Пороки развития желчных путей

1. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ

2. ИСТОРИЯ

Первый обширный обзор проблемы был дан в 18911892 годах Томсоном
В начале 20 века Холмс описал различные виды этой
патологии, применив термин «билиарная атрезия»
Первая успешная реконструктивная операция
произведена в 1928 году Леддом
В 1959 году Касаи и Сузуки опубликовали свой опыт по
лечению атрезии желчных ходов, предложив
накладывать гепатопортоэнтероанастомоз.
В нашей стране одним из первых удачную операцию
при атрезии желчных ходов выполнил профессор Г.А.
Баиров

3. ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ

Этиология
не известна. По-видимому, атрезия
внутренних и наружных желчных путей
может быть как врожденным пороком
развития, так и приобретенной патологией на
фоне инфекционного процесса чаще вирусной
этиологии (герпес, CMV), приводящего к
прогрессирующей облитерации и склерозу.
Последний тезис объясняет тот факт, что у
части
детей
клинические
проявления
обструктивной холангиопатии появляются
лишь к концу 1 месяца жизни или позднее.

4. КЛАССИФИКАЦИЯ

Существует
несколько классификаций
атрезии желчных путей. Наиболее
употребима
в
настоящее
время
классификация,
предложенная
японской
ассоциацией
детских
хирургов, которая выделяет 4 типа
поражения желчных ходов.

5.

КЛАССИФИКАЦИЯ АТРЕЗИИ ЖЕЛЧНЫХ ХОДОВ
ЯПОНСКОЙ АССОЦИАЦИИ ДЕТСКИХ ХИРУРГОВ

6. КЛАССИФИКАЦИЯ

тип – атрезия, стеноз общего
желчного протока с формированием
кисты – абсолютно корригируемый
порок. При УЗИ определяется кистозное
расширение общего печеночного протока
в воротах печени и увеличение желчного
пузыря, который часто пальпируется
через переднюю брюшную стенку.
Встречается лишь у 10% больных.
I-II

7. КЛАССИФИКАЦИЯ

тип – атрезия или стеноз общего
печеночного протока с резидуальным
поражение правого или левого долевых
протоков, гипоплазия желчного пузыря –
корригируемый порок. При УЗИ может
определяться гипоплазия желчных ходов
и желчного пузыря, который может не
визуализироваться при динамическом
осмотре – 2% больных.
III

8. КЛАССИФИКАЦИЯ

тип – атрезия внутренних и наружных
желчных ходов –трудно корригируемый
порок. При УЗИ определяется повышенная
эхогенность печени и гипоплазированный,
несокращающийся желчный пузырь – 88%
больных. Успех лечения всех типов
атрезий зависит о своевременности
постановки диагноза (до 2 месяцев).
IV

9. ДИАГНОСТИКА

Клинические проявления – иктеричность кожи,
обесцвеченный стул, темная моча, гепатомегалия
при хорошем самочувствии ребенка
Лабораторные показатели – преобладание
фракции прямого билирубина над непрямой
(после 2 недель жизни), извращение белковых
фракций в плазме, отрицательная реакция на
стеркобилин в кале, анемия.
Инструментальные данные – ультразвуковая
картина различная в зависимости от типа порока

10. ПРИЧИНЫ ХОЛЕСТАЗА У ГРУДНЫХ ДЕТЕЙ

Инфекция Метаболизм
CMV
Герпес
Вирус
гепатита А,
В, С
Сифилис
Туберкулез
Листериоз
Вирус
ветрянки и
краснухи
Галактоземия
Гликогеноз
Тирозинемия
Болезнь Гоше
Фруктоземия
Миксидема
Болезнь
Ниманна-Пика
Болезнь
Вольмана
Холестаз Обструкция Другие
Гепатит
Кистофибр
оз печени
Синдром
Зеллвегера
Наследств
енный
холестаз с
лимфадем
ой
Синдром
Билиарная
атрезия
Киста
холедоха
Синдром
сгущения
желчи
Холелитиаз
ГБН
Сепсис
Трисоми
я 17, 18,
21 пара
Лекарст
венная
агрессия
Осложн
ения
TPN

11. ТАКТИКА

Осмотру хирурга подлежат все новорожденные с
затянувшейся (более 2 недель) желтухой, если у ребенка
нарастает прямая фракция билирубина в крови,
появился обесцвеченный стул.
При выявлении у ребенка с желтухой (по данным УЗИ)
кистозного образования в воротах печени, расширение
общего желчного протока следует думать о I типе
аномалии желчных ходов или кисте общего желчного
протока и готовить ребенка к операции –
портоэнтеростомии по Касаи. В сомнительных случаях
– чрезкожная или чрезпузырная холангиография и
биопсия печени.

12. ТАКТИКА

При
подозрении на II или III тип билиарной
атрезии хирургическое лечение всегда
состоит из двух этапов –
1. Лапароскопия, биопсия печени,
чрезпузырная холецистохолангиография
2. При подтверждении диагноза и
отсутствии признаков билиарного
цирроза – гепатопортоэнтеростомия или
пересадка печени.

13. ПОКАЗАНИЯ К ПРОВЕДЕНИЮ ХОЛАНГИОГРАФИИ И БИОПСИИ ПЕЧЕНИ

Затянувшаяся
(более 2 недель) желтуха в
периоде новорожденности, если нарастает
прямая фракция билирубина в крови,
появился обесцвеченный стул.
По данным УЗИ при динамическом
исследовании не визуализируется желчный
пузырь, или он гипоплазирован и не
сокращается после приема пищи. Ткань
печени при этом гиперэхогенна.

14. ХОЛЕЦИСТОХОЛАНГИОГРАФИЯ

15.

16. СХЕМА ОПЕРАЦИИ КАСАИ

17.

18.

19.

20.

21.

22. КИСТА ОБЩЕГО ЖЕЛЧНОГО ПРОТОКА

Впервые
описаны в 1852 году
В 1959 году Alonso-Lej создал классификацию
этих кист, подразделив их на 3 категории:
I. Кистозное расширение холедоха
II. Дивертикул холедоха
Ш. Холедохоцеле
Позже были добавлены еще 2 группы:
IV. Сочетание с кистами печени
V. Болезнь Кароли
Порок является эмбриопатией

23. ДИАГНОСТИКА

Преобладают
девочки (3:1)
Возможна пренатальная диагностика кисты
Основные симптомы заболевания у грудных
детей неспецифичны – это упорная желтуха,
пальпируемая «опухоль» в правом подреберье
(редко), срыгивания, плохой аппетит.
УЗИ позволяет отдифференцировать кисту
холедоха, при которой внутрипеченочные ходы
нормального диаметра или расширены, от кисты
при билиарной атрезии, где они
гипоплазированы.

24. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ КИСТ ХОЛЕДОХА

Наружное
дренирование кисты
используется только в том случае, если
необходима экстренная декомпрессия
кисты.
Внутреннее дренирование кисты операцией выбора является
цистоэнтеростомия и удаление кисты с
холедохоеюностомией по Ру или
гепатоеюностомией.

25. ПОСЛЕОПЕРАЦИОННЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ

Несостоятельность
швов анастомоза
Стеноз гепатоеюноанастомоза
Холангит вследствие бактериальной
инвазии из кишки или кишечного
рефлюкса
Портальная гипертензия
Печеночная недостаточность

26. КЛИНИЧЕСКИЙ ПРИМЕР

Девочка
3 лет поступила с клиникой
рецидивирующего течения холангита. В возрасте
1,5 лет прооперирована в больнице по месту
жительства по поводу кисты общего желчного
протока. Произведено иссечение кисты. П/о
период
осложнился
развитием
желчного
перитонита.
Повторное
оперативное
вмешательство – операция Касаи, дренирование
брюшной полости. Сформировался выраженный
стеноз зоны гепатоеюноанастомоза, вызвавший
тяжелое рецидивирующее течение холангита.