Патология эритроцитов

1. Патология эритроцитов.

2.

Анемия –
состояние, характеризующееся
снижением
количества
эритроцитов и гемоглобина в
единице объема крови ниже
нормы.

3.

Классификация
1. по причине
первичные (наследственные)
вторичные (приобретенные)

4.

2. По патогенезу
1. Постгеморрагические – после кровопотери;
2. Дизэритропоэтические - связанные с
нарушением кровообразования
апластические (гипопластические)
дефицитные
3. Гемолитические - связанные с разрушением
эритроцитов (врожденные и
приобретенные)

5.

3. по типу кроветворения
нормобластические
мегалобластические

6.

4. по регенераторной способности костного
мозга
регенераторные (0,2 – 1,0%);
гиперрегенераторные (>1,0%);
гипорегенераторные (<0,2%);
арегенераторные (0%);
апластические (0%).
норма ретикулоцитов - 0,2-1,2%

7.

5. по цветовому показателю
нормохромные (0,85-1,0)
гиперхромные ( >1,0)
гипохромные (< 0,85)

8.

цветовой показатель – содержание гемоглобина в
эритроцитах
цветовой показатель в норме равен 0,85 –1
HB * 3
Цветовой показатель = ---------------------------------первые 3 цифры эритроцитов

9. По течению анемии могут быть: острыми и хроническими

10. По изменению структуры эритроцитов при анемии:

анизоцитоз – эритроциты различной формы;
пойкилоцитоз – эритроциты различных
размеров.

11. Постгеморрагическая анемия развивается в результате потери крови.

12.

Острая постгеморрагическая анемия –
развивается в результате массивных
желудочных,
маточных,
легочных,
почечных кровотечений, обусловленных
травмой, разрушения опухолью стенок
сосуда, разрыва стенки желудочка
сердца, разрыва аневризмы сердца при
инфаркте миокарда.

13. Проявления:

Общие симптомы:
падение артериального давления,
побледнение, одышка, тахикардия,
головокружение, обморок, коллапс.

14.

Изменения в анализах крови
отличаются по стадиям:
рефлекторная
стадия (в первые
часы и сутки – эквивалентное
уменьшение общего содержания
форменных элементов и плазмы.
Гематокрит, эритроциты, гемоглобин
в норме.
Снижен
объем
циркулирующей
крови.

15.

Гидремическая стадия – через 2 дня
после кровопотери.
Снижение
гематокрита,
эритроцитов,
гемоглобина в единице объема крови.
Цветной показатель в норме, т.к. в крови
циркулируют
зрелые
эритроциты,
находящиеся
в
сосудистом
русле.
Количество тромбоцитов снижено.
Общее
количество
лейкоцитов
и
содержание в единице объема уменьшено.

16.

Костномозговая стадия – через 4-5 дней
после кровопотери.
Большое количество молодых клеток
эритроидного ростка.
Число ретикулоцитов снижено, цветной
показатель меньше 0,85%.

17. Хроническая постгеморрагическая анемия

Причина:
1.
2.
3.
Длительные, часто повторяющихся
кровотечениях в результате разрыва
стенки сосуда (инфильтрация в них
опухолевых клеток, язвенных
процессов в стенке желудка,
кишечника);
Эндокринопатии (дисгормональные
маточные кровотечения);
Геморрагические диатезы.

18. Дизэритропоэтические анемии

19. Железодефицитные анемии.

Причины:
кровотечения;
алиментарная недостаточность;
нарушения всасывания (гастрит, энтерит);
нарушения транспорта (нарушение синтеза
трансферрина при поражениях печени);
повышенный расход (в период роста, при
беременности, лактации).

20.

Патогенез:
при дефиците железа снижается
содержание железа в сыворотке
крови, костном мозге, нарушается
синтез гемоглобина.

21.

Проявления:
в
анализе
крови
–
уменьшение
содержания гемоглобина и эритроцитов,
гипохромия, пойкилоцитоз, анизоцитоз;

22.

Эритроцитов -3,2 *10 /л
Hb-60г/л
Ретикулоциты- 2,1 %
анизоцитоз
пойкилоцитоз
Железо сыворотки крови -5,1 мкмоль /л
12

23.

общие синдромы
слабость,
головокружение,
тахикардия,
одышка,
обмороки;
трофические расстройства
ломкость ногтей, волос, сухость и
трещины кожи, извращение вкуса

24. Витамин В12 –дефицитная анемия

Причины:
нарушения всасывания в желудке (отсутствие
внутреннего фактора Касла);
нарушение всасывания в кишечнике (энтерит,
инвазия широким лентецом –
дифиллоботриоз);
дефицит транспортного белка
транскобаламина при патологии печени;
повышенное потребление
( при беременности).

25. Анемия Адиссона-Бирмера, пернициозная, мегалобластическая, гиперхромная

Патогенез:
Недостаток витамина В12 приводит к
нарушению синтеза нуклеиновых кислот,
необходимых для синтеза эритроцитов и
обмена жирных кислот в эритроцитах и
других тканях.

26. Проявления:

в анализах крови – гиперхромия,
цветовой
показатель
больше
1,
мегалобластический тип кроветворения,
тельца Жолли и кольца Кебота.

27.

Эритроцитов -1,2 *10 /л
Hb-60г/л
Ретикулоциты- 0,1 %
анизоцитоз
пойкилоцитоз
тельца и Жолли и кольца Кебота
мегалобласты
12

28.

общие симптомы –
-одышка, сердцебиение, головокружение;
-поражение пищеварительного тракта (глоссит,
атрофический гастроэнтерит)
-неврологические расстройства:
повышение сухожильных рефлексов
появление патологических рефлексов
парестезии – необычное ощущение онемения кожи,
«ползания
мурашек»
покалывания,
жжения,
возникает в результате местного расстройства
кровообращения;
нарушение глубокой чувствительности;
атаксия – нарушение координации движений
вследствие поражения головного мозга.

29. Апластическая анемия (гипопластическая анемия)

Обусловлена угнетением кроветворной
функции костного мозга;
- возникает при экзогенных интоксикациях, в
том числе лекарственными препаратами
(левомицетин, бутадион, сульфаниламиды,
транквилизаторы, цитостатики),
- при воздействии ионизирующей радиации,
острых инфекциях (вирусный гепатит).

30.

Проявления:
в анализах крови - снижение содержания
эритроцитов, ретикулоцитов, гемоглобина,
ускорена СОЭ (до 30-50 мм/ч), лейкопения,
тромбоцитопения;
общие проявления – геморрагический диатез,
различные воспалительные процессы (ангина,
пневмония), иногда сепсис.

31.

Эритроцитов -1,5 *10 /л
Hb-50г/л
Ретикулоциты- 0 %
Лейкоциты-1, 5 *109 /л
Тромбоциты-28*10 /л
12
9

32. Гемолитические анемии

33. Гемолитическая анемия

Развивается вследствие повышенного
гемолиза (разрушения) эритроцитов,
снижается средняя продолжительность
жизни эритроцитов.
Гемолиз может быть внесосудистым ( в
селезенке, печени, костном мозге) и
внутрисосудистым.

34.

Наследственные
гемолитические анемии

35.

Мембранопатии (мембранопатиии, болезнь
Минковского- Шоффара
Ферментопатиии (дефицит глюкозо-6 –
фосфатдегидрогеназы)
гемоглобинопатии
-нарушение синтеза цепей глобина (талассемия)
-нарушение структуры цепей глобина
(серповидно-клеточная анемия)

36. гемолитическая микросфероцитарная анемия

Наследственная
анемия,
характеризующаяся наличием в крови
эритроцитов в форме микросфер. что
обусловлено дефектом белков мембраны
эритроцитов, в результате чего повышается
ее проницаемость, происходит набухание,
укорочение
жизни
и
разрушение
эритроцитов, наследуется по аутосомнодоминантному типу.

37.

Проявления:
в крови уменьшается содержание
гемоглобина и эритроцитов, ретикулоцитоз;
общие симптомы: гемолитическая желтуха,
увеличение селезенки, ретикулоцитоз;
часто наблюдается образование камней в
желчном пузыре.

38.

Ферментопатии
Недостаточность в эритроцитах Г-6-ФДГ
Г-6-ФДГ участвует в глутатионовом цикле
Восстановленный глутатион является фактором защиты
эритроцитов от окисления
Поставщиком водорода для восстановления глутатиона
является НАДФ-Н2
Образование НАДФ-Н2 из НАДФ происходит при участии
Г-6-ФДГ

39.

Недостаток Г-6-ФДГ ведет к снижению
количества восстановленного глутатиона в
эритроцитах и повышению уязвимости
эритроцитов к окислителям

40. Талассемия (мишеневидно-клеточная гемолитическая анемия)

Характеризуется нарушением синтеза α- или
β-цепей глобина.
Чаще встречается β-талассемия.

41.

Недостаточный синтез β-цепей
избыточному образованию α-цепей.
приводит
к
Лишние α-цепи
способствуют
появлению
нестабильного
гемоглобина,
который
преципитируется и выпадает в эритроците в виде
телец включения, придавая им форму мишени.
Проявляется гемолизом, наличием мишеневидных
эритроцитов, увеличением селезенки, утолщением
длинных трубчатых костей и костей черепа.

42. Серповидно – клеточная анемия (дрепаноцитоз)

Одна
из
форм
наследственной
гемолитической
анемии,
для
которой
характерно наличие в крови серповидных
эритроцитов и периодическая закупорка ими
микроциркуляторного русла.

43.

Заболевание возникает в связи с наследованием
патологического гемоглобина S , в котором
глутаминовая кислота в 6 положении β- цепи
заменена валином.
Это приводит к уменьшению растворимости
гемоглобина.
При падении парциального давления кислорода
происходит агрегация гемоглобина.
Серповидные эритроциты повышают вязкость
крови, замедляют кровоток, вызывают стаз.

44.

Возможен гемолитический криз с развитием
желтухи, болевого синдрома, инфаркта в
месте стаза эритроцитов; у детей она
отличается более тяжелым течением с
гемолитическими
кризами,
желтухой,
лихорадкой, болями в животе.

45.

Приобретенные
гемолитические анемии

46. Иммунные гемолитические анемии:

В основе лежит образование в организме
антител против эритроцитов, что ведет к их
гемолизу в результате реакции антигенантитело.
Пример:
резус – конфликт матери и плода; когда
у резус-отрицательной матери развивается
резус-положительный ребенок.

47.

Эритроцитозы

48.

Эритроцитозы
(эритремии, полицитемии) –
состояния,
характеризующиеся
увеличением количества эритроцитов
в единице объема крови выше нормы.

49. Классификация:

1.
2.
Первичные:
эритремия (истинная полицитемия);
семейные (наследуемые);
Вторичные:
абсолютные;
относительные:
a) Гемоконцентрационные
b) Перераспределительные

50.

Первичные эритроцитозы

51. Истинная полицитемия

хронический эритроцитоз с поражением
на
уровне
клетки-предшественника
миелопоэза с характерной для опухоли
неограниченной пролиферацией этой клетки,
сохранившей
способность
дифференцироваться
по
4
росткам,
преимущественно по красному.

52.

Патогенез обусловлен увеличением в
гемопоэтической
ткани количества
пролиферирующих опухолевых клеток –
предшественниц миелопоэза, усилением
миелопролиферативного процесса.

53.

Усиленный эритропоэз, эритроцитоз в
периферической крови приводит к развитию
вторичных реологических и коагуляционных
нарушений.
Эритроцитоз в периферической крови
приводит к повышению Hb и вязкости крови,
снижению кровотока в тканях и уменьшению
их оксигенации.
Увеличивается сердечный выброс. Застой
крови в сосудах.

54. Основные гематологические проявления заболевания:

Периферическая кровь:
эритроцитоз, ретикулоцитоз, тромбоцитоз,
нейтрофилия, увеличение количества
эозинофилов и базофилов, моноцитоз;
гиперволемия;
увеличение содержания Hb (180-200г/л);
гипохромия эритроцитов в результате
отставания синтеза Hb от темпов эритроидной
пролиферации;

55.

Система кровообращения:
гиперволемия приводит к увеличению
сердечного выброса крови и повышению
ОПСС;
повышение вязкости крови вызывают
расстройства органнотканевого
кровотока в виде ишемии, венозной
гиперемии и стаза, нарушение
микроциркуляции;
полицитемия, повышение вязкости крови,
снижение скорости кровотока,
тромбоцитоз и тромбоцитопатии.

56. Семейные эритроцитозы

это
немиелопролиферативные
(т.е.
не
обусловленные опухолевой трансформацией
клеток эритроидного ряда) заболевания.
Этиология и патогенез изучены мало.
Причиной
может
быть
генетически
обусловленный дефект глобина в молекуле
гемоглобина или дефицит в эритроцитах 2,3дифосфоглицерата,
являющегося
регулятором оксигенации и дезоксигенации
гемоглобина.

57.

Вторичные
эритроцитозы

58.

Вторичные
эритроцитозы
–
это
состояния,
являющиеся
симптомами
других болезней или патологических
процессов.
Вторичные
подразделяют
относительные.
на
эритроцитозы
абсолютные
и

59. Вторичные абсолютные эритроцитозы

Состояния,
характеризующиеся
увеличением числа эритроцитов в единице
объема крови в результате активации
эритропоэза и выхода избытка эритроцитов
из костного мозга в сосудистое русло.

60. Этиология:

повышенное образование эритропоэтина;
хроническая гипоксия любого генеза;
ишемия почки или обеих почек, реже печени
и, селезенки;
опухолевый рост, сопровождающийся
избыточной продукцией эритропоэтина
(новообразования почки, печени, селезенки,
матки).

61. Проявления:

Периферическая кровь:
эритроцитоз и ретикулоцитоз;
полицетемическая гиперволемия;
увеличение Hb выше нормы;
повышение вязкости крови
В отличии от истинной полицитемии,
эритроцитозы не сопровождаются
тромбоцитозом и лейкоцитозом.

62. Вторичные относительные эритроцитозы

Характеризуются увеличением количества
эритроцитов в единице объема крови без
активации их продукции в костном мозге и без
повышения их абсолютного числа в крови.

63. Этиология:

снижение
объема
плазмы
крови
(гемоконцентрация) при потере организмом
жидкости (диарея, рвота, плазморрагия при
ожоговой
болезни,
лимфоррагия)
это
обуславливает развитие полицитемической
гиповолемии;
выброс в циркулирующую кровь эритроцитов
из органов и тканей, депонирующих их (при
острой гипоксии, гиперкатехоламинемии).

64. Проявления:

повышение Hb (что свидетельствует о
гемоконцентрации);
нормо- или гиповолемическая полицитемия
(в основном за счет эритроцитоза);
повышение вязкости крови.