Истинная пузырчатка. Герпетиформный дерматит Дюринга. Кожные заболевания новорожденных. Занятие №11

1. Ташкентский педиатрический медицинский институт Кафедра Кожных и венерических болезней, детских кожных и венерических болезней

и СПИДа
5510100 – Медико-педагогический и лечебный факультет
4-курс
“Истинная пузырчатка.
Герпетиформный дерматит Дюринга.
Кожные заболевания новорожденных”
Занятие №11
Подготовил: асс. Абидов Хасанходжа Алишерович
Ташкент - 2021

2.

Цель занятия:
Объяснить студентам этиопатогенез, клинические признаки, дифференциальную
диагностику, лабораторно-инструментальную диагностику и способы лечения
истинной пузырчатки, герпетиформного дерматита Дюринга и кожных заболеваний
новорожденных.
Задачи занятия:
Объяснить студентам этиопатогенез истинной пузырчатки, герпетиформного дерматита
Дюринга и кожных заболеваний новорожденных;
Объяснить студентам характерные клинические признаки и способы диагностики
каждого из заболеваний;
Объяснить студентам проведение дифференциальной диагностики каждого из
заболеваний;
Объяснить студентам способы лечения и профилактики каждого из заболеваний.
План занятия:
Устная оценка теоретических знаний студентов.
Разбор истории болезни дерматологических больных.
Проверка и анализ листа «Клинического мышления студента» во время занятия,
решение ситуационных задач.
Оценка итогового уровня знаний студента.
Подведение итогов занятия.
Изложение нового материала. Домашнее задание на следующий урок.

3.

Требования к студенту в процессе освоения темы:
В результате проведенного занятия студент должен уметь:
Овладеть теоретическими и практическими знаниями об истинной
пузырчатке, герпетиформном дерматите Дюринга и кожных заболеваниях
новорожденных.
Проводить диагностику вышеуказанных заболеваний;
Собирать жалобы больного, анамнез вышеуказанных заболеваний;
Четко описывать клинические признаки вышеуказанных заболеваний.
Студент должен овладеть следующими практическими навыками:
Проведение проб Никольского, Асбо-Ганзена, Шеклакова ва Ядассона;
Обнаружение акантолитических клеток на дне пузырей и определение
количества эозинофилов в жидкости с целью отличия пузырных дерматозов
друг от друга;
Проведение общих и местных методов лечения при истинной пузырчатке,
герпетиформном дерматите Дюринга и кожных заболеваниях
новорожденных.

4. ИСТИННАЯ АКАНТОЛИТИЧЕСКАЯ ПУЗЫРЧАТКА (Pemphigus )

Пузырчатка (Pemphygus; син. пузырчатка истинная,
акантолитическая) – аутоиммунное заболевание, характеризующееся
образованием внутриэпидермальных пузырей, формирующихся в
результате акантолиза.
Этиология и ключевые звенья патогенеза:
Этиология пузырчатки остается невыясненной. В основе развития
заболевания лежат аутоиммунные процессы, которые приводят к
разрушению связи между клетками эпидермиса (акантолизу) за счет
образования IgG аутоантител к пемфигус-антигенам (важнейшими из
которых являются десмоглеин 1 и 3) и связывания их с
гликопротеидами клеточных мембран. Сформировавшиеся иммунные
комплексы в дальнейшем вызывают разрушение десмосом и появление
внутриэпидермальных пузырей

5. Этиология и патогенез

В организме больных пузырчаткой обнаруживают
циркулирующие антитела типа IgG, имеющие сродство к
межклеточному веществу шиповатого слоя эпидермиса и
мембранным антигенам шиповатых эпителиоцитов.
Количество антител коррелирует с тяжестью болезни.
Иммунные изменения лежат в основе развития
акантолиза. Активное участие в этом процессе
принадлежит также клеточным цитотоксическим
реакциям, нарушению баланса в кинин-калликреиновой
системе, участию лимфокиноподобных веществ,
эйкозаноидов, эндопротеиназ и их ингибиторов.

6.

Этиология и патогенез
Полагают, что причиной исчезновения толерантности к
мембранным антигенам шиповатых эпителиоцитов является
экспрессия на поверхности шиповатых клеток полного
(иммунного) антигена пузырчатки. Этот антиген, в отличие от
неполного (физиологического) антигена, индуцирует
афферентное звено аутоиммунной реакции. Не исключено, что
это связано с изменением ядер шиповатых клеток. Установлено,
что при пузырчатке в ядрах акантолитических клеток увеличено
содержание ДНК, причем имеется прямая связь между
повышением содержания ядерной ДНК и тяжестью заболевания,
что, по-видимому, ведет к изменению антигенной структуры этих
клеток и выработке против нее ауто-антител типа IgG. Важная
роль в патогенезе пузырчатки принадлежит изменениям Т- и Влимфоцитов, причем если ответственность за активность
патологического процесса лежит на В-лимфоцитах, то количество
и функциональное состояние Т-лимфоцитов определяют
возникновение и течение заболевания.

7. Классификация

Различают следующие клинические формы пузырчатки:
вульгарная (обыкновенная) пузырчатка;
себорейная (эритематозная) пузырчатка;
листовидная пузырчатка;
вегетирующая пузырчатка.

8. Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка — наиболее частая форма
пузырчатки, характеризующаяся наличием пузырей различных
размеров с тонкой вялой покрышкой с серозным содержимым,
возникающих на видимо неизмененной коже и/или слизистых
оболочках.
Первые высыпания чаще всего появляются на слизистых
оболочках полости рта, носа, глотки и/или красной кайме губ.
Долгое время пациенты наблюдаются у стоматологов или
оториноларингологов по поводу стоматита, гингивита, ринита,
ларингита и других заболеваний. Пациентов беспокоят боли
при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны.
Характерный признак — гиперсаливация и специфический
запах изо рта.

9. Вульгарная пузырчатка

Затем через 3–12 месяцев процесс приобретает более
распространенный характер с поражением кожного покрова. Пузыри
сохраняются непродолжительное время (от нескольких часов до
суток). На слизистых оболочках их появление иногда остается
незамеченным, поскольку покрышки пузырей — тонкие, быстро
вскрываются, образуя длительно незаживающие болезненные эрозии.
Некоторые пузыри на коже ссыхаются в корки.
Эрозии при вульгарной пузырчатке обычно ярко-розового цвета с
блестящей влажной поверхностью. Они имеют тенденцию к
периферическому росту, возможна генерализация кожного процесса с
формированием обширных очагов поражения, ухудшением общего
состояния, присоединением вторичной инфекции, развитием
интоксикации и смертельным исходом

10. Вульгарная пузырчатка

Примерно в 85% случаев у
многих
пациентов
с
вульгарной пузырчаткой
первые
признаки
заболевания появляются
на слизистой оболочке
полости рта и в области
губ, а затем в процесс
вовлекается
кожа
туловища,
конечностей,
паховых и подмышечных
впадин, лица, наружных
половых органов.

11. Вульгарная пузырчатка

Поражение видимо здоровой кожи и слизистой оболочки рта и губ
проявляется образованием однокамерных пузырей с тончайшей
покрышкой, круглой или овальной формы.
В условиях постоянной мацерации
и при давлении пищевым комком
пузыри моментально вскрываются,
на их месте образуются круглые
или овальные эрозии. Ярко-красные
эрозии
располагаются
на
неизмененной слизистой оболочке.
По периферии эрозии можно видеть
обрывки покрышки пузыря. На
коже на месте пузырей быстро
образуются мокнущие эрозивные
поверхности
полициклических
очертаний.

12. Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка в зависимости
от течения процесса может протекать
доброкачественно и злокачественно.
В
случаях
доброкачественных
проявлений
отмечается
быстрая
регенерация эпидермиса, склонность
заболевания переходить в состояние
ремиссии внезапно или в результате
лечения стероидами. Общее состояние
пациентов практически не изменяется,
тяжелых
висцеральных
и
нейроэндокринных изменений не
наблюдается.

13. Вульгарная пузырчатка

Злокачественная
форма
вульгарной пузырчатки обычно
не наблюдается у детей, но если
такое состояние наблюдается, то
у больных наступает общее
истощение организма, астения,
похудание, осложнения в виде
вторичных инфекций.
Сыпь на коже и слизистых оболочках сопровождается, септической
лихорадкой, эозинофилией, задержкой в тканях натрия, хлоридов,
уменьшением содержания белка, могут наблюдаться изменения белковых
фракций крови, содержания иммуноглобулинов A, G, М, осложнениями со
стороны почек, сердца и легких.

14. Вульгарная пузырчатка

Ощущения
зуда
у
больных
пузырчаткой, как правило, не бывает.
Иногда
многочисленные
эрозии
вызывают сильные боли, которые
усиливаются во время перевязок и при
изменении положения тела. Особенно
мучительны поражения при их
локализации в полости рта, на красной
кайме губ и гениталиях.
Циркулирующие антитела против
межклеточного вещества эпидермиса
образуют
состояние
акантолиза,
связываясь с иммуноглобулином IgG и
комплементом.

15. Вульгарная пузырчатка

Одним из наиболее характерных признаков
акантолитической пузырчатки является
симптом Никольского — это
клиническое проявление акантолиза,
который при вульгарной пузырчатке может
быть положительным как в очаге
поражения, так и вблизи от него, а также
на видимо здоровой коже вдали от очага
поражения. При этом, при контакте с
якобы здоровой кожей эпидермис сползает
как перчатка, а в мазках отпечатках с
пузырей находят PH-клетки, то есть
разрушенные акантолитические клетки и
симптом Никольского становится
положительным.
При надавливании на невскрывшийся пузырь пальцем можно видеть, как
жидкость отслаивает прилегающие участки эпидермиса и пузырь
увеличивается по периферии. Этот диагностический тест при пузырчатке
получил название симптома Асбо-Хансена

16. Себорейная (эритематозная) пузырчатка

Себорейная
пузырчатка
в
отличие
от
вульгарной
пузырчатки
начинается
на
себорейных участках кожи
(лице, спине, груди, волосистой
части головы).
В начале заболевания на коже
появляются
эритематозные
очаги поражения с четкими
границами, на поверхности
которых
имеются
корочки
различной
толщины
желтоватого или буроватокоричневого цвета.

17. Себорейная (эритематозная) пузырчатка

Пузыри
обычно небольших
размеров, быстро ссыхаются
в корки, при отторжении
которых обнажается влажная
эрозированная поверхность.
Пузыри имеют очень тонкую,
дряблую
покрышку,
сохраняющуюся
непродолжительное время,
поэтому часто они остаются
незамеченными больными и
врачами.
Симптом
отрицательный.
Никольского

18. Себорейная (эритематозная) пузырчатка

Заболевание может иметь
ограниченный характер в
течение многих месяцев и
лет. Однако возможно
распространение поражения
на новые участки кожного
покрова и слизистые
оболочки (чаще полости
рта), при генерализации
патологического процесса
болезнь приобретает черты
синдрома Сенир-Ашера.

19. Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка

Листовидная
пузырчатка
характеризуется эритемато-сквамозными
высыпаниями,
тонкостенными
пузырями, повторно появляющимися на
одних и тех же местах, при вскрытии
которых обнажаются розово-красные
эрозии с последующим образованием
пластинчатых корок, иногда довольно
массивных
за
счет
постоянного
ссыхания отделяющегося экссудата.
Поражение
слизистых
оболочек
нехарактерно.
Возможно
быстрое
распространение высыпаний в виде
плоских пузырей, эрозий, сливающихся
друг с другом, слоистых корок, чешуек с
развитием
эксфолиативной
эритродермии, ухудшением общего
состояния, присоединением вторичной
инфекции.
Симптом
Никольского
резко
положительный.

20. Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка

Заболевание протекает
тяжело.
Субъективно пациентов
беспокоят зуд, жжение и
боль.
Слизистые оболочки
повреждаются редко.
Листовидная пузырчатка у
детей протекает тяжело и с
неблагоприятным исходом в
отличии от взрослых

21. Вегетирующая пузырчатка

Семейная доброкачественная пузырчатка или вегетирующая
пузырчатка долгие годы может протекать доброкачественно, в
виде ограниченных очагов поражения при удовлетворительном
состоянии больного.
Пузыри появляются вокруг естественных отверстий (рта, носа,
гениталий) и в области кожных складок (подмышечных,
паховых, заушных, под молочными железами).
На дне эрозий формируются мягкие, сочные вегетации,
покрытые серозным и/или гнойным налетом с наличием пустул
по периферии. Заболеваниее имеет семейный характер и
доброкачественное
течение,
передается
по
женской
наследственной линии.
Симптом Никольского положительный в прогрессирующей
стадии болезни, которая сопровождается болями и
раздражительностью.

22. Вегетирующая пузырчатка

Пуфакли тошмалар асосан
катта бурамали сохаларда яъни
қўлтиқ ости, кўкрак безлари
ости сохаларида жойлашади.
Пуфакли тошмалар қобиғлари
ёрилгандан сўнг, улар тубида
намланадиган эрозиялар ҳосил
бўлади.
Эрозиялар сатхида майда
сўрғичсимон яъни
вегетацияланадиган
кўринишда бўлган ўсимталар
пайдо бўлади.
Ўсимталар сассиқ хидли, сероз
қобиғлар билан қопланган
бўлади.

23. При заболевании положительными являются следующие симптомы.

Симптом Никольского - при сдавливании клинически
неизмененного слоя эпидермиса скользящим движением или
при вытягивании за обрывок покрышек пузыря эпидермиса
пинцетом происходит отслойка эпидермиса на видимо здоровой
коже.
Симптом Асбо-Ганзена - при надавливании на невскрывшийся
пузырь наблюдается его увеличение по периферии в размерах.
Симптом Шеклакова (симптом груши) - при вертикальном
положении больного наблюдается скопление жидкости в
нижней части пузыря, пузырь принимает вид груши.

24. Диагностика

Диагноз истинной пузырчатки основывается на клинической
симптоматике.
появление пузырных высыпаний на участках не измененных
кожи
наличие
симптомов Никольского, Асбо-Ганзене и
Шеклакова
определение IgG в межклеточном веществе шиповатого слоя
при помощи иммунофлуоресцентных методов
обнаружения в крови антител к IgG
нахождение в мазках-отпечатках акантолитических клеток
Тцанка.

25. Дифференциальная диагностика

Многоформная экссудативная эритема
Герпетиформный дерматит Дюринга
Буллёзная токсикодермия
Простой и опоясывающий герпес

26. Лечение

Особое значение имеет раннее начало лечения истинной
пузырчатки.
Для лечения используют кортикостероиды и цитостатики
Применяют преднизолон, триамцинолон (полькортолон) и
дексаметазон (дексазон). Преднизолон назначают в дозах
не менее 1 мг/кг по 60-180 мг/сут (триамцинолон по 40100 мг/сут, дексаметазон по 8-17 мг). Препарат в высокой
суточной дозе следует принимать до прекращения
высыпаний и почти полной эпителизации эрозий, после
чего медленно уменьшают суточную дозу гормона: в
первое время на 5 мг по преднизолону через каждые 5
дней, в дальнейшем эти интервалы увеличивают.
Суточную дозу уменьшают до минимальной дозы, при
которой не будут появляться свежие высыпания, - так
называемой поддерживающей дозы. Эта доза обычно
составляет 10-15 мг по преднизолону, препарат
принимают перманентно.

27. Лечение

При назначении больших доз кортикостероидов для
профилактики осложнений следует назначать препараты
калия (ацетат, оротат калия, панангин), аскорбиновую
кислоту в больших дозах. Для профилактики остеопороза,
возникающего при перманентном лечении кортикостероидами, следует вскоре после начала лечения применять
анаболические стероиды и препараты кальция.
При
лечении
пузырчатки
одновременно
с
кортикостероидами используют цитостатики, в первую
очередь метотрексат. Метотрексат назначают одновременно
с кортикостероидами в начале лечения 1 раз в неделю по 1020 мг (при хорошей переносимости до 25-30 мг)
внутримышечно 1 раз в 7 дней, на курс 3-5 инъекций, под
контролем клинических и биохимических анализов крови, а
также анализов мочи.

28. Лечение

Для нормализации электролитного баланса назначают калия
хлорид по 1 г 3 раза в день во время еды, запивая
нейтральной жидкостью, или калия и магния аспарагинат по
1-2 таблетке 3 раза в день после еды. Дозу определяют
индивидуально,
в
зависимости
от
выраженности
гипокалиемии.
Местное лечение не имеет решающего значения при
пузырчатке. Эрозии на коже смазывают фукорцином, 5%
дерматоловой мазью, пораженную область присыпают
дерматолом пополам с окисью цинка. Хорошо действуют
ванны с калия перманганатом; при высыпаниях на слизистой
оболочке
рта
назначают
полоскания
различными
дезинфицирующими и дезодорирующими средствами,
смазывание эрозий рас-творами аналиновых красителей.
Важно проводить тщательную санацию полости рта. При
поражении красной каймы губ можно назначать мази,
содержащие кортикостероиды и антибиотики, а также 5%
дерматоловую мазь.

29. Лечение

Хорошее эпителизирующее действие в отношении эрозий на
слизистой оболочке оказывает дентальная адгезивная паста,
содержащая солкосерил и поверхностный анестетик.
Нанесенная на эрозии паста «Солко» очень быстро
прекращает болевые ощущения, защищает эрозии от травмы
зубами и пищевым комком, способствует их заживлению
под влиянием лечения кортикостероидами. Пасту наносят
перед едой 3-4 раза в день, она действует в течение 3-5 ч.
Больные пузырчаткой должны находиться на диспансерном
учете.
Все больные себорейной пузырчаткой и листовидной
пузырчаткой получают такое же лечение, как и при
вульгарной пузырчатке.

30. Прогноз

Применение кортикостероидов позволяет значительно
продлить
жизнь
больных
пузырчаткой.
Однако
перманентное лечение создает опасность возникновения
ряда осложнений (стероидный диабет, гипертония,
остеопороз и др.).
Прогноз при пузырчатке всегда серьезен, профилактика
рецидивов, помимо рационального лечения, включает
щадящий общий режим, исключение простудных
ситуаций, интенсивной инсоляции. Больные пузырчаткой
должны находиться под постоянным диспансерным
наблюдением.

31. Герпетиформный дерматит Дюринга

32. Герпетиформный дерматит Дюринга

Герпетиформный дерматит Дюринга — хроническое
рецидивирующее заболевание кожи, отличающееся истинным
полиморфизмом сыпи (пузырьки, пузыри, папулы, волдыри) и
сильным зудом.
Первичные элементы в виде пузырей располагаются
герпетиформно,
то
есть
сгруппировано,
и
обычно
симметричны, покрышка их плотная.
Герпетиформный дерматит может встречаться в любом
возрасте, даже у грудных детей.
Особенностью этого аутоиммунного заболевания является
то, что мужчины болеют им в 2 раза чаще, чем женщины.

33. Этиология и патогенез

Этиология заболевания до настоящего времени окончательно не
выяснена. Дебют герпетиформного дерматита может быть спровоцирован
перенесенными бактериальными и вирусными заболеваниями (ветряная
оспа, скарлатина, респираторновирусные заболевания, грипп, пневмония).
В патогенезе имеют значение синдром мальабсорбции
(глютенчувствительная
энтеропатия),
обусловленный
необычной
чувствительностью организма к белкам злаков (глютену), повышенная
чувствительность к йоду и брому и аутоиммунные нарушения.
Некоторые ученые рассматривают герпетиформный дерматит как
кожные проявления целиакии. У пациентов и с целиакией, и с
герпетиформным
дерматитом
обнаруживаются
циркулирующие
иммунные комплексы и аутоантитела IgA к трансглютаминазе.
Иммунные комплексы фиксируются в области верхушек сосочков дермы,
вызывая воспалительную реакцию.
Вследствие усиления хемотаксиса в субэпидермальной зоне
образуются скопления эозинофилов и нейтрофилов, они разрушаются с
высвобождением ферментов, следствием чего является отслоение
эпидермиса от дермы. Одновременно могут происходить изменения
активности кишечных ферментов и атрофия ворсинок тонкого
кишечника.

34. Клиническая картина

Заболевание
часто
развивается остро, а в дальнейшем
протекает хронически с рецидивами.
Клиническая картина характеризуется
истинным полиморфизмом сыпи.
На коже появляются пятна,
уртикарии, папулы, пузыри, которые
склонны
к
группировке
(герпетиформное
расположение).
Пузыри располагаются на
внешне
неизменном
или
эритематозном
фоне,
покрышка
пузырей плотная, упругая, редко
лопается, но может ссыхаться в
корочку.
Они напряженные, наполнены прозрачным или геморрагическим
содержимым, образуя кольцевидные или гирляндообразные фигуры.
Высыпания обычно симметричны, локализуются на разгибательных
поверхностях конечностей, задней поверхности шеи, крестце, пояснице,
крупных складках.

35.

Заболевание сопровождается
субъективными ощущениями (зуд,
покалывание, жжение), особенно в
момент появления свежих элементов.
Кроме того, в период обострения у
пациентов может нарушаться общее
состояние, повышается температура,
появляются признаки интоксикации.
Содержимое пузырей со
временем мутнеет, иногда становится
гнойным. При подсыхании элементов
образуются
корочки,
а
при
расчесывании — эрозии, которые
впоследствии также покрываются
геморрагическими корочками. При
регрессе на местах высыпаний
остаются
гиперили
депигментированные пятна, рубцы.

36.

37.

У детей герпетиформный дерматит Дюринга имеет свои
особенности. Он всегда начинается остро и сопровождается нарушением
общего состояния в виде вялости, сонливости, снижения аппетита,
бледности кожных покровов.
На коже наблюдается высыпание довольно крупных пузырей
размерами от горошины до лесного ореха и более, заполненных
прозрачным или геморрагическим содержимым.
Сыпь часто располагается в складках и вокруг естественных
отверстий. Иногда высыпание пузырей наблюдается и на слизистых
оболочках.
Очаги поражения симметричны и, сливаясь между собой,
приобретают форму дуг, гирлянд, колец.
У всех детей отмечается выраженный полиаденит.
Нередко
процесс
осложняется
наслоением
вторичной
пиококковой инфекции, вследствие чего пузыри превращаются в пустулы.
Заболевание у детей, как правило, имеет доброкачественное
течение и в большинстве случаев к периоду полового созревания исчезает.

38. Характерные признаки заболевания

Признак Никольского и перифокальная субэпидермальная
отслойка кожи отрицательные.
Отсутствие акантолитических клеток.
Наличие эозинофилии выявляется в составе жидкости
везикулярной и в периферической крови.
Кроме того, наблюдаются случаи гипохромной анемии,
лейкоцитоза, повышенной ЭКГ, диспротеемии и
гипохолестеринемии.

39. Дифференциальная диагностика

Многоформная экссудативная эритема
Врождённый буллёзный эпидермолиз
Буллёзный пемфигоид
Буллёзная токсикодермия
Вульгарная пузырчатка

40. Диагностика

Диагноз основывается на клинических данных.
Для подтверждения диагноза используют определение количества
эозинофилов в крови и пузырной жидкости. Повышенный уровень их
в обеих этих жидкостях или в одной из них свидетельствует в пользу
диагноза герпетиформного дерматита, вместе с тем отсутствие
эозинофилии не исключает его.
Проба с йодом (проба Ядассона) применяется в двух модификациях:
накожно и внутрь. На 1 кв. см видимо здоровой кожи, лучше
предплечья, под компресс па 24 ч накладывают мазь с 50% йодидом
калия. Проба считается положительной, если на месте наложения мази
появляются эритема, везикулы или папулы. При отрицательном
результате назначают внутрь 2—3 столовые ложки 3—5% раствора
калия йодида. Проба считается положительной при появлении
признаков обострения заболевания.
Наиболее надежны результаты гистологического исследования,
которые позволяют обнаружить субэпидермальный пузырь,
папиллярные микроабсцессы и «ядерную пыль». Особенно ценны
данные прямой иммунофлюоресценции, выявляющие в области
эпидермо-дермального соединения отложения IgА, расположенные
гранулами или линейно.

41. Лечение

Больные герпетиформным дерматитом подлежат обследованию на
наличие сопутствующих заболеваний, в первую очередь желудочнокишечных, фокальной инфекции, онкологических, особенно при
атипичных формах болезни улиц пожилого и преклонного возраста.
Важно соблюдение диеты: из рациона исключают продукты,
содержащие йод и глютен.
Наиболее эффективны сульфоновые средства: ДДС, дапсон,
авлосульфон, диуцифон, сульфапиридин и др. Обычно назначают
диуцифон по 0,05—0,1 г 2 раза в сутки циклами по 5—6 дней с
интервалами 1—3 дня. Курсовая доза зависит от эффективности и
переносимости препарата и возраста больного.
При резистентностн клинических проявлений герпетиформного
дерматита к сульфоновым препаратам, показаны кортикостероидные
гормоны в средних суточных дозах.
Местно назначают теплые ванны с 0,05—0,1% раствором
перманганата калия; пузыри и пузырьки вскрывают, затем
обрабатывают
водным
раствором
анилиновых
красителей;
используют 5% дерматоловую мазь; левосин; олазоль, пантенол в
виде аэрозоли; кортикостероидные мази

42. Прогноз

Прогноз у большинства больных благоприятный. У детей,
несмотря на рецидивы, имеется выраженная тенденция к
излечению в юношеском возрасте.

43. Кожные заболевания новорожденных

Период новорожденности - это первый период
жизни человека, который начинается сразу после
разрыва пуповины. В период новорожденности
все органы и ткани в организме ребенка
начинаются адаптироваться к внешней среде.
Продолжительность периода новорожденности в
среднем составляет 28 дней.

44. Состояния, наблюдаемые у детей в период новорожденности

Физиологическая желтуха у новорожденных.
Сальный ихтиоз (Ichthyosis sebacea).
Сальные кисты (милиумы).
Телеангиэктазии.
Синие или монгольские пятна
Спонтанные отеки
Лимфангиэктатический отек новорожденных.
Токсическая (аллергическая) эритема.
Омфалит.
Очаговый некроз подкожно-жирового слоя
Склеродема
Склерема
Себорейный дерматит
Десквамативная эритродермия Лейнера-Мусса.

45. Сальный ихтиоз (ichthyosis sebacea) - своеобразное состояние кожи, в основе которого лежит усиленное выделение засыхающего

Сальный ихтиоз (ichthyosis sebacea) - своеобразное состояние кожи, в
основе которого лежит усиленное выделение засыхающего секрета сальных
желез. После исчезновения физиологической эритемы в первые дни жизни у
некоторых новорожденных отмечают обильное физиологическое шелушение
кожных покровов. При этом иногда тело ребенка покрывается плотной коркой
буроватого цвета, состоящей из чешуек и волосков. После нескольких
гигиенических ванн и последующей обработки кожи смягчающими кремами
корочки отпадают. қалин, қуруқ, қаттиқ ва қўнгир тусни олади.

46. Воспаление сальных (милиарных) кист характеризуется появлением венчика воспаления вокруг милиумов. Наружно элементы

обрабатывают
водными растворами анилиновых красителей (1% раствор бриллиантового
зеленого, 1% раствор метиленового синего).

47.

Склередема новорожденных (scleroedema neonatorum) развивается
на 2-4-й день жизни ребенка. Вначале появляется легкая отечность кожи и
подкожной жировой клетчатки в области икроножных мышц, стоп, половых
органов, далее развивается плотный отек тканей. Отечная кожа бледная,
иногда с цианотичным оттенком, холодная на ощупь, в складку не
собирается, при надавливании остается ямка.

48. Себорейный дерматит характерен для детей в возрасте до 1 года, наиболее выражен в первые месяцы жизни ребенка. Основные

элементы
локализуются на волосистой части головы, бровях, в области
носогубных складок и интертригинозных участках - подмышечных,
бедренных
складках.
Высыпания
представлены
эритематозносквамозными очагами, покрытыми желтоватыми жирными
чешуйками, легко растирающимися в руках. В складках они
отшелушиваются и могут возникнуть мацерация и эрозирование.

49. Десквамативная эритродермия Лейнера-Муссу предствляет собой распространенный себорейный дерматит, встречающийся исключительно у

детей первых 3 мес жизни и связан с врожденными иммунологическими
нарушениями (снижение фагоцитарной активности, дефекты системы
комплемента) и иммунодефицитом. Заболевание развивается у
большинства детей сразу после рождения с эритематозных
инфильтрированных очагов ярко-красного цвета с обильным шелушением,
располагающихся преимущественно в складках (пахо-

50.

Раздаточный материал
1. Тематические больные
2. Талабани клиник фикрлаш варақаси тизмаси
3. Чин пўрсилдоқ яра. Дюрингни учуқсимон дерматити. Янги туғилган чақолоқлар касалликлари
бўйича таблицалар.
4. Слайдлар: Чин пўрсилдоқ яра. Дюрингни учуқсимон дерматити. Янги туғилган чақолоқлар
касалликлари.
5. Ситуацион масалалар
Ўқув дастурида келтирилган адабиётлар рўйхати.
I. Асосий:
1. Маннанов А.М., Хаитов Қ.Н. Болалар тери ва таносил касалликлари.- Дарслик. Тошкент: IqtisodMoliy, 2016.- 560 б. (кирилл ва лотин имлосида)
[ТошПТИ АРМ фондида электрон вариантида мавжуд]
2. Горланов И.А. Детская дерматовенерология. Учебник. М: ГЭОТАР-Медиа, 2017. –с. 512.
[ТошПТИ АРМ фондида электрон вариантида мавжуд]
3.Шадиев Х.К., Ахмедов. Тери-таносил касалликлари.Т:, 2009. (лотин имлосида).
4. Ваисов А.Ш. Тери ва таносил касалликлари. Тошкент., 2004 й.–316 б.
5. Скрипкин Ю.К. Кожные и венерические болезни. М.Медицина: 2005
II. Кушимча:
6. Арифов С.С., Набиев Т.А., Сабиров У.Ю. Жинсий йул билан юкувчи
инфекциялар. Т., 2004. - 159 б.
7. Арифов С.С., Абидова З.М. Терининг замбуругли касалликлари.Т. 2004 й. - 135 б.
8. Мукаррамов М.А. Кожные и венерические болезни. Тошкент. 2002. – 132 б.
9. Скрипкин Ю.К., Мордовцев В.Н. Кожные и венерические болезни. 1999. М:, в 2-х томах.
10. Арифов С.С. Умумий амалиёт шифокорлари учун дерматавенерологиядан кулланма. Т:, 2004.

51.

Контрольные вопросы.
Устные вопросы:
1. Аканталитик пўрсилдоқда яра касаллигини кузатилишига асосий сабаб бўладиган
ҳолат?
2. Вулгар пўрсилдоқ касаллигида тошмалар илк бор қайси соҳаларда кузатилади ?
3. Пўрсилдоқ яра касаллигини клиник турлари ?
4. Вулгар пўрсилдоқ касаллигида акантолизис ҳолати терининг қайси қаватида
кузатиалди ?
5. Пўрсилдоқ яра касаллигини клиник турлари бир-биридан қандай фарқланади ?
6. Дюрингнинг урчуқсимон дерматити касаллигини келиб чиқиш сабаблари ?
7. Никольский синамаси кайси касалликда мусбат?
8. Никольский синамаси кайси гистологик узгариш хисобига кузатилади?
9. Асбо-Ганзен синамаси қандай ўтқазилади?
10. Ядассон синамаси қайси касалликда мусбат?
11. Ядассон синамаси мусбат булишини сабаби?
12. Дюрингнинг урчуқсимон дерматити касаллигини клиник турлари?
13. Пуфак суюқлигида эозинафилларни миқдорини кўтарилиши қайси каслликкада
кузатилади?
14. Пўрсилдоқ яра касаллигида қўланадиган асосий дори препаратлари?
15. Дюрингнинг урчуқсимон дерматитинини лаборатор диагностикаси?
16. Дюрингнинг урчуқсимон дерматитида қўланадиган асосий дори препаратлари?
17. Янги тугилган чақалоқларни физиологик сриқлиғни сабаблари?
18. Lanugo нима?
19. Склеремани келтириб чиқарадиган сабаблар?
20. Себореяли дерматитни турлари?

52. Вазиятли масала №1. 17 ёшли беморнинг юз, ёноқ тери соҳаларида қичишиш ва ачишиш аъломатлари билан кечувчи тошмалар пайдо

бўлган. Тошмалар аста-секин бошнинг сочли қисми, бўйин, кўкрак соҳаларига
тарқалган. Объектив: теридаги ўчоқлар қалин, сарғимтир қатқалоқлар билан қопланган, баъзи соҳаларда
оч-қизғиш тубли эрозиялар кузатилади.
1. Сизнинг тахминий ташхисингиз?
2. Кандай касалликлар билан таққослов ташхисини ўтказиш лозим?
3. Қайси белгилар ва текширув усуллари сизнинг қўйган ташхисингизни асослайди?
Вазиятли масала №2.
7 ёшли бемор бола кўкрак, қорин, курак, бел, қўл-оёқ соҳаларига тошмалар тошишига шикоят қилиб
шифокорга мурожаат этган. Тери юзаларидаги касаллик белгилари полиморф экссудатив кўринишда,
гуруҳ-гуруҳ бўлиб жойлашган пуфакли, пуфакчали, қаварчиқли тошмалардан иборат. Пуфакли ва
пуфакчали тошмалар қобиғи қалин бўлиб, таркибида серозли суюқликлар кузатилади. Субъектив:
ўчоқларда оғриқ ва кучсиз қичишиш безовта қилади.
1. Сизнинг тахминий ташхисингиз?
2. Қайси белгилар ва лаборатор текширувлар сиз қўйган ташхисни асослайди?
3. Даволаш тактикангиз?
Вазиятли масала №3.
Туғруқхонада беш кунлик чақалоқда елка, думба соҳаларида ҳажми 1-3 см ли тугунли тошмалар пайдо
бўлган. Пайпаслаб кўрилганда тугунли тошмалар қаттиқлашган, устидаги тери юзалари оч пушти
рангда. Атроф тери юзалари ўзгаришсиз. Туғруқ жараёни асбоб-анжомлар ёрдамида ўтказилган ва
жараён оғир кечган. Бола 4500 гр. вазнда туғилган.
1. Сизнинг тахминий ташхисингиз?
2. Қандай касалликлар билан таққослов ташхисини ўтказиш лозим?
3. Қандай муолажаларни ўтказиш керак?

53.

Тестовые задания :
1. Аканталитик пўрсилдоқда яра касаллигини кузатилишига асосий сабаб бўладиган ҳолат:
А. Аутоиммун
В. Бактериал
С. Вирусли
Д. Невроген
Е. Замбуруғ
2. Тцанк хужайралари бу:
А. Акатолитик хужайралар
В. Лимфоцит хужайралар
С. Т - хелперлар
Д. Т - супрессорлар
Е. Икки ядроли хужайралар
3. Вулгар пўрсилдоқ касаллигида тошмалар илк бор қайси соҳаларда кузатилади:
А. Оғиз бўшлиғида
В. Бошни сочли қисмида
С. Қўл бармоқларида
Д. Кўкрак сохасида
Е. Думба сохасида
4. Вулгар пўрсилдоқ касаллигида акантолизис ҳолати терининг қайси қаватида кузатиалди :
А. Тиканаксимон қават
В. Сўргичсимон қават
С. Мугузланувчи қават
Д. Дерманинг тўрли қавати
Е. Ялтирок қават
5. Акантолизис жараёни оқибатида қандай тошма элементлари кузатилади :
А. Пуфак
В. Тугунча
С. Қаварчиқ
Д. Тугун
Е. Доғ

54.

Тестовые задания:
6. Дюрингнинг учуқсимон дерматити касаллигида ташҳиш қуйишда қайси синамалардан фойдаланилади :
А. Ядасон синамаси
В. Асбо-Гансен синамаси
Д. Никольский синамаси
Е. Шеклаков синамаси
7. Дюрингнинг учуқсимон дерматити касаллигида пуфак суюғлигида кайси хужайраларни миқдори ошади:.
А. Эозинофилларни
В. Тромбоцитларни
С. Эритроцитларни
Д. Моноцитларни
Е. Меланоцитларни
8. Чин пўрсилдоқ касаллигида иммунофлюресценция усулида текширилганда нима аниқланади :
А. IgG
В. IgE
С. IgH
Д. IgM
Е. IgN
9. Янги тугилган чақалоқлар ҳни терисининг физиологик холатини кўрсатинг :
А. Моғил доғи
В. Склерема
С. Склерадема
Д. Омфалит
Е. Адипонекроз
10. Янги тугилган чақалоқлар ҳни терисининг патологик холатини кўрсатинг :
А. Адипонекроз
В. Моғил доғи
С. Лануго
Д. Ёғли ихтиоз
Е. Физиологик сариқлик

55.

БЛАГОДАРЮ ЗА
ВНИМАНИЕ!