Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна Геноха)

1.

Геморрагический васкулит
(болезнь Шенлейна Геноха)
Выполнили:
Васильева К.А.
Харисова Р.Р.

2.

Геморрагический васкулит – иммунокомплексное
заболевание, характеризующееся поражением
сосудистой стенки мелких кровеносных сосудов с
образованием микротромбов и проявляющееся
симметричными кровоизлияниями на коже,
обычно в сочетании с суставным синдромом,
болями в животе и поражением почек.

3.

Эпидемиология
• Частота встречаемости 23-26 случаев на 10000 населения детского
возраста.
• Наиболее подвержены заболеванию лица в возрасте 7-12 лет.
• Мальчики болеют чаще.
• Заболевание чаще развивается в холодные времена года.

4.

Этиология
Стрептококковые инфекции (кариес зубов, синусит, тонзилит)
Вирусные инфекции: цитомегаловирус, вирус гепатитов В и С, ВИЧ,
парвовирус В19, вирус Эпштейна – Барра
Пищевые аллергены (молоко, яйца, фрукты, земляника, злаки и
т.п.)
Лекарства (некоторые антибиотики, тиазиды,
ацетилсалициловая кислота)
Вакцинация
Переливание крови
Наследственность
Другие эндогенные и внешние причины:
переохлаждение, перегревание, укусы насекомых, травмы,
физическое и психическое перенапряжение.

5.

Патогенез
• Спасибо за внимание!

6.

Классификация геморрагического васкулита
По формам:
кожная и кожно-суставная:
- простая
- некротическая
- с холодовой крапивницей и отеками
абдоминальная и кожно-абдоминальная
почечная и кожно - почечная (в том числе с
нефротическим синдромом)
смешанная
По течению:
молниеносное течение (часто развивается у
детей до 5 лет)
острое течение (разрешается в течение 1
месяца)
подострое (разрешается до трех месяцев)
затяжное (разрешается до шести месяцев)
хроническое

7.

По степени активности:
I степень активности — состояние при этом удовлетворительное,
температура тела нормальная или субфебрильная, кожные высыпания
необильные, все остальные проявления отсутствуют, СОЭ увеличено до
20 миллиметров в час.
II степень активности — состояние средней тяжести, выраженный
кожный синдром, повышается температура тела выше 38
градусов(лихорадка), выраженный интоксикационный синдром
(головная боль, слабость, миалгии), выраженный суставной синдром,
умеренно выраженный абдоминальный и мочевой синдром. В крови
повышено количество лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, СОЭ
будет повышено до 20— 40 миллиметров в час, снижается содержание
альбуминов, диспротеинемия.
III степень активности — состояние будет уже тяжелым, выражены
симптомы интоксикации (высокая температура, головная боль,
слабость, миалгии).
По клинической картине выделяют: легкие, средней тяжести и тяжелые
формы, по течению — острые, подострые, хронические.
- острое течение заболевания. При остром течении заболевание
начинается внезапно и течет бурно с многосимптомной клиникой болезни,
часто осложняясь нефритом.
- хроническое течение. При хроническом течении большей частью речь
идет о рецидивирующем кожно-суставном синдроме (ортостатическая
пурпура пожилых)

8.

Кожный синдром (пурпура)
o 1. Симметричное расположение сыпи на разгибательных
поверхностях конечностей(нижних),ягодицах
o 2. Папулезно-геморрагические высыпания, не исчезающие
при надавливании, имеют волнообразный характер.
o 3. В тяжелых случаях сыпь может быть сливной, буллезной с
некрозами и изъязвлениями.
o 4. Может оставлять после себя пигментацию (гемосидероз)и
шелушение.
o 5. Характерен ортостатизм
o 6. Слизистые оболочки при ГВ практически не
поражаются
o 7. Может сочетаться с ангионевротическим отеком

9.

10.

11.

Суставной синдром
• Встречается у 2/3 больных, чаще старше 5 лет
• Степень поражения варьирует от артралгий до артритов
• В основе развития синдрома – отек тканей вокруг суставов,
покраснение, болезненность, изменение формы сустава.
• Преимущественно в патологический процесс
вовлекаются крупные суставы (коленные, голеностопные, локтевые)
• Грубой деформации и анкилозов суставов обычно
не возникает
• Ограничиваются активные и пассивные движения.
• Продолжительность не более недели

12.

Абдоминальный синдром
o Чаще поражается тонкая кишка (начальные и конечные отделы).
o Характеризуется резкими, схваткообразными болями в животе , без
определенной локализации.
o В тяжелых случаях рвота с примесью крови.
o Могут возникать тенезмы, черный стул с примесью крови.

13.

Почечный синдром
• встречается реже
• реже - развитием гломерулонефрита
• Ведущий симптом геморрагического васкулита умеренная гематурия, как правило, сочетающаяся с
умеренной протеинурией (менее 1 г/сут).
• При остром течении в дебюте заболевания может
возникать макрогематурия, не имеющая
прогностического значения.

14.

Диагностика
• Анализ крови:
-лейкоцитоз со сдвигом влево
-повышенная СОЭ
-увеличение IgA в крови
- повышение уровня ЦИК в крови
• Анализ мочи:
-протеинурия
-гематурия
-цилиндры, чаще гиалиновые
• Коагулограмма:
-активация тромбоцитов
-повышение фактора Виллебранда
• Положительный тест на скрытую кровь в кале

15.

• Гастро- и колоноскопии могут подтвердить наличие
геморрагий, а иногда и эрозий в желудке и разных отделах
кишечника.
• Биопсия участка кожи (выявляет периваскулярные
лейкоцитарные инфильтраты )
• Биопсия почек (признаки гломерулонефрита)
• УЗИ органов брюшной полости: при абдоминальной
форме выявляется увеличение размеров и изменение
эхогенности печени, селезенки, поджелудочной железы, а
нередко и появление жидкости в подпеченочной и
подселезеночной области
• УЗИ почек: увеличения размеров одной или обеих почек с
утолщением коркового слоя и снижением эхогенности
(локальный или двусторонний отек почек)

16.

Дифференциальная
диагностика
Острый аппендицит; кишечная непроходимость; прободная язва желудка
Тромбоцитопеническая пурпура (сыпь носит петехиальный характер, часто в
сочетании с экхимозами разной степени зрелости по всему телу)
Ревматизм (быстрое развитие кардита)
Гемофилия (кровоизлияния в суставы, полости, а также кровотечения при
травмах, операциях, порезах)
ДВС-синдром (клинические признаки кровоточивости при ГВ являются
следствием некротических изменений и дезорганизации сосудистой стенки, а
не тромбоцитопении и коагулопатии потребления, как при ДВС-синдроме)

17.

Лечение
1. Обязательная госпитализация.
2. Базисная терапия заболевания включает применение:
-антикоагулянтов (гепарин и его низкомолекулярные аналоги –
фраксипарин);
-дезагрегантов (курантил, трентал, ацетилсалициловая кислота);
-энтеросорбентов (карболен, полифепан);
-антигистаминных препаратов (диазолин, тавегил, фенкарол);
-при тяжёлом течении глюкокортикостероидов (преднизолон);
-инфузионной терапии (растворы среднемолекулярных декстранов, глюкозоновокаиновая смесь, свежезамороженная плазма).
3. При сопутствующих инфекционно-воспалительных заболеваниях,
обострениях хронических очагов инфекции назначаются антибиотики
нового поколения макролидов (сумамед, клацид).
4. При развитии почечной недостаточности проводится
плазмоферез.

18.

5. Симптоматическая терапия (санация хронических
очагов инфекции, дегельминтизация, спазмолитические и
обезболивающие препараты).
6. При волнообразном течении, развитии нефрита
используют нестероидные противовоспалительные
средства, мембраностабилизаторы (витамин Е, А, Р),
иммунокоррегирующие препараты (дибазол, плаквенил),
цитостатики.

19.

Уход
• В острый период заболевания и в течение 5 -7
дней последних высыпаний назначается строгий
постельный режим. Расширение режима
допускается после проведения ортостатической
пробы (при отрицательной пробе – отсутствии
свежих высыпаний – ребенок переводится на
общий режим). Необоснованное ограничение
двигательной активности может усилить
гиперкоагуляцию и вызвать новые высыпания.

20.

Диета
• Назначается безаллергенная диета. Из рациона
исключаются облигатные аллергены, мясо,
экстрактивные вещества, соления, копчёности,
жареные блюда.
• В острый период заболевания ограничивается соль.
В диету вводится кефир, ацидофилин. Показано
витаминизированное питьё: фруктовый морс,
компот с небольшим количеством сахара.
• При абдоминальном синдроме рекомендуется
механически щадящая полуохлаждённая пища в
жидком или полужидком виде. Её дают
небольшими порциями.

21.

• Следует избегать включения продуктов,
усиливающих перистальтику кишечника
(чёрный хлеб, молоко, капуста, газированные
напитки и др).
• Больным, получающим кортикостероидные
препараты, назначают продукты, содержащие
большое количество калия (изюм, печёный
картофель и др).

22.

Уход при симптомах
• При резкой болезненности в суставах –
сухое тепло.
• При абдоминальном синдроме необходимо
следить за стулом, оценивать его характер.
• При развитии нефрита – следить за
диурезом, оценивать характер мочи.
• Необходимо проводить тщательный уход за
кожными покровами и слизистыми
оболочками.

23.

Спасибо за внимание!