Анемии. Эритремия Эритроцитозы. Лекция №13

1. Кафедра пропедевтики внутренних болезней и терапии

«Анемии. Эритремия
Эритроцитозы»
Лекция № 13
ЛЕКЦИЯ № 13 ПО ДИСЦИПЛИНЕ «ФАКУЛЬТЕТСКАЯ
ТЕРАПИЯ» ДЛЯ СПЕЦИАЛЬНОСТИ 31.05.02 - «ПЕДИАТРИЯ»
ЛЕКТОР:
к.м.н., профессор Борисенко Нинель Афанасьевна
Красноярск, 2018

2.

Болезни крови - одна из важных
проблем современной медицины.
Ведущим центром, возглавляющим
гематологическую службу является
ЦНИИ гематологии в Москве. Создан в
1926 г.
Здесь работали академики: А.А.
Багдасаров, А.Н. Крюков, Г.А. Алексеев,
И.А. Кассирский, М.Д. Бриллиант и
другие отечественные ученые.

3. С 1987 г. ЦНИИ гематологии возглавляет академик Андрей Иванович Воробьев.

Научные направления школы А.И.
Воробьева:
Изучение радиационной патологии
Создатель программ интенсивной
терапии острых и хронических
лейкозов
Крупный организатор
отечественного здравоохранения
Автор более 300 научных работ по
гематологии
Ежегодно проводит декадники по
проблемам гематологии для
врачей.

4. Зиновий Соломонович Баркаган

Ученый с мировым
именем, автор многих
научных трудов,
отражающих вопросы
гематологических
заболеваний и
синдромов
(тромбоцитопения,
гемофилия и другие
геморрагические
диатезы).

5. Иосиф Абрамович Кассирский

Доктор медицинских наук,
профессор, крупный
ученый, гематолог,
морфолог, терапевт
широкого профиля.
Создатель схемы
кроветворения.
Автор известных
руководств: «Болезни крови
и кроветворной системы»,
«Клиническая
гематология».

6.

АНЕМИЯ- это клинико-гематологический
синдром, характеризующийся снижением
гемоглобина (Нв) и эритроцитов в единице
объема крови, что приводит к
кислородному голоданию тканей
(гипоксии).
Клинические проявления:
Бледность кожных покровов
Головная боль, головокружения,
обморочное состояние, снижение памяти
Одышка, сердцебиение, боли в сердце и др.

7. Классификация анемии (патогенетическая, по ведущему механизму развития)

1.Анемии вследствие нарушения
кровообразования
(железодефицитная, В12дефицитная, апластическая)
2.Анемии вследствие
кроверазрушения (гемолитическая)
3.Анемии вследствие кровопотери
(острые и хронические)

8. По степени насыщения гемоглобином (цветовому показателю) различают анемии:

Гипохромные
( ЦП<0,85)
Нормохромные (ЦП-0,9-1,05)
Гиперхромные (ЦП >1,1)

9. По эритроцитарным параметрам различают анемии:

Микроцитарные
Нормоцитарные
Макроцитарная

10. По степени тяжести различают анемии:

-легкой степени (Нв 90-
110г/л)
-средней степени (Нв 7090г/л)
-тяжелой степени (Нв <70г/л)

11. ЖДА

- патологическое состояние, в основе
которого лежит дефицит Fе в организме.
Норма железа 3-4 гр. Оно связано с
белками.
Наиболее важный из них Нв (состоит из
гема и белка глобина).
Основным белком, не имеющим гема, но
содержащим железо является Ферритин.
Другим белком запаса железа является –
Гемосидерин.
Распространенность ЖДА-15-80%

12. Причины ЖДА:

У детей:
Недоношенных
При многоплодной беременности
Несбалансированном питании
У детей, родившихся от матери с ЖДА
При недостатке в питании продуктов,
содержащих железо.
У женщин:
Обильное маточное кровотечения
(дисфункция яичников, частые аборты и
роды ).

13. Другие причины ЖДА:

Болезни ЖКТ:
-эрозивные гастриты
-энтероколиты
-язвенная болезнь
-резекция части кишечника
-геморрой
-варикозное расширение вен пищевода
Заболевания почек:
-МКБ
-гематурическая форма нефрита
-опухоли
Болезнь легких (рак, tbs, бронхоэктазы и др.)
Носовые кровотечения

14. Картина крови при ЖДА

Гипохромный
характер
анемии,
анизоцитоз,
пойкилоцитоз

15. Наблюдается:

-снижение Нв, эритроцитов,
анизоцитоз, пойкилоцитоз.
-снижение содержания СЖ (норма
12-30 мкмоль/л)
-увеличение ОЖСС (норма 48-68
мкмоль/л)
-снижение ферритина в сыворотки
крови (норма м-125-165 мг/мл,
ж-10-72 мг/мл)

16. Клиника:

-Сидеропенический синдром:
ломкость ногтей, их поперечная,
продольная исчерченность;
выпадение, ранняя седина волос,
потеря их блеска;
-Сухость кожи, извращения вкуса,
обоняние (нравятся запахи лаков,
красок, бензина, ацетона и др.)
-Мышечная слабость, дисфагия

17. Лечение:

1. Устранения причины дефицита железа.
2.Патогенетическое лечение:
ферротерапия: диета, богатая железом;
препараты: ферроплекс, фенюльс,
феррамид, ферроцирон (внутрь)
совместно с аскорбиновой кислотой
3. В условиях Сибири можно употреблять
Кожановскую минеральную воду (в 1 литре30мг железа)
4. Препараты железа назначаются длительно
(3-6 мес.) для устранения дефицита железа в
депо.
5. Гемотрансфузии только по жизненных
показаний (Нв < 40 г/л)

18.

Препарат железа
Пероральный
Fe2+
Fe3+
Парентеральный
Тяжелая ЖДА
Непереносимость оральных форм
Наличие ЯБ или операций на ЖКТ
Для быстрого насыщения

19.

Препарат
Формы выпуска
Актиферрин
Капсулы (34,5 мг), капли –30 мл (10 мг), сироп –
100 мл (34 мг)
Fe2+
Тотема
Раствор в ампулах – 10 мл (5 мг)
Fe2+
Ферроплекс
Драже – (10 мг)
Fe2+
Фенюльс
Капсулы – (45 мг)
Fe2+
Тардиферон Таблетки – (80 мг)
Fe2
Ферронал
Таблетки – (30 мг)
Fe2
Хеферол
Капсулы – (115 мг)
Fe2
Сорбифер
Дурулес
Таблетки – (100 мг)
Fe2
Мальтофер
Раствор – (50 мг), сироп –150 мл (10 мг)
жевательные таблетки – (100 мг)
Fe3
Феррум Лек
Жевательные таблетки – (100 мг), сироп –100
мл (10 мг)
Fe3

20. Профилактика ЖДА:

проводится в группах риска:
беременным
детям, находящимся на искусственном
вскармливании
подросткам- девочкам
назначают препараты железа в малых
дозах: железо вводится в продукты
питания ( детские смеси, железистые
мин.воды « Нарзан», «Кожановская»)
устраняются этиологические причины
кровотечения

21. В12-дефицитная анемия

Первые описания о В12деф.анемии относится к 1855г.
(Т.Аддисон), затем дополнены
в 1870г. А. Бирмером.
Патогенез выяснен лишь в 2030е годы XX столетия (Д.
Майот и В.Мерфи).

22. Этиология В12 – деф.анемии

Дефицит витамина В12 может наступить при:
Атрофическом гастрите (наблюдается снижение
или отсутствие гастромукопротеина внутреннего фактора Кастла).
Резекции желудка или тонкой кишки, где
происходит всасывание витамина В12
Гельминтозах (широкий лентец), при которых
имеет место потребление витамина В12
гельминтами.
Раке желудка, операциях на тонком
кишечнике, энтеритах
Вегетарианская диета (недостаток поступления
витамина В12 с пищей)

23. Картина крови при В12 - деф.анемии

Гиперхромная
(ЦП больше 1,0),
лейкопения,
тромбоцитопения
Макроцитоз,
мегалоцитоз,
тельца Жолли,
кольца Кебота –
остатки ядерных
образований.

24. Исследование костного мозга при В12-дефицитной анемии: выявляется мегалобластический эритропоэз. Длинной стрелкой показан

мегалобласт, короткой – овальный макроцит.

25. Клинические симптомы

Слабость, головокружение, снижение
памяти;
Атрофический гастрит (ахлоргидрия),
язык Хантера;
Фуникулярный миелоз (парастезии,
неустойчивая походка, повышение
коленных рефлексов, положительный
симптом Бабинского);
Умеренная гепато- и спленомегалия.

26. Лечение, профилактика:

Этиологическое лечение
(дегельминтизация, лечение гастрита и
др.);
Витамин В12 1000 мкг в сутки до
нормализации Нв и эритроцитов;
Поддерживающая терапия витамином
В12 пожизненно: 1 раз в две недели по
500 мкг или 1 раз в месяц по 500 мкг;
Гемотрансфузия – только тяжелым
больным;
Профилактическое лечение 1-2 раза в
год по 500 мкг в течение 10-15 дней.

27. Апластическая анемия (АА)

Характеризуется истощением
кроветворения, связана с патологией
стволовых клеток или их
микроокружения. Имеет значение
иммунный механизм поражения
стволовых клеток.
Причины: ионизирующая радиация,
лекарственные средства, бензол,
вирусы гепатита, герпеса и др.

28. Основные признаки АА

Панцитопения (анемия
нормохромная);
Ретикулоцитопения;
Повышение сывороточного
железа;
Геморрагический синдром,
язвенно-некротические;
поражения слизистых оболочек;
Селезенка не увеличена.

29. Апластическая анемия: опустошенный костный мозг, единичные клетки костного мозгового кроветворения

30. Апластическая анемия: полное опустошение костно-мозгового кроветворения

31. Лечение АА

Заместительная терапия
(эритромасса, тромбомасса,
свежезамороженная плазма);
Кортикостероиды (1-2 месяца);
Спленэктомия
Циклоспорин А (сандиммун) 5-6
месяцев;
Антилимфоцитарный глобулин.

32. Гемолитическая анемия (ГА)

Характеризуется снижением
продолжительности жизни эритроцитов
Различают:
наследственные (талассемия, микросфероцитоз,
при дефиците фермента эритроцитов –
глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа),
приобретенные (при переливании несовместимой
крови, сепсисе, приеме некоторых
лекарственных средств)
аутоиммунные ( при некоторых заболеваниях –
хронический гепатит, цирроз печени, опухоли,
болезни соединительной ткани. Образуются
антитела к собственным эритроцитам и др.)

33. Общие признаки ГА

Анемия нормохромная;
Эритроциты разной формы;
Много ретикулоцитов;
Повышено содержание непрямого билирубина;
Повышено содержание сывороточного железа
(при внутриклеточном гемолизе) и его
уменьшение (при внутрисосудистом гемолизе);
Небольшое увеличение селезенки и печени;
Темный цвет мочи.

34. Картина крови:

Микросфероцитоз,
ретикулоцитоз.
Микросферодитарная
ГА (значит уменьшение
диаметра эритроцитов).

35. Наследственная овалоклеточная ГА:

36. Наследственная ГА – акантоцитоз (эритроциты имеют зубчатую окантовку):

37. Наследственная серповидноклеточная анемия:

38. Лечение ГА:

Переливание эритромассы,
гормонотерапия, спленэктомия,
циклофосфан, плазмоферез

39. Геморрагические диатезы (ГД)

Связаны с системой гемостаза.
Могут быть приобретенными и
наследственными
ГД делят на следующие группы:
Болезни сосудов (вазопатии);
Изменение качественного состава
тромбоцитов;
Нарушение свертываемости крови
(коагулопатии);
ДВС – синдром.

40. Геморрагический васкулит

Классическая форма – болезнь
Шейлейна-Геноха. В основе лежит
множественный микротромбоваскулит.
Поражаются сосуды кожи и внутренних
органов.
Преимущественно поражается
эндотелий сосудов мелкого калибра
(капилляры): асептическое воспаление,
деструкция стенки сосудов, их
тромбирование, сосуды становятся
непроходимыми.

41. Формы ГВ

Кожно-суставная (простая форма)
Абдоминальная
Почечная
Смешанная
Может поражаться сердце
(миокардит), легкие
(пневмосклероз).

42. Кожно-суставная форма

Различают острые и хронические
формы (5-7 месяцев).
4 степени тяжести: молнеиносная,
тяжелая, средняя, легкая.
Причины: грипп, РВИ, некоторые
лекарственные препараты, описторхоз
и др.
Клиника: геморрагическая сыпь в
области стоп, голеней, бедрах, животе,
груди. Геморрагии возвышаются над
кожей, в их центре некротические
изменения.

43. Геморрагическая сыпь на голенях и тыле кисти

44. Абдоминальная форма

Обусловлена поражением сосудов,
серозных оболочек абдоминальных
областей.
Характеризуется:
Схваткообразными болями в животе;
Сопровождается кровянистым стулом;
Может быть вздутие живота, ложный
«острый живот»;
Повышение температуры.

45. Почечная форма

Поражаются сосуды почек. Наблюдаются
боли в пояснице, микрогематурия в
анализе мочи.
Суставная форма
Поражаются суставы (припухлость,
болезненность, могут быть
кровоизлияния в них), при
тяжелом клиническом синдроме
голод, парентеральное питание.

46. Лечение кожно-суставной формы

Обильное питье (улучшается
микроциркуляция, выводятся ИК);
Очистительные клизмы;
Антиагреганты (курантил, трентал,
тиклид);
При гиперкоагуляции с
геморрагическим синдромом
(свежезамороженная плазма до 1
литра);
Плазмоферез.

47. Лечение почечной формы:

Плазмоферез с гепаринизацией
(20 тыс. в сутки);
Пульс – терапия (1 г. метипреда
в/в 3 дня)
Лечение абдоминальной форму:
Антиагриганты, гепарин в высоких
дозах, ГКС (20-40 мг в сутки, 5
дней), плазмоферез.

48. Аутоиммунная тромбоцитопения (болезнь Верльгофа)

Наследственная
Приобретенная
Болеют чаще женщины
В патогенезе: появляются антитела к
собственным тромбоцитам.
Клиника: выражен геморрагический
синдром («синяки» на коже разной
формы и величины, кровоточивость
десен, носовые и маточные
кровотечения, может быть увеличение
селезенки.

49. Лечение

ГКС (30-60 мг преднизолона, при тяжелом
течение доза увеличивается)
Гемотрансфузии (свежая кровь, свежая плазма
Дицинон
Спленэктомия (выздоровление в 85% случаев)
Если спленэктомия не эффективна –
цитостатики (азотиоприн, циклофосфан,
винкристин)
Плазмоферез, циклоспорин А
Английский вариант лечения: после
неэффективной спленэктомии, ГКС и др.: 2 г в
сутки аскорбата (витамин С) в течение 4-8
недель, добавлять в чай, пищу (0,5 – 4 раза
вдень)

50. Тромбостения Гланцмана

Наследуется, встречается редко.
Количество тромбоцитов в норме,
но они не полноценны, не
способны к агрегации. Чаще
болеют девочки.
Клиника: тяжелый
геморрагический диатез.
Лечение: эстрогены,
симптоматическая терапия

51. Гемофилия (коагулопатия)

Наследственная патология, болеют мужчины,
передается женщинами.
Различают:
Гемофилия А (недостаток фактора свертывания
VIII) 95%,
Гемофилия В (недостаток фактора IX) 5-6%,
Гемофилия С (недостаток фактора XI) 0-1%,
Синдром Стюарта-Пауэра (недостаток X
фактора),
Синдром Хамегана (недостаток VII фактора).

52. Клиника:

Гемартрозы, гематомы, наружные
кровотечения, могут быть
внутренние кровотечения при
малейших ушибах, травмах, у
детей – при прорезывании зуьов.
В анализе крови: удлиняется
время свертывания крови до 20
мин и более (норма 5-10 мин).

53. Лечение гемофилий

Заместительная терапия препаратами,
содержащими факторы свертывания
крови.
Антигемофильный глобулин
(достигается введением свежей плазмы
или крови),
Криопреципитат (препарат ААГ),
Проведение оперативных вмешательств
только в стационаре,
Симптоматическая терапия.

54. Основная литература

1. Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / ред. Н. А. Мухин, В. С. Моисеев,
А. И. Мартынов. - 2-е изд., испр. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2012. - Т. 1. 672 с. : ил. - ISBN 9785970414170 : 945.00
УДК 616 В60
Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / ред. Н. А. Мухин, В. С. Моисеев,
А. И. Мартынов. - 2-е изд., испр. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2012. - Т. 2. 592 с : ил.. + CD. - ISBN 9785970414194 : 1075.00
УДК 616 В60
ЭБС Консультант студента (ВУЗ)
2. Внутренние болезни [Электронный ресурс] : учебник : в 2 т. / ред. В.
С. Моисеев, А. И. Мартынов, Н. А. Мухин. - 3-е изд., испр. и доп. - М. :
ГЭОТАР-Медиа, 2013. - Т. 2. - 896 с. : ил - ISBN 9785970425800 - Рек.
ГБОУ ВПО первым мед.гос.ун-том. им. И.М. Сеченова
Дополнительная литература:
Внутренние болезни [Электронный ресурс] : учеб. для мед. вузов
: в 2 т. / ред. С. И. Рябов. - 5-е изд., испр. и доп. - СПб. :
СпецЛит, 2015. - Т. 1. - 783 с.
1. Внутренние болезни 2. Терапия - учебники руководства и
справочники