Геморрагические болезни у детей. Лейкозы

1. Гемморрагические болезни у детей

Доцент кафедры
детских инфекций
К.М.Н.Т.А. Бриткова
2021

2. Геморрагический синдром

Один из ведущих клинических синдромов в практике педиатра.
1) Характеризуется повышенной кровоточивостью из кожи и слизистых оболочек
2)Появлением кровоизлияний в кожу,
ПЖК, слизистые оболочки, суставы,
3)наличием петехий и экхимозов.

3. СТРУКТУРА БОЛЕЗНЕЙ КРОВИ У ДЕТЕЙ.

1. Анемии.
2. Гемморрагические диатезы.
3. Онкогематологические
заболевания.
4. Первичные ИДС.

4. ГЕМОСТАЗ

Функциональная
система организма,
обеспечивающая
остановку и
предупреждение
кровотечений.

5. ГЕМОСТАЗ ОБЕСПЕЧИВАЮТ

1) Кровеносные сосудыэндотелиальные клетки и
сократительная функция сосудов
2)Тромбоциты и другие клетки крови
3) Факторы свертывания и их
ингибиторы
4) Фибринолитические факторы и их
ингибиторы

6. 3 ЗВЕНА ГЕМОСТАЗА.

1. Тромбоцитарное:
Тромбоцитопатии, тромбоцитопении.
2 .Коагуляционное:
Гемофилия, болезнь Виллебранда,
ДВС- синдром.
3. Сосудистое:
Гемморрагический васкулит, атаксиятелеангиоэктазия Луи- Бар.

7. Классификация ВОЗ в зависимости от дефекта в системе гемостаза

1. Вазопатии
2. Тромбоцитопении и
тромбоцитопатии
3. Коагулопатии
4. Смешанные формы

8. ТИПЫ КРОВОТОЧИВОСТИ.

1.Микроциркуляторный:
Петехиально-пятнистый.
2. Гематомный:
Гемофилия.
3. Васкулитно-пурпурный.
4 .Ангиоматозный.
5 .Смешанный:
Синячково-гематомный
(болезнь Виллебранда)

9. Типы кровоточивости

1. МИКРОЦИРКУЛЯТОРНЫЙ
СПОНТАННЫЕ НЕСИММЕТРИЧНЫЕ
НЕПАЛЬПИРУЕМЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ В КОЖУ И СЛИЗИСТЫЕ :
ЭКХИМОЗЫ, ПЕТЕХИИ, МЕЛЕНА,
НОСОВЫЕ КРОВОТЕЧЕНИЯ,
ХАРАКТЕРЕН ДЛЯ НАРУШЕНИЯ
ТРОМБОЦИТАРНОГО ЗВЕНА

10.

11. Типы кровоточивости

ГЕМАТОМНЫЙ тип – БОЛЕЗНЕННЫЕ
НАПРЯЖЕННЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ В
МЯГКИЕ ТКАНИ, СУСТАВЫ, ОБЫЧНО
ПОСЛЕ ТРАВМ, ИНЪЕКЦИЙ, ДЛИТЕЛЬНЫЕ КРОВОТЕЧЕНИЯ ИЗ РАН,
ОТСРОЧЕННЫЕ КРОВОТЕЧЕНИЯ.
Встречаются при нарушении
коагуляционного звена гемостаза

12. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости

ОБУСЛОВЛЕН ВОСПАЛИТЕЛЬНЫМИ
ИЗМЕНЕНИЯМИ СТЕНОК СОСУДОВ,
НАБЛЮДАЕТСЯ ПРИ АЛЛЕРГИЧЕСКИХ И
ИНФЕКЦИОННЫХ ВАСКУЛИТАХ.
Пятнисто-папулезная сыпь, симметричная,
малинового цвета.
Высыпания чаще на ногах и вокруг
суставов

13.

14. Смешанный гематомно- микроциркуляторный тип

Смешанный гематомномикроциркуляторный тип
Кровотечения спонтанные или вслед за
травмой, длительные профузные кровотечения из слизитых, кожный геморрагический синдром в виде петехий и
экхимозов, редко гематом.
Характерен : для болезни Виллебранда,
ДВС.

15. Ангиоматозный тип

Упорные, строго локализованные и
обусловленные локальной сосудистой
патологией кровотечения: носовые,
легочные, желудочно-кишечные
В основном, при наследственных
телеангиоэктазиях ( синдром ЛУИ-БАРР,
б-нь ШТУРГЕ-ВЕБЕРА, Рандю-Ослера)

16. Тяжесть гемморрагического синдрома

• Легкая- кожный гемморрагический
синдром умеренный, локализованный
• Среднетяжелая – кожный синдром распространенный, гематомы, кровотечения
из слизистых оболочек, кровотечения
средней степени тяжести гемморрагические эпизоды возникают ежегодно

17. Тяжесть гемморрагического синдрома

Тяжелая – тяжелая кровоточивость
из слизистых оболочек, тяжелые
гемартрозы, кровоизлияния во
внутренние органы. Гемморрагические
эпизоды несколько раз в год.
Крайне тяжелая- угрожающие жизни
различной локализации.
Гемморрагические эпизоды частые.

18.

19.

субарахноидальное
кровоизлияние

20. ГЕМОФИЛИЯ

ГЕМОФИЛИЯ – КЛАССИЧЕСКОЕ
НАСЛЕДСТВЕННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ,
ХАРАКТЕРИЗУЮЩЕСЯ ПЕРИОДИЧЕСКИ ПОВТОРЯЮЩИМИСЯ КРОВОТЕЧЕНИЯМИ, ОБУСЛОВЛЕННЫМИ
НЕДОСТАТКОМ ФАКТОРОВ
СВЕРТЫВАЮЩЕЙ СИСТЕМЫ.

21. Формы гемофилии.

1. Гемофилия А
Дефицит антигемофильного
глобулина VIII фактор.
2. Гемофилия В
Недостаточность IX фактора
(компонент тромбопластина плазмы)
3. Гемофилия С
Недостаток предшественника тромбопластина плазмы XI фактор.

22. ГЕМОФИЛИЯ А

Наследственное заболевание
передаваемое по рецессивному
сцепленному с Х- хромосомой
типу, характеризующееся
повторяющимся, трудно
останавливаемыми кровотечениями из-за недостатка
коагуляционной активности VIII
фактора свертывания.

23. Клиника

Гематомный тип
кровоточивости
(гематомы + кровотечения)

24. Признаки гемофилии в периоде новорожденности

1. Кровотечение из
перевязанной пуповины.
2. Кефалогематома.
3. Гематомы в местах
инъекций.
4. Ранение уздечки языка.

25. Мальчик, 27 дней

• От I беременности, протекавшей с
угрозой прерывания в 17 и 34 нед. Роды I,
путем кесарева сечения. Оценка по Апгар
8-8 баллов, масса 3170 г, длина 54 см. У
матери во время беременности
отмечалась кровоточивость десен.
У ребенка с рождения - кефалогематома.
Из родильного дома переведен в 4-ю
городскую больницу, где кефалогематома
трижды безуспешно пунктировалась и
дренировалась.

26. Мальчик, 27 дней

Затем ребенок переведен в
реанимационное отделение
хирургического стационара, где после
трехдневного кровотечения из
дренажных отверстий произведено
прошивание гематомы.
Состояние тяжелое. Кожные покровы
бледные с мраморным рисунком. В
левой теменной области
кефалогематома размеров 4 х 5 см. По
внутренним органам без особенностей. В
неврологическом статусе синдром
угнетения ЦНС.

27. Мальчик, 27 дней

• Эр. 3,41 млн.в мкл, Нв 93 г/л, гематокрит 0,27,
время свертывания 16 мин., время кровотечения 2 мин. 30 сек. Тромбоциты 225 тыс. в мкл.
АЧТВ 67 сек. Протромбиновое время 15 сек.
(протромбиновый индекс 92%), тромбиновое
время 16 сек., фибриноген 4,4 г/л.
Диагноз: Гемофилия А, тяжелая, спорадическая форма. Острая постгеморрагическая
анемия I степени

28. ПРИЗНАКИ ГЕМОФИЛИИ НА 1-М ГОДУ ЖИЗНИ.

1. Кровотечение при
прорезывании зубов.
2. Кровоизлияния в кожу,
суставы, подкожножировую
клетчатку.
3. Длительные кровотечения
после инъекций, взятия
анализов крови.

29. ПРИЗНАКИ ГЕМОФИЛИИ У ДЕТЕЙ СТАРШЕГО ВОЗРАСТА

1. Гемартрозы- самые частые
проявления.
2. Кровотечения из слизистых
носа, десен, полости рта.
3. Кровотечения после экстракции
зуба и тонзиллоэктомии.
4.Почечные и кишечные
кровотечения.
5. Кровоизлияния в головной мозг
и оболочки.

30.

31. гемартрозы

ОСОБЕННОСТИ ПРИ ГЕМОФИЛИИ :
1. ВЫРАЖЕННАЯ БОЛЕЗНЕННОСТЬ
2. ПОВЫШЕНИЕ ТЕМПЕРАТУРЫ ТЕЛА
3. ЧАЩЕ ПОРАЖАЮТСЯ КРУПНЫЕ
СУСТАВЫ: ТАЗОБЕДРЕННЫЕ, КОЛЕННЫЕ, ЛОКТЕВЫЕ.
4. ФОРМИРОВАНИЕ АНКИЛОЗОВ

32. Клиника

Кровотечения (наружные при
травмах, при хирургических
вмешательствах, после удаления зубов,
носовые, из слизистой рта, почечные,
желудочно-кишечные)
Отсроченные
Продолжительные
Неадекватные травме
Спонтанные при тяжелой форме
Кровоизлияния в головной мозг редко

33. ДИАГНОСТИКА ГЕМОФИЛИИ

1. Особенности гемморрагического
синдрома: отстроченный
поздний характер кровотечений.
2 .Удлинение времени
свертывания до 10-30 минут и
более.
3. Время кровотечения и
количество тромбоцитов в
норме.

34. ДИАГНОСТИКА ГЕМОФИЛИИ

4. Пробы жгута ,щипка
отрицательные.
5.Снижение концентрации
антигемофильного фактора.
6. Замедление времени
рекальцификации плазмы.

35. ФОРМЫ ГЕМОФИЛИИ ПО ТЯЖЕСТИ

1. Тяжелая:уровень АГФ<1%.
2. Средней тяжести: АГФ1-5%.
3. Легкой тяжести АГФ 5-10%.
4. Латентно-текущая АГФ>15%.

36. ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ГЕМОФИЛИИ

Лечение в условиях стационара
Заместительная терапия.
1. Программа: Систематическое
трансфузионное лечение (при
тяжелой форме): криопреципитат
25-40 Еg/кг.- 3 раза в неделю
внутривенно или концентрат IX
фактора.

37. ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ГЕМОФИЛЛИИ

Заместительная терапия.
2. Программа: Периодическое
трансфузионное лечение
введение свежезамороженной
плазмы в первые часы после
кровоизлияний.

38. ЛЕЧЕНИЕ ПРИ ГЕМАРТРОЗАХ

1.Криопреципитат:
25-30 Еg/КГ-внутри венно.
2. Иммобилизация конечностей.
3. Аналгезия, холод.
4. Пункция сустава и удаление крови.
5. Электрофорез с гидрокортизоном.

39. ПЕРСПЕКТИВЫ ЛЕЧЕНИЯ ГЕМОФИЛИИ

1.Генноинженерная терапия.
2.Создание миниорганов.

40. ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ

1. Наблюдение гематолога, педиатра.
2. Профилактика травм, инъекций.
3. Не назначать НВПС, банки.
4. Охранительный режим.
5. Освобождение от прививок.
6. Лечение зубов только в
специальных центрах.

41. Диспансерное наблюдение

• V группа
• Педиатр
• Гематолог
• Стоматолог
• Ортопед
• Пособие по инвалидности

42. ГЕММОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ

ГВ (капилляротоксикоз)-остро
развивающееся
инфекционно-алергическое
заболевание с
преимущественным
поражением микро циркуляторного русла кожи,
суставов, ЖКТ и почек.

43.

44. ЭТИОЛОГИЯ ГВ

1. Инфекционный фактор:
Стрептококковая инфекция,
глисто-паразитарные инвазии,
туберкулез.
2. Аллергический фактор.
3. Наследственный фактор.
4. Физические факторы:
травмы, переохлаждение.

45. ПАТОГЕНЕЗ ГВ

В основе патогенеза ГВ лежит
ИММУННОКОМПЛЕКСНЫЙ ТИП
ИММУНОПАТОЛОГИЧЕСКИХ РЕАКЦИЙ.
Образуется ЦИК :антиген + антитела,
который фиксируется в микроциркуляторном русле, нарушается проницаемость сосудистой стенки

46. КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ГВ

1. Гемморрагический синдром:
петехиальная,папулезная,
пятнисто-папулезная сыпь.
2. Суставной синдром: боль,
отек, гипофункция суставов,
симметричность поражений.
3. Абдоминальный синдром:
боль, острый живот.

47.

48.

49.

50.

51.

52. КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ГВ

4. Почечный синдром:
гломерулонефрит,
протеинурия гематурия.
5. Поражение других органов:
орхит, судороги, парезы
конечностей.

53. КЛАССИФИКАЦИЯ ГВ

ПО ФОРМЕ.
1)Простая (кожная).
2) Смешанная (кожно-суставная,
кожно-абдоминальная).

54. КЛАССИФИКАЦИЯ ГВ

ПО СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ.
1 Легкая.
2 Средней тяжести.
3 Тяжелая.

55. КЛАССИФИКАЦИЯ ГВ

ПО ТЕЧЕНИЮ
1. Острое 6-8 недель.
2. Подострое >8 недель.
3. Рецидивирующее - до 3
месяцев.
4. Хроническое более 3
месяцев.

56. ДИАГНОСТИКА ГВ

1. Клиническая триада:
Кожный - суставной-абдоминальный
синдромы.
2. Полный анализ крови:
Ускорение СОЭ (20-50мм/час) лейкоцитоз.
3. Биохимический анализ крови:
Увеличение СРБ, диспротенемия.
4. Полный анализ мочи:
Протеинурия, микрогематурия.

57. ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ГВ

1. Госпитализация в
гематологическое отделение.
2. Строгий постельный режим
на 2-3 недели.
3. Диета с ограничением белка,
соли, аллергенов.
4. Антибиотикотерапия.

58. ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ГВ

5. Антигистаминные препараты.
6. Гепаринотерапия.
7. Витаминотерапия (С, рутин, В).
8 .Преднизолон 1 мг/кг.
9. Азатиоприн, циклофосфан- при
тяжелом ГН.

59. Тромбоцитарные нарушения

• 1. ТРОМБОЦИТОПЕНИИ :
ПЕРВИЧНЫЕ ( итп)
ВТОРИЧНЫЕ( ДВС, ЛЕЙКОЗ, Б.ГОШЕ)
2. ТРОМБОЦИТОПАТИИ:
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ( МЕМБРАННЫЕ
АНОМАЛИИ ТРОМБОЦИТОВ)
ПРИОБРЕТЕННЫЕ ( ГЕМОБЛАСТОЗЫ,
ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ)

60. Классификация тромбоцитопений

Первичные тромбоцитопении:
1. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)
2. Изоиммунная ТП вследствие
несовместимости плода и матери по
тромбоцитарным антигенам
3. Наследственные ТП ( синдром
Вискотта-Олдрича)

61. Вторичные тромбоцитопении

1.Тромбоцитопении при аутоиммунных
заболеваниях (ЮРА, СКВ, болезнь
Крона, хронический активный гепатит)
2. Тромбоцитопении при инфекционных
Заболеваниях ( ЦМВИ, ВИЧ, краснуха)
3. Токсические ТП( отравления, уремия)
4. ТП при болезнях системы крови
(анемия, лейкоз, лимфогрануломатоз)

62. ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА

ИТП- это первичный
гемморрагический диатез,
обусловленный
количественной
недостаточностью
тромбоцитарного звена
гемостаза.

63. Этиология ИТП

ПРОВОЦИРУЮЩИЕ ФАКТОРЫ :
1. Перенесенные инфекции ( ОРВИ,
Краснуха,инфекционный мононуелеоз)
2. Лекарственные препараты ( аспирин,
фурагин, цефалоспорины, фуросемид)
3. Профилактические прививки ( корь,
Краснуха, паротит)

64. Патогенез ИТП

• В основе лежит наследственная предрасположенность в виде качественной
неполноценности тромбоцитов, которая
передается по аутосомно-доминантному
типу. Под влиянием различных
факторов происходит иммунопатологический процесс, приводящий к
деструкции тромбоцитов .

65. КРОВОТОЧИВОСТЬ ПРИ ИТП ОБУСЛОВЛЕНА

1. Тромбоцитопенией.
2. Снижением ангиотрофической
функции тромбоцитов.
3. Нарушение ретракции кровяного
сгустка.
4 Снижение уровня серотонина.

66. Клиника

Микроциркуляторный
(петехиально-пятнистый) тип
кровоточивости
• Кожные геморрагии
• Кровоизлияния на слизистых (у ½)
• Кровотечения из слизистых

67. КЛИНИКА ИТП

1. Кожный гемморрагический
синдром: пурпура.
А) Полихромность.
Б) Полиморфность.
В) Несимметричность высыпаний.
Г) Болезненность.
Д) Спонтанность появления.

68.

69.

70.

71.

72.

73. КЛИНИКА ИТП

2 .Кровотечения носовые,
почечные, маточные.
3 .Кровоизлияния в слизистые
мягкого и твердого неба,
склеры, мозг.

74. КЛАССИФИКАЦИЯ ИТП.

ПО ФОРМЕ:
1. Сухая- поражение только кожи
2. Влажная- поражение кожи и
слизистых
ПО ТЕЧЕНИЮ:
1. Острая ( до 3-х месяцев)
2 .Хроническая.

75. Клиника

Хроническая пурпура
• Чаще у детей 7-10 лет
• Начало постепенное без видимой причины
• В период криза – влажная пурпура
• Первый криз может принять затяжное
течение
• Волнообразное течение, трудно получить
полную клинико-гематологическую
ремиссию
Длительность более 12 мес., годы
Хроническая постгеморрагическая анемия

76. ДИАГНОСТИКА ИТП.

1. Тромбоцитопения.
2. Удлинение времени
кровотечения по Дюке до 30
минут и более.
3. Снижение ретракции кровяного
сгустка.
4. Снижение серотонина.
5. Положительные
эндотелиальные пробы.

77. ЛЕЧЕНИЕ ИТП.

1. Госпитализация.
2. Строгий постельный режим.
3. Этамзилат, адроксон, дицинон,
Е-АКК.
4. Иммунноглобулины: октагам
5 .Глюкокортиноиды 2мг/кг
2-3 недели.
6. Иммуннодепрессанты.

78. Лечение ИТП

Иммуносупрессивная терапия :
РИТУКСИМАБ –внутривенно
Даназол – синтетический андроген,
внутривенно 10-20 мкг,кг
Циклоспорин А (сандиммун-неорал)Нестероидный иммунодепрессант
Спленэктомия- при тяжелых формах

79. ТРОМБОЦИТОПАТИИ

Это расстройства гемостаза, обусловленные качественной неполноценностью тромбоцитов при нормальном
их количестве.
В основе лежат наследственные
дефекты мембран, белковых гранул,
неспособность к адгезии и аггрегации

80. Классификация тромбоцитопатий

Наследственные :
1. Дефект взаимодействия тромбоцитов
с веществами-агонистами ( АДФ, коллагеном)
2. Дефект взаимодействия с сосудистой
стенкой ( с-м Бернара-Сулье)
3. Нарушение тромбоцитарной секреции
4. Синдром гигантских тромбоцитов

81. Классификация тромбоцитопатий

Приобретенные:
1. При гемобластозах
2. При паразитарных болезнях печени
3. При ДВС
4. При гормональных нарушениях
5. При лучевой болезни
6. При массивной гемотрансфузии

82. тромбоцитопатии

ТРОМБАСТЕНИЯ ГЛАНЦМАНА –
НАСЛЕДСТВЕННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ,
ОТСУТСТВИЕ АГРЕГАЦИИ ТРОМБОЦИТОВ
БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА –НАСЛЕДСТВЕННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ: СНИЖЕН
УРОВЕНЬ VIII ФАКТОРА И АДГЕЗИЯ
ТРОМБОЦИТОВ

83. КЛИНИКА ТРОМБОЦИТОПАТИЙ

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ :
СИНЯЧКОВОСТЬ, КОЖНЫЕ ГЕМОРРАГИИ, НОСОВЫЕ КРОВОТЕЧЕНИЯ,
КРОВОТОЧИВОСТЬ ДЕСЕН,
МИКРОГЕМАТУРИЯ, НОСОВЫЕ,
МАТОЧНЫЕ, ЖЕЛУДОЧНЫЕ
КРОВОТЕЧЕНИЯ

84. ДИАГНОСТИКА ТРОМБОЦИТОПАТИЙ

• 1. Сбор анамнеза ( геморрагический
синдром у родственников)
• 2. Пробы жгута, щипка, манжеты –
ПОЛОЖИТЕЛЬНЫЕ
• 3. Тесты на аггрегационную активность
тромбоцитов с АДФ, коллагеном,
ристоцетином - изменены

85. Диагностика тромбоцитопатий

4. Нормальное или субнормальное
количество тромбоцитов
5. Время кровотечения по Дюке удлинено
6. Нарушена морфология кровяных
пластинок ( анизо-пойкилоцитоз)
7. Изменение диаметра тромбоцитов
8.Нарушение адгезии тромбоцитов при
контакте со стеклом или коллагеном

86. Лечение тромбоцитопатий

• 1. Препараты, улучшающие функции
тромбоцитов : Е-АКК, дицинон, этамзилат,
АТФ, магнезия
2. Фитотерапия крапива, тысячелистник,
шиповник, земляника,водяной перец
3. Гемостатическая губка, тампонада
носа с 5 % раствором Е-АКК.

87. ЛЕЙКОЗ.

Злокачественное заболевание
кроветворной ткани с
первичной локализацией
патологического процесса в
костном мозге.
Заболеваемость детей от 4 до
5 на 1 000 000 населения.

88. Структура лейкозов

• 1. ОСТРЫЙ ЛИМФОБЛАСТНЫЙ
ЛЕЙКОЗ – 75 %
• 2. ОСТРЫЙ НЕЛИМФОБЛАСТНЫЙ
ЛЕЙКОЗ – 15-20 %
• 3. ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОИДНЫЙ
ЛЕЙКОЗ – 1-3 %
• 4. НЕИДЕНТИФИЦИРОВАННЫЙ
ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ – 7-10 %

89. ЛЕЙКОЗЫ

ЛЕЙКОЗЫ – ЭТО КЛОНАЛЬНЫЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯ, КОТОРЫЕ ВОЗНИКАЮТ ВСЛЕДСТВИЕ МУТАЦИИ И
ТРАНСФОРМАЦИИ КЛЕТОК КОСТНОГО МОЗГА, ОТВЕЧАЮЩИХ ЗА
ГЕМОПОЭЗ. Первоначальный злокачественный клон происходит из
собственных гемопоэтических клеток.

90. Этиология и патогенез

Онкогены передаются антенатально,
Приводя к образованию мутантных
ТРАНСФОРМИРОВАННЫХ КЛЕТОК
ФАКТОРЫ РИСКА :
ИММУНОДЕФИЦИТЫ
РЕНТГЕНОТЕРАПИЯ
ЦИТОСТАТИКИ
АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

91. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ.

1 Вирусная теория.
2 Генетическая теория.
3 Химическая теория.
4 Роль ионизирующей
радиации.

92. Острый лейкоз

БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩЕЕ
ЗАБОЛЕВАНИЕ, ПРИ КОТОРОМ
ПРОИСХОДИТ РОСТ МОЛОДЫХ
НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫХ КЛЕТОК
КРОВИ, ПОТЕРЯВШИХ СПОСОБНОСТЬ К СОЗРЕВАНИЮ.
-острый лимфобластный лейкоз
- острый миелобластный лейкоз

93. КЛИНИКА ЛЕЙКОЗОВ.

1. Синдром интоксикации.
2 .Анемический синдром.
3. Синдром лимфоаденопатии.
4. Геморрагический синдром.
5. Гематологический синдром.

94. Клиника лейкозов

1. СИНДРОМ ИНТОКСИКАЦИИ :
СЛАБОСТЬ, ЛИХОРАДКА, ПОТЕРЯ ВЕСА.
2. АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
БЛЕДНОСТЬ, СЛАБОСТЬ, ТАХИКАРДИЯ,
КРОВОТОЧИВОСТЬ СЛИЗИСТЫХ ПОЛОСТИ
РТА

95. Клиника лейкозов

• 3. СИНДРОМ ЛИМФОАДЕНОПАТИИ:
УВЕЛИЧЕНИЕ ВСЕХ ГРУПП ЛИМФОУЗЛОВ
• 4. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ:
ПЕТЕХИИ, ЭКХИМОЗЫ НА КОЖЕ И
СЛИЗИСТЫХ, МЕЛЕНА, РВОТА С КРОВЬЮ

96. Клиника

97.

98.

99. ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ПРИ ЛЕЙКОЗАХ

• 1. НЕЙТРОПЕНИЯ
• 2. АНЕМИЯ
• 3. ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ
• 4. Появление незрелых патологических
форм
• 5. Повышение СОЭ
• 6. БЛАСТНЫЕ КЛЕТКИ в пунктате
костного мозга

100. Лабораторная диагностика

Морфология
• Бластная метаплазия
• Бластоз > 25-30%
• L1, L2, L3 (ОЛЛ)
• М0-7 (ОМЛ)

101. Лабораторная диагностика

Цитохимический анализ
•ОЛЛ
– ШИК (PAS) + (гликоген в виде
гранул)
•ОМЛ
– МПО +, с суданом черным на
липиды +, эстераза +, PAS- реакция +
(диффузная реакция на гликоген)

102. ОСТРЫЙ ЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ Пре-пре-В (CD19+CD34+/-CD20-CD10+)

Морфология
Гранулярный гликоген
CD 19
Экспрессия CD 19
Цитогенетика

103. ПРИНЦЫПЫ ЛЕЧЕНИЯ ЛЕЙКОЗОВ.

1. Индукция ремиссии:
полихимиотерапия (метотрексат,
цитозар).
2. Консолидация (закрепление)
ремиссии: циклофосфан,
6- меркаптопурин.
3. Лечение в период рецидива
полихимиотерапия 1раз в 22,5месяца

104. СТРАТЕГИЯ ВРАЧА

Нет ничего более
практического, чем
хорошая теория!!