладонях и подошвах кожа отделяется пластами, зуд.
Эктропион, кожа не берется в складку, поражаются слизистые
оболочки, ногти и волосы выпадают.
Напряженность кожи, зябкость, слабость, бессонница, лихорадка,
рвота, понос, геморрагии, резкая гипоазотурия.
Иногда – экзематизация, фурункулез.
Лимфоузлы увеличены.
В дальнейшем кожа утолщается , стягивается, движения затруднены.
В крови: лейкоцитоз, моноцитоз, эозинофилия, ускоренная СОЭ.
Длится 3-12 месяцев.
Исход – летальный. Больные погибают от кахексии и инфекций.

57.

ІV. Эритродермические формы лимфом кожи
а) Мономорфноклеточные
3. Эритромеланодермия
Клинически
напоминает
предыдущую
эритродермию
ВильсонаБрока.
Отличается наличием
гиперпигментации,
особенно после регресса
эритемы.

58.

ІV. Эритродермические формы лимфом кожи
б) Полиморфноклеточные
1. Злокачественная лимфодермия Капоши
(перпициозная лимфодерма) (1885)
Это
лимфодерма
быстрым
прогрессированием.
Клиника:
с
Кожа
гиперемирована,
несколько влажная, шелушится.
Интенсивный
зуд,
кожа
пастозная, инфильтрированная.
Далее появляются узелки и
узлы.
Они
безболезненные,
карбункулоподобные,
синюшнобагрового цвета, на поверхности
геморрагии.
Узлы
одиночные
или
множественные.

59.

ІV. Эритродермические формы лимфом кожи
б) Полиморфноклеточные
Злокачественная
лимфодермия
Капоши
Опухоль метастазирует
в
лимфоузлы,
генерализация
опухолевого процесса и
распространение
гематогенным путем.
Исход – летальный,
через несколько месяцев.

60.

ІV. Эритродермические формы лимфом кожи
б) Полиморфноклеточные
2. Эритродермическая или диффузная форма
грибовидного микоза Галлоно-Бенье
(красный человек, «homme ronge») (1891)
Быстрое
развитие
универсальной эритродермии.
Клиника:
Кожа гиперемирована, отечна,
инфильтрирована,
с
обильным
шелушением.
Краснота со временем темнеет, и
на предплечьях, голенях и ладонях
приобретает
красно-фиолетовый
оттенок.
Потом кожа истончается, легко
собирается в складки, напоминая
смятую папиросную бумагу.

61.

ІV. Эритродермические формы лимфом кожи
б) Полиморфноклеточные
Эритродермическая
форма грибовидного
микоза Галлоно-Бенье
Типично
шелушение
мелкоотрубевидное.
Гиперкератоз ладоней
и подошв, иногда с
папилломатозными
и
верукозными
разрастаниями.
Поредение волос до
полного облысения.
Ногти
ломкие,
отпадают.

62.

ІV. Эритродермические формы лимфом кожи
б) Полиморфноклеточные
Эритродермическая форма грибовидного
микоза Галлоно-Бенье
Интенсивный
зуд,
озноб,
жжение,
экскориации.
В общем анализе
крови: ускоренная СОЭ,
лейкоцитоз, лейкопения,
эозинофилия,
лимфоцитоз, далее –
лимфопения.
Продолжительность
жизни – 6-8 лет.

63.

ІV. Эритродермические формы лимфом кожи
б) Полиморфноклеточные
3. Синдром Сезари
Это
лейкемическая
форма
грибовидного микоза.
Эритродермия и атипичные клетки
в периферической крови.
Грибовидный
микоз
может
прогрессировать в синдром Сезари,
либо начинаться с него с самого
начала.

64.

ІV. Эритродермические формы лимфом кожи
б) Полиморфноклеточные
Синдром Сезари
Клиника:
Кожа ярко-красного цвета,
«львиное» лицо,
отек глаз,
эктропион,
диффузная алопеция,
гиперкератоз ладоней и подошв,
дистрофия ногтей.
Интенсивный зуд.
Лимфаденопатия.
Лейкоцитоз в крови.
В крови и в лимфоузлах – Тхелперы с измененным ядром
(большое,
базофильное,
с
неровными контурами, занимает 4/5
клетки). Это и есть клетки Сезари.

65.

Общие принципы лечения эритродермий
1. Если имеется связь с инфекцией – антибиотики.
2. Если болезнь связана с приемом лекарств
(токсикодермия), то применяют мочегонные и
слабительные препараты, неогемодез, реамберин,
сорбенты.
3. Если преобладает аллергический компонент, то
антигистаминные
препараты,
фраксипарин,
эглонил, амитриптиллин.
4. Важный момент – диета, правильный режим
труда и отдыха.

66.

Общие принципы лечения эритродермий
Почти всем больным рекомендованы
глюкокортикоидные гормоны в снижающихся дозах.
Доза зависит от:
возраста,
сопутствующей патологии,
особенностей клинических проявлений.
Применяют:
Кортизон – 25 мг,
Гидрокортизон – 20 мг,
Преднизолон – 5 мг,
Триамцинолон, Метилпреднизолон,
Урбазон – 4 мг,
Дексаметазон – 0,25 мг.
Метилпред,

67.

Общие принципы лечения эритродермий
Все глюкокортикоиды подразделяются
на:
Быстродействующие
Гидрокортизон.
(до
12
Промежуточные
(на
12-36
Метилпреднизолон, Триамцинолон.
час.)
час.)
-
-
Кортизон,
Преднизолон,
Длительнодействующие (до 72 час.) - Дексаметазон,
Бетаметазон, Параметазон.

68.

Общие принципы лечения эритродермий
Механизм действия глюкокортикоидов:
Сужение капилляров,
уменьшение проницаемости,
торможение выделения медиаторов,
подавление гиалуронидазы,
стабилизация мембраны лизосом,
угнетение фагоцитоза и образования фибробластов,
коллагена,
торможение миграции лейкоцитов,
подавление активности Т и В-лимфоцитов,
торможение ЦИК,
замедление эпидермопоэза.

69.

Общие принципы лечения эритродермий
Особенности
назначения
глюкокортикоидов
Пожилым – 1/3 дозы
Больным диабетом – 1/3 дозы
Назначать лучше per os – 2/3 утом и 1/3 в обед
Триамцинолон назначают 1 раз в сутки
Дексаметазон – через сутки
Внутривенно назначают в экстремальных случаях и доза
увеличивается в 2-3 раза
Внутримышечно – при заболеваниях ЖКТ – увеличение
дозы на 20 %.

70.

Общие принципы лечения эритродермий
Абсолютные противопоказания приема
глюкокортикоидных гормонов:
Диабет
Вирусные болезни
Врожденная нечувствительность к глюкокортикоидам.

71.

Общие принципы лечения эритродермий
Осложнения от глюкокортикоидных гормонов
Гипокалиемия
Задержка натрия
Выведение кальция
Нарушение белкового обмена
Диабетогенное
Ульцерогенное
Повышение
свертываемости
крови
Заболевание ЦНС
Стимуляция инфекций
Гипостатическая пневмония
Атрофия коры надпочечников

72.

Общие принципы лечения эритродермий
Отбор больных для приёма цитостатиков
☻
☻
☻
☻
☻
☻
☻
Особая тяжесть течения болезни
Безрезультатность других методов лечения
Принципиальная обратимость болезни
Отсутствие сопутствующих инфекций
Отсутствие гематологических противопоказаний
Возможность тщательного гематологического контроля
Не стоит назначать детям, больным зрелого возраста,
женщинам, которые собираются рожать

73.

Общие принципы лечения эритродермий
Перед назначением сильных цитостатиков
целесообразно
назначать
слабые
иммунодепресанты:
Ампициллин 0,5 3-4 раз в сутки
Мефенаминовая к-та до 3-х таблеток в сутки
Бефунгин: 3 ч. ложки разводят в 150 мл воды и
принимают по 1 ст. ложке 3 раза в день
Гризеофульвин до 8 таблеток в сутки
В/м витамин В1
В/м витамин В12
Пиридоксин
Препараты мышьяка (натрия арсенат, дуплекс, калия
арсената, мышьяковистый ангидрид).
Их назначают в течение 3-4 недель.

74.

Общие принципы лечения эритродермий
Сильные цитостатики:
1. Анкимирующие агенты(нарушают функцию обмена белков
и нуклеиновых кислот в ядре клетки)
Циклофосфамид (Эндоксан)
Лейкерин
Мустин
2. Антиметаболиты (структурные аналоги естественных
клеточных компонентов)
Метатрексат
Меркантопурин
3. Натуральные агенты
Винбластин
Актиномицин-Д
Проспидин в/м 100 мг ежедневно или по 200 мг через день
(на курс 4 000 – 5 000мг)
4. Циклоспорины
Сандимун
Иммуспорин

75.

Общие принципы лечения эритродермий
Осложнения
цитостатиков:
Тошнота, рвота, образование язв
Изменение периферической крови
Азоспермия и прекращение овуляций
Выпадение волос
Геморрагический цистит
Активизация инфекций
Развитие опухолей
Лекарственная аллергия.
от

76.

77.

• Использованная литература:
1.Дерматовенерология. Под редакцией
В.П.Федотова и др.,Дн-ск,2011,стр.652
2.Гистопатология и клиническая
характеристика дерматозов Г.С. Цераидис,
В.П.Федотов,
А.Д.Дюдюн,В.А.Туманский,ЗапорожьеХарьков,2004,стр.536
3.Д.Е.Фитцпатрик, Д.Л.Элинг, 1999
4.Рук-во по кожным и вен. болезням под ред.
Ю.К.Скрипкина (т.2, ), 1995
5.Дерматологія. Венерологія.За ред.
В.І.Степаненка,Київ,2012,стр.846

78.

• 6. Дерматовенерологія.За ред.М.О.Дудченко.
• Полтава,2011,стр.319
• 7.В.Савчак,С.Галникіна Хвороби
шкіри.ХПСШ,Тернопіль,2001,стр.506
• 8.Носатенко В.Е,Гуцу Н.В Цветной атлас
кожных болезней.Харьков,2002,стр.431
• 9.П.П.Рыжко,Я.Ф.Кутасевич,В.М.Воронцов
Атлас кожных и венерических
болезней.Харьков,2008,стр.206
• 10.В.Г.Радионов Энциклопедический словарь
дерматовенеролога.Луганск,2009,стр.616
• 11.Skin Disease.Diagnosis and
Treatment.Thomas P.Habif.New
York.2005,s.662

79.

• 12.Dermatologie
E.G.Jung,I.Moll.Thieme,2003,s.506
• 13.Diseases of the
skin.Andrews.London,2000,p.1135
• 14.Dermatology A.B.Fleischer a.al.
• New York,2000,p.303
• 15.Запалення шкіри Бочаров В.А.та
ін.Запоріжжя,2011,стр.280

80.

Спасибо за внимание!