Системная склеродермия

1. Системная склеродермия Құттыбек Г

АО «МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ АСТАНА»
Системная
склеродермия
Құттыбек Г

2. Системная склеродермия.

- прогрессирующее заболевание с характерными
изменениями кожи, опорно-двигательного
аппарата, внутренних органов (легких, сердца,
пищеварительного тракта, почек) и
распространенными вазоспастическими
нарушениями по типу синдрома Рейно,
в основе которых лежит поражение соединительной
ткани с преобладанием фиброза сосудов по типу
облитерирующего эндотериита

3. Эпидемиология

Частота возникновения в России 0,619,0 на 1 млн. населения в год
Преобладающие возраст 30-60 лет, пол
женский (3:1)

4. Пусковые факторы возникновения ССД.

-
Этиология ССД неизвестна
Провоцирующие факторы:
охлаждение,
травма,
инфекция,
вакцинация,
семейно-генетическая предрасположенность

5. Патогенез

6. Патоморфология

Гиперреактивность фибробластов и
гладкомышечных клеток сосудистой стенки
Избыточное образование коллагена I и III
типов
Проявление хронической реакции
«трансплантат против хозяина»
Нарушение микроциркуляции, синдром
Рейно

7.

Рис. 1. Больная Р., очаговая
распространенная
склеродермия, подострая
стадия. эпидермис
неравномерно истончен.
окраска по Ван Гизон. х100.
Рис. 2. больная Р., очаговая
распространенная
склеродермия, подострая
стадия. бм эпителия
утолщена, местами с очагами
деструкции и очагами
гиалиноза субэпителиальной
соединительной
ткани.

8.

Рис. 3. Больная Р., очаговая
распространенная склеродермия,
подострая стадия. коллагеновые
волокна сосочкового слоя дермы
утолщены, огрубевшие,
интенсивно шик-позитивные. шикреакция. х400.
Рис. 4. больная Р., очаговая
распространенная склеродермия,
подострая стадия. в сетчатом слое
обнаруживаются потовые железы,
окруженные широкими
кольцевидными разрастаниями
соединительной ткани. окраска
гематоксилином и эозином. х400.

9. Формы Системной склеродермии.

1.
. Симметричное распространенное утолщение
кожи дистальных и проксимальных отделов конечностей и лица
с быстрым прогрессированием и ранним поражением
висцеральных органов (в течение 1-го года).
2.
Характеризуется симметричным, с
ограниченным вовлечением дистальных отделов конечностей и
лица, а позднее висцеральных органов, включая
3.
4
(ССД+СКВ)
Поражение внутренних
органов и сосудов в сочетании с серологическими
нарушениями.

10.

11. Характер течения ССД.

12. Активность ССД

I степень - минимальная активность
(при хроническом течении, при
положительной динамике клинических
проявлений подострого течения ССД на
фоне лечения)
II степень – умеренная активность (при
подостром и обострении хронического
течения)
III степень – максимальная (при остром
и подостром течении)

13. Клиника

Синдром Рейно
Наиболее частое, нередко первоночальное
и генерализованное поражение при ССД
Симметричный пароксизмальный вазоспазм,
проявляющийся постепенным изменением цвета кожи
пальцев, стоп (побледнение, цианоз, покраснение) и
сопровождающийся ощущением напряжения и
болезненности. Нередко чувство онемения и побеления
отмечается и в области губ, части лица, кончика языка.
СР лежит в основе мигренеобразных головных болей
Наблюдается и висцеральная локализация
вазоспастических нарушений ( легких, сердце, почках)

14.

15.

Симметричное поражение дистальных фаланг
пальцев кистей при синдроме Рейно.

16.

Изменения пальцев и трофическая язва
кожи стопы с глубоким некрозом тканей
в центре язвы при синдроме Рейно.

17. Поражение Кожи при ССД.

Стадии поражения кожи:
1. Острый воспалительный отек
2. Индурация
3. Атрофия
Преимущественная локализация:
на лице и кистях – маскообразность,
склеродактилия, имеются
выраженные трофические нарушения
(изъязвления, гнойники, деформация
ногтей, облысение), гиперпигментация
кожи, депигментации,
телеангиэктазии, приемущественно на
лице и груди.

18.

19. Поражение мышц при ссд.

Возможны проявления в виде:
1.
2.
Фиброзного интерстициального
миозита или миопатии с
разрастанием соединительной
ткани и атрофией собственно
мышечных волокон.
характеризуются мышечной
слабостью и нарушениями
движения, свойственными ДМ,
может рассматриваться как
оверлап-синдром (ССД-ДМ/ПМ)
Полимиозит с дегенеративнонекротическими изменениями в
мышечных волокнах и
последующим склерозом

20. Суставной синдром

Нередко является одним из начальных
признаков заболевания
Может проявляться полиартралгиями,
своеобразным (склеродермическим)
полиартритом с преобладанием экссудативнопролиферативных (ревматоидоподобный артрит)
или фиброзно-индуративных изменений и
периартритом с развитием контрактур
От ревматоидного артрита поражение суставов
при ССД отличается преобладанием фиброзных
изменений и отсутствием выраженной деструкции
суставов
Возможно сочетание ССД с ревматоидным
артритом (перекрестный синдром ССД-РА)

21.

Ревматоидоподобный артрит у больной ССД
(экссудативные изменения и сгибательные
контрактуры проксимальных межфаланговых
суставов).

22. Поражение костей

Остеолиз, чаще ногтевых фаланг,
обусловлен сосудистотрофическими нарушениями, но не
исключены и изменения в
собственно коллагеновой матрице
кости
Клинически проявляется в виде
укорочения и деформации пальцев
рук и ног

23.

Изменения кистей у больной ССД (склеродактилия, сгибательные
контрактуры кистей, синдром Рейно, язвенно-некротические
изменения кожи дистальной фаланги III пальца правой кисти,
рубчики на коже дистальных фаланг II и III пальцев левой кисти,
укорочение ногтевой фаланги мизинца правой кисти за счет
остеолиза).

24. Кальциноз мягких тканей

Локализуется преимущественно в
области пальцев рук и периартикулярно
(синдром Тибьержа-Вейссенбаха),
выявляется рентгенологически
Является частью CREST-синдрома,
обозначающего сочетание кальциноза,
синдрома Рейно, поражения пищевода,
склеродактилии и телеангиоэктазии, как
варианта ССД с хроническим течением
и лимитированным поражением кожи

25.

26. Поражение пищеварительного тракта

Для ССД характерна висцеральная патология,
нередко определяющая тяжесть состояния и прогноз
болезни
В 60-70% случаев наблюдается поражение пищевода и
кишечника
При поражении пищевода – картина своеобразного
эзофагита: дисфагия, диффузное расширение
пищевода, сужение в нижней трети, ослабление
перистальтики и ригидность стенок, явления рефлюксэзофагита; возможно развитие пептических язв,
стриктур, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы
При патологии кишечника – явления склеродермического
дуоденита, синдром нарушения всасывания (спруподобный синдром). Поражается тонкая кишка. Кроме
того, отмечаются упорные запоры, иногда с явлениями
частичной, рецидивирующей непроходимости)
При поражении желудка – боли, нарушение всасывания
железа

27. Поражение сердечно – сосудистой системы при ССД.

основная причина смерти больных ССД
В основе кардиальной патологии – процессы
фиброзирования и поражение мелких
сосудов, нарушение микроциркуляции (при
интактности основных коронарных артерий),
которые ведут к развитию зон ишемии и
некоронарогенного кардиосклероза
Нередко отмечаются увеличение сердца,
нарушения ритма, проводимости, снижение
сократительной функции миокарда, иногда –
зоны адинамии на ЭхоКг и
инфарктоподобные изменения на ЭКГ
Эндокардит
Перикардит

28. Поражение Легких при ссд.

Отмечается у 70% больных
Характеризуется развитием фиброзирующего
альвеолитиа и диффузного пневмосклероза
(компактного, реже – кистозного) с преимущественной
локализацией в базальных отделах легких, а также
наличием спаечного процесса и утолщением плевры
У части больных при хроническом течении ССД
выявляется легочная гипертензия, что обусловленно
сосудистой патологией
При выраженном пневмосклерозе развиваются
бронхоэктазы, эмфизема, перифокальные пневмонии
Встречаются тяжелые легочные осложнения, как разрыв
субплевральных кист и пневмоторакс, абсцедирование,
развитие рака легких

29. Поражение почек при ссд.

Выявляется у 1/3 больных и варьирует от
острых фатальных до хронических
субклинически протекающих форм
Острая нефропатия (истинная
склеродермическая почка) –бурное развитие
почечной недостаточности вследствие
генерализованного поражения сосудов почек, с
возникновением кортикальных некрозов
Клинические проявления:
внезапно появляется и нарастает протеинурия
изменения в осадке мочи – эритроцитурия, лейкоцитурия
олигурия, нередко в сочетании с артериальной
гипертензией
ретино- и энцефалопатией.

30. Хроническая нефропатия

– более частая патология при
ССД, протекает субклинически
(приемущественно
функциональные нарушения)
или с умеренной лабораторной
и клинической симптоматикой
гломерулонефрита
Морфологически выявляются:
сосудистая патология
поражения клубочков
умеренные изменения
канальцев и стромы

31. Поражение нервной системы

Связано с сосудистыми нарушениями или
первичным поражением периферических нервов
Полиневритический синдром
Невропатия тройничного или других черепно-мозговых
нервов
Поражение эндокринной системы
Тиреоидит Хашимото или фиброзная атрофия
щитовидной железы
Значительная потеря массы тела, наблюдающаяся в
период генерализации или быстрого прогрессирования
процесса. Лихорадочная реакция мало выражена

32. Диагностика ССД

ОАК:
-лейкоцитоз
-гиперхромная
анемия
-повышение
СОЭ
ОАМ:
-протеинурия
-повышенная
экскреция
оксипролином
Иммунологические
исследования:
Ревматоидный фактор –
выявляют главным образом у
больных с синдромом Шегрена
Антинуклеарный фактор
(АНФ)
АТ к двуспиральной ДНК
Анти-Scl-70 –характеризует
острое течение заболевания, чаще
выявляют при диффузных формах
ССД (20%)
Антицентромерные антитела
– при лимитированной форме

33. Инструментальные методы

Рентгенологическое исследование – остеолиз
дистальных фаланг пальцев кистей, кальциноз
в подкожной клетчатке, сужение суставных
щелей, периартикулярный остеопороз.
При исследовании ЖКТ – замедление пассажа
бария, дилатация и атония желудка и
кишечника.
Признаки интерстициального фиброза в
нижних отделах легких.
Картина «сотового легкого»

34.

Эпифизарный остеопороз,
множество кистовидных
просветлений, единичные
участки остеосклероза,
деформация мелких костей
запястий, признаки остеолиза
ногтевых фаланг 2-х пальцев
обеих кистей, единичные
краевые узуры; сужение
суставных щелей
лучезапястных суставов,
мелких суставов запястий,
дистальных межфаланговых
суставов 2-5 пальцев обеих
кистей.

35.

Интерстициальный
пневмофиброз в
базальных
сегментах и
перибронхиальны
й пневмофиброз в
прикорневых
зонах. Слева, на
уровне переднего
отрезка 2 го
ребра –
обызвествления.

36.

Капилляроскопия ногтевого ложа –
неравномерно расширенные, запустевшие
капиллярные петли, аваскулярные поля
ЭКГ, ЭхоКГ – для уточнения особенностей
поражения сердца и диагностики легочной
гипертензии
Исследование функции легких, КТ,
бронхоальвеолярный лаваж (при
подозрении на альвеолит)
Морфологическое исследование биоптатов
кожи, синовиальной оболочки и мышц

37.

38. Диагностические критерии.

«Большой критерий»
Симметричное
утолщение кожи
Уплотнение
кожи
Синдром
Рейно
ссд
Поражение
лица, шеи,
туловища.
Индурация кожи

39. Диагностические критерии.

Склеродактилия
Двусторонний
легочный
фиброз
ссд
Рубцы на
кончиках
пальцев
Потеря
вещества
подушечек
пальцев

40. Лечение при ссд.

Антифиброзные средства (пеницилламин)
Ферментативные препараты (лидаза, ронидаза)
Глюкокортикоидные гормоны (преднизолон,
триамсинолон, дексаметазон)
Иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфамид,
хлорбутин, метотрексат)
Сосудистые средства (блокаторы кальциевых
каналов – нифедипин, верапамил; иАПФ –
каптоприл)
Вазодилататоры в сочетании с дезагрегантами
Антикоагулянты прямого и непрямого действия
Аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил)

41. Антифиброзные средства

Пеницилламин – стартовая доза 125-250
мг, максимальная 1000 мг. При
наступлении эффекта (через 6-12 мес.)
дозу снижают до поддерживающей (250300 мг). Лечение в течение 2-5 лет.

42. Лечение сосудистых проявлений

Блокаторы кальциевых каналов:
Ретардные формы нифедипина - 30-90 мг/сут
Антиагреганты:
Дипиридамол – 300-400 мг/сут
Тиклопидин – 500 мг/сут
Селективные блокаторы 5-HТ2-серотониновых
рецепторов:
Кетансерин – 60-120 мг/сут
Альфа-адреноблокаторы:
Празозин – 1-2 мг 1-4 разв в сут.
Синтетические простагландины:
Алпростадил – 10-20 мг в/в медленно (в течение 2-3 ч)
Простациклин
Тканевой активатор плазминогена

43. Противовоспалительная терапия

Глюкокортикоиды (при клинических и
лабораторных признаках воспалительной и
иммунологической активности – миозит,
альвеолит, серозит, артрит, теносиновит – при
подостром и остром течении, II и III степенях
активности)
Преднизолон – 40 мг/сут при альвеолите, 5060 мг/сут при полимиозите в течение 1-2 мес. С
последующим снижением дозы

44. Иммунодепрессанты

Азатиоприн или циклофосфамид – 100150 мг/сут
Хлорбутин – 4-8 мг/сут
Метотрексат – 5-10 мг/нед
Циклоспорин – 2-3 мг/кг/сут (применять с
осторожностью, так как оказывает
выраженное влияние на функцию почек)
- Аминохолиновые препараты
Делагил – 0,25 г/сут

45. Симптоматическая терапия

При дисфагии – метоклопрамид 10 мг 3-4 раза в
сут., цизаприд 5-40 мг 2-3 раза в сут.
При рефлюкс-эзофагите – ранитидин 150 мг 2
раза в сут., омепразол 20 мг/сут
При поражении тонкого кишечника –
антибактериальная терапия (ципрофлоксацин,
амиксициллин, метронидозол, ванкомицин),
прокинетики (цизаприд, метоклопамид)
При поражении почек (склеродермическом
кризе) – иАПФ – каптоприл 12,5-50 мг 3 разв в
сут., эналаприл 10-40 мг/сут.
При кальцификации – дилтиазем, колхицин при
локальном воспалении

46.

47.

Спасибо за внимание!