Системная склеродермия

1.

Системная склеродермия

2. Системная склеродермия

или системный склероз – прогрессирующее
полисиндромное заболевание с
характерными изменениями кожи, опорнодвигательного аппарата, внутренних
органов (легких, сердца, ЖКТ, почек) и
распространенными вазоспастическими
нарушениями по типу с.Рейно.

3.

В основе заболевания лежит поражение
соединительной ткани с преобладанием
фиброза и сосудистые патологические
изменения по типу облитерирующей
микроангиопатии.

4.

Термин «Склеродермия» объединяет
широкий круг заболеваний
склеродермической группы: от
склеродермии системной и очаговой до
индуцированных форм и
псевдосклеродермии.

5.

Этиология ССД: сложна и недостаточно
изучена.
Предполагается мультифакториальный
генез заболевания, обусловленный
взаимодействием экзо- и эндогенных
факторов с генетической
предрасположенностью.

6.

Провоцирующие факторы развития
заболевания:
Инфекции (вирусная и др.)
Переохлаждение
Вибрация
Травмы
Стресс
Эндокринные нарушения
Воздействие химических агентов
(промышленных, бытовых, алиментарных) и
отдельных лекарственных средств.

7.

Расшифрованы и некоторые генетические
механизмы предрасположенности к ССД:
выявлено сочетание определенных
антигенов и аллелей системы
гистосовместимости (HLA) HLA-А9,
B8,B35, DR1, DR3, DR5, DR11, DR52,C4А.

8.

Основу патогенеза ССД составляют нарушения
иммунитета, фиброзообразования и
микроциркуляции.
У больных ССД выявляется широкий спектр
нарушений клеточного (Т-клеточная
активация, дисрегуляция системы Th1- Th2клеток, повышение экспрессии фиброгенных
цитокинов) и гуморального иммунитета
(обнаружение антицентромерных (АЦА),
антитопоизомеразных (АТА) или анти ScL-70 и
РНК-антител, АНЦА, антиэндотелиальных,
антител к различным компонентам
соединительной ткани)

9.

Изменения метаболизма соединительной
ткани с повышенным коллагено- и
фиброзообразованием определяют
нозологическую специфику заболевания.

10.

Важным звеном патогенеза и
морфогенеза ССД является нарушение
микроциркуляции с активацией и
пролиферацией эндотелия и
гладкомышечных клеток, утолщением
стенки и сужением просвета
микрососудов, вазоспазмом, агрегацией
форменных элементов, стазом,
деформацией и редукцией капиллярной
сети (облитерирующая
микроангиопатия)

11.

Повреждение эндотелия в свою очередь
ведет к дальнейшей активации
I
иммунной
системы и фибробластов, что
II
наряду сIIIкаскадными нарушениями
микроциркуляции лежит в основе
развития порочного круга
патологических реакций и
прогрессирования болезни.

12. Классификация ССД

1.
ССД (прогрессирующий системный
склероз)
Диффузная ССД (М34.0)
Лимитированная ССД (CREST-синдром) (М34.1)
Перекрестный (overlap) синдром
(ССД+дерматомиозит, ССД+РА) (М35.1)

13.

2.Ограниченная склеродермия (morphea) L.94
Очаговая (бляшечная и генерализованная) (L.94.0)
Линейная (типа «удар саблей») (L.94.1)
3. Диффузный эозинофильный фасциит М 35.4
4.Склередема Бушке
5.Мультифокальный фиброз М 35.5

14.

6.Индуцированная склеродермия (М34.2)
Химическая
Вибрационная
Иммунологическая
Паранеоплстическая
7. Псевдосклеродермия: метаболическая,
наследственная (порфирия,
фенилкетонурия, прогерия, амилоидоз,
склеромикседема)

15. Варианты течения

Острое течение – неделя, месяцы (быстрое развитие
фиброза кожи, подлежащих тканей, внутренних
органов наряду с сосудистой патологией, нередко с
поражением почек)
Подострое течение – 1-2 года (поражение кожи,
суставов, внутренних органов при слабой
выраженности вазомоторных нарушений)
Хроническое течение (проявления по типу синдрома
Рейно с постепенным развитием поражения кожи,
внутренних органов, остеолиз, контрактуры)

16.

Стадии заболевания:
I ст. – начальная, при которой выявляются
1/3 симптомов заболевания;
II ст.- генерализация, отражающаяся
системный полисиндромный характер
процесса;
III ст.- поздняя (терминальная), имеются
нарушения функционального состояния
одного или нескольких органов.

17.

Степень активности:
I ст.- минимальная
II ст.- умеренная
III ст.- максимальная
При хроническом течении и/или (+)
эффекте от терапии при подостром
течении ССД наблюдается
преимущественно I ст. активности
заболевания.

18.

Острому и подострому течению ССД
свойственна III степень активности,
II степень активности чаще наблюдается
при подостром течении и обострении
хронического течения заболевания.

19. Диагностические признаки ССД

Основные:
Склеродермическое поражение кожи;
С.Рейно;
Дигитальные язвочки/рубчики
Суставно-мышечный синдром (с контрактурами)
Остеолиз
Кальциноз
Базальный пневмофиброз
Кардиосклероз с нарушениями ритма и проводимости
Склеродермическое поражение пищеварительного тракта;
Острая склеродермическая нефропатия
Наличие специфических АНА (анти Scl-70-антитела и
АЦА)
Капилляроскопические признаки.

20. Поражение кожи и ногтей

Наблюдается у подавляющего большинства больных ССД
Стадии поражения кожи:
1.
Плотный отек
2.
Индурация
3.
Атрофия
Преимущественная локализация:
на лице и кистях – маскообразность «симптом
кисета» вокруг рта, склеродактилия, имеются
выраженные трофические нарушения (изъязвления,
гнойники, деформация ногтей, облысение),
гиперпигментация кожи, чередующаяся с участками
депигментации, подчеркнутый сосудистый рисунок
и телеангиоэктазии преимущественно на лице и
груди, у отдельных больных – очаговое поражение
кожи

21.

В дальнейшем ногтевые пластинки могут
рассасываться. Волосы истончаются,
возможна алопеция.

22.

23.

24.

25.

26.

27. поражение слизистых оболочек:

У некоторых больных наблюдается
одновременное
- хронический конъюнктивит
- атрофический или субатрофический ринит
- стоматит
- фарингит
и желез:
- синдром Шегрена

28. Кальцинаты

Специфический признак ССД – кальцинаты в
подкожной клетчатки пальцев кистей (синдром
Тибьержа-Вейссенбаха).
Возможен кальциноз надгортанника, голосовых
складок, перикарда, миокарда, клапанного
аппарата сердца, капсулы печени и селезенки.

29. Поражение суставов

Возможны полиартралгии и
слабовыраженный артрит. Могут
формироваться сгибательные
контрактуры суставов пальцев,
запястий и локтевых суставов. Над
суставами, влагалищами сухожилий и
крупными суставными сумками может
прослушиваться шум трения.

30. Синдром Рейно

Наиболее частое, нередко первоночальное и
генерализованное поражение при ССД
Симметричный пароксизмальный вазоспазм,
проявляющийся постепенным изменением цвета кожи
пальцев, стоп (побледнение, цианоз, покраснение) и
сопровождающийся ощущением напряжения и
болезненности.
Нередко чувство онемения и побеления отмечается и в
области губ, части лица, кончика языка.
СР лежит в основе мигренеобразных головных болей
Наблюдается и висцеральная локализация
вазоспастических нарушений ( легких, сердце, почках)

31. Синдром Рейно

32.

33. Поражение скелетных мышц при ССД

1.
2.
Фиброзирующий интерстициальный миозит с
разрастанием соединительной ткани и атрофией
собственно мышечных волокон. В выраженных случаях
характеризуется мышечной слабостью; мышцы
плотные, регидные; развиваются мышечносухожильные контрактуры.
Истинный миозит с дегенеративно-некротическими
изменениями в мышечных волокнах и последующим их
склерозом и атрофией.
Характерна резкая мышечная слабость с нарушениями
движений.

34. Поражение костей при ССД

Остеолиз, чаще ногтевых фаланг, обусловлен
сосудисто-трофическими нарушениями, но не
исключены и изменения в собственно
коллагеновой матрице кости
Клинически проявляется в виде укорочения и
деформации пальцев рук и ног
Остеопороз – чаще эпифизарный.
Редко появляются деструктивные изменения
в суставах

35. Поражение пищеварительного тракта при ССД

Нарушение функции пищевода
является наиболее частой
висцеральной патологией и
встречается у большинства больных.
Сначала развивается дисфагия
(обычно загрудинная).

36.

Нарушение перистальтики тонкой
кишки приводит к чрезмерному
развитию микрофлоры и, вследствие
этого, – к мальабсорбции.
Образующийся газ может проникать
через поврежденную стенку
кишечника и визуализироваться при
рентгенологическом исследовании
(пневматоз кишечника).

37.

Гастроэзофагеальный рефлюкс
приводит к появлению изжоги и
стриктур.
Пищевод Барретта развивается у
трети пациентов и предрасполагает к
развитию осложнений (например,
стриктура пищевода,
аденокарцинома).

38.

Попадание кишечного содержимого в
брюшную полость приводят к
развитию перитонита.
В толстой кишке характерно
появление полипов на широком
основании.

39. Поражение органов дыхания при ССД

-Отмечается у 70% больных
-Характеризуется развитием фиброзирующего
альвеолитиа или интерстициального
пневмосклероза с преимущественной локализацией
в базальных отделах легких, а также наличием
спаечного процесса и утолщением плевры
-Клинические признаки пневмосклероза в
начальной стадии незначительны или отсутствуют, а
функциональные нарушения и рентгенологические
признаки уже имеются

40.

41.

- У части больных при хроническом
течении ССД, в том числе без
выраженных признаков пневмосклероза,
выявляется легочная гипертензия, что
обусловлено сосудистой патологией
- При выраженном пневмосклерозе
развиваются бронхоэктазы, эмфизема,
перифокальные пневмонии
- На фоне склеродермического
пневмосклероза встречаются тяжелые
легочные осложнения, как разрыв
субплевральных кист и пневмоторакс,
абсцедирование, развитие рака легких

42. Поражение сердца

Поражение миокарда является ведущим
висцеральным признаком склеродермии как по частоте
(до 90%), так и по значимости; это основная причина
смерти больных ССД
В основе кардиальной патологии – процессы
фиброзирования и поражение мелких сосудов,
нарушение микроциркуляции (при интактности
основных коронарных артерий), которые ведут к
развитию зон ишемии и некоронарогенного
кардиосклероза
Нередко отмечаются увеличение сердца, нарушения
ритма, проводимости, снижение сократительной
функции миокарда, иногда – зоны адинамии на ЭхоКГ
и инфарктоподобные изменения на ЭКГ

43. Поражение почек

Выявляется у 1/3 больных и варьирует от острых фатальных
до хронических субклинически протекающих форм
Острая нефропатия (истинная склеродермическая почка)
– бурное развитие почечной недостаточности вследствие
генерализованного поражения сосудов почек с
возникновением кортикальных некрозов
Клинические проявления:
внезапно появляется и нарастает протеинурия
изменения в осадке мочи – эритроцитурия, лейкоцитурия
олигурия, нередко в сочетании с артериальной гипертензией,
ретино- и энцефалопатией.

44.

Общие симптомы
Значительная потеря массы тела
наблюдается в период генерализации или
быстрого прогрессирования процесса.
Лихорадочная реакция мало выражена

45. CREST- синдром

С – Calcinosis (кальциноз)
R – Reynaund phenomenon (феномен Рейно)
E - Esophageal dysmotility (нарушение
моторики
пищевода
S – Sclerodasctyly (склеродактилия)
T – Telangiectasias (телеангиэктазии)
Неполные синдромы – REST, CRST

46. Лабораторная диагностика

Общий анализ крови – изменения неспецифичны: гипохромная
анемия, умеренное повышение СОЭ, лейкоцитоз или лейкопения
Биохимический анализ крови: гиперпротеинемия, гипоальбуминемия,
гипергаммаглобулинемия, повышение уровня трансаминаз
Общий анализ мочи – микрогематурия, протеинурия, циллиндрурия,
лейкоцитурия
Иммунологические исследования:
Ревматоидный фактор – выявляют главным образом у больных с
синдромом Шегрена
Антинуклеарный фактор (АНФ) –выявляют в 80% случаев
АТ к двуспиральной ДНК обнаруживают редко
Анти-Scl-70 –характеризует острое течение заболевания, чаще
выявляют при диффузных формах ССД (20%)
Антицентромерные антитела – при лимитированной форме

47. Инструментальные методы исследования

Рентгенологическое исследование – остеолиз дистальных фаланг пальцев
кистей, кальциноз в подкожной клетчатке, сужение суставных щелей,
периартикулярный остеопороз. При исследовании ЖКТ – замедление
пассажа бария, дилатация и атония желудка и кишечника. Признаки
интерстициального фиброза в нижних отделах легких. Картина «сотового
легкого»
Капилляроскопия ногтевого ложа – неравномерно расширенные,
запустевшие капиллярные петли, аваскулярные поля
ЭКГ, ЭхоКГ – для уточнения особенностей поражения сердца и
диагностики легочной гипертензии
Исследование функции легких, КТ, бронхоальвеолярный лаваж (при
подозрении на альвеолит)
Морфологическое исследование биоптатов кожи, синовиальной оболочки
и мышц

48. Диагностичекие критерии (Американская ревматологическая ассоциация)

«Большие» критерии
Проксимальная склеродерма: симметричное
утолщение, уплотнение, индурация кожи пальцев
и проксимально от пястно-фаланговых и
плюснефаланговых суставов. Изменения могут
затрагивать лицо, шею, туловище (грудная
клетка, живот)

49. Диагностичекие критерии (Американская ревматологическая ассоциация)

«Малые» критерии:
1.
2.
3.
Склеродактилия: перечисленные выше
кожные изменения, ограниченные
вовлечением пальцев
Рубцы на кончиках пальцев или
потеря вещества подушечек пальцев
Двусторонний базальный легочный
фиброз: двусторонние сетчатые или
линейно-нодулярные тени, наиболее
выраженные в базальных участках
легких при стандартном
рентгенологическом исследовании;
могут быть проявления по типу
«сотового легкого». Эти изменения не
должны быть связаны с первичным
поражением легких

50. Диагностические критерии

Диагноз ССД достоверен при наличии у
больного главного критерия, либо по
крайней мере 2-х малых критериев

51.

Благодарю за внимание!