Врожденная катаракта. Врожденная глаукома. Синдром Морфана

1.

2.

*Врожденная катаракта
встречается у 3 из 10000
новорожденных.
2/3 случаев – процесс
двухсторонний

3.

Причина возникновения может
быть установлена лишь у 50 %
больных.
Генетические мутации (чаще-
аутосомно-доминантные, реже
– аутосомно-ресессивные или
Х-сцепленные)
Хромосомные дефекты
(синдром Дауна)
Метаболические нарушения
(галактоземия)
Внутриутробные инфекции
(краснуха, ЦМВ, герпес,
токсоплазмоз)

4.

Сопутствующая глазная патология.
Помутнение роговицы
Микрофтальм 1-2-3 степени
Мезодермальная дистрофия радужки
Дисгенез УПК
Передний/ задний лентиконус
Эктопия хрусталика, эктопия зрачка
Колобома сосудистой оболочки
Аниридия
Персистирующая зрачковая мембрана
Хориоретинит
Амавроз, косоглазие, нистагм

5.

6.

*Для диагностики врожденной катаракты
используются следующие инструментальные
методы: офтальмоскопия, биомикроскопия,
скиаскопия, УЗИ глазного яблока.

7.

8.

9.

* Задний капсулорексис, при возможности
выполнения
* Задняя капсулотомия
* Передняя витрэктомия
За счёт эластичной склеры склонность к
гипотонии.

10.

Врожденная глаукома
- это заболевание, в основе которого заболевания лежат
врожденные аномалии УПК и дренажной системы глаза
(гониодисгенез), что приводит к повышению внутриглазного
давления (ВГД).
Классификация:
1.Первичная. Этот вариант возникает при
наследовании измененных генов от родителей.
Встречается в 80% случаев всех врожденных
глауком.
2.Вторичная. Возникновение вторичной
врожденной глаукомы связывают с
нарушениями, произошедшими на этапе
внутриутробного развития.
3.Сочетанная. Эта форма заболевания
развивается на фоне других наследственных
заболеваний.

11.

12.

13.

14.

15.

16.

17.

18.

19.

20.

21.

22.

Хирургическое лечение
Операции, направленные на устранение органических препятствий (в
основном, мезодермальной ткани) на пути водянистой влаги к
трабекуле:
* 1. Гониотомия (в том числе с гониопунктурой);
* 2. Трабекулотомия ab interno;
* 3. Лазерная трабекулопунктура.
Вмешательства фистулизирующего типа, предусматривающие
формирование нового канала из передней камеры глаза наружу, в
интрасклеральное пространство:
* 1. Диатермогониопунктура; микродиатермогониопунктура;
* 2. Трабекулотомия ab externo;
* 3. Операция гониодиализа с трабекулотомией ab externo;
* 4. Синустрабекулэктомия и ее модификации.
Операции, направленные на снижение продукции водянистой влаги:
1. Циклофотокоагуляция и циклокриопексия в различных
модификациях.
2. Циклокриодеструкция, циклодиатермия, лазерная контактная и
бесконтактная циклокоагуляция.