Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха)

1.

Геморрагический
васкулит (болезнь
Шенлейна –Геноха)

2.

Геморрагический васкулит
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна
-Геноха, геморрагический микротромбоваскулит,
капилляротоксикоз, аллергическая пурпура,
абдоминальная пурпура, капилляропатическая
пурпура)
Это болезнь из группы геморрагических
диатезов, в основе которой лежит асептическое
повреждение эндотелия микрососудов
циркулирующими иммунными комплексами,
проявляющееся распространенным
микротромбозом, геморрагиями, расстройствами
микроциркуляции.

3.

Номенклатура системных васкулитов
Васкулиты крупных сосудов
1 Гигантоклеточный артериит артериит Такаясу
Васкулиты с поражением сосудов среднего калибра
1 Узелковый полиартериит
2 Болезнь Кавасаки
Васкулиты с поражением сосудов мелкого калибра
1 Гранулематоз Вегенера
2 Микроскопический полиангиит
3 Синдром Чардж-Стросса
4 Пурпура Шенлейна-Геноха
5 Эссенциальный криоглобулинемический васкулит

4.

Эпидемиология
Частота встречаемости 23-26 случаев на 10
000 детского населения. Впервые болезнь
проявляется у детей 2 - 11 лет. Пик заболеваемости
приходится на пятилетний возраст. Причем
мальчики болеют чаще (соотношение 1,5:1)
Заболевание значительно чаще развивается в
холодные времена года, между октябрем и
апрелем, и почти у 2/3 пациентов через несколько
недель после инфекции верхних дыхательных
путей.

5.

Этиология
• Стрептококковые инфекции, как острые, так и хронические
(кариес зубов, синусит, тонзиллит, аденоиды и т.д)
• Вирусные инфекции: цитомегаловирус, вирус гепатитов В и
С, ВИЧ, парвовирус В19, вирус Эпштейна - Барр
• Пищевые аллергены ( молоко, яйца, фрукты, земляника, злаки
и т.п.)
• Лекарства ( некоторые антибиотики, тиазиды,
ацетилсалициловая кислота)
• Укусы насекомых
• Вакцинация
• Наследственность
• Неспецифические факторы: переохлаждение, избыточная
инсоляция, травмы.

6.

Патогенез
• Классическое иммунокомплексное заболевание.
• Генерализованное иммунокомплексное повреждение сосудов
микроциркуляторного русла
• Отложение IgA депозитов в сосудистой стенке с активацией системы С→
• Нарушение реологии крови, усиление агрегации тромбоцитов и эритроцитов →
• Развитие синдрома гиперкоагуляции с депрессией фибринолиза →
• Развитие асептического воспаления сосудистой стенки с деструкцией,
тромбированием микрососудов, разрывом капилляров →
• Появление геморрагического синдрома

7.

Патогенез
(продолжение)
IgA –один из основных факторов патогенеза ГВ:
• Отложения
IgA обнаруживаются в пораженных
сосудах и почечных клубочках
• Во
время обострения ГВ у части больных
повышается уровень IgA –содержащих ЦИК
• Выявлено изменение структуры IgA
у некоторых
больных
• Показано извращение функции IgA при ГВ

8.

Отложение IgА в сосудах дермы

9.

Кожный синдром
1. Симметричное расположение сыпи на
разгибательных поверхностях конечностей
2. Папулезно-геморрагические высыпания, не
исчезающие при надавливании
3. В тяжелых случаях сыпь может быть сливной,
буллезной с некрозами и изъязвлениями.
4. Может оставлять после себя пигментацию (гемосидероз).
5. Характерен ортостатизм
6. Слизистые оболочки при ГВ практически не поражаются
7. Может сочетаться с ангионевротическим отеком

10.

Кожные проявления

11.

Буллезная сыпь

12.

Ангионевротический отек
Чаще располагается на лице (губы, щеки, область глаз).
Появляясь на волосистой части головы и грудной клетке, отечные
образования сопровождаются болью, особенно при пальпации.
Выраженным болевым синдромом сопровождается локализацией
отека на мошонке

13.

Клиническая картина
• папулезно-геморрагическая сыпь на
коже, локализующаяся
преимущественно на нижних и верхних
конечностях, в области ягодиц, вокруг
суставов. Сопровождается легким
зудом.
• сыпь мелкая, 2-5 мм в диаметре,
линейная по ходу сосудов, расположена
симметрично, имеет тенденцию к
слиянию и некротизации, напоминает
«цвет винных пятен» - «паспорт
заболевания»,
• феномен ортостатизма, сыпь не
исчезает при надавливании и
регрессирует с образованием
пигментации.

14.

15.

Суставной синдром
• Встречается у 2/3 больных
• Степень поражения варьирует от артралгий до артритов
• В основе развития синдрома – отек тканей вокруг суставов
• Преимущественно в патологический процесс вовлекаются
крупные суставы
• Грубой деформации и анкилозов суставов обычно не
возникает
• Может сопровождаться повышением температуры
• Продолжительность не более недели

16.

Абдоминальный синдром
• Чаще поражается тонкая кишка (начальные и конечные отделы)
• Характеризуется сильными болями в животе, обычно схваткообразными
• Боль обусловлена кровоизлиянием в стенку кишки: геморрагиями в
субсерозный слой и брыжейку
• Возникают диспептические расстройства
• Возможна лихорадка неправильного типа и лейкоцитоз
• Характерны постгеморрагические осложнения.
• Возможные осложненеия: инвагинация, перфорация,жел.-киш.
кровотечение

17.

Почечный синдром
• Поражение почек чаще возникает через 2-4 недели после
начала заболевания.
• Протекает в форме гломерулонефрита
• Отложение ЦИК в мезангии и пролиферация
мезангиальных эпителиальных клеток
• Гломерулонефриты:
А) Фокальный мезангиопролиферативный
Б) Диффузный мезангиальный
В) Диффузно-фокальный пролиферативный
Г) Мезангиокапиллярный

18.

Симптомы
· Микрогематурия (преходящая или персистирующая)
· Макрогематурия (начальная или рецидивирующая)
· Цилиндрурия
· Персистирующая протеинурия
· Нефритический синдром
· Нефротический синдром
· Нефритически-нефротический синдром

19.

Клинические варианты:
1)
Минимальные поражения почек (рецидивирующий
мочевой синдром ввиде умеренной протеинурии и
микрогематурии)
2)
Острый гломерулонефрит с развитием нефротического
синдрома или АГ
3)
Хронический нефрит нефротического или
гипертонического типа; смешанный или латентный
нефрит
4)
Подострый экстракапилярный нефрит с высокой
гипертензией (наиболее опасен)
Исходы
1) Полное выздоровление
2) Хронический нефрит с тенденцией к
прогрессированию
3) 20-30 % случаев - ХПН

20.

Лабораторная картина:
• В период развернутых клинических проявлений –
нормальное (реже увеличенное) количество тромбоцитов,
• Гиперагрегация тромбоцитов,
• Повышение уровня фактора Виллебранда,
• гиперкоагуляция по данным АКТ (АЧТВ),
• отсутствие патологии либо тенденция к гиперкоагуляции в
протромбиновом тесте,
• увеличением содержания фибриногена,
• значительное нарастание концентрации РФМК и ПДФ в
плазме и сыворотке.
• концентрация AT-III и компонентов фибринолиза снижена.

21.

Диагностика
1) Клиническая картина
2) Анализ крови:
-лейкоцитоз со сдвигом влево
-повышенная (чаще умеренно) СОЭ
-увеличенный титр антистрептолизина О
-увеличение IgA в крови
- повышение уровня ЦИК в крови
-изменения в ССК
3) Анализ мочи:
-протеинурия, иногда значительная
-гематурия
-цилиндры, чаще гиалиновые
4) Положительный тест на скрытую кровь в кале

22.

5) Гастро- и колоноскопии могут подтвердить наличие
геморрагий, а иногда и эрозий в желудке и разных отделах
кишечника.
6) Биопсия участка кожи (выявляет периваскулярные
лейкоцитарные инфильтраты и отложение IgА-содержащих
иммунных комплексов)
7) Биопсия почек (признаки гломерулонефрита)
8) УЗИ органов брюшной полости: при абдоминальной форме
выявляется увеличение размеров и изменение эхогенности
печени, селезенки, поджелудочной железы, а нередко и
появление жидкости в подпеченочной и подселезеночной
области
9) УЗИ почек: увеличения размеров одной или обеих почек с
утолщением коркового слоя и снижением эхогенности
(локальный или двусторонний отек почек)

23.

Дифференциальный диагноз
Острый аппендицит; кишечная непроходимость;
прободная язва желудка
Менингит
Тромбоцитопеническая пурпура (сыпь носит
петехиальный характер, часто в сочетании с
экхимозами разной степени зрелости по всему телу; в
крови – тромбоцитопения)
Другие СВ
Ревматизм (быстрое развитие кардита)
СКВ (серозит, LE-клеточный феномен)
Сывороточная болезнь, лекарственная аллергия
(несимметричность высыпаний)

24.

Гемофилия (кровоизлияния в суставы, полости, а
также кровотечения при травмах, операциях,
порезах)
ДВС-синдром (клинические признаки
кровоточивости при ГВ являются следствием
некротических изменений и дезорганизации
сосудистой стенки, а не тромбоцитопении и
коагулопатии потребления, как при ДВС-синдроме)
Криоглобулинемическая пурпура (наряду с
геморрагическим синдромом имеет место сетчатое
ливедо, болезнь развивается в холодное время или на
фоне переохлаждения, в крови определяются
криоглобулины)

25.

Осложнения ГВ
1) Присоединение вторичной инфекции
2) Кишечная непроходимость
3) Перфорация кишечника
4) Некроз участка кишки
5) Нарушения в свертывающей системе крови
6) Постгеморрагическая анемия
7) Тромбозы и инфаркты органов
8) Церебральные расстройства

26.

Лечение
(Уровень доказательности Д):
Лечение ГВ строится на принципах индивидуального подхода с
применением комплексных методов (этиотропная,
патогенетическая, симптоматическая терапия и лечение осложнений).
Двигательный режим должен быть ограничен на высоте кожной
пурпуры, при абдоминальном и суставном синдромах. Следует
исключать из диеты облигатные аллергены и продукты, на
которые в анамнезе были отмечены аллергические реакции,
избегать вакцинаций, проведения проб с бактериальными
антигенами. Показана санация хронических очагов инфекции
(носоглотка, полость рта, желчные пути, желудок и кишечник).
У пациентов с преимущественным поражением кожи:
• Сульфасалазин 500- 1000 мг 2 раза в сутки длительно
• Колхицин 1- 2 мг/ сутки длительно.
Как правило, эффективны ГК, однако, их длительное применение при
отсутствии вовлечения внутренних органов нежелательно в связи с
конкурирующей тяжестью побочных эффектов ГК.

27.

При поражении ЖКТ с интенсивным болевым синдромом, желудочнокишечным
кровотечением, обусловленным васкулитом:
МП в/в 300- 500 мг/сутки 3 дня подряд с последующим назначением однократно утром
ПЗ внутрь 0,5 мг/кг/сутки в течение 2- 3 недель с быстрым последующим снижением
дозы (по 5 мг каждые 3 суток) до полной отмены.
При тяжелом поражении почек оправдано применение высоких доз ГК, цитостатиков (ЦФ,
АЗА, циклоспорина, ММФ) и/или сеансов плазмафереза, в/в нормального человеческого
иммуноглобулина. Имеются сообщения об эффективности при тяжёлом поражении почек
комбинации ГК и АЗА, ГК и ЦФ с антиагрегантами (дипиридамол) и/или
антикоагулянтами (гепарин, варфарин).
ПЗ внутрь 1 мг/кг/сутки (не более 80 мг) однократно утром (после еды) в течение 4- 6
недель с последующим снижением дозы по 2,5 мг в неделю до полной отмены. или:
МП в/в 15 мг/кг/сутки (разовая доза не более 1 г) 3 дня подряд повторно каждые 3-4
недели (всего 6–20 курсов).
ЦФ в/в пульсовые введения 15 мг/кг (не более 1 г) 1 раз в 3– 4 недели, в течение 6-18
месяцев.
Плазмаферез 10- 14 процедур с удалением 60 мл/кг плазмы и замещением равным
объёмом 4,5- 5% альбумина человека.
Нормальный иммуноглобулин человека в/в 0,4- 2 г/кг 1 раз/сутки, 1- 5 суток.
Возможно проведение повторных курсов 1 раз в месяц на протяжении 6 месяцев.

28.

При ГН с умеренной протеинурией (0,5–1 г/сутки) обосновано
назначение лекарственных средств, влияющих на неиммунные
механизмы прогрессирования поражения почек: иАПФ или
антагонистов рецепторов ангиотензина II, статинов.
Хирургическое лечение
Проводят больным с тяжёлым поражением желудочнокишечного тракта и развитием хирургических осложнений
(инвагинация или перфорация кишки). В случае развития
терминальной почечной недостаточности может быть проведена
трансплантация почки. В связи с возможностью рецидива
болезни в пересаженном органе рекомендуют проводить
трансплантацию не ранее, чем через 1- 2 года после
исчезновения пурпуры. Риск рецидива ГН в трансплантате
может быть выше в случае родственной трансплантации.

29.

БЛАГОДАРИМ ЗА ВНИМАНИЕ