Заболевания щитовидной железы. Диффузный токсический зоб

1.

Заболевания щитовидной
железы.
Диффузный токсический
зоб.
Уфа 2021

2.

Строение ЩЖ glandula thyroidea

3.

Гормоны ЩЖ

4.

Физиология щитовидной
железы
• Гормоны :
– тироксин (Т4) (Т1/2=200 ч)
– трийодтиронин (ТЗ) (Т1/2=12-24 ч)
– нейодированный гормон (тиро)кальцитонин
• Основные компоненты для синтеза Т4 и Т3
– йод
– аминокислота тирозин

5.

Физиология щитовидной
железы
• 3 этапа биосинтеза тироидных гормонов:
– 1. Захват J- в щитовидную железу
– 2. Органификация J- :
• 2 J- J2
• J- + тирозин - монойодтирозин (МИТ)
/дийодтирозин (ДИТ)
– 3. Конденсация тирозинов- (МИТ+ ДИТ или
ДИТ+ДИТ) = биологически активные ТЗ и Т4

6.

Механизм отрицательной обратной
связи

7.

Функция гормонов щитовидной железы
Формирование
интеллекта
Развитие скелета,
костное
ремоделирование
Развитие и
функционирование
нервной системы
Формирование
всех без
исключения
систем у плода
Деятельность
сердечнососудистой
системы
Основной обмен

8.

Зоб – любое увеличение
щитовидной железы
Диффузный
Узловой
Эутиреоидный
Токсический
Эндемический

9.

Классификация зоба (ВОЗ, 2001)
Норма
Зоба нет (объем долей не превышают
объема дистальной фаланги большого
пальца обследуемого)
Степень I
Зоб пальпируется, но не виден
при нормальном положении шеи
(отсутствует видимое увеличение ЩЖ)
Степень II Зоб четко виден при нормальном
положении шеи
21

10.

Базедова болезнь
• Синонимы:
• Болезнь Грейвса
• Диффузный токсический зоб
Органоспецифическое аутоиммунное
заболевание, для которого характерны
лимфоцитарная инфильтрация ЩЖ,
активирование ИС, что сопровождается
наличием в центральном кровообращении
активированных Т-лимфоцитов и специфических
аутоантител.

11.

Этиопатогенез
• Генетическая предрасположенность (HLA-DR,
СTLA-4)
• Патологическая экспрессия антигенов II класса
HLA-системы на поверхности тиреоцитов
• Количественная и функциональная
неполноценность Т-супрессоров
• Уровень потребления йода
• Вирусная/бактериальная инфекция
• Стресс

12.

Этиопатогенез ДТЗ
Внутренние факторы:
• HLA-DR, CTLA-4
• Патологич.экспрессия HLAII
• Неполноценность Т-супр.
Факторы внешней среды:
• Уровень потребления йода
• Инфекции
• Стресс
Активирование клеток ИС, включая образование
В-лимфоцитами антитител к рецептору ТТГ
Усиление синтеза и секреции
тиреоидных гормонов (синдром
тиреотоксикоза)±офтальмопатия

13.

Синдром тиреотоксикоза
Поражение сердечно-сосудистой системы
Поражение ЦНС, периферической НС
Поражение ЖКТ
Гиперметаболизм
Эктодермальные нарушения
Поражение др.желез внутренней секреции

14.

Поражение сердечно-сосудистой
системы
Постоянная синусовая тахикардия
Мерцательная аритмия
Высокое пульсовое АД
Тиреотоксическое сердце

15.

Поражение нервной системы
• Расстройства сна
• Повышенная возбудимость,
плаксивость
• Тремор пальцев вытянутых рук и всего
тела
• Повышение сухожильных рефлексов
• Тиреотоксический психоз

16.

Поражение ЖКТ
• Неустойчивый стул, диарея
• Нарушение функции печени
• Тиреотоксический гепатоз

17.

Симптомы гиперметаболизма
Похудание
Повышенный аппетит
Мышечная слабость
Остеопороз
Субфебрильная температура тела

18.

Эктодермальные нарушения
• Ломкость ногтей
• Выпадение волос

19.

Поражение других эндокринных
органов
• Относительная надпочечниковая
недостаточность
• Дисфункция яичников
• Нарушение толерантности к
углеводам/СД

20.

Эндокринная офтальмопатия
Классификация
• Стадия 1.
Периорбитальная
отечность, «песок в
глазах»,
слезотечение
• Стадия 2.Диплопия,
ограничение/наруше
ние отведения глаз
• Стадия 3. Диплопия,
лагофтальм,
изъязвление
роговицы,
значительное
нарушение
отведения глаз и
остроты зрения

21.

Диагностика ДТЗ
• Гормональный профиль: Т4 своб., Т3
своб., ТТГ
• Антитела к рецепторам ТТГ
• УЗИ щит.железы: увеличение объема 18
мл у женщин, 25 мл у мужчин
• Сцинтиграфия: равномерное увеличение
накопления РФП

22.

Лечение ДТЗ
Консервативное
Хирургическое (тотальная
резекция)
Радиойодтерапия

23.

Консервативная терапия:
• Тиреостатики – блокируют тиреоидную
пероксидазу (имидазолы: мерказолил,
тирозол; тиоурацил: пропицил, блокирует
дейодиназу)
• Бета-блокаторы (анаприлин) 40-120 мг
• ГКС
• Седативные препараты

24.

Алгоритм медикаментозной терапии
1 фаза: достижение эутиреоидного
состояния (3-6 нед.):
Мерказолил 30-60 мг в сутки,
Пропицил 400-600 мг в сутки
2 фаза: поддержание эутиреоидного
состояния (1-3 лет):
Мерказолил постепенно до 5-10 мг в сутки
(в течение 2-4 нед.),
Пропицил до 50-100 мг

25.

Схема блокируй и замещай
Добавление левотироксина в дозировке
50 мг к тиреостатикам после 5-6 нед.
тиреостатической терапии.

26.

Показания к хирургическому
лечению ДТЗ
• Неэффективность/невозможность
консервативной терапии
• Осложнения тиреотоксикоза (МА)
• Зоб большого размера
• Беременные
• Аллергия на тиреостатики
• Лейкопения на фоне приема тиреостатиков
• Рецидив тиреотоксикоза на фоне или после
прекращения тиреостатической терапии
• Загрудинный зоб

27.

Показания к радиойодтерапии
• Рецидив тиреотокискоза после оперативного
лечения ДТЗ
• Рецидив тиреотоксикоза на фоне или после
прекращения тиреостатической терапии при
небольших размерах ЩЖ
• Впервые выявленный ДТЗ при невозможности
проведения длительной тиреостатической
терапии у пациентов с небольшими размерами
ЩЖ
• Невозможность проведения хирургического
лечения
• Противопоказания: дети, беременность,
лактация

28.

Гипотиреоз

29.

Первичный гипотиреоз
1. Уменьшение кол-ва функционально
активной ткани ЩЖ:
Нарушение эмбрионального развития
П/о гипотиреоз
Преходящий гипотиреоз при
тиреоидитах
Аутоиммунный тиреоидит
2. Нарушение синтеза тиреоидных
гормонов:
Врожденные
Дефицит/избыток йода
Медикаментозный
Токсический

30.

Центральный гипотиреоз
Аденома гипофиза
Изолированный
дефицит ТТГ
Краниофарингеома
ЧМТ
Кровоизлияния

31.

Клиническая картина
гипотиреоза
Сухость кожи, выпадение волос, ломкость
ногтей
Отечность лица, рук, стоп
Накопление жидкости в полостях
Желтушность кожи
Гиперкератоз (локти, стопы, колени)
Зябкость, плохая переносимость холода
Дислипидемия
Нарушения психической деятельности
Нервно-мышечные нарушения
Тоннельные синдромы
Гипотиреоидная миокардиодистрофия
Анемия
Метеоризм, запоры
Галакторея

32.

Общие проявления
• Гипотермия
• Умеренное ожирение
– замедление скорости
окислительновосстановительных процессов
(в том числе в ЦНС)

33.

Поражение кожи и ее
придатков
• Генерализованный отек (в том числе
конечностей)
• Периорбитальный отек
• Одутловатость лица
• Большие губы и латеральные
отпечатки зубов на языке
– слизистый отек

34.

Поражение кожи и ее придатков
• Желтушность кожи
– гиперкаротинемия
• Восковидность
– нарушение всасывания железа
• Тусклые и ломкие волосы- выпадающие (на голове и
латеральной трети бровей) и медленно растущие
– преобладание процессов катаболизма

35.

ГИПОТИРЕОЗ

36.

Нарушение функции органов чувств и
фонации
• Затруднение носового
дыхания
• Снижение остроты слуха
• Снижение ночного зрения
• Охрипший голос
– слизистый отек

37.

Поражение центральной нервной
системы
• Сонливость
• Заторможенность и снижение
памяти (брадифрения)
• Удлинение фазы расслабления
глубоких сухожильных рефлексов
– торможение передачи нервных
сигналов в ЦНС

38.

Поражение мышц и периферической нервной
системы
• Мышечные боли
– преобладание процессов катаболизма в мышечной
ткани
• Парестезии
• Карпальный синдром
– слизистый отек

39.

Поражение сердца и
сосудов
• Микседематозное сердце (брадикардия,
низкий вольтаж, отрицательный зубец Т на
ЭКГ, недостаточность кровообращения)
– снижение ЧСС и УОК
• Полисерозит
– слизистый отек
• Артериальная гипо-/, гипер-/ нормотензия
– снижение УОК
– уменьшение перфузии почек
– гиперсекреция АДГ

40.

Поражение органов пищеварения
• Гепатомегалия
– замедление анаболических процессов
• Дискинезия желчевыводящих путей и толстого
кишечника
• Запоры
– снижение мышечной активности
• Анорексия
– снижение потребности организмв в питательных
веществах
• Атрофия слизистой желудка
– при аутоиммунном генезе гипотироза

41.

Нарушение функции дыхания
• Синдром апноэ во сне
– нарушение регуляции тонуса
дыхательного центра
• Уменьшение объемов дыхания и
альвеолярная гиповентиляция
(важная причина развития
микседематозной комы!)
– снижение потребности организма в
энергии

42.

Нарушения репродуктивной функции
• Олиго-/или опсоменорея/аменорея,
менометроррагии, галакторея, вторичный
поликистоз яичников
• Бесплодие
– повышение секреции ТРГ и гиперпролактинемия
– нарушение циклической секреции ЛГ-РГ
и ЛГ

43.

Первичный гипотиреоз
Клинические формы
• Манифестная
– Имеется клиническая симптоматика
гипотиреоза
– Определяются характерные для
первичного гипотироза изменения в
гормональном статусе:
свТ4
ТТГ

44.

Первичный гипотиреоз
Клинические формы
• Субклиническая
– Клиническая симптоматика
гипотироза отсутствует
– уровень свТ4
= N
– уровень ТТГ до 10 мЕ/л

45.

Первичный гипотиреоз
Дифференциальный диагноз
Терапия
• Полисерозит
• Полиартрит
• Миокардит
• ИБС
• ГБ
• Артериальная
гипертензия
• Пиелонефрит
• Гепатит
• Гипокинезия
желчных путей и
кишечника
Хирургия
• ЖКБ
Неврология
• Миопатии
• НЦД
Дерматология
• Алопеция
Психиатрия
• Депрессия
• Делирий
• Гиперсомния
• Агрипния

46.

Первичный гипотиреоз
Дифференциальный диагноз
Гематология
• Анемия
–
–
–
–
железодефицитная
нормохромная
пернициозная
фолиеводефицитная
Эндокринология
• Акромегалия
• Ожирение
• Пролактинома
• Преждевременный
псевдопубертат
• Задержка полового
развития
Гинекология
Бесплодие
Поликистоз яичников
Миома матки
Менометроррагии
Олиго-/или
опсоменорея
• Аменорея
• Галакторея-аменорея
• Гирсутизм

47.

Лечение гипотиреоза
Заместительная терапия
препаратами левотироксина (Lтироксин, эутирокс) в средней
терапевтической дозировке
1,6 мкг/кг, во время
беременности до 2,3 мкг/кг

48.

Йододефицитные
заболевания

49.

Йоддефицитные заболевания
(определение ВОЗ)
Все
состояния,
которые
развиваются в популяции в
результате дефицита йода и
которые могут быть
предотвращены
при
нормальном его потреблении

50.

По данным ВОЗ ЙДЗ
наиболее
распространенные
неинфекционные
заболевания
человека
Недостаточность
йода - самая
распространенная
причина умственной
отсталости, которую
можно
предупредить!

51.

На всей территории России
определяется йодный
дефицит!
Почему?
В плодородной почве и растительности
йод практически отсутствует
Растительная и животная пища
содержит очень мало йода
Ограниченное потребление
морской рыбы и морепродуктов
Не налажена массовая йодная
профилактика при помощи йодирования
соли

52.

Спектр йододефицитных заболеваний
• Период жизни
Потенциальные нарушения
• Плод
Аборты, мертворождения, врожденные
аномалии
Повышенная перинатальная смертность
Эндемический кретинизм
• Новорожденные
Явный или субклинический гипотиреоз
Неонатальный зоб
• Дети и подростки
Эндемический зоб
Гипотиреоз
Нарушения умственного развития, когнитивной
функции
Нарушения физического и полового развития
Повышение общей заболеваемости
• Взрослые
Зоб, гипотиреоз, умственные нарушения
Снижение репродуктивной функции
•Пожилые
Многоузловой токсический зоб

53.

Щитовидная железа и беременность
На 16-17 неделе
щитовидная железа
плода полностью
дифференцирована и
начинает активно
функционировать

54.

НЕДОСТАТОЧНОЕ ПОСТУПЛЕНИЕ
ЙОДА
ОТНОСИТЕЛЬНАЯ ГИПОТИРОКСИНЕМИЯ
РАЗВИВАЮЩИЙСЯ МОЗГ
Созревания и
дифференциации
нервных клеток
Нейрональной
миграции
НАРУШЕНИЯ:
Синтеза фактора
роста нервов
Миелинизации
Синтеза нейромедиаторов,
нейропептидов
Образования
отростков,
синаптогенеза
ДИЗОНТОГЕНЕЗ
ВЫСШИХ ПСИХИЧЕСКИХ ФУНКЦИЙ

55.

Фактическое среднее потребление
йода в России составляет 50-60 мкг
в день, что в 3 раза меньше
рекомендованной нормы 150 мкг в
день.
Распространенность эндемического
зоба в РФ составляет:
•10-15% среди городского населения
• 13-35% среди сельского населения
IQ у детей из ЙД регионов на 15-20
пунктов ниже, чем в регионах с
нормальным потреблением йода

56.

Патогенез
йододефицитного зоба (норма)
Аутокринные
местные тканевые
факторы роста
ИРФ-1, ЭРФ, ФРФ
+
-
ЙОД
+
Йодированные
Липиды
(йодлактон)
Гиперплазия тироцитов,
увеличение щитовидной
железы
стимуляц
ия
+
ТТГ
+
Синтез
Тиреоидных
гормонов
подавлен
ие
Фадеев В.В.,
2004
1
3

57.

Патогенез йододефицитного зоба
Аутокринные
Местные тканевые
Факторы роста
ИРФ-1, ЭРФ, ФРФ
+
ДЕФИЦИТ ЙОДА
Йодированные
Липиды
(йодлактон)
Гиперплазия тироцитов
Образование Формирование
зоба
узлов
Синтез
тиреоидных
гормонов
ТТГ
+
Гипертрофия тироцитов
Фадеев В.В.,
2004
1
8

58.

Формирование
йододефицитного зоба
тироцит
Нормальная
щитовидная
железа
Гиперплазия
Гипертрофия
Увеличенная
щитовидная
железа
1
7

59.

Патогенез
йододефицитного зоба
1. Лёгкий и умеренный йодный дефицит не
приводит к развитию гипотиреоза у
взрослых
2. На начальных этапах зоб –
компенсаторная реакция, направленная
на обеспечение организма адекватным
количеством тиреоидных гормонов
в условиях дефицита йода
1
6

60.

Заболевания
Основные этапы
Этапы естественного течения
йододефицитного зоба
норма
диффузный
эутиреоидный
зоб
многоузловой
эутиреоидный
зоб
многоузловой
эутиреоидный
зоб
(«горячие»
узлы)
многоузловой
токсический
зоб
Фадеев В.В.,
2004
2
0

61.

Критерии диагностики
диффузного
эутиреоидного зоба
1. Увеличение объема
2.
щитовидной железы (
мл, > 25 мл)
> 18
Нормальный уровень ТТГ
3.
(эутиреоз)
Отсутствие признаков
аутоиммунного тиреоидита
(относительный критерий)
2
3

62.

Диагностика зоба при помощи
ультразвукового исследования
B
А
Для расчета объема ЩЖ
складываются объемы двух долей;
размером перешейка пренебрегают
Объем
доли (мл) =
A×B×C
2
C
Пациенты
Нормальный объем
ЩЖ (мл)
Дети 6 – 10 лет
<8
Дети 11 – 14 лет
< 10
15 – 18 лет
< 15
Женщины
< 18
Мужчины
< 25
2
4

63.

Отдаленные неблагоприятные
последствия эутиреоидного зоба
1. Риск прогрессирования процесса в соответствии
с этапами естественного течения йододефицитного
зоба (косметический дефект, риск компрессионного
синдрома)
2.
3.
4.
Риск развития автономии ЩЖ и тиреотоксикоза
спустя десятки лет после формирования зоба
Риск гипотироксинемии во время беременности
(нарушение развития плода)
Лечение ранней стадии зоба и профилактика
послеоперационного рецидива узлового зоба
обходятся существенно дешевле лечения
отдаленных неблагоприятных последствий
2
6

64.

Нормы суточного потребления
йода (ВОЗ, 2007)
Группы людей
Потребность в йоде, мкг/сутки
Дети дошкольного возраста
(от 0 до 59 месяцев)
90
Дети дошкольного возраста
(от 6 до 12 лет)
120
Взрослые (старше 12 лет)
150
Беременные и в период
грудного вскармливания
250
4
5