Патология системы крови. Изменения состава эритроцитов

1. Патология системы крови. Изменения количественного и качественного состава эритроцитов.

2. Нормальные показатели гемограммы

Показатель
Мужчины
Женщины
Гемоглобин г/л
130-160
120-140
Эритроциты млн/мкл
4,0 - 5,1
3,7 – 4,7
40 - 48
36 - 42
0,86 – 1,05
0,86 – 1,05
Средний объём, фл
80 - 95
80 – 95
Содержание гемоглобина в
одном эритроците, пг
Диаметр эритроцита
25 - 33
25 – 33
7.5 µm
7.5 µm
Ретикулоциты,
2 - 15
2 - 15
Гематокрит %
Цветовой показатель, ед.
*/оо

3. Эритроцитоз (полицитемия)- это повышение количества эритроцитов в единице объёма крови

Классификация:
I.
Абсолютные
A.
Первичные
1. Наследственные
2. Приобретенные (policitemia vera)
B.
Вторичные
1.
Гипоксемические (хроническая легочная патология,
хроническая сердечная патология, курение).
2.
Повышение образования эритропоэтина (опухоли печени,
почек, матки, экзогенное введение эритропоэтина (допинг)).
3.
Недостаточность 2,3 диглицерофосфата
II. Относительные ( на фоне гемоконцентрации- рвота,понос,
полиурия, усиленное потоотделение).

4.

Наследственный эритроцитоз- является
результатом генных мутаций, которые
характеризуются
повышением
чувствительности
предшественников
эритроидного ряда к эритропоэтину.

5.

Истинная полицитемия (болезнь Вакеза) – это первичное поражение
красного костного мозга, которое характеризуется повышением
содержания эритроцитов в периферической крови как результат
усиленной пролиферации эритроцитарной серии. Это состояние также
сопровождается
повышением
содержания
гранулоцитов
и
тромбоцитов. Усиленная пролиферация клеток крови является
результатом образования патологических клонов стволовых клеток с
повышенной чувствительностью к различным факторам роста
(интерлейкин- 3).
Клинические проявления:
гематокрит > 47 ± 5% у мужчин, > 42 ± 5 % у женщин;
Головные боли, головокружения,нарушения зрения- как результат
повышения вязкости крови и образования тромбов в сосудах;
Абдоминальные боли – на фоне развития язв желудка, как результат
повышения уровня гистамина в крови;
Спленомегалия – в результате венозной гиперемии и стаза;
Кожный зуд как результат повышения уровня гистамина в крови на
фоне базофилии;
Артериальная гипертензия – как результат повышения объёма
циркулирующей крови.

6. Вторичные абсолютные эритроцитозы

Причина → ↑ образования эритропоэтина.
Наиболее часто к этому приводят:
• Общая хроническая гипоксия любого генеза. Гипоксия
стимулирует продукцию эритропоэтина → эритроцитоз
обязательный симптом экзогенной и эндогенной
гипоксии. При гипоксии эритроцитоз носит адаптивный
характер.
• Локальная ишемия почки (обеих почек), реже — печени,
селезенки (при кистах, отеке, стенозе артерии).
• Опухолевый
рост,
сопровождающийся
продукцией
эритропоэтина (новообразования почки, печени,
селезенки).
Проявления в периферической крови: ↑ числа
эритроцитов и их предшественников ретикулоцитов.
В отличие от эритремии, эритроцитозы обычно не
сопровождаются тромбоцитозом и лейкоцитозом!!

7. Вторичные относительные эритроцитозы

Характеризуются
увеличением
количества
эритроцитов в единице объема крови без
активации их продукции в костном мозге и без
повышения их абсолютного числа в крови.
Наиболее частыми причинами развития
являются:
• Снижение объема плазмы крови (гемоконцентрация)
при потере организмом жидкости (диарея, рвота,
плазморрагия) → развитие полицитемической
гиповолемии;
• Выброс в циркулирующую кровь эритроцитов из
депо (при стресс-реакции, острой гипоксии,
гиперкатехоламинемии)
с
развитием
полицитемической гиперволемии.

8.

АНЕМИЯ – это синдром,
характеризующийся снижением
уровня гемоглобина, эритроцитов и
гематокрита в единице объема крови

9.

ВИДЫ АНЕМИИ (1)
Н ЕЕ М
МИ
ИЯ
Я
АА Н
ПО ПРИЧИНЕ
ПЕРВИЧНАЯ
ВТОРИЧНАЯ
ПО ПАТОГЕНЕЗУ
ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ
ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ
ПО ТИПУ
КРОВЕТВОРЕНИЯ
НОРМОБЛАСТИЧЕСКАЯ
МЕГАЛОБЛАСТИЧЕСКАЯ

10.

ВИДЫ АНЕМИИ (2)
Н ЕЕ М
МИ
ИЯ
Я
АА Н
ПО РЕГЕНЕРАТОРНОЙ
СПОСОБНОСТИ
КОСТНОГО МОЗГА
РЕГЕНЕРАТОРНАЯ
ГИПОРЕГЕНЕРАТОРНАЯ
АРЕГЕНЕРАТОРНАЯ
АПЛАСТИЧЕСКАЯ
ПО РАЗМЕРУ
ЭРИТРОЦИТОВ
НОРМОЦИТАРНАЯ
МИКРОЦИТАРНАЯ
МАКРОЦИТАРНАЯ
МЕГАЛОЦИТАРНАЯ
ПО ОСТРОТЕ
РАЗВИТИЯ
ОСТРАЯ
ХРОНИЧЕСКАЯ

11. Кровопотеря

Причины острой кровопотери:
1. Нарушения целостности сосудов и сердца
2. Повышение проницаемости сосудистой
стенки
3. Снижение свертываемости крови
• Причины хронической кровопотери:
Маточные кровотечения при дисменореи,
желудочно- кишечные кровотечения,
гемороидальные кровотечения.

12. Патогенез кровопотери

13. Компенсаторные механизмы

• Активация гемостаза
• Tахикардия
• Спазм периферических артериол и
расширение сосудов сердца и
головного мозга
• Перераспределение крови
• Увеличение амплитуды и частоты
дыхания
• Усиление синтеза эритропоэтина

14. Гидремическая компенсация

Снижение объёма крови снижение
артериального давления
активация
волюморецепторов
активация системы
ренин-aнгиотензин- альдостерон
повышается реабсорбция ионов Na и воды
повышается осмотическое давление плазмы
активируются осморецепторы
выброс
вазопресина
повышение реабсорбции
воды
олигоцитемическая
НОРМОВОЛЕМИЯ

15.

16.

ВИДЫ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИХ
ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
АНЕМИЙ
ВИДЫ
ВЫЗВАННЫЕ
ПОВРЕЖДЕНИЕМ
СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК
ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЕ
АПЛАСТИЧЕСКИЕ
ВЫЗВАННЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЕМ
КЛЕТОК – ПРЕДШЕСТВЕННИКОВ
МИЕЛОПОЭЗА И/ИЛИ ЭРИТРОПОЭТИНЧУВСТВИТЕЛЬНЫХ КЛЕТОК
В РЕЗУЛЬТАТЕ
НАРУШЕНИЯ СИНТЕЗА
НУКЛЕИНОВЫХ КИСЛОТ
ЭРИТРОКАРИОЦИТОВ
(МЕГАЛОБЛАСТИЧЕСКИЕ)
В12-дефицитная
ВСЛЕДСТВИЕ
РАССТРОЙСТВ
ПРОЦЕССА
СИНТЕЗА
ГЕМА
железодефицитная
фолиеводефицитная
В СВЯЗИ С
НАРУШЕНИЕМ
ПРОЦЕССА
СИНТЕЗА
ГЛОБИНА
талассемии
порфиринодефицитная
анемии
с дефицитов
цепей глобина
В РЕЗУЛЬТАТЕ
РАССТРОЙСТВ
РЕГУЛЯЦИИ ДЕЛЕНИЯ
И СОЗРЕВАНИЯ
ЭРИТРОКАРИОЦИТОВ

17.

Гипо и апластические анемии- это клинические
синдромы
которые
характеризуются
снижением
содержания
эритроцитов,
гранулоцитов и тромбоцитов и снижением
или отсутствием клеток предшественников
гематопоэза.
Наследсвенные- анемия Fanconi.
Этиология- наследсвенный дефект
гематопоэтических клеток.
Патогенез- нарушение репаративных процессов
ДНК стволовых клеток.

18. Приобретенные гипо и апластические анемии

ПРИЧИНЫ
ПРИЧИНЫ
АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ
АНЕМИИ
АПЛАСТИЧЕСКОЙ
ИОНИЗИРУЮЩАЯ
РАДИАЦИЯ
ХИМИЧЕСКИЕ
ВЕЩЕСТВА
* бензол
* инсектициды
* цитостатики
* антиконвульсанты
* препараты золота
* НПВП
ВИРУСЫ
* гепатита С
* ВИЧ-1
* парвовирус
ЛС

19.

ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ
ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
ПРОЯВЛЕНИЯ ГИПОГИПО- ИИ
ОСНОВНЫЕ
АПЛАСТИЧЕСКИХ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИХ
ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
АНЕМИЙ
АПЛАСТИЧЕСКИХ
КОСТНЫЙ МОЗГ
УМЕНЬШЕНИЕ
ЧИСЛА КЛЕТОК
МИЕЛОИДНОГО
РЯДА
УВЕЛИЧЕНИЕ
ЧИСЛА
ЛИМФОИДНЫХ
КЛЕТОК
(КАК ПРАВИЛО)
ПОВЫШЕНИЕ
СОДЕРЖАНИЯ
ЖЕЛЕЗА В
ЭРИТРОКАРИОЦИТАХ
И ВНЕ ИХ
ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ
ЭРИТРОПЕНИЯ
АНИЗОЦИТОЗ
(МАКРОЦИТОЗ)
СНИЖЕНИЕ ОБЩЕЙ КОНЦЕНТРАЦИИ
ГЕМОГЛОБИНА В КРОВИ
(В ЭРИТРОЦИТАХ – ОБЫЧНО НОРМА)
ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ
(ЧАСТО)
ЛЕЙКОПЕНИЯ
(ЗА СЧЕТ ГРАНУЛОЦИТОВ)
УВЕЛИЧЕНИЕ
СОДЕРЖАНИЯ ЖЕЛЕЗА В
СЫВОРОТКЕ КРОВИ

20. Железодефицитные анемии

РАСПРЕДЕЛЕНИЕ ЖЕЛЕЗА В ОРГАНИЗМЕ
ПРОДУКТЫ ПИТАНИЯ
КИШЕЧНИК
КРОВЬ
КРОВЬ
эритроциты
эритроциты
(гемоглобин)
(гемоглобин)
КЛЕТКИ
ТКАНЕЙ И
ОРГАНОВ:
* железо ферментов:
- цитохромы
- каталаза
глютатионпероксидаза
- другие
* ферритин
КОСТНЫЙ
МОЗГ:
* гемоглобин
* гемосидерин
* железо ферментов
плазма
плазма
3+
(Fe3+ ++трансферрин,
трансферрин,ферритин)
ферритин)
(Fe
МЫШЦЫ:
* миоглобин
* ферритин
* железо ферментов
ДЕПО
ЖЕЛЕЗА:
* клетки тканей
и органов:
- ферритин
- железо
ферментов
* макрофаги:
- гемосидерин
- железо
ферментов

21.

22. Этиология ЖДА

• Алиментарный дефицит железа (диеты,
вегетарианство, недоедание);
• Повышение потребности в железе (частые
роды,
многоплодная
беременность;
лактация; быстрый рост; интенсивные
занятия спортом; недоношенность);
• Кровопотеря
(носовые
кровотечения,
диафрагмальная грыжа; дивертикул, полип
или опухоль ЖКТ; метроррагии)
• Снижение
абсорбции (мальабсорбция;
воспалительные процессы в кишечнике;
ахлоргидрия; гастрэктомия)

23.

ОСНОВНЫЕ ЗВЕНЬЯ ПАТОГЕНЕЗА
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ АНЕМИЙ
ДЕФИЦИТ ЖЕЛЕЗА
ЖЕЛЕЗА ВВ ОРГАНИЗМЕ
ОРГАНИЗМЕ
ДЕФИЦИТ
ЗАМЕДЛЕНИЕ
СИНТЕЗА ГЕМА
ТОРМОЖЕНИЕ
ОБРАЗОВАНИЯ
ГЕМОГЛОБИНА
НАРУШЕНИЕ СИНТЕЗА
ЖЕЛЕЗОСОДЕРЖАЩИХ
СОЕДИНЕНИЙ
(ФЕРМЕНТОВ, МИОГЛОБИНА)
АНЕМИЯ
СНИЖЕНИЕ АКТИВНОСТИ
АНТИОКСИДАНТНЫХ
ФАКТОРОВ
ПОВРЕЖДЕНИЕ
ТКАНЕЙ И
ОРГАНОВ
ИНТЕНСИФИКАЦИЯ
ЛИПОПЕРОКСИДАЦИИ

24.

Синдромы ЖДА:
1. Общеанемический связан с гипоксией,
проявляется общей слабостью, обмороками,
сердцебиением.
2. Сидоропенический связан с дефицитом Fe не
для гемоглобина, а для других процессов.
• Дистофия кожи и её придатков;
• Извращение вкуса и обоняния;
• Мышечная гипотония (недержание мочи);
• Мышечные боли,
• Снижение внимания;
• Ухудшение памяти и т.д.

25. В12 - дефицитная анемия

26. Причины мегалобластических анемий

I. Недостаточность витамина В12
• Нарушение поступления витамина в организм (недостаток витамина в пище, суровая
вегетарианская диета);
• Нарушение всасывания (дефицит-внутреннего фактора: пернициозная анемия,
гастрэктомия, состояния малабсорбции, патология подвздошной кишки: лимфомы,
системный склероз, илеиты и резекция);
• Избыточное поглощение витамина паразитами (дифиллоботриоз, избыточное
размножение бактерий в слепых петлях и дивертикулах толстого кишечника);
• Повышенное потребление витамина при беременности, гипертироидизме и
диссеминированном раке.
• Нарушение транспорта витамина В12, в силу наследственно-обусловленного отсутствия
белка-транскобаламина.
Нарушение усвоения витамина В12 костным мозгом (метастазы рака в костный мозг,
лейкозы, лучевая болезнь, нарушение усвоения витамина В12 эссенциальной природы).
II. Недостаточность фолиевой кислоты
• Нарушение поступления фолатов в организм (алиментарного происхождения у детей,
алкоголизм);
• Нарушение всасывания (состояния малабсорбции, заболевания тонкого кишечника,
резекция тощей кишки, где всасываются фолаты, антиконвульсанты и оральные
контрацептивы);
• Повышенная потребность (беременность, детский возраст, диссеминированный рак);
• Блок использования фолатов лекарственными антагонистами (антиметаболитами);
• Целиакия (спру, глютенова энтеропатия, опухоли тонкого кишечника, лимфоматоз
кишечника, хронические энтероколиты, сопровождающиеся упорной диареей).

27. Патогенез

Витамин B12
Meтилкобаламин
Фолевая кислота
Aденозилкобаламин
Метилмалоновая кислота
Тетрагидрофолевая кислота
Синтез тимидинфосфата
Синтез ДНК
Янтарная кислота
Цикл Kребса

28. Поражение ЖКТ.

• Типичным является прежде всего глоссит, по
описанию
автора
–
Гюнтеровский:
красный
лакированный , малиновый язык. Выявляется не у
всех – при наличии значительного и длительного
дефицита витамина В12 ( 10-25 %). У части больных
могут быть менее выраженные проявления глоссита
– боли в области языка, жжение, пощипывание, в
определенных случаях воспаление, образование
эрозий. Объективно – язык имеет малиновую окраску,
сосочки сглажены, на кончике и краях участки
воспаления.
• К другим поражениям ЖКТ можно отнести
атрофический гастрит, который может быть также
следствием дефицита вит.В12.

29. Поражение нервной системы

• Чаще всего поражаются периферические нервы,
затем задние и боковые столбы спинного мозга.
Симптомы появляются постепенно, начинаясь с
периферических
парестезийпокалывания,
онемение ног, ощущение ползания «мурашек» в
нижних
конечностях;
затем
появляются
скованость ног и шаткость походки. В редких
случаях вовлекаются верхние конечности,
нарушаются
обоняние,
слух,
возникают
психические нарушения, бред, галлюцинации.
Объективно
выявляется
потеря
проприоцептивной
и
вибрационной
чувствительности, утрата рефлексов. Позднее
эти нарушения нарастают, наступает атаксия.

30. Анемический синдром

Размер эритроцитов увеличен, могут быть
мегалобласты,
т.е.
анемия
гиперхромная
и
макроцитарная.
Характерен
анизоцитоз
и
пойкилоцитоз.
В эритроцитах обнаруживается
базофильная пунктация, наличие остатков ядер в
виде телец Жоли и колец Кебота.
• Изменяются лейкоциты, тромбоциты и ретикулоциты.
Лейкоциты – количество снижается увеличивается
сегментарность нейтрофилов ( до 5-6 и более).
• Тромбоциты
–
умеренная
тромбоцитопения;
геморрагического синдрома как правило не бывает.
Ретикулоциты – уровень резко снижен ( от 0,5% до 0).

31.

ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ
ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
ПРОЯВЛЕНИЯ
ОСНОВНЫЕ
МЕГАЛОБЛАСТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
АНЕМИЙ
МЕГАЛОБЛАСТИЧЕСКИХ
ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ
НАЛИЧИЕ
МЕГАЛОБЛАСТОВ
И МЕГАЛОЦИТОВ
ГИПЕРХРОМИЯ
ЭРИТРОЦИТОВ
НАЛИЧИЕ В
ЭРИТРОЦИТАХ
ОСТАТКОВ
НУКЛЕОПЛАЗМЫ
И НУКЛЕОЛЕММЫ
БАЗОФИЛЬНАЯ
ПУНКТАЦИЯ
ЭРИТРОЦИТОВ
КРОВЬ
АНИЗОЦИТОЗ
(МАКРО- И
МЕГАЛОЦИТЫ)
ПОЙКИЛОЦИТОЗ
ПОЛИХРОМАТОФИЛИЯ
ЭРИТРОЦИТОВ
ВЫРАЖЕННАЯ
ЭРИТРОПЕНИЯ
ЧАСТО –
ПАНЦИТОПЕНИЯ
БИЛИРУБИНЕМИЯ

32.

33. Гемолитические анемии

• группа заболеваний при которых
наблюдается укорочение
продолжительности жизни эритроцитов,
т.е. кроворазрушение преобладает над
кровообразованием.

34.

ВИДЫ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
АНЕМИИ
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
ПЕРВИЧНЫЕ
(НАСЛЕДСТВЕННЫЕ)
ВЫЗВАННЫЕ
МЕМБРАНОПАТИЯМИ
ВТОРИЧНЫЕ
(ПРИОБРЕТЕННЫЕ)
ВЫЗВАННЫЕ
ГЕМОГЛОБИНОПАТИЯМИ
ВЫЗВАННЫЕ
ФЕРМЕНТОПАТИЯМИ
Белокзависимые:
• микросфероцитоз
• овалоцитоз
• стоматоцитоз
•…
Липидозависимые:
• акантоцитоз
гликолиза
пентозофосфатного
шунта
системы глютатиона
при талассемии
при анемиях
с нарушением
первичной структуры
глобина (НbS и др.)

35. Гемоглобинопатии

Талассемии (α-талассемия, β – талассемия)
• Талассемии - группа гемолитических анемий, в основе которых
лежит угнетение синтеза одной из нормальных цепей глобина.
Существуют четыре полипептидные цепи, участвующие в
образовании молекулы глобина, обозначаемые буквами
греческого алфавита, - альфа, бета, гамма и дельта. Основной
гемоглобин взрослого человека НbА состоит из двух α -цепей и
двух β -цепей; НbА2 - из двух α -цепей и двух δ -цепей. В
состав HbF входят две α и γ -цепи. Таким образом, все типы
гемоглобина состоят из двух α -цепей и двух цепей другого
типа. Такое сочетание цепей в составе молекулы глобина
позволяет гемоглобину сохранять свою высокую растворимость.
Нарушение синтеза той или иной цепи глобина приводит к
преципитации гемоглобина в эритроците, повреждению клетки и
ее
преждевременной
элиминации
элементами
ретикулогистиоцитарной системы.

36.

Альфа-талассемия
• Патогенез: фетальный период
отсутствие
цепей α замещается на γ γ4 Hb Bart.
Постнатальный период отсутствие цепей α
замещается на
β
β 4 HbH.
Патологический гемоглобин Hb Bart и HbH
обладают очень высоким сродством к
кислороду,
из-за
чего
возникает
тканевая гипоксия.

37.

Бета-талассемия
• Патологические изменения при - β- талассемиях
обусловлены нарушением синтеза β -цепи глобина и
выпадением в осадок избыточно образующейся - α
цепи.
• По тяжести клинической картины β-талассемии
делят на большую, малую и минимальную. Большая
талассемия (болезнь Кули) встречается у гомозиготов
и характеризуется резким снижением синтеза НbА
при значительном компенсаторном увеличении HbF и
HbA2, форм гемоглобинов с более высокой
кислородсвязывающей способностью по сравнению с
НЬА. Неэффективный эритропоэз из-за избыточного
синтеза α -цепи, снижение кислородной емкости
крови ведут к развитию тканевой гипоксии,
интенсивной
эритроидной
гиперплазии
и
значительному
расширению
объема
зон
кроветворения, в том числе на все черепные кости.

38.

39.

• Клиника.
• При гомозиготной большой
-талассемии болезнь
проявляется уже к концу первого года жизни и приводит к
физическому и психическому инфантилизму. Отмечаются
сплено- и гепатомегалия, истощение. Развиваются
костные изменения, связанные с усилением активности и
гиперплазией костного мозга, - "башенный" череп,
макроцефалия, широко расставленные узкие глазные
щели (монголоидность).
• Отмечаются:
• выраженная анемия гипохромного типа,
• микроцитоз
с
наличием
значительного
числа
мишеневидных эритроцитов,
• ретикулоцитз,
• Нормобластоз,
• Лейкоцитоз,
• Признаки гемолиза (гипербилирубинемия, уробилинурия)

40.

41.

Серповидно-клеточная анемия
относиться к качественным гемоглобинопатиям, широко
распространенная у жителей тропической Африки, реже
она встречается у жителей Средиземноморья, Ближнего и
Среднего Востока, в Южной Америке.
• Качественные изменения гемоглобина состоят в том, что в
положении ß-цепи глутаминовая кислота заменена на
валин. Патологический гемоглобин получил название от
слова «sicsle» - серп, потому что эритроцит приобретает
серповидную форму. HbS менее растворим, чем
нормальный, и в условиях гипоксии выпадает в осадок.
• Патогенез гемолиза сложен. Полагают, что в условиях
кислой среды в молекуле HbS происходит смена
отрицательного заряда на нейтральный, поскольку валин
имеет нейтральную реакцию, а глутаминовая кислота кислую. При этом растворимость гемоглобина снижается,
образуются гидрофобные связи между остатками валина,
а молекулы патологического HbS кристаллизуются, что
приводит к образованию серповидной формы эритроцита.

42.

43.

44.

Клиника
Серповидноклеточная анемия клинически
характеризуется
симптомами,
вызванными,
с
одной
стороны,
тромбозом сосудов различных органов
серповидными эритроцитами, а с другой
- гемолитической анемией. Степень
тяжести
анемии
зависит
от
концентрации HbS в эритроците: чем
она больше, тем ярче и тяжелее
симптоматика.

45. Наследственный микросфероцитоз (болезнь Minkowski- Cahuffard)

Заболевание
характеризуется
появлением
шаровидных
эритроцитов
(
микросферо-цитов) и обусловлено дефектом
одного из белков цитоскелета эритроцитов
(спектрина). В результате теряется часть
мембраны
эритроцита,
уменьшается
отношение площади поверхности к объему, и
эритроцит превращается в микросфероцит. В
большинстве
случаев
заболевание
наследуется аутосомно-доминантно.

46.

47.

Болезнь проявляется:
Анемией;
Микросфероцитозом;
Ретикулоцитозом;
Желтухой;
Спленомегалией.

48. Приобретенные гемолитические анемии

• Изоиммунные
Антигенная
несовместимость
эритроцитов матери и
плода
Трансфузия
несовместимой крови
• Аутоиммунные
Идиопатические
При инфекционных
заболеваниях
При приеме лекарств
В структуре
аутоиммунных
заболеваний
• Механическое
повреждение
эритроцитов:
Протезы клапанов
сердца, сосудов
Микроангиопатическая
гемолитическая анемия
• Прямое воздействие на
мембрану эритроцитов
гемолитических ядов

49. Приобретенные аутоиммунные гемолитические анемии

• С тепловыми антителами, опосредована Ig
класса G, антитела активны при 37°С, гемолиз
чаще внесосудистый, происходит в селезенке,
эффективны
иммуносупрессивная
терапия,
спленэктомия
• С холодовыми антителами, опосредована Ig
класса М, активны при 0-30°С, возможен
внутрисосудистый
гемолиз
с
участием
комплемента,
внесосудистый
гемолиз
происходит в печени, у детей связана с
инфицированием
микоплазмой,
ЦМВ,
спленэктомия,
иммуносупрессия
часто
неэффективны

50.

ИЗМЕНЕНИЯ В ЭРИТРОЦИТАХ,
ВЕДУЩИЕ К ИХ ГЕМОЛИЗУ
ПОВРЕЖДАЮЩИЙ ФАКТОР
ФАКТОР
ПОВРЕЖДАЮЩИЙ
ПОВЫШЕНИЕ ПРОНИЦАЕМОСТИ МЕМБРАН ЭРИТРОИДНЫХ КЛЕТОК
НАКОПЛЕНИЕ В ИХ ГИАЛОПЛАЗМЕ ИЗБЫТКА ОСМОТИЧЕСКИ
АКТИВНЫХ ВЕЩЕСТВ (Nа+, K+, Cа2+, ДРУГИХ)
ГИПЕРОСМИЯ ГИАЛОПЛАЗМЫ
ГИПЕРГИДРАТАЦИЯ И НАБУХАНИЕ ЭРИТРОИДНЫХ КЛЕТОК (СФЕРОЦИТОЗ)
РАЗРУШЕНИЕ ПЛАЗМОЛЕММЫ ЭРИТРОИДНЫХ КЛЕТОК - ИХ ГЕМОЛИЗ