Врожденные пороки сердца у детей

1.

Врожденные пороки
сердца у детей
Подготовил :Кочкаров Атабек
4 курс 40 группы
лечебный факультет

2.

Классификация ВПС (по Мардеру).
Нарушение
гемодинамики
Без цианоза
С цианозом
С обогащением
малого круга
Открытый артериальный
проток (ОАП), деф.
межпредсерд. (ДМПП) и
межжелуд. (ДМЖП)
перегородок,
атриовентрикулярная
коммуникация (АВК)
Комплекс Эйзенменгера
(КЭ), транспозиция
магистральных сосудов
(ТМС), общий
артериальный ствол
(ОАС)
С обеднением
малого круга
Изолированный стеноз
легочной артерии (ИСЛА)
Болезнь Фалло, атрезия
трехстворчатого клапана
(АТК)
С обеднением
большого круга
Изолир. аортальный
стеноз (ИАС), коарктация
аорты (КА)
-
Без нарушения
гемодинамики
Декстрокардия, аномалии
положения дуги аорты,
небольшой ДМЖП (в
мышеч.части)
-

3.

• Различают три основных анатомических варианта
порока:
• 1. Клапанный стеноз легочной артерии (наиболее
частый вариант порока)
• 2. Подклапанный (инфундибулярный) стеноз
выходного отдела правого желудочка
• 3. Надклапанный (постклапанный) СЛА составляет
1,4% всех ИСЛА; его часто связывают с синдромом
краснухи
ЧАСТОТА ИСЛА СОСТАВЛЯЕТ - 8–12% ОТ ВСЕХ ВПС. В
СОЧЕТАНИИ С ДРУГИМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА ИСЛА
ВСТРЕЧАЕТСЯ У БОЛЕЕ 50% ВСЕХ ДЕТЕЙ С ВПС

4.

• При сужении площади выходного отверстия до 10 мм2 или до
40% от должной величины порок протекает относительно
удовлетворительно, без существенных нарушений
гемодинамики. Степень стеноза с возрастом относительно
увеличивается в связи с ростом ребенка и увеличением
полостей сердца. При длительном существовании ИСЛА
гипертрофированный миокард правого желудочка диффузно
склерозирован, нарушен коронарный кровоток. При
критическом легочном стенозе выраженные нарушения
гемодинамики наблюдаются сразу после рождения в виде
правожелудочковой недостаточности и артериальной
гипоксемии.

5.

• При небольшой обструкции у ребенка жалоб
нет, физическое развитие не страдает, цианоз
отсутствует
• Выраженный стеноз проявляется рано, с жалоб
ребенка на одышку и боли в сердце при
физической нагрузке. Дети отстают в
физическом развитии.
• Критический легочный стеноз характеризуется
ранней правожелудочковой недостаточностью
(увеличенная плотная печень, отёки), одышкой,
центральным цианозом, синдромом низкого
сердечного выброса

6.

• ЭКГ выявляет резкое отклонение ЭОС вправо
• Рентгенография грудной клетки
• ЭхоКГ выявляет турбулентный кровоток на клапане легочной
артерии, наличие градиента давления между правым
желудочком и стволом легочной артерии
• ЛЕЧЕНИЕ
• Медикаментозное лечение малоэффективно.
• Оптимальным для проведения операции является ранний
школьный возраст, хуже результаты операции получаются в
возрасте до 3-х лет и после 15 лет. При критическом или
выраженном стенозе операция сможет быть выполнена по
экстренным показаниям уже в первые месяцы жизни
• Дети с легким и умеренным стенозом имеют благоприятный
прогноз
• В первые 6 месяцев умирают 4% больных, имеющих
критическую обструкцию клапана, при естественном течении
порока до 15 лет доживает 95% больных

7.

Пороки сердца
протекающие с
цианозом («синие»)

8.

Цианоз ( болезнь Фалло)

9.

Цианоз (транспозиция сосудов)

10.

БОЛЕЗНЬ ФАЛЛО (триада, тетрада, пентада).
Триада Фалло – клапанный стеноз легочной артерии,
ДМПП, гипертрофия правого желудочка
Тетрада Фалло – инфундибулярный стеноз легочной
артерии, высокий ДМЖП, транспозиция аорты
вправо («верхом сидящая аорта»), гипертрофия
правого желудочка.
Пентада ФАЛЛО – инфундибулярный стеноз легочной
артерии, ДМПП, высокий ДМЖП, транспозиция аорты
вправо, гипертрофия правого желудочка.
Атрезия трехстворчатого клапана

11.

12.

13.

14.

Жалобы и анамнез
Дети как правило рождаются доношенными, без
признаков ЗВУР
После рождения клинические проявления развиваются
тем раньше, чем более выражены стеноз клапана
легочной артерии и транспозиция аорты.
Характерны одышка, цианоз со 2-3 месяца жизни,
затруднения при вскармливании (из-за одышки),
прогрессируют признаки гипотрофии
Осмотр
Отмечаются изменения дистальных фаланг пальцев
(«барабанные палочки») и ногти в виде «часовых
стекол».

15.

16.

Тетрада Фалло (клиника)
Характерно пониженное АД и пульсовое давление
Может выявляться сердечный толчок на основании
сердца
• Пальпаторно: во 2 - 3 межреберье слева от грудины
определяется систолическое дрожание в 60% случаев
• При перкуссии:
• Границы сердца в пределах нормы или несколько
расширены влево
• Аускультация:
Слева от грудины во 2 - 3 межреберье грубый
систолический шум.
При атрезии легочной артерии шума может не быть.
II тон над легочной артерией ослаблен.

17.

• Одышечно-цианотический приступ является клиническим
проявлением порока серца – тетрады Фалло
• Появление признаков ОЦП зависит от размера обструкции
правожелудочкового выносящего тракта.
• При высокой степени обструкции симптомы его возникают
уже в течение первых 24-48 ч, в чем может играть роль
закрытие артериального протока.
• Если он остается открытым и формируется
аортопульмональный шунт, это может привести даже к
увеличенному легочному кровотоку.
• В большинстве случаев цианоз развивается только в грудном
возрасте. Впервые его можно заметить у ребенка во время
крика, а у старших детей только при физической нагрузке

18.

Беспокойство ребенка, усиление цианоза, появление
бледно-цианотичной окраски кожи, возможны судороги.
Приступы нередко возникают после приема пищи или
после крика и могут длиться от нескольких минут до 1
часа.
Во время приступа ребенок принимает вынужденное
положение, лежит с притянутыми к животу ногами.
Старшие дети во время бега или игр часто
присаживаются на корточки. Вследствие перегиба
бедренной артерии возрастает давление в аорте и
уменьшается право-левый сброс. Тот же эффект может
быть достигнут при сдавливании бедренной артерии.
Короткий приступ не вызывает обморока, затяжной –
сопровождается коматозным состоянием, нарушением
мозгового кровообращения. Возникает резкая слабость,
цианоз слизистых оболочек и кожных покровов,
тахикардия, частое и глубокое дыхание. Исчезает шум
стеноза легочной артерии, падает АД

19.

20.

ОАК: полицитемия с повышенным разрушением
лейкоцитов.
ЭКГ: признаки гипертрофии ПЖ и гипоксии миокарда.
ЭхоКГ: величина смещения аорты вправо, размер ДМЖП,
степень легочного стеноза и гипертрофии ПЖ.
Рентгенография грудной клетки:
Размеры сердца нормальные.
Верхушка приподнята, имеется западение дуги ЛА, что
придает сердцу вид деревянного башмачка.
Легочный сосудистый рисунок обеднен в соответствии
с тяжестью обструкции выходного тракта правого
желудочка.
В 25-30% случаев дуга аорты изгибается вправо.

21.

При естественном течении средняя продолжительность
жизни 12 – 15 лет.
Абсолютно показано оперативное лечение!
При крайних формах – оперативное лечение в 2 этапа:
Шунтирующая коррекция по показаниям в периоде
новорожденности,
Радикальная – оптимально в 4-6 месяцев, возможнои на
более поздних этапах, но не позже чем в 6 – 7 лет.
Осложнения
Наиболее часто возникают инсульты, ТЭЛА, выраженная
сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит,
абсцессы мозга, разнообразные аритмии.

22.

23.

Атрезия трехстворчатого клапана - характеризуется
отсутствием сообщения между правым предсердием
и желудочком, правый желудочек уменьшен в
размерах.
Без компенсирующих коммуникаций (ОАП, ДМЖП,
ДМПП-присутствует всегда) циркуляция крови
невозможна
Частота - 1% всех врожденных пороков сердца в
возрасте до 1 года.

24.

Трикуспидальное отверстие отсутствует, правое
предсердие не сообщается с правым желудочком, и
весь системный венозный возврат осуществляется в
левое предсердие через межпредсердное сообщение,
представленное широким открытым овальным окном.
В левом предсердии кровь из легочных вен и вен
большого круга полностью смешивается, поэтому
степень гипоксемии зависит от величины легочного
кровотока.
Из левого желудочка кровь поступает в аорту, а также,
через дефект межжелудочковой перегородки (через
правый желудочек) или открытый артериальный
проток, в сосуды легких.

25.

При отсутствии коррекции:
На 3—6-й неделе жизни развивается сердечная
недостаточность с тахипноэ, потливостью,
гепатомегалией и влажными хрипами в легких.
Клинические признаки в этом случае такие же, как при
большом сбросе слева направо: выраженная
пульсация в области сердца, грубый пансистолический
шум вдоль левого края грудины и рокочущий
мезодиастолический шум на верхушке.

26.

Рентгенография грудной клетки
обеднение легочного сосудистого рисунка
маленькая сердечная тень характерной круглой или
яблоковидной формы, что обусловлено гипоплазией правого
желудочка и легочных артерий (сердечная тень может быть
увеличена за счет левого желудочка)
ЭКГ
Электрическая ось сердца отклонена влево
признаки гипертрофии левого желудочка.
часто признаки гипертрофии правого предсердия, укороченный
интервал PQ.
ЭхоКГ
отсутствует правое АВ-отверстие и трехстворчатый клапан.
левый желудочек увеличен, а выносящий тракт правого обычно
недоразвит.

27.

Прогноз неблагоприятный. Без хирургического лечения
больные редко доживают до 6 месяцев.
Абсолютно показана хирургическая коррекция. Как
правило коррекция проводится в 3 этапа:
На первом этапе паллиативная операция для улучшения
легочного кровотока в течение 1 месяца жизни
2 этап в 4-6 месяцев – реконструктивная операция для
улучшения кровоснабжения верхних отделов туловища
3 этап в возрасте 2-5 лет – реконструктивная операция для
улучшения кровоснабжения верхних отделов туловища
Реконструкция по сути так же является паллиативной
т.к.пациенты фактически живут с единственным левым
желудочком

28.

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!