Tanqislik anemiyalar

1.

Fargona jamoat salomatligi
tibbiyot insituti
Kafedra:Bolalar kasalliklari propedevtikasi
Tanqislik anemiyalar
Fakultet: Davolash ishi -3920
Talaba: Valiyev Asrorbek
Fargona 2023

2.

Bolalarda anemiyaning tasnifi
I. Kamqonlik tufayli anemiya
gematopoetik omillar
temir tanqisligi
Vitamin etishmasligi
Protein etishmovchiligi

3.

Bolalarda anemiyaning tasnifi
II. Gipoplastik va aplastik anemiyalar
A. Irsiy gipoplastika
anemiya
1. Gematopoezning shikastlanishi bilan:
- Fankoni anemiyasi
- Estrom-Dameshek anemiyasi
2. Tanlangan mag'lubiyat bilan
eritropoez:
- Blackfan-Diamond anemiyasi
B. Olingan gipo- va
aplastik anemiya

4.

Bolalarda anemiyaning tasnifi
III. Qon yo'qotish tufayli anemiya
IV. Gemolitik anemiya
1. Irsiy GA
A. Buzilish bilan bog'liq irsiy GA
eritrotsitlar membranalari
irsiy mikrosferotsitoz
B. Buzilish bilan bog'liq irsiy GA
eritrotsitlar fermenti faolligi
G6-PD etishmovchiligi
B. Buzilish bilan bog'liq irsiy GA
tuzilishi yoki sinteziHb
Talassemiya
2. Olingan GA

5.

IDAda mikrositoz
Retikulotsitoz
3
2
2
1
1
Makrotsitlar (1), megalotsitlar (2),
aplastik anemiyada akantotsitlar (3).
Julining tanasi, Kabotning uzugi,
markazda bazofil ponksiyon
megalotsit

6.

Anemiyaning og'irligi (gemoglobin
tarkibiga va qizil qon tanachalari soniga
qarab)
Anemiya
darajasi
Gemoglobin, g/l
Eritrotsitlars, x
1012/l
I
110-90
3,5-3,0
II
90-70
3,0-2,5
III
<70
<2.5

7.

Rang ko'rsatkichi darajasiga qarab
anemiyaning taqsimlanishi
To'yinganlik darajasi
Rang ko'rsatkichi
darajasi
gipoxrom
<0,85
normoxrom
0,85-1,05
Giperxrom
>1.05

8.

Periferik qondagi retikulotsitlar soniga
qarab kamqonlik turlarining taqsimlanishi
Regeneratsiyaning tabiati
Retikulotsitlar soni,‰
Regenerator
5 dan 50 gacha
Giper-regenerativ
>50
Gipogenerator
<5
aregenatornaya
0

9.

IDA uchun klinika, asosiy
klinik sindromlar
Epiteliya sindromi - terining, quloqchalarning va CO ning rangparligi, quruqlik
va ixtiozgacha po'stlog'i, terining pigmentatsiyasi, terining tizza va tirsak
sohalarining giperkeratozi, soch va tirnoqlarning distrofiyasi, burchakli stomatit,
til papillalarining atrofiyasi, glossit, til parasteziyasi, disfagiya, kam simptomli
kariyes, anoreksiya, atrofik gastroduodenit, ko'k sklera, beqaror ichak
harakatlari, hid va ta'mning buzilishi (pika xlorotika) - geofagiya, amilofagiya,
pagafagiya.
Asteno-nevrotik sindrom - ↑ qo'zg'aluvchanlik, asabiylashish, hissiy
beqarorlik; psixomotor, nutq va jismoniy rivojlanishda asta-sekin
kechikish; qiyin vaziyatlarda apatiya, negativizm; katta yoshdagi
bolalarda - bosh og'rig'i, bosh aylanishi, ongni yo'qotish.
Yurak-qon tomir sindromi - taxikardiya, taxipnea, arterial gipotenziya,
yurak tovushlarining zaiflashishi, kardiomegali, funktsional sistolik
shovqin, yurak chiqishi ortishi bilan,EKGda chap qorincha gipertrofiyasi miyokarddagi gipoksik va trofik o'zgarishlar, depressiya.ST,<QT, buzilishavo'tkazuvchanlik. Ekstremitalar doimo sovuq bo'ladi.
Gepato-lienal sindrom.
mushak sindromi-mushaklarning gipotenziyasi, tungi va kunduzi enurez, ich
qotishi.
Ikkilamchi immunitet tanqisligi sindromi.

10.

IDAni davolashning ASOSIY PRINSİPLARI(L.I.
IDELSON, 1981 yil)
Temir taqchilligini TEmir dori vositalaridan foydalanmasdan to'ldirish
mumkin emas.
WDN TERAPİYASI OG'IZGA ISHLATISH UCHUN TEMIR DORILARINI
FOYDALANISH BILAN O'TKAZILISHI KERAK
DARAJA NORMALIZASINDAN KEYIN IDA TERAPİYASI TO'XTA
BO'LMASLIHb
FAQAT hayotiy ko‘rsatkichlar bo‘yicha IDA o‘tkazish kerak bo‘lgan
gemotransfüzyonlar
DARAJA ICHKIDA TEMIR DORILARINI KIRISHDAHbPARENTERAL
KIRISH BILAN KO'RIB 2-4 KUNGA ORAYDI
ICHKIDA TEMIR DORILARINI KIRISH BILAN, PARENTERAL KIRISHdan
farqli o'laroq, nojo'ya ta'sirlar sezilarli darajada kamroq bo'ladi.

11.

IDAni davolash
Tayyorgarlikbez
Bez(III)gidroksiddekstran(Dozalashpreparat ko'rsatkichlarga, yoshga, umumiy
temir tanqisligiga qarab individual ravishda belgilanadi.)
Bezglyukonat (Kuniga 60 mg elementar temirni tayinlang, davolash kursi 8haftalar)
Bezkarboksimaltoza (Taqiqlanganin'ektsiya qilishtomizish(infuzion) 1000 mg
temir (20 ml preparatferinject®) har biriga 1 martadan ortiqhafta)
vitaminli terapiya:
askorbinkislota(100-300 mg/s)

12.

Klinika irsiymikrosferotsitoz
Ko'pincha 3-15 yoshda sodir bo'ladi. O'g'il bolalar tez-tez kasal bo'lishadi.
Klinikasi, inqiroz kursi anemiya darajasi va safro chiqishi bilan belgilanadi.
Gemolitik inqiroz:
charchoq,
bosh aylanishi,
Bosh og'rig'i ,
ishtahaning pasayishi,
Qorindagi og'riq,
aniq rangparlik,
sariqlik,
tana haroratining oshishi,
zaiflik,
dispeptik ko'rinishlar (ko'ngil aynishi, qusish, diareya).
dahshatli alomat - konvulsiyalarning ko'rinishi.
Yurak-qon tomir tizimi:yurak xiralik, taxikardiya, funktsional sistolik shovqin
chegaralarini kengaytirish.
Gepatolienal sindromasosan kengaygan taloq bilan.Taloq zich, silliq, og'riqli
(perisplenit).
Najas va siydik kuchli rangga ega.
Limon sariq teri.
Hujayra ichidagi gemoliz turi:
rangparlik, sariqlik, splenomegali.
Disembriogenezning ko'plab stigmalari (minora bosh suyagi, gotika osmoni, burun ko'prigining
tortilishi, tish anomaliyalari, sindaktiliya, polidaktiliya, quloqchalar anomaliyalari)
Inqiroz ko'pincha virusli, bakterial infektsiyalar, ruhiy jarohatlar bilan qo'zg'atiladi.

13.

Shakllar tergovsizmikrosferotsitoz
Engil shakl:
25% hollarda
Anemiya yo'q
Gemoliz, splenomegali, engil
O'rtacha og'ir shakl:
Bemorlarning 2/3 qismida
Engil va o'rtacha darajadagi anemiya
Ko'pincha virusli infektsiya bilan qo'zg'atilgan
kompensatsiyalanmagan gemoliz va sariqlik.
Og'ir splenomegali
Og'ir shakl:
Takroriy qon quyishni talab qiladigan og'ir anemiya
Aplastik inqirozlar rivojlanishi mumkin
Bolaning sekin o'sishi va rivojlanishi

14.

Diagnostika irsiymikrosferotsitoz
Genealogik tarix
Klinika
Gemogramma + retikulotsitlar (8-10 dan 50-60 gacha‰)
CPU = 1,0
Leykotsitoz, neytrofiliya, chapga siljish, ↑ ESR
Mikrosferotsitoz - eritrotsitlarning o'rtacha diametri
↓ 6.4mkm (N-7,2-7,5 um)
↑ eritrotsitlarning osmotik qarshiligi (0,7-0,6)
Mielogogramma -L/Er=1:2(N=4:1)
Kumbs testi salbiy
Bilvosita fraktsiya tufayli giperbilirubinemiya

15.

Davolash irsiymikrosferotsitoz
Inqiroz davrida kasalxonaga yotqizish.
Diet raqami 5, yotoqda dam olish.
Kislorod terapiyasi.
Posindromik terapiya:
Miya shishi: mannitol 1 g/kg IV, lasix 3 mg/kg.
Mikrosirkulyatsiyani yaxshilash - reopoliglyukin 10 ml/kg.
OPN - gemodializ.
Glyukokortikoidlar va gemositopoez stimulyatorlaridan foydalanish
oqlanmaydi.
Og'ir anemiya uchun:Hb<60-50g/l) + gemik gipoksiya – eritromas quyish.
Krioplazma infuzioni bilan plazmaferez - antitrombinning donatori.
DICni davolash.
Inqirozdan chiqishda - xoleretik, gepatoprotektorlar.
Remissiyada (gemoliz bo'lmasa) bola davolanishga muhtoj emas.
Tanlangan usul splenektomiya hisoblanadi. Optimal yosh - 4-5 yil. Erta
yoshdagi splenektomiya og'ir inqirozlarda amalga oshiriladi.
Kasallikning erta boshlanishi va og'ir kechishi bilan - xolelitiyoz, parenximal
organlarning gemosiderozi, surunkali gepatit, jigar sirrozi.

16.

Gemolitikanemiya(kamomadG-6-FDG)
Etiologiyasi:
eritrotsitlarda glyukoza-6-fosfat dehidrogenaza
fermentining etishmasligi
ba'zi dorilar bilan
FAVISM loviyalaridan foydalanganda
Dukkakli o'simliklarning hidlarini nafas olish
Negroid odamlar, O'rta er dengizibI, Osiyo,
Ukrainaning janubiy viloyatlari

17.

Klinika
Oqarish, sariqlik
2-4 kun ichida gemoglobinning pasayishi
gipertermiya
Bosh og'rig'i
Safro qusish
Suyuq intensiv rangli najas
Eritrositlarda - Geynz tanachalari
Qon surtmasida sferotsitlar va parchalangan
hujayralar ko'rinadi
Og'ir holatlarda - anuriya, gipovolemik shok

18.

Davolash
Dori-darmonlarni buyurishda ehtiyot bo'ling
Gemolizni qo'zg'atuvchi omillar bilan aloqani
cheklash
Yengil gemolitik inqiroz uchun:antioksidantlar
(aevit, vit E.) + riboflavin 0,6-1,5 mg/s, eritromas
quyish
Og'ir gemolitik inqiroz uchun:
o'tkir buyrak etishmovchiligining oldini olish
Eufillin IV tomchisining 2,4% eritmasi - 250 - 500 ml
izotonik eritmada 4-6 mg / kg / s.NaCl
5% glyukoza eritmasida 10% mannitol eritmasi (1
g/kg) tomir ichiga tomiziladi.
Geparinlangan krioplazma - 5-19 ml / kg
Splenektomiya samarasiz

19.

Olingan gemolitik anemiya
Ikki guruh:
1.
Issiq antikorlar bilan(qarangIgG,qarshi qaratilganRhantijenler). Gemoliz asosan tomir ichiga, taloqda sodir
bo'ladi.
Sabablari:
DZST
Emlashdan keyin
Virusli infektsiyalar uchun (cmv,gepatit, irsiy immunitet
tanqisligi, malign o'smalar)
2.
Sovuq antikorlar bilan(munosabat
3.
antijenlarga I). Gemoliz asosan tomir ichiga, jigarda
sodir bo'ladi.
Sabablari:
INFEKTSION (mikoplazmoz, yuqumli
mononuklyoz,EBV- infektsiya)

20.

Klinika GA sotib oldi
rangparlik, sariqlik, qoraygan siydik, qorin og'rig'i,
splenomegaliya, isitma bilan o'tkir boshlangan.
qonda - anemiyaning kuchayishi, polixromaziya,
sferotsitoz, retikulotsitoz (50 gacha).‰),
normoblastoz,>BILANOE, gipergammaglobulinemiya,
leykotsitoz, trombotsitopeniya
To'g'ridan-to'g'ri Coombs testi - bemorlarning 80-90
foizida ijobiy
Olingan GA ni davolash
Sabab omilini bartaraf etish
GCS - boshlang'ich dozasi 2 mg / kg / s
(maksimal 6=10 mg/kg s)

21.

Gemoglobinopatiyalar
irsiy kasallik,shartlangan anomaliyalar sintez
Hb
Guruhlar gemoglobinopatiyalar:
Gemoglobinopatiyalar, daqaysi
buzilgantuzilishizanjirlar globin,
(o'roqsimon hujayra anemiya)
Talassemiya
aralashgan shakllari

22.

O'roqsimon eritrotsitlar
Maqsadli eritrotsitlar

23.

SKA klinikasiHb S (o'roq-o'roq)
Vazookklyuziv inqiroz:
Suyaklar va mushaklarning shikastlanishi
Inqirozni qo'zg'atish - infektsiyalar, hipotermiya, suvsizlanish,
gipoksiya
Yosh bolalardagi birinchi ko'rinishlar qo'l va oyoqlarning nosimmetrik
shishishi (suyak to'qimasini yo'q qilish)
Qorin bo'shlig'i venalarining trombozi (og'riq sindromi), o'pka, miya,
buyraklar (yurak xurujlari)
Sekvestr inqirozi:
jigar va taloq tomirlarida qonning to'satdan to'planishi, tushish bilan
gipovolemik qon aylanishining rivojlanishiHb20-10 g/l gacha,
gepatosplenomegaliya
Inqirozdan chiqishda - funktsional asplenizm (infektsiyalar + sepsis)
Gemolitik inqiroz
Sariqlik, rangparlik
G-6-FDG, foliy kislotasining etishmasligi
Aplastik inqiroz
virusli infektsiyaning natijasi

24.

SKA klinikasi
Inqirozdan oldingi davr
Oqargan teri va CO
Sariqlik
6 oydan boshlab splenomegali
kardiomegali
xolelitiyoz
Dorsal kifoz
Disembriogenez stigmalari (Gotik osmon, minora bosh suyagi)
Jismoniy va jinsiy rivojlanishning kechikishi
Ko'z va buyraklarning shikastlanishi
Qonda o'roqsimon eritrotsitlar, anizopoikilotsitoz,Iyul tanalari,
Cabot uzuklari
Miyelogramma: barcha suyak iligi o'simtalarining
giperplaziyasi, megaloblastik o'zgarishlar

25.

SKAni davolash
Og'riq sindromlari uchunanaljeziklar
Yaxshilangan qon reologiyasi(trental)
Inqirozlarda eritromas quyish
Folik kislota profilaktika maqsadida
Bakterial infektsiyalarni erta tashxislash va
davolash
Rekombinant inson eritropoetin
Ildiz hujayra transfüzyonu + suyak iligi
transplantatsiyasi

26.

HemofValiya
gemofiliya (haima, haimatosqon,Filiya- moyillik) -
X xromosomasi bilan bog'langan retsessiv
turdagi irsiy kasallik bo'lib, u erkaklarda qon
ivishining ma'lum omillari etishmovchiligi tufayli
keskin sekinlashadi, qon ivishining keskin
sekinlashishi, qon ketishining kuchayishi va qon
ketishi bilan tavsiflanadi. to'xtatish qiyin.

27.

Klinik ko'rinishlari:
Neonatal davr:
kindik ichakchasidagi qon ketish;
sefalohematoma;
terida, shilliq qavatlarda, teri osti yog 'bazasida
qon ketishi;
Erta bolalik:
tishlash paytida qon ketish;
turli jarohatlar bilan (muhim gematomalar,
mushaklararo qon ketishlar).

28.

Gemofiliyada qon ketishining
xususiyatlari:
uzoq;
kichik jarohatlar, jarohatlardan keyin o'choqli
massiv qon ketishlar (gematomalar)
tendentsiyasi; ba'zi hollarda o'z-o'zidan;
jarohatlardan so'ng darhol yuzaga kelmasligi
mumkin;
mahalliy gemostatik terapiya paytida to'xtamang;
katta gematomalar falaj va parezga olib kelishi
mumkin.

29.

Gemofiliyadagi gematomalar
Gemofiliya bilan og'rigan bolalarda gemorragik ko'rinishlar orasida
2-o'rinni egallaydi
Ko'pchilik bolalarda ekstremitalarda va paltoda kichik teri osti
gematomalari noqulaylik tug'dirmaydi.
ichidamushakva to'qimalar ichidagi gematomalar tananing turli
qismlarida lokalizatsiya qilinishi mumkin (to'kilgan qon uzoq vaqt
davomida suyuq bo'lib qoladi, fastsiya bo'ylab to'qimalarga kiradi,
ularning zo'ravonligi shikastlanish darajasidan sezilarli darajada
oshadi)
Gematomaning kesilishi qon ketishini oshiradi
in / to'qima gematomalari murakkablashadi: m siqishyshts, nervlar,
qon tomirlari (ishemiya, parezlar, og'riq kontrakturalari)
Bo'yin va mediastindagi gematomalar o'tkir nafas etishmovchiligiga
olib kelishi mumkin
Qorin bo'shlig'i va qorin bo'shlig'idan tashqari bo'shliqlarga qon
ketishini aniqlash qiyin

30.

31.

Tashxis mezonlari:
Anamnez (erkak onadan qon ketishi);
Klinik ko'rinishlar
Li-Uaytga ko'ra venoz qon ivish vaqtining
ko'payishi (keskin darajada ko'tarilgan, normal 5-7 minut)
Plazmani qayta kalsifikatsiya qilish vaqtini
ko'paytirish;
Tromboplastin shakllanishining buzilishi;
Protrombinning kam iste'moli (normal 80-100%)
Antigemofil omilning past darajasi

32.

Davolash xususiyatlari:
dori-darmonlarni mushak ichiga yuborish qabul qilinishi
mumkin emas;
har qanday lokalizatsiya yoki og'irlikdagi qon ketishi yoki
terining, shilliq pardalarning yaxlitligini buzish uchun
konsentrlangan antigemofil dorilarni shoshilinch ravishda
kiritish;
gemofiliya bilan og'rigan bolalarni davolashda tajribaga
ega bo'lgan stomatolog tomonidan har chorakda kamida
1 marta majburiy tekshiruv;
har qanday jarrohlik aralashuvlar faqat antigemofil
globulin preparatlari kiritilgandan keyin mumkin.

33.

Davolash:
Kriyopresipitat (muzdan tushirishdan keyin) IV bolus har
6-8-12-24 soatda:
- kichik qon ketishi bilan - 20 IU / kg
- o'rtacha bilan - 30 birlik / kg
- og'ir qon ketishi bilan - 50 birlik / kg
- jiddiy shikastlanishlar bilan - 100 IU / kg
Tishni olishda kriyopresipitat operatsiyadan 30 minut oldin
15-20 U/kg dozada yuboriladi.
yana 6 soatdan keyin, keyin har kuni ketma-ket 3 kun, agar
kerak bo'lsa - RRSB(Bunda borII, VII, IX, XIomillar)

34.

mahalliy terapiya:
qoplama tamponlarBilangemostatik
shimgich;trombin,ko'krak qafasisut yoqilganjoy qon ketishi
gemartroz bilan: 3-4 kun davomidaharakatsizlantirish
qo'shma,yuklamoq elastikbandaj;
Vog'ir holatlar
keyin qon quyish
kriyopresipitat
amalga oshirish teshik
qo'shmaVaolib tashlash
qon.

35.

Gemofiliyani davolash
5 yoshdan oshgan bolalarda artikulyar
jarayonning III darajasida rentgen terapiyasi
o'tkaziladi.
Takroriy gemartroz bilan gemofil
artropatiyaning o'rtacha va og'ir shakllari
bo'lgan bemorlar gormonal terapiyadan
o'tadilar (2-3 hafta).

36.

E'tiboringiz uchun rahmat