Кардиомиопатии

1. КАРДИОМИОПАТИИ

ВолгГМУ
кафедра факультетской терапии

2. ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Кардиомиопатии определяются как гетерогенная
группа заболеваний миокарда, ассоциированных с
механической и/или электрической дисфункцией,
обычно сопровождающихся гипертрофией
миокарда или дилатацией камер сердца и
развивающихся вследствие различных причин, но
чаще имеющих генетическую природу.

3. Классификация кардиомиопатий ВОЗ 1995г

Функциональная классификация
Дилатационная кардиомиопатия(ДКМП)
Гипертрофическая КМП
Рестриктивная КМП
Аритмогенная КМП правого желудочка
Неклассифицируемые КМП(фиброэластоз,
некомпактный миокард, поражение миокарда на
митохондриальном уровне)
Специфическая КМП

4.

Специфические кардиомиопатии
Ишемическая кардиомиопатия (вследствие ИБС)
Метаболические кардиомиопатии (эндокринные, семейные болезни
накопления и инфильтрации, дефициты витаминов, амилоидоз)
Генерализованные системные заболевания (патология
соединительной ткани, инфильтрации и гранулёмы-саркоидоз,
СКВ)
Мышечные дистрофии и нейромышечные нарушения(Мышечная
дистрофия Дюшенна)
Аллергические и токсические реакции (алкогольная, на фоне
лучевой болезни)
Перипортальная кардиомиопатия (во время беременности и после
родов).

5. Классификация КМП Американской ассоциации сердца (ААС) 2006 г.

Первичные КМП: изолированное (или
превалирующее) повреждение миокарда.
Патологический процесс может
ограничиваться поражением сердца (генетические, смешанные и приобретенные)
Вторичные КМП: миокардиальное
повреждение является частью
генерализованных системных
(мультиорганных) заболеваний.

6. Первичные кардиомиопатии

Среди первичных КМП выделены:
Генетические:
ГКМП;
АДПЖ;
некомпактный миокард левого желудочка;
КМП при гликогенозах(нарушения депонирования
гликогена)
дефекты проведения;
митохондриальные миопатии;
нарушения ионных каналов (синдром удлиненного
интервала Q-T (LQTS); синдром Бругада; синдром
укороченного интервала Q-T (SQTS)
катехоламинэргическая полиморфная желудочковая
тахикардия (CPVT); синдром необъяснимой внезапной
ночной смерти (Asian SUNDS)).

7. Вторичные кардиомиопатии

Инфильтративные(амилоидоз)
Болезни накопления(гемохроматоз)
Токсические(лекарственные препараты, тяжелые
металлы)
Воспалительные(саркоидоз)
Эндокринные(гиперпаратиреоз, феохромоцитома)
Аутоиммунные заболевания(СКВ, дерматомиозит,
склеродермия)

8. ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ (ДКМП)

Поражение сердечной мышцы неясной
этиологии, сопровождающееся
расширением камер сердца, нарушением
его систолической функции и развитием
симптомов сердечной недостаточности
Report of the 1995 WHO/ISFC Task Force on the Definition and
Classification of Cardiomyopathies (Circulation.-1996.-Vol.93.-p.841-842)

9. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

ДКМП – самая распространенная
кардиомиопатия
Встречается во всех странах мира
Точные данные о распространенности ДКМП и
заболеваемости населения ОТСУТСТВУЮТ
Удельный вес ДКМП среди всех
кардиомиопатий составляет 60% (по
результатам ретроспективного анализа на
основании установленных диагнозов, без учета
ранних стадий)
Мужчины болеют в 3 раза чаще женщин
Терещенко С.Н.

10. ЭТИОЛОГИЯ, ФАКТОРЫ РИСКА

Этиологические факторы:
1.Хронические вирусные инфекции
2.Аутоимунные влияния
3.Генетическая детерминированность

11. Патологоанатомическая картина

Резкая дилятация всех полостей сердца
при незначительной гипертрофии стенок
миокарда
Увеличение общей массы сердца до 1000 грамм
и более (в норме – 250-500 гр.)
Утолщение эндокарда (чаще ЛЖ)
Фиброзные очаги в субэндокарде
(чаще в области левой ножки п.Гиса)
Пристеночные тромбы (50-60%)
Расширение просвета вен и артерий сердца
Расширение фиброзных колец клапанов сердца
Гипертрофия и склероз сосочковых мышц

12.

Смешанные:
ДКМП и РКМП.
Приобретенные:
воспалительная (миокардит);
стресс-индуцированная (takоtsubo);
перипартальная;
тахикардие-индуцированная;
у детей, рожденных матерями с инсулинзависимым
сахарным диабетом.

13.

ДКМП - шаровидное сердце (globoid)

14. ПАТОГЕНЕЗ

Повреждение кардиомиоцитов со
снижением сократимости миокарда
Снижение УО (МО) и ФВ ЛЖ и ПЖ
увеличение их конечно-диастолического
объема
Развитие типичных проявлений
сердечной недостаточности

15. КЛИНИКА

Выраженная недостаточность
кровообращения по
левожелудочковому типу:
Быстрая утомляемость, непереносимость
физических нагрузок
Одышка
Цианоз
Ортопноэ
Приступы сердечной астмы и отека легких

16. КЛИНИКА

Выраженная недостаточность
кровообращения по
правожелудочковому типу:
Акроцианоз
Набухание шейных вен
Боль в области печени
Увеличение печени
Асцит
Отек нижних конечностей

17. ОБЪЕКТИВНЫЕ ДАННЫЕ

Кардиомегалия
Глухость тонов сердца
Ритм галопа
Систолический шум относительной
недостаточности митрального или
трикуспидального клапанов
Кахексия
Нарушение ритма сердца
Тромбоэмоболические осложнения
Синкопальные состояния

18. Диагностика

Симптомы и признаки, характерные только для
ДКМП отсутствуют
Обследование должно быть направлено на
исключение других причин ХСН и выявления
этиологии.

19. ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ

Подтверждающие ДКМП:
1. Прогрессирующая СН, резистентная к терапии
2. ЭКГ: -характерно нарушение проведения по
ЛНПГ(в начале заболевания она может быть не
полной,
-Двух, трехпучковые блокады,
-Нарушение внутрипредсердной проводимости
-У части больных с выраженным фиброзом
миокарда (крупные участки или сливные очаги)
имеются патологические з. Q, что создает
диагностические трудности
-НРС(ФП, 90%-желудочковые НРС, ЖЭ-3-5
градация по Лауну-Вольфу , неустойчивая и
устойчивая ЖТ, ФЖ.

20. ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ

ЭХО-КГ: Кардиомегалия с относительной
недостаточностью митрального и трехстворчатого
клапанов,
снижение ФВ ЛЖ,
диффузная гипокинезия.
Исключаются другие вероятные причины сердечной
недостаточности
обнаруживаются пристеночные тромбы.
Для оценки структурных изменений и
сократительной способности миокарда
выполняются сцинтиграфия, МРТ.
Эндомиокардиальная биопсия миокарда
используется для дифференциальной диагностики
дилатационной кардиомиопатии с другими формами
заболевания

21. ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ

Исключающие ДКМП:
Нормальные размеры сердца
ИБС (обструкция более 50% просвета основных коронарных артерий)
Системная АГ (выше 160/100 мм рт.ст.)
(документированная и подтвержденная повторными измерениями и/или
доказательства поражения органов-мишеней)
Наличие врожденных пороков сердца и приобретенных
изменений клапанов
Указания в анамнезе на хроническое употребление
алкоголя с ремиссией ДКМП после 6 месяцев
абстиненции
Системные заболевания

22. ЛЕЧЕНИЕ ДКМП

Лекарственная терапия:
диуретики
ингибиторы АПФ
блокаторы - адренорецепторов
дигоксин
периферические вазодилятаторы
амиодарон
антикоагулянты

23. ДИУРЕТИКИ всем больным при наличии признаков задержки жидкости

Петлевые диуретики
- фуросемид – 20-320 мг/сут
- этакриновая кислота – 25-100 мг/сут
При сохраненной функции почек:
- гидрохлортиазид – 25-100 мг/сут
Калий сберегающие диуретики:
- спиронолактон – 25-200 мг/сут

24. Ингибиторы АПФ

Препараты
Эналаприл
Каптоприл
Лизиноприл
Рамиприл
Периндоприл
Фозиноприл
Дозы, кратность приема в сутки
начальная
целевая
2,5 мг х 2 раза
6,25 мг х 3 раза
2,5 мг х 1 раза
1,25 мг х 1-2 раза
2 мг х 1 раз
5 мг х 1 раз
10 мг х 2 раза
25-50 мг х 3 раза
20 мг х 1 раз
5 мг х 2 раз
4 мг х 1 раз
40мг х1 раз
Критерий оптимальной поддерживающей дозы – достижение
целевой или максимально переносимой суточной дозы
препарата при отсутствии проявлений его побочного
действия

25. -АДРЕНОБЛОКАТОРЫ всем больным, (кроме противопоказания)

Рекомендованы:
Метопролол – 6,25
Карведилол – 3,125
Бисопролол – 1,25
50-100 мг/сут
50мг/сут
10мг/сут
Терапию начинают при отсутствии
отечного синдрома с минимальных доз
препаратов, постепенно повышая дозу

26. ДИГОКСИН

Показан всем больным с
тахисистолической формой ФП
Доза для длительного лечения - 0,125-0,250 мг/сут.

27. АМИОДАРОН

Купирования пароксизмов ФП
Профилактики пароксизмов ФП
Лечения и профилактики жизнеопасных
желудочковых аритмий
парные экстрасистолы
желудочковая тахикардия
После успешной реанимации больных с ФЖ и в
случае внезапной сердечной смерти

28. АНТИКОАГУЛЯНТЫ

Варфарин – начальная доза 5 мг/сут.
Дабигартран 150мг два раза в сутки эффективнее
варфарина
Частота геморрагических осложнений на фоне
применения дибигатрана 300мг/сут и варфарина не
отличается ;
Дабигатран 110 мг два раза в сутки сопоставим по эффти с варфарином но имеет достоверно более низкую
частоту геморрагических осложнений в сравнении с
варфарином ;
Варфарин под строгим лабораторным контролем
МНО – 2,0-3,0 или ПТИ 50-60%

29. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

ГКМП является преимущественно генетически
обусловленным заболеванием мышцы сердца,
характеризующимся комплексом специфических
морфо-функциональных изменений и неуклонно
прогрессирующим течением с высокой угрозой
развития тяжелых, жизнеугрожающих аритмий и
внезапной смерти (ВС).

30.

ГКМП характеризуется массивной (более 1,5 см)
гипертрофией миокарда левого и/или в редких случаях
правого желудочка, чаще асимметрического характера
за счёт утолщения межжелудочковой перегородки
(МЖП), с частым развитием обструкции выходного
тракта ЛЖ при отсутствии известных причин
(артериальная гипертония, пороки и специфические
заболевания сердца).
Типичными являются морфологические изменения:
массивная гипертрофия миокарда, аномалия
архитектоники сократительных элементов миокарда
(гипертрофия и дизориентация мышечных волокон),
фибротические изменения мышцы сердца, патология
мелких интрамиокардиальных сосудов.

31.

32. ЭТИОЛОГИЯ ГКМП

Концепция о наследственной природе ГКМП.
Большинство всех случаев заболевания являются
наследуемыми, основным типом наследования
является аутосомно-доминантный .
Оставшуюся часть составляет так называемая
спорадическая форма; в этом случае у пациента нет
родственников, болеющих ГКМП или имеющих
гипертрофию миокарда. Считается, что
большинство спорадической ГКМП также имеют
генетическую причину, то есть, вызваны
случайными и/или неустановленными мутациями.

33.

ГКМП – практически единственное
кардиоваскулярное заболевание, которое
может манифестировать в любом возрасте
человека от младенчества до глубокой старости
(с первых дней и до 90 лет), при этом, средний
возраст больных при установке диагноза
составляет 30-40 лет. По современным
представлениям ГКМП следует отнести к
категории неуклонно прогрессирующих
заболеваний.

34.

К настоящему времени известны 11 белковых
компонентов, выполняющих контрактильную,
структурную или регуляторную функции, дефекты
которых наблюдаются при ГКМП .
В каждом гене множество дефектов могут быть
причиной заболевания (полигенное
мультиаллельное заболевание).

35. Основные генетические детерминанты ГКМП

65-85% всех мутаций
тяжелая цепь бета-миозина
~ 35-45%
миозин-связывающий белок С ~ 15-20%
тропонин Т
~ 15-20%
15 - 20 % всех мутаций
- эссенциальная и регуляторная легкие цепи миозина
- альфа-тропомиозин
- альфа-актин
- сердечный тропонин I
- тяжелая цепь альфа-миозина
- титин
- тропонин С

36. ПАТОГЕНЕЗ ГКМП

Генетический дефект, реализующийся под влиянием и
в условиях окружающей среды, приводит к
формированию основного субстрата болезни ГКМП –
выраженной гипертрофии миокарда со
специфическими морфо-функциональными
нарушениями.
Патофизиология ГКМП определяется сложным
комплексом взаимосвязанных звеньев: основными из
которых являются: обструкция выносящего тракта
левого желудочка (ВТЛЖ), диастолическая дисфункция
(ДД), митральная регургитация (МР), ишемия
миокарда, электрофизиологические нарушения и
аритмии, особенности автономной регуляции
кровообращения.

37. ПАТОГЕНЕЗ

Снижение эластичности и сократительной
способности гипертрофированного миокарда
Сдавление коронарных сосудов
гипертрофированным миокардом
Несоответствие коронарного кровотока в
неизмененных сосудах гипертрофированного
миокарда
Нарушение скорости проведения возбуждения
в желудочках с асинхронным сокращением
различных отделов миокарда
Асинергизм сокращения отдельных участков
миокарда со снижением пропульсивной
способности левого желудочка

38. Обструкция выходного отдела левого желудочка.

Большое значение при ГКМП придают обструкции
выходного отдела ЛЖ, которая возникает в
результате непропорциональной гипертрофии
МЖП, что способствует контакту передней
створки митрального клапана с МЖП и резкому
увеличению градиента давления в ВТЛЖ во время
систолы.

39.

ГКМП. Асимметричная гипертрофия перегородки с обструкцией

40. Патологичекие признаки ГКМП

Утолщение стенок ЛЖ, чаще ассиметричное с
преобладанием утолщения МЖП по сравнению со
свободной стенкой ЛЖ(толщина МЖП может быть в
1,5-3 раза больше толщины задней стенки.
Уменьшение полости ЛЖ
Расшерение ЛП с утолщением его стенки, иногда и
расширение и правого предсердия
Митральный клапан: удлинение створок и утолщение
их свободных краев, их смещение кпереди-к МЖП
(«предне-систолическое движение створок МК»)
Обызвестление (кальциноз) митрального кольца и
подклапанной области

41. Классификация ГКМП в зависимости от локализации гипертрофии (E.D. Wigle)

I. Гипертрофия ЛЖ:
А) Асимметрическая гипертрофия, в том числе:
- гипертрофия МЖП 90%
- среднежелудочковая гипертрофия 1%
- апикальная (верхушечная) гипертрофия 3%
- гипертрофия свободной латеральной или задней
части МЖП 1%
Б) Симметрическая (концентрическая)
гипертрофия 5%
II. Гипертрофия правого желудочка (редко в
сочетании с гипертрофией ЛЖ) ≈ 1%

42. Классификация в зависимости от наличия или отсутствия обструкции ВТ ЛЖ в покое и при нагрузке

обструктивный (обструктивная ГКМП): градиент
давления в ВТ ЛЖ > 30 мм рт.ст. с развитием
субаортальной или среднежелудочковой
обструкции;
- латентный (градиент давления ВТ ЛЖ < 30 в
покое и > 30 мм рт. ст. при нагрузке);
- необструктивный (градиент давления ВТ ЛЖ < 30
в покое и при нагрузке).

43.

Снижение
сердечного выброса
Диастолическая
дисфункция ЛЖ
Повышение конечно-диастолического давления ЛЖ
Застой в малом
круге
кровообращения
Перегрузка
левого
предсердия
Гипоперфузия
коронарных
артерий
Одышка
Аритмии (ФП)
Стенокардия

44. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Прогрессирующая одышка инспираторного
характера
Разнообразные болевые ощущения в грудной
клетке кардиалгического и/или
стенокардитического характера
нарушения ритма сердечной деятельности
перебои, учащенное сердцебиение(синусовая
тахикардия, экстрасистолия, фибрилляция
предсердий, эпизодов неустойчивой ЖТ)
головокружение
пре-, и синкопальные состояния.
ВС

45.

Потенциальными механизмами развития ВС у
больных ГКМП являются:
первичные желудочковые аритмии
первичных гемодинамические коллапсы
полная блокада сердца,
асистолия,
крупноочаговый инфаркт миокарда,
быстрое атриовентрикулярное проведение по
дополнительным путям или АВ узлу,

46. ДИАГНОСТИКА ГКМП

ЭКГ (глубокие негативные зубцы Т, депрессия
сегмента ST, признаки гипертрофии, патологический
зубец Q) можнт являеться причиной ошибочной
диагностики инфаркта миокарда.
ЭхоКГ(ассиметричная, иногда – симметричная
гипертрофия и снижение амплитуды движения МЖП,
уменьшение полости ЛЖ, систолическое движение
передней створки митрального клапана вперед)
Суточное мониторирование ЭКГ ( у 96,5%
обследованных больных ГКМП регистрируются
разнообразные нарушения ритма сердца: ЖЭ в 81,4%,
эпизоды неустойчивой ЖТ в 23%, НЖЭ в 72,8%,
эпизоды НЖТ в 31,8%, постоянная форма МА в 6,9%,
пароксизмы МА в 2,7% случаев. Пр
Сцинтиграфия

47. ДИАГНОСТИКА

ЭхоКГ в условиях нагрузки может быть
использована для выявления и количественной
оценки уровня динамической обструкции при её
отсутствии в покое у больных ГКМП.
МРТ применяется у больных с подозрением на
ГКМП в случаях неубедительных результатов
ЭхоКГ. Рекомендуется в случаях, когда требуется
дополнительная информация о локализации и
выраженности гипертрофии , адекватно не
определенных по результатам ЭхоКГ, для решении
вопроса о применении инвазивных методик.

48.

Нагрузочные тесты целесообразны для определения
функциональной способности и эффективности
проводимой терапии и стратификации риска ВС
больных ГКМП.
Коронарография показана больным ГКМП с жалобами
на дискомфорт в грудной клетке, имеющим
промежуточную или высокую вероятность развития
ИБС, когда наличие сопутствующей коронарной
патологии изменит лечебную стратегию.
У больных ГКМП с жалобами на дискомфорт в грудной
клетке и низкой вероятностью развития ИБС
целесообразно проведение однофотонной
эмиссионной компьютерной томографии (ОЭКТ) с
целью оценки ишемических изменений и нарушений
перфузии миокарда для исключения возможной ИБС.

49. ГЕНЕТИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ

ДНК-диагностика, направленная на поиск
генетических дефектов причины заболевания,
признана «золотым стандартом» диагностики ГКМП ,
даёт окончательное подтверждение диагноза ГКМП.
Важным достоинством ДНК-диагностики является
возможность предвидеть развитие заболевания до
времени появления симптомов, что позволяет заранее
начать наблюдение за пациентом, уменьшая
вероятность неблагоприятного исхода. Во многих
случаях, можно предвидеть прогноз заболевания,
исходя из характера и локализации генетического
дефекта. Все эти преимущества определяют
необходимость широкого использования молекулярногенетических методов для диагностики ГКМП.

50.

Скрининг (клинический, с или без генетического
тестирования) рекомендуется для родственников
первой степени родства больного ГКМП.
У носителей патогенных мутаций без
фенотипических проявлений ГКМП рекомендуется
проведение ЭКГ, трансторакальной ЭхоКГ и
клинического обследования в определенные
промежутки времени ( каждые 5 лет для взрослых)
в зависимости от возраста и клинического статуса

51. ЛЕЧЕНИЕ

Все больные ГКМП, включая носителей
патологических мутаций без фенотипических
проявлений болезни и больных с бессимптомным
течением заболевания, нуждаются в динамическом
наблюдении, в ходе которого оценивается характер и
выраженность морфологических и гемодинамических
нарушений
К общим мероприятиям относятся ограничение
значительных физических нагрузок и запрещение
занятий спортом, способных вызывать усугубление
гипертрофии миокарда, повышение
внутрижелудочкового градиента давления и риска ВС.
У больных ГКМП в рамках здорового образа жизни
целесообразно проведение аэробных упражнений
низкой интенсивности.

52. Бессимптомные пациенты с ГКМП

выжидательная тактика в случаях бессимптомного
или малосимптомного течения ГКМП возможна
лишь при отсутствии признаков
внутрижелудочковой обструкции, обмороков и
серьезных нарушений сердечного ритма,
отягощенной наследственности и случаев ВС у
близких родственников.

53. ЛЕЧЕНИЕ ГКМП

В-блокаторы-более эффективная группа лекарственных средств,
применяемых в лечении ГКМП.
Они оказывают хороший симптоматический эффект в отношении
основных клинических проявлений: одышки и сердцебиения,
болевого синдрома, включая стенокардию, не менее чем у
половины больных ГКМП, что обусловлено, в основном,
способностью этих препаратов уменьшать потребность миокарда в
кислороде.
Благодаря отрицательному инотропному действию и уменьшению
активации симпатоадреналовой системы при физическом и
эмоциональном напряжении, β-блокаторы предотвращают
возникновение или повышение внутрижелудочкового градиента
давления у больных с обструкцией
В настоящее время в лечении ГКМП рекомендуют использовать
селективные β-адреноблокаторы с одноразовым приемом
(метопролол сукцинат 100 мг/сут, бисопролол 5 мг/сут, бетаксолол
5 мг/сут) в максимально переносимой дозе.

54. ЛЕЧЕНИЕ ГКМП

Следует стремиться к применению возможно более
высоких доз препарата, т.к. отсутствие эффекта
терапии b-АБ, вероятно, связано с недостаточной
дозировкой.
В случае невозможности достижения оптимального
эффекта или развития побочных эффектов от приема
b-АБ принято альтернативное назначение
антагонистов кальция

55. ЛЕЧЕНИЕ ГКМП

Применение блокаторов медленных кальциевых каналов при
ГКМП основано на снижении уровня свободного кальция в
кардиомиоцитах и нивелировании асинхронии их сокращения,
улучшении расслабления миокарда и снижении его сократимости,
снижении уровня обструкции ВТ ЛЖ, увеличении толерантности
к физическим нагрузкам, подавлении процессов гипертрофии
миокарда. Среди блокаторов кальциевых каналов препаратом
выбора, благодаря наибольшей выраженности отрицательного
инотропного действия и наиболее оптимального профиля
фармакологических свойств, является верапамил (изоптин,
финоптин).
Также существует мнение, что при недостаточной эффективности
монотерапии b-АБ целесообразно подключение к ним
дизопирамида

56. ЛЕЧЕНИЕ ГКМП

Дизопирамид (ритмилен), ( антиаритмик IA класса) обладает
отрицательным инотропным и М-холинолитическим эффектом
способен снижать уровень обструкции выходного тракта ЛЖ,
положительно влиять на структуру диастолы.
Эффективность длительного лечения дизопирамидом показана в
отношении больных ГКМП с обструкцией оттока из ЛЖ.
Снижение выраженности обструкции ВТ ЛЖ и ДД сопровождается
улучшением клинико-функционального состояния пациентов.
Часто дизопирамид комбинируется с b-АБ с целью адекватного
урежения ЧСС, особенно при физической нагрузке.
Влияние терапии дизапирамидом на прогноз заболевания не
определено.
Начальная суточная доза, обычно разделенная на два приема,
составляет 400 - 600 мг с постепенным увеличением до 800 мг.

57. ЛЕЧЕНИЕ ГКМП

У больных необструктивной ГКМП при сохранении
одышки или явлений застоя на фоне лечения β-АБ
или верапамилом и/или их комбинаций полезно
подключение оральных диуретиков.
У пациентов с ГКМП полезность применения
ингибиторов АПФ и блокаторов рецепторов
ангиотензина II (сартаны) не доказана, назначение у
больных с обструкцией ВТ ЛЖ должно быть крайне
осторожным. При этом при необструктивной ГКМП и
при сочетании с артериальной гипертонией их
назначение может быть оправданным.

58. ЛЕЧЕНИЕ ГКМП

Периферических вазодилататоров, включая
нитраты, и сердечных гликозидов следует избегать
из-за опасности ухудшения диастолического
наполнения ЛЖ и резкого снижения сердечного
выброса, вплоть до развития синкопе и внезапной
смерти.
Допамин, допутамин, норадреналин и другие
внутривенные агенты с положительным
инотропным эффектом потенциально вредны в
ситуациях развития острой гипотонии у больных
обструктивной ГКМП.

59. амиодарон (кордарон),

Является достаточно эффективным средством лечения
и профилактики как желудочковых, так и
суправентрикулярных аритмий при ГКМП
Наряду с антиаритмической активностью, повидимому, несколько уменьшает
гиперконтрактильность и ишемию миокарда.
показана его способность предотвращать у таких
больных жизнеугрожающие аритмии, лежащие в
основе ВС.
Лечение амиодароном начинают с насыщающих доз
(600–1200 мг/сут) в течение 3–7 дней с постепенным, по
мере уменьшения частоты сердечных сокращений,
снижением до поддерживающей (желательно 200
мг/сут и менее).

60. ЛЕЧЕНИЕ ГКМП

применение амиодарона, особенно у молодых
пациентов, сдерживается его высокой органной
токсичностью. Учитывая отложение препарата в
тканях с возможным нарушением функции
щитовидной железы, развитием пневмофиброза,
поражения роговицы, кожи и печени, при его
длительном (более 10–12 месяцев) приеме
необходим регулярный контроль состояния этих
“уязвимых” органов с целью раннего выявления
возможных осложнений фармакотерапии.

61. Электрофизиологические методы лечения ГКМП

В случае выявления жизнеугрожающих аритмий
(фибрилляция желудочков, желудочковая тахикардия) и
основных факторов риска развития ВСС наиболее
адекватный метод лечения — имплантация кардиовертерадефибриллятора (класс I, уровень доказательности B; класс
IIa, уровень доказательности C)
двухкамерная электрокардиостимуляция. Вызываемое
изменение последовательности распространения волны
возбуждения и сокращения желудочков охватывает вначале
верхушку, а затем МЖП, приводит к уменьшению
субаортального градиента благодаря снижению
регионарной сократимости МЖП и как следствие
расширению выносящего тракта ЛЖ.

62. имплантация кардиовертера-дефибриллятора

Использование ИКД целесообразно рекомендовать больным
ГКМП с:
указанием на ВС одного или более родственников первой степени
родства, предположительно вызванной ГКМП;
максимальной толщиной стенки ЛЖ ≥ 30 мм;
указанием на один или несколько эпизодов необъяснимой потери
сознания.
ИКД целесообразно имплантировать некоторым больным ГКМП
с неустойчивой ЖТ (в частности, моложе 30 лет) при наличии
других факторов ВС и их модификаторов.
ИКД целесообразно имплантировать некоторым больным ГКМП
с неадекватной реакцией АД в ходе нагрузочного теста при
наличии других факторов ВС и их модификаторов.
Имплантация ИКД целесообразна у детей с ГКМП высокого риска
ВС в связи с наличием необъяснимых синкопальных состояний,
массивной гипертрофии миокарда или семейной историей ВС
после того как оценена высокая сложность длительного
использования данного устройства.

63.

Двухкамерная
электрокардиостимуляция
Более поздние рандомизированные исследования
показали, что достигаемые при такой
электрокардиостимуляции симптоматический эффект
и снижение субаортального градиента давления (около
25%) относительно невелики, а существенные
изменения физической работоспособности
отсутствуют. Не удалось обнаружить и существенного
влияния электрокардиостимуляции на течение
заболевания и частоту ВС.
Очевидно, что до уточнения роли
электрокардиостимуляции в лечении обструктивной
ГКМП расширенное клиническое применение этого
метода не рекомендуется.

64. Хирургическое лечение ГКМП

Потенциальными кандидатами на оперативное
лечение являются 5% пациентов с обструктивной
формой ГКМП и рефрактерностью к
медикаментозной терапии.
Миоэктомия, миосептэктомия
Транскатетерная алкогольная септальная абляция
Пластика или протезирование митрального
клапана.

65. Показания к проведению

Клинические. Тяжелая одышка, стенокардия III-IV
функционального класса и/или наличие других
тяжелых симптомов (обмороки, предобморочные
состояния), существенно ограничивающие
повседневную активность и «качество жизни»,
несмотря на оптимальную медикаментозную терапию.
Гемодинамические. Динамический градиент давления
ВТ ЛЖ в покое и в условиях физиологической
провокации более 50 мм рт.ст., ассоциированный с
септальной гипертрофией и переднее-систолическим
движением створки митрального клапана
Анатомические. Толщина МЖП, достаточная для
безопасного и эффективного выполнения операции
или процедуры (по мнению оператора).

66. Септальная миэктомия

Иссечение небольшого участка ткани в основании
МЖП.
Операция обеспечивает хороший симптоматический
эффект с полным устранением или значительным
уменьшением внутрижелудочкового градиента
давления у 95% больных и значительным снижением
КДД в ЛЖ большинства больных.
В ряде случаев при наличии дополнительных
показаний (патология клапанного и подклапанного
аппарата) для уменьшения выраженности обструкции
и митральной регургитации одномоментно
выполняется операция вальвулопластики или
протезирования митрального клапана
низкопрофильным протезом.

67.

Эффективность операции миэктомии может быть
повышена при ее сочетании с мобилизацией и
частичным иссечением папиллярных мышц,
ответственных за передне-систолическое
движение створок митрального клапана

68. Чрезкожная транслюминальная алкогольная септальная абляция в лечении обструктивной ГКМП

Методика предполагает инфузию через баллонный
катетер в перфорантную септальную ветвь 1-3 мл
96% спирта, вследствие чего возникает инфаркт
гипертрофированного базального отдела МЖП и
зоны ее контакта с передней створкой МК,
захватывающий от 3 до 10% массы миокарда ЛЖ
(до 20% массы МЖП). Это приводит к значимому
уменьшению выраженности обструкции выходного
тракта и митральной недостаточности в силу
спровоцированного ремоделирования ЛЖ и
регрессии гипертрофии, что сопровождается
улучшением объективной и субъективной
симптоматики заболевания.

69.

Возможность использования ЧТАСА при ГКМП
рассматривается в случаях бесперспективности
медикаментозного лечения и невозможности
проведения операции или пейсмейкерной терапии
у больных среднего и пожилого возраста с уровнем
обструкции в покое более 50 мм рт.ст. при СН II-IV
Ф.К. (NYHA), включая пациентов с
рецидивирующими синкопальными состояниями,
неадекватной реакцией АД в условиях нагрузки и
пароксизмами МА.

70. Транскатетерная алкогольная септальная аблация

Этаноловая аблация. уменьшается толщина и сократимость
межжелудочковой перегородки, улучшается отток из левого
желудочка, уменьшается степень митральной регургитации.
1-3 мл (в среднем 1.5-2 мл) чистого этанола вводят в септальную
ветвь, вызывая инфаркт от 3 до 10 % массы миокарда левого
желудочка (около 20 % перегородки).
При успешном проведении аблации возможно быстрое снижение
градиента давления сразу после операции. Но чаще наблюдается
прогрессивное снижение градиента в течение 6-12 месяцев.
Эффект достигается за счет ремоделирования перегородки. При
этом не происходит значимого ухудшения сократительной
способности левого желудочка.
Показанием для проведения алкогольной септальной аблации являются: больные с тяжелой сердечной недостаточностью (III-IV
функцио- нального класса по NYHA), рефрактерной к
медикаментозному лечению; с субаортальным градиентом
давления больше или равным 50 мм. рт. ст. определенным по
данным ЭхоКГ в покое или после провокационных проб.

71. ТРАНСПЛАНТАЦИЯ СЕРДЦА

Пациенты с необструктивной ГКМП и тяжелой
СН («конечная стадия»), фракцией выброса
ЛЖ ≤ 50% (или иногда с сохраненной ФВ), не
отвечающие на другие лечебные
вмешательства, должны рассматриваться как
потенциальные кандидаты для проведения
трансплантации сердца.

72. ПРОГНОЗ

Неблагоприятный
Уровень смертности – около 4% в год,
при отягощенном семейном анамнезе –
7% (50% из них – внезапная смерть)
Факторы риска внезапной смерти:
Манифестация заболевания в молодом возрасте (до
16 лет)
Наличие в семейном анамнезе эпизодов внезапной
смерти
Частые синкопальные состояния
Эпизоды желудочковой тахикардии, выявленные
при 24-часовом мониторировании ЭКГ
Патологическое изменение АД во время нагрузок

73. РЕСТРИКТИВНАЯ КМП

Инфильтративное или фиброзное поражение
миокарда, которое характеризуется ригидными,
неподатливыми стенками желудочков.
Рестриктивный тип нарушений функции ЛЖ
характеризуется нарушением его наполнения, при
котором повышенная жесткость миокарда приводит к
существенному повышению внутрижелудочкового
давления при небольшом увеличении объема.

74. ЭТИОЛОГИЯ

Инфильтративные заболевания
амилоидоз
гемохроматоз
Саркоидоз
Сиситемные заболевания(склеродермия)
Идиопатическая

75. ПАТОГЕНЕЗ

Фиброз эндокарда
инфильтрация миокарда
Повышение
жесткости желудочков
Нарушение диастолического
расслабления
Нарушение функции
клапанов
Дисфункция Са-узла
и проводящей системы
Митральная и трикуспидальная
регургитация
Блокады различной
степени
Повышение давления
наполнения в желудочках
Застой в малом и большом
кругах кровообращения

76. КЛИНИКА

1. ПОРАЖЕНИЕ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА:
Тяжелая правожелудочковая недостаточность
Повышение венозного давления
Набухание яремных вен
Увеличение печени
Выраженные периферические отеки
Асцит
Увеличение сердца с преобладанием гипертрофии и дилатации
правых отделов
Трехчленный ритм
Систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана

77. КЛИНИКА

2. ПОРАЖЕНИЕ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА:
Признаки левожелудочковой недостаточности
Увеличение размеров левого предсердия
Систолический шум митральной недостаточности
Застой в легких с гипертензией в малом круге кровообращения
3. ПОРАЖЕНИЕ ОБЕИХ ЖЕЛУДОЧКОВ:
Тотальная сердечная недостаточность
4. ВЫПОТ В ПЕРИКАРД
5. ТЯЖЕЛЫЕ НАРУШЕНИЯ РИТМА (ФП, эктопические
аритмии)
6. ТРОМБОЭМБОЛИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

78. ЛЕЧЕНИЕ

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ:
Лечение рестриктивной кардиомиопатии направлено
на облегчение симптомов и профилактику
осложнений.
Улучшение диастолического наполнения желудочков
достигается путем контроля ЧСС (бетаадреноблокаторы, верапамил).
С целью уменьшения легочного и системного застоя
назначаются диуретики.
ингибиторы АПФ назначаются с осторожностью.
Непрямые антикоагулянты – лечение
тромбоэмболических осложнений

79. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Хирургическое лечение больных с рестриктивной
кардиомиопатией показано при выраженном
утолщении эндокарда и наличии облитерации
полости желудочков, в этом случае проводят
эндокардэктомию.
При выраженной недостаточности
атриовентрикулярных клапанов проводят
протезирование или пластику клапанов.
Трансплантация сердца

80. ПРОГНОЗ

Неблагоприятный для выздоровления и жизни
Смертность – 70% в течение первых 5 лет

81. АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПЖ

Аритмогенная дисплазия–кардиомиопатия
правого желудочка — генетически
детерминированное заболевание сердца,
гистологически характеризующаяся частичным
или полным замещением кардиомиоцитов
жировой или фиброзной тканью с
преимущественным поражением миокарда правого
желудочка, имеющая в части случаев
наследственный характер и клинически
проявляющаяся желудочковыми аритмиями и/или
правожелудочковой сердечной недостаточностью

82. ЭТИОПАТОГЕНЕЗ

По данным разных авторов, наследственный
характер аритмогенной дисплазии выявляется в
30–50% случаев.
Характер морфологических изменений в миокарде
при АДПЖ позволяет предположить, что их
причиной могут быть дефекты генов,
определяющих синтез белков клеточных
соединений (десмосом): дистрофинсвязанного
гликопротеина, ламининтрансмембранного
комплекса, альфа-актина и альфаактинина,
десмина, десмоглеина 2, десмоплакина,
плакофиллина2 и плакофиллина4, плакоглобина.

83.

По данным G.Thiene и соавторов, у 20% из 60
пациентов в возрасте до 35 лет, умерших внезапно
выявлены гистологические признаки АДПЖ
D.Corrado и соавторы в одной из своих известных
работ показали, что аритмогенная дисплазия
являлась причиной внезапной смерти у 26% детей
и подростков (до 20 лет), не имевших какихлибо
иных сердечно сосудистых заболеваний
E. Larsson с соавторами выявили признаки
аритмогенной дисплазии правого желудочка у
каждого четвертого из 16 внезапно умерших мо
лодых спортсменов

84. ПАТОГЕНЕЗ

При АДПЖ происходит патологическая повторная
активация апоптоза, приводящая к
прогрессирующему исчезновению
кардиомиоцитов с замещением их фиброзножировой тканью.
Причины патологической активации апоптоза
остаются до конца неясными. Исследования в этой
области привели к открытию гена DAD1,
защищающего клетки от гибели в результате
апоптоза, а генетическое картирование выявило
расположение этого гена в 14-й хромосоме,
связанной, как известно, с семейными формами
аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка

85. ПАТОГЕНЕЗ

Было показано, что апоптоз может запускаться
внешними триггерами, в роли которых может
выступать вирусная инфекция, аутоиммунное или
иное воспаление миокарда. Вне зависимости от
того, какой этиопатогенетический механизм
приводит к активации апоптоза, повторяющиеся
эпизоды программируемой гибели
кардиомиоцитов ведут к замещению разрушенного
миокарда фиброзно-жировой тканью

86. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ АДПЖ

полиморфные желудочковые нарушений ритма
сердца.
синкопе
внезапная смерть
снижение толерантности к физической нагрузке
появление одышки
отеки и другие проявления застойной сердечной
недостаточности
образования тромбов в правом желудочке с
развитием тромбоэмболических осложнений

87. ДИАГНОСТИКА

ЭКГ
- частой желудочковая экстрасистолия
-устойчивая желудочковая тахикардии
фибрилляция желудочков
Комплексы имеют характерную
электрокардиографическую картину на ЭКГ в виде
комплексов с морфологией блокады левой ножки
пучка Гиса и различными вариантами направления
электрической оси сердца

88.

Наиболее характерными признаками ЭКГ на
синусовом ритме у пациентов с АДПЖ являются:
отрицательная волна Т в грудных отведениях (V1–V5),
блокада правой ножки пучка Гиса,
увеличение продолжи тельности QRS более 110 мс
изолированно в правых грудных отведениях (V1–V3) и
волна “эпсилон”.
Значительно реже встречаются ЭКГ признаки
увеличения правого предсердия, удлинение интервала
PQ, снижение вольтажа QRS.
Еще одним проявлением является подъем сегмента ST
в правых грудных отведениях. D. Corrado и соавторы
выявили подъем сегмента ST в правых грудных отве
дениях в 14% случаев внезапной смерти у моло дых
людей

89. Холтеровское мониторирование ЭКГ

Основная диагностическая ценность ХМ ЭКГ
заключается в возможности регистрации в покое
желудочковой экстрасистолии и неустойчивой
желудочковой тахикардии, которые могут протекать у
пациентов с АДПЖ совершенно бессимптомно.
Желудочковая экстрасистолия является часто
наблюдаемым феноменом у пациентов с АДПЖ.
В исследовании G. Fontaine и соавт., изучавших данные
ХМ ЭКГ у пациентов с АДПЖ, большинство больных
имели частую желудочковую экстрасистолию (более 10
в час) и 78% этих экстрасистол носило полиморфный
характер

90. Эхокардиография

При обычной, рутинной трансторакальной
эхокардиографии аритмогенная дисплазия
выявляется только в явных формах, причем боль
шое значение имеет опыт исследователя в про
ведении эхокардиографии именно у больных с
АДПЖ.
Важным моментом в верификации аритмогенной
дисплазии является оценка секторальной
сократимости правого желудочка, что не входит в
протокол стандартного эхокардиографического
исследования. Поэтому использова ние этой
методики для первичного скрининга больных с
АДПЖ представляется не оправданным

91. Многопроекционная рентгеноконтрастная вентрикулография правого желудочка

Вентрикулография правого желудочка до на
стоящего времени рассматривается большинством
экспертов как метод выбора в диагности ке
аритмогенной дисплазии правого желудочка.
Рентгеноконтрастное исследование позволяет
выявить не только начальные структурные из
менения стенок правого желудочка в виде сег
ментарной дилатации, аневризм и патологичес
кого контрастирования миокарда, но и снижение
сегментарной и общей насосной функции правого
желудочка, а также его диффузную дилатацию

92. Магнитно-резонансная томография

Магнитнорезонансная томография (МРТ) позволяет
не только оценить размеры и сократимость правого
желудочка , но и выявить повышенное содержание
жировой ткани в миокарде

93. Эндомиокардиальная биопсия

позволяет получить
патоморфологические данные о патологическом
процессе в правом желудочке.
Следует помнить, что значительная жировая
инфильтрация правого желудочка наблюдается у
более 50% пожилых людей, а интрамуральный жир
в передней части верхушки выявлен у 15%
пациентов контрольной группы.
Для дифференциальной диагностики АДПЖ и
миокардита может быть необходимо сравнение
биопсийных проб из правого и левого желудочков.

94. Радионуклидные методы исследования

Радионуклидные методы диагностики являются
альтернативой инвазивной вентрикулографии и
позволяют оценить сегментарную и глобальную
сократимость желудочков сердца. Аномальная
сократимость правого желудочка, выявленная при
радиоизотопной вентрикулографии, имела
100%ную специфичность и положительную ди
агностическую значимость.

95.

В настоящее время диагноз аритмогенной дис
плазии/кардиомиопатии правого желудочка ус
танавливается по совокупности больших и малых
признаков, базирующихся на структурных,
гистологических, электрокардиографических,
аритмических и генетических факторах
О наличии патологии свидетельствует выявление у
пациента двух больших признаков или одного
большого и двух малых, или четырех ма лых из
разных групп.

96. Критерии диагностики аритмогенной дисплазии правого желудочка. Модификация классификации W.J. McKenna et al., 1994; (D. Corrado

I. Семейный анамнез.
Большой признак: – наследственный характер патологии,
подтвержденный данными аутопсии или при операции.
Малые признаки: – внезапная смерть в семье (< 35 лет) с
предполагаемой дисплазией/кардиомиопатией ПЖ; – данные
семейного анамнеза (клинический диагноз, основанный на
настоящих критериях).
II. Аномалии деполяризации/проведения
Большой признак: – волны эпсилон или локальное увеличение
длительности (более > 110 мс) комплекса QRS в правых грудных
отведениях V1 –V3 .
III. Аномалии реполяризации
Малый признак: – инверсия T>волны в правых грудных
отведениях V2 и V3 (у пациентов старше 12 лет при отсутствии
блокады правой ножки пучка Гиса

97.

IV. Аритмии
Малые признаки: – ЖТ с морфологией блокады левой ножки
пучка Гиса (устойчивая и неустойчивая) по данным ЭКГ, суточного
мониторирования и пробы с нагрузкой; – частая ЖЭ (> 1000/сут)
при холтеровском мониторировании.
V. Глобальная и/или региональная дисфункция и структурные
изменения*
Большие признаки: – значительная дилатация и снижение ФВ ПЖ
при отсутствии или только незначительном вовлечении левого
желудочка; – локальные аневризмы ПЖ (акинетичные или
дискинетичные зоны с диастолическим выбуханием); –
значительная сегментарная дилатация ПЖ.
Малые признаки: – умеренная общая дилатация ПЖ и/или
снижение ФВ при нормальном ЛЖ; – умеренная сегментарная
дилатация ПЖ; – региональная гипокинезия ПЖ.
VI. Характеристика ткани стенок
Большой признак: – замещение соединительно-жировой тканью
миокарда при эндомиокардиальной биопсии.

98. ЛЕЧЕНИЕ

Специфического лечения, направленного на сам
патологический процесс при АДПЖ, в настоящее
время не существует.
Медикаментозная терапия
При развитии дисфункции миокарда проводится
коррекция сердечной недостаточности
Определяющим в лечении этих больных является
антиаритмическая терапия, направленная на
профилактику и купирование желудочковых
аритмий.

99.

Стратегии лечения у асимптомных пациентов с
незначительными морфологическими
изменениями правого желудочка и без
желудочковых аритмий-бета блокаторы для
снижения риска возникновения адренергически
стимулированных желудочковых аритмий
При наличии у больного симптомных желу
дочковых экстрасистол или эпизодов
неустойчивой желудочковой тахикардии лечение
так же целесообразно начинать с бета-блокаторов.
Эмпирическое медикаментозное лечение симп
томных желудочковых аритмий у больных АДПЖ
даже с использованием антиаритмических
препаратов III класса может быть безуспешным
или связано с риском развития побочных явле

100. Хирургические методы

трансплантацию сердца
Кардиомиопластика правого желудочка

101. Катетерная деструкция

Распространенность субстрата и его развитие при
аритмогенной дисплазии нередко делают
невозможным полное устранение аритмогенной
зоны, но позволяют ее модифицировать и достичь
устойчивого положительного клинического
эффекта
Нередко больным требуется выполнить несколько
операций.

102. Имплантация кардиовертеров дефибрилляторов

Пациентам группы риска показана имплантация
кардиовертеров дефибрилляторов.
Пациенты, перенесшие эпизоды фибрилляции
желудочков или имеющие в анамнезе устойчивые
пароксизмы желудочковой тахикардии, являются
безусловными кандидатами для вторичной
профилактики внезапной сердечной смерти
У большинства пациентов при этом сохраняется
потребность в постоянном приеме
антиаритмических препаратов с целью
уменьшения количества разрядов дефибриллятора

103.

Спасибо за внимание !
!