Врожденные пороки сердца у детей

1. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ

Донецкий национальный медицинский университет
Краматорск, Украина
Кафедра педиатрии, неонатологии и детских инфекций
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
У ДЕТЕЙ

2.

Классификация ВПС (по Мардеру)
Нарушение
гемодинамики
С обогащением
малого круга
С обеднением
малого круга
Без цианоза
С цианозом
Открытый артериальный
проток (ОАП), дефект
межпредсердной (ДМПП) и
межжелудочной (ДМЖП)
перегородок,
атриовентрикулярная
коммуникация (АВК)
Комплекс Эйзенменгера
(КЭ), транспозиция
магистральных сосудов
(ТМС), общий
артериальный ствол (ОАС)
Изолированный стеноз
легочной артерии (ИСЛА)
Болезнь Фалло (тетрада,
пентада, атрезия
трехстворчатого клапана
(АТК)
С обеднением
большого круга
Изолированный аортальный
стеноз (ИАС), коарктация
аорты (КА)
-
Без нарушения
гемодинамики
Декстрокардия, аномалии
положения дуги аорты,
небольшой ДМЖП (в
мышечной части) – болезнь
Толочинова-Роже.
-

3. КРИТИЧЕСКИЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У НОВОРОЖДЕННЫХ

Группа врожденных пороков сердца,
которые требуют хирургической
коррекции в первые дни, часы жизни:
Критический стеноз аорты,
Транспозиция магистральных сосудов,
Тотальный аномальный дренаж
легочных вен.

4. ТЕТРАДА ФАЛЛО

Болезнь Фалло (триада, тетрада, пентада) – это
сложный порок сердца протекающий
с цианозом.
Наиболее распространенной формой является
тетрада Фалло:
-стеноз выходного отдела правого желудочка
(стеноз легочной артерии);
- высокий деффект межжелудочковой
перегородки;
-смещение устья аорты вправо (декстропозиция
аорты);
-гипертрофия правого желудочка.

5.

Схематическое изображение
тетрады Фалло

6.

Гемодинамика при тетраде Фалло
Из-за обструкции выносящего тракта правого желудочка часть
системного венозного возврата через дефект межжелудочковой
перегородки поступает в аорту, что ведет к цианозу. Давление в
легочной артерии и легочный кровоток снижены. Клинические
проявления определяются величиной легочного кровотока,
который, в свою очередь, зависит от степени обструкции
выносящего тракта правого желудочка, соотношения легочного
сосудистого сопротивления и ОПСС и величины сброса крови слева
направо через бронхиальные артерии и, редко, открытый
артериальный проток.
За счет большого дефекта межжелудочковой перегородки
систолическое давление в правом желудочке при тетраде Фалло
такое же, как в левом желудочке и аорте; вообще, кривые давления
в правом и левом желудочках при тетраде Фалло весьма схожи. В
редких случаях дефект межжелудочковой перегородки оказывается
рестриктивным за счет малых размеров самого дефекта или
прилегания к нему створки трехстворчатого клапана. В таком случае
давление в правом желудочке становится выше, чем в левом.

7.

Гемодинамика при тетраде Фалло
Цианотические кризы при тетраде Фалло,
представляющие собой эпизоды резкого усиления
одышки и цианоза, отражают острое снижение
легочного кровотока. Эти кризы могут возникать даже в
отсутствие цианоза в покое. Факторы, провоцирующие
криз, разнообразны: длительный плач может уменьшать
легочный кровоток из-за удлинения выдоха;
уменьшение преднагрузки правого желудочка и
снижение ОПСС, а следовательно, увеличение сброса
справа налево и снижение легочного кровотока может
происходить во сне, при лихорадке или в результате
других причин, изменяющих сосудистый тонус; кроме
того, легочный кровоток может снижаться при
сокращении выносящего тракта правого желудочка,
однако, происходит ли это на самом деле, не известно.

8.

КЛИНИКА ТЕТРАДЫ ФАЛЛО
Цианоз, возникающий на 2-3м месяце жизни во
время крика и кормления, а потом и в покое
Одышка при физической нагрузке
Признаки хронической гипоксемии: гипостатура,
пальцы в виде «барабанных палочек» и ногти в виде
«часовых стекол».
Пальпаторно: во 2 - 3 межреберье слева от грудины
определяется систолическое дрожание в 60% случаев.
Аускультативно: во 2 - 3 межреберье слева от
грудины выслушивается грубый систолический шум
изгнания, который проводится на сосуды шеи и спину,
II тон на ЛА ослаблен.

9. Симптом барабанных палочек и часовых стекол

10.

• Осложнения
• Наиболее часто возникают инсульты, ТЭЛА,
выраженная сердечная недостаточность,
инфекционный эндокардит, абсцессы мозга,
разнообразные аритмии.

11. ДИАГНОСТИКА ТЕТРАДЫ ФАЛЛО

ОАК: полицитемия с повышенным разрушением
лейкоцитов.
ЭКГ: признаки гипертрофии ПЖ и гипоксии миокарда.
ЭхоКГ: величина смещения аорты вправо, размер
ДМЖП, степень легочного стеноза и гипертрофии ПЖ.
Рентгенография грудной клетки:
Размеры сердца нормальные.
Верхушка приподнята, имеется западение дуги ЛА,
что придает сердцу вид деревянного башмачка.
Легочный сосудистый рисунок обеднен в
соответствии с тяжестью обструкции выходного тракта
правого желудочка.
В 25-30% случаев дуга аорты изгибается вправо.

12. Ангиокардиограмма при тетраде Фалло

13. Рентгенограмма при тетраде Фалло

14. ЛЕЧЕНИЕ ТЕТРАДЫ ФАЛЛО

Диета:
Детям до 1 года – объем кормлений соответственно возрасту,
число кормлений увеличено на 1.
Детям старше 1 года – стол №5
Медикаментозное лечение: проводится поддержка
функционирования артериального протока с помощью
простагландина Е1.
Оперативное лечение: радикальную операцию проводят в
возрасте до 6 месяцев. Резецируют инфундибулярный стеноз,
проводят пластику ДМЖП, реконструкцию выводного тракта
правого желудочка. Если радикальная операция невозможна по
противопоказаниям, то проводят паллиативное вмешательство с
наложением системно – легочных анастомозов, а уже в возрасте
4 – 6 лет - радикальную операцию
Вторичная профилактика инфекционного эндокардита
проводится в обязательном порядке.

15.

Одышечно-цианотический приступ (ОЦП)
• Одышечно-цианотический приступ является
клиническим проявлением порока серца – тетрады
Фалло
• Появление признаков ОЦП зависит от размера
обструкции правожелудочкового выносящего тракта.
• При высокой степени обструкции симптомы его
возникают уже в течение первых 24-48 ч, в чем может
играть роль закрытие артериального протока.
• Если он остается открытым и формируется
аортопульмональный шунт, это может привести даже к
увеличенному легочному кровотоку.
• В большинстве случаев цианоз развивается только в
грудном возрасте. Впервые его можно заметить у
ребенка во время крика, а у старших детей только при
физической нагрузке.

16.

Клиника ОЦП
Беспокойство ребенка, усиление цианоза, появление
бледно-цианотичной окраски кожи, возможны судороги.
Приступы нередко возникают после приема пищи или
после крика и могут длиться от нескольких минут до 1 часа.
Во время приступа ребенок принимает вынужденное
положение, лежит с притянутыми к животу ногами.
Старшие дети во время бега или игр часто присаживаются
на корточки. Вследствие перегиба бедренной артерии
возрастает давление в аорте и уменьшается право-левый
сброс. Тот же эффект может быть достигнут при сдавливании
бедренной артерии.
Короткий приступ не вызывает обморока, затяжной –
сопровождается коматозным состоянием, нарушением
мозгового кровообращения. Возникает резкая слабость,
цианоз слизистых оболочек и кожных покровов, тахикардия,
частое и глубокое дыхание. Исчезает шум стеноза легочной
артерии, падает АД.

17.

Дети в момент одышечно –цианотического
приступа

18.

Лечение ОЦП
1)Неотложная помощь на догоспитальном этапе:
Обеспечить свободное дыхание – снять
сдавливающую одежду, проветрить помещение.
Провести ингаляцию кислорода.
Успокоить ребенка, назначить седативные
препараты – диазепам, прометазин и др.
При необходимости ввести п/к тримеперидин 1%
раствор 0,1 мл/год жизни.
При частых и длительных приступах показана
госпитализация.

19.

Лечение ОЦП
2)Неотложная помощь на госпитальном этапе:
Назначить ингаляции кислорода.
Если на догоспитальном этапе не были введены,
ввести никетамид или тримеперидин.
Для коррекции полицитемии назначить декстран по
5-10 мл/кг в/в капельно.
Спазм легочной артерии купируют 0,1% раствором
пропранолола 0,1-0,2 мг/кг в/в в 10 мл 20% раствора
глюкозы медленно со скоростью 1 мл/мин или 0,005
мг/мин.
При судорогах ввести 20% раствор натрия
оксибутирата в дозе 50-100 мг/кг массы в/в струйно
медленно.
Если приступ продолжается и возникает
гипоксическая кома, перевести на ИВЛ.

20.

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!