Основы оказания неотложной помощи новорожденным с критическими врожденными пороками сердца

1. Основы оказания неотложной помощи новорожденным с критическими врожденными пороками сердца

2.

Рождаемость детей с
ВПС
Частота выявления ВПС
Частота ВПС по
результатам аутопсий
Частота ВПС по
результатам
клинических
исследований
Клинические и патолоанатомические
проявления
Показатель
Источник
Год
0,7 - 1,7 %
WOH
1999
3,23 – 8 / 1000
новорожденных
McMаhon et al.
1953
Kerrebyjl B.
1966
Фрид М.
1990
1,9%
Банкл Г.
1980
0,21%
Gardiner, Keith
1951
0,42%
Renwick, Miller et
Paterson
1964
0,77%
Carlgren
1969
0,81%
Mitchell, Korones
et Berendes
1971
57% - мужской пол
43% - женский пол
Банкл Г.
1980

3.

Частота рождения детей с ВПС в России
~ 0,9%1
Частота ВПС 2:
• среди живорожденных младенцев ~ 0,45 – 4,15%
• с учетом случаев внутриутробной смерти плода
или ранних выкидышей ~ 39,5% (средний – 7,3%)
Кириллова и др.,2000, Школьникова и др.,1997
2
Hoffman J.,1995
1

4. Выживаемость детей с ВПС

Суммарная летальность от ВПС
остается чрезвычайно высокой
К концу первой недели
умирает около 29%
новорожденных
• К исходу 1 месяца – 42%
• К 1 году – 87% детей
Средний срок гибели
большинства больных – 59 73
дня
100
100,0
80
71,4
57,6
60
40
13,2
20
0
Роды
1 неделя
1 месяц
1 год

5.

6.

Центр
Количество операций у
новорожденных в 2004г.
НЦССХ им.А.Н.Бакулева
(г.Москва)
68
Детская городская
Больница №1 (г.СанктПетербург)
77
НИИПК
им.акад.Е.Н.Мешалкина
(г.Новосибирск)
22
ВСЕГО
167

7. Причины отставания неонатальной кардиохирургии в стране Любомудров В.Г., Меньшугин И.Н., Цытко А.Л., Михайлова Е.В., Ямгуров

Д.Р., Молчанов В.В., Кунгурцев В.Л.,
Болсуновский В.А.
Детская городская Больница №1
г.Санкт-Петербург
2005 г.
• Глобальная незаинтересованность персонала в лечении сложных,
трудоемких больных
• Отсутствие нормальной ранней диагностики (нет специалистов) в
роддомах и районных больницах
• Отсутствие правильного лечения до и во время транспортировки
(простагландины! ИВЛ!)
• Недостаточное количество мест в специализированном РО (NICU) для
новорожденных
• Отсутствие специалистов: детских кардиологов и кардиохирургов,
подготовленных по Европейским стандартам
• Избыточная централизация детской к/х в Москве. Своевременная и
правильная транспортировка новорожденных с критическими ВПС на
большие расстояния невозможна.
• Ложное представление о том, что проблему в стране можно решить
силами одного учреждения

8. Схема кровообращения плода

Обозначения
1. боталлов проток
2. легочная вена
3. легочная артерия
4. аорта
5. овальное окно
6. левое предсердие
7. нижняя полая вена
8. правое предсердие
9. правый желудочек
10. левый желудочек
11. сосуды пуповины

9. Схема кровообращения плода

10.

Протокол обследования новорожденного
с подозрением на ВПС
1.
Осмотр больного
Симптомы гипоксемии или сердечной
недостаточности
2.
Оценка пульса на всех
конечностях
Динамический контроль
3.
Измерение давления на всех
конечностях
Градиент АД руки-ноги
4.
Аускультация сердца и легких
Динамический контроль
5.
Рентгенография грудной клетки
Состояние легочного рисунка,
размеры сердца
6.
ЭКГ
Положение ЭОС, перегрузка отделов,
коронарные изменения
7.
Оценка КЩС
Степень артериальной гипоксемии,
метаболического ацидоза
8.
Проба с дыханием 100%-м О2
9.
Эхокардиография
Анатомо-функциональная оценка
сердца

11. CLASSIFICATION OF CARDIAC MURMURS (From Rheuban KS. Preoperative evaluation of the pediatric cardiac patient. In: Lake CL.

Pediatric Cardiac Anesthesia, 2nd
ed. Morwalk, CT: Appleton & Lange: 1993:45.)
Systolic
Aortic stenosis
Pulmonic stenosis
Atrial septal defect
Tricuspid regurgitation
Mitral regurgitation
Ventricular septal detect
Coarctation Still's murmur
Diastolic
Pulmonic insufficiency
Aortic insufficiency
Tricuspid stenosis
Mitral stenosis
Continuous
Patient ductus arteriosus
Aorticopulmonary window
Arteriovenous fistula
Bronchial collaterals
Severe peripheral
pulmonic stenosis

12.

Артериальная гипоксемия *
• рО2 < 50 мм рт. ст.
• насыщение Hb О2 < 75-85%
*
Критерии предложены Шелдон Б. Коронес (1981)

13.

Некардиогенные причины
артериальной гипоксемии
новорожденного в первые часы после
рождения:
Родовая травма
Асфиксия
Респираторный дистресс-синдром
Массивный ателектаз легкого
Пневмоторакс
Диафрагмальная грыжа

14.

Тест со 100% кислородом для дифференциальной
диагностики гипоксемии
Гипоксемия
сердечного генеза
О2
(100%)
рО2 ↑ ~10-15 мм рт. ст.
Гипоксемия
внесердечного генеза
рО2 ↑ до 150-200 мм рт.
ст.
Примечание:
оценку теста производят через 10-15 минут после
кислородной ингаляции

15. Новорожденные с ВПС

Фетально зависимые:
- дуктус-зависимые
- форамен-зависимые
Фетально-независимые
1) ухудшение состояния в течение 6-48 часов после
рождения (снижение SatO2, нарастание ацидоза)
2) тотальный или дифференцированный цианоз
3) Отсутствие или исчезновение пульсации на нижних
конечностях

16.

Пороки с ductus-зависимым
легочным кровообращением
Пороки с ductus-зависимым
системным кровообращением
Атрезия легочной артерии с
интактной межжелудочковой
перегородкой
Перерыв дуги аорты
Резкая коарктация аорты
Синдром гипоплазии левого
сердца
ВПС с критическим легочным
стенозом
Транспозиция магистральных
артерий
Атрезия трикуспидального
клапана с интактной МЖП

17. Основные типы гемодинамики при ВПС:

• Сниженный легочный кровоток
• Избыточный кровоток в легких

18. Виды клинических проявлений сердечной недостаточности при ВПС

Цианоз (снижение SatO2, выраженность
цианоза зависит от уровня Hb)
Гипоперфузия (метаболический лактатацидоз, признаки капиллярной
гипоперфузии)
РДС (ухудшение проницаемости
альвеолярно-капиллярной мембраны для
кислорода)

19. ВПС, сопровождающиеся цианозом

• Тетрада Фалло
• Стеноз ЛА
• Атрезия ТК
• ТМС

20.  

Новорожденные с ТФ могут не иметь
цианоза, ели функционирует ОАП
(систоло-диастолический шум). В этом
случае для поддержания протока в
открытом состоянии может понадобиться
инфузия простагландина.
простагландина Цианоз
появляется постепенно в первые несколько
месяцев жизни. Гипоксические кризы
обычно вызываются спазмом ВОПЖ.
Профилактика и купирование гипоксических
кризов
Седация (морфин 0.1 мг/кг в/м или в/в)
Противопоказаны вазодилататоры!
О2 (при наличии ОАПа после начала инфузии
простагландинов)
Вазопрессоры (болюсы мезатона 5-20 мкг/кг
в/в).
В-блокаторы (пропранолол 0,1мг/кг в/в).
Объемная нагрузка 10-30 мл/кг.
Интубация+ИВЛ при нарастании ацидоза и
десатурации.

21. ИВЛ у пациентов с цианотическими ВПС

• ИВЛ поводится в режиме умеренной
гипервентиляции (РаСО2 = 30-32 mm
Hg)
• обогащенная кислородом газовая смесь
(FiO2-60-100%)
• Минимизация MAP (Pin<15mBar,
PEEP=0-3mBar)

22. ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ

ТМС составляет 5-7%
от всех ВПС.
Без лечения 30%
новорожденных умирают
в первую неделю жизни,
90% остальных пациентов
умирают
в
течение
первого года. Около 50%
пациентов имеют ДМЖП.
Поступление
оксигенированной крови
осуществляется
ч/з
ДМЖП или НАП.
Если до операции РаО2
менее 20 мм.рт.ст. –
синдром плохого
смешивания при
отсутствии
рестриктивной
дыхательной
недостаточности).

23. Экстренное лечение при ТМС включает:

инфузипю простагландина (альпростадил 0,01-0,1
мкг/кг/мин)
релаксация, седация, вентиляция с FiO2 21% (для
снижения потребления О2)
допамин и гемотрансфузия для улучшения доставки О2.
Балонную септостомию.
ПРОТИВОПОКАЗАНА ОКСИГЕНОТЕРАПИЯ до
начала инфузии простагландина.

24. ВПС, наиболее часто сопровождающиеся РДС и/или синдромом гипоперфузии:

• ТМС
• ВПС с дуктус-зависимой системной
циркуляцией (предуктальная коарктация
аорты)
• Артерио-венозные фистулы (ДМЖП,
ОАП, Аорто-легочный свищ, ДОМС)
• Синдром гипоплазии левого сердца

25. Предуктальная коарктация аорты

26. ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕВОГО СЕРДЦА

Преоперационная реанимация, учитывая, что системный
кровоток проходит полностью через артериальный
проток, должна базироваться на 2 принципах:
а\поддержание проходимости протока (простагландины)
б\баланс между системным и легочным сопротивлением.
Для этого:
-низкая концентрация О2(FiO2- 21%)
-раСО2 30мм.рт.ст. и выше
-избегать высоких доз катехоламинов, поскольку они в
большей степени повышают системное сопротивление,
нежели легочное
-если присутствуют тяжелые гипоплазия перешейка
аорты или коарктация, коронарный кровоток уменьшен и
операция должна носить ургентный характер.
-обычно операция должна следовать через 24-36 часов
после стабилизации пациента.
-При подозрении диагноза гипоплазии левого сердца –
госпитализация в палату интенсивной терапии.
-инвазивный мониторинг АД (лучевая или бедренная
артерия),венозный зонд(желательно 3х –просветный) во
внутр.яремную вену.
-инфузия простагландина (0.01-0.1 мкг\кг\мин)
-анализы: рН,
электролиты,ЦП,азотемия,гликемия,креатинин,трансамин
азы,коагуляционные пробы, тромбоциты, кальций.
-эхокардиография

27.

ВПС с гиперволемией МКК
АДЛВ
-До коррекции противопоказана
оксигенотерапия
-Венодилататоры и
вазопрессоры могут приводить
отеку легких
-ИВЛ в режиме
нормовентиляции РаСО2= 40
mm Hg и газовой смесью с
пониженным содержанием FiО2
(до 30%).

28. ОКСИГЕНОТЕРАПИЯ

29.

Интенсивная терапия
Цель первичной интенсивной терапии
- стабилизация состояния ребенка для
дальнейшего перевода в
специализированное отделение или
учреждение

30.

SatO2
<90%
Подозрение на дуктусзависимую циркуляцию
>90%
окигенотерапия всегда
противопоказана
Дуктус-независимая циркуляция
начало инфузии
простагландинов
ОКСИГЕНОТЕРАПИЯ
с постоянным контролем
состояния пациента
(центральная гемодинамика,
оксигенация)

31. Простагландины

Алпростан
Вазопростан
Амп 100мкг/0.2мл
х10
Чехия
174,00$usa
амп 20мкг х10
Германия
139,40$usa
апноэ
редко
часто
стоимость 1мкг
17,4с
69,7с

32. Транспортировка пациента в кардиохирургический стационар

Необходима ли транспортировка?
Может
ли
состояние
пациента
ухудшиться
транспортировки?
Консультация дежурного реаниматолога.
во
время
Подготовка к транспортировке:
Кооперация с принимающей стороной (консультация кардиолога,
специалиста ИТ)
При необходимости ургентной хирургии необходим консенсус с
соответствующими специалистами
Оценить сколько времени реально может занять приготовление и
транспортировка пациента
Выделить (или вызвать) квалифицированный персонал (обычно врач
и сестра ИТ) с соответствующим оборудованием для сопровождения
пациента и спланировать с ними план транспортировки

33. Транспортировка пациента в кардиохирургический стационар

Подготовка пациента:
a)
инфузионная терапия
желательна транспортировка с поддерживающей инфузией (обычно 4 мл/кг/час)
для избежания хаоса - прекращение всех лишних инфузий без которых пациент может
легко обойтись на протяжении относительно короткого путешествия
для седации лучше применять болюсы препаратов
b) Мониторинг
Желательно осуществлять тот же мониторинг, который проводился в ИТ (чаще всего
достаточно: ECG, Temp, NIBP/IBP, Sp02)
c) вентиляция
Проведение ИВЛ (если пациент интубирован) с параметрами, установленными в ИТ
Проверить наличие достаточного количества кислорода в баллоне
Взять с собой набор для интубации и мешок AMBU для возможности осуществления
масочной вентиляции в случае возникновения апноэ
d) необходимые препараты
Препараты, постоянно необходимые пациенту (кардиотоники, простогландин и пр)
Препараты для реанимации

34. Противопоказания к транспортировке стационар-стационар

1.Продолжающееся
кровотечение
2.Отек легких